多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座

年NCCN

多發(fā)性骨髓瘤臨床實踐指南多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第1頁多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤是一個腫瘤漿細胞病，其特征是骨髓微環(huán)境中惡性漿細胞克隆性增生，血液或尿中存在單克隆蛋白，以及伴隨器官功效障礙。多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第2頁1、初診MM診療2、分型、分期3、治療多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第3頁診療初診MM診療依據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)及試驗室檢驗確定。初診評定：血常規(guī)、BUN/肌酐、電解質(zhì)、LDH、Ca2+/白蛋白血清游離輕鏈、β2-微球蛋白、24小時尿總蛋白、血清免疫球蛋白定量分析、SPEP、SIFE24小時尿總蛋白、蛋白電泳（UPEP）和免疫固定電泳（UIFE）

骨骼檢驗

單側(cè)骨髓穿刺活檢、骨髓免疫組化和（或）骨髓流式細胞術(shù)檢驗、

細胞遺傳學檢驗、FISH：del13、del17、t(4;14)、t(11;14)、t(14;16)、1q21擴增多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第4頁免疫球蛋白(Ig)由2條重鏈

和2條輕鏈由二硫鍵連結(jié)組成。重鏈有γ、α、μ、δ、ε5種,但各類Ig(G、A、M、D、E)輕鏈均相同,分為κ(Kappa)、λ(Lambda)2個型別。κ只有1型,λ則有λ1、λ2、λ3、λ6。每個Ig分子上只有一個型別輕鏈,而不可能是κλ或λxλy。當代謝失調(diào)和多發(fā)性骨髓瘤時,血中出現(xiàn)大量游離輕鏈(FLC),并由尿中排出,即尿本周蛋白。99%以上MM患者增殖漿細胞分泌單克隆性Ig或其多肽亞單位。非分泌性MM(NSM)<1%。在分泌性MM中,45%只分泌完整Ig分子,30%患者分泌完整Ig分子和FLC,25%患者只分泌FLC。多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第5頁血清FLC對漿細胞疾病含有預(yù)后預(yù)測價值，包含單克隆意義未明免疫球蛋白增多癥、冒煙型（無癥狀）骨髓瘤、活動性骨髓瘤、免疫球蛋白輕鏈淀粉樣變性和孤立性漿細胞瘤。淀粉樣變、不分泌骨髓瘤也能夠進行血清FLC定量檢測。FLC檢驗不能取代24小時尿蛋白電泳。血清FLC結(jié)合血清蛋白電泳（SPEP）和血清免疫固定電泳（SIFE）檢測提升了MM及相關(guān)漿細胞疾病診療敏感性。多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第6頁診療標準骨髓瘤診療：

最少有10%克隆骨髓漿細胞

血清或尿液單克隆蛋白與骨髓瘤相關(guān)器官功效障礙：

高鈣血癥[>11．5mg/dl(2.88mmol/L)]；

腎功效不全[肌酐>2mg/dl（177μmol/L）]；

貧血（血紅蛋白<10g/dl或低于正常2g/dl以上）；

骨病（溶骨或是骨質(zhì)降低）。多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第7頁分類單發(fā)漿細胞瘤冒煙型（無癥狀）MM活動性（癥狀性）MM多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第8頁

單發(fā)漿細胞瘤單發(fā)漿細胞瘤診療是排除其它系統(tǒng)性疾病。推測為單發(fā)漿細胞瘤病例往往存在其它潛在疾病。如腫瘤骨轉(zhuǎn)移。多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第9頁冒煙型（無癥狀）MM血清M蛋白≥30g／L和（或）骨髓克隆性漿細胞≥10%，無相關(guān)器官或組織受損（無主要器官損害，包含骨病變）或癥狀。多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第10頁活動性（癥狀性）MM滿足以下一項或多項：鈣水平升高（>11．5mg/dl）；腎功效不全（肌酐>2mg/dl）；貧血（血紅蛋白<10g/dl或低于正常2g/d1）；骨?。ㄈ芄腔蚴枪琴|(zhì)降低）。多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第11頁國際分期系統(tǒng)Ⅰ期：血清β2-微球蛋白<3.5mg/L，血清白蛋白≥3.5g/dl。Ⅱ期：血清β2-微球蛋白<3.5mg/L，加血清白蛋白<3.5g/dl；或者不論血清白蛋白水平怎樣，血清β2-微球蛋白為3.5mg/L至<5.5mg/L。Ⅲ期：血清β2-微球蛋白≥5.5mg/L。多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第12頁骨或骨外單發(fā)性漿細胞瘤

基礎(chǔ)治療骨單發(fā)漿細胞瘤

初始治療是相關(guān)區(qū)域放療（45Gy或更多），有治愈可能。骨外漿細胞瘤

初始治療是相關(guān)區(qū)域放療（45Gy或更多）和（或）手術(shù)。多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第13頁

MM誘導治療及隨訪冒煙型（無癥狀）MM：先觀察3～6個月，若疾病進展至癥狀性MM，按照活動性（癥狀性）MM治療。多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第14頁

MM誘導治療及隨訪活動性（癥狀性）MM：誘導治療、雙膦酸鹽治療和輔助治療。多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第15頁非移植候選人初步誘導療法：

硼替佐米/地塞米松來那度胺/低劑量地塞米松（1類）脂質(zhì)體阿霉素/長春新堿/地塞米松（DVD）（2B類）馬法蘭/潑尼松（MP）馬法蘭/強松/硼替佐米（MPB）（1類）馬法蘭/強松/雷利度胺（MPL）馬法蘭/強松/沙利度胺（MPT）（1類）沙利度胺/地塞米松（2B類）長春新堿/阿霉素/地塞米松（VAD方案）（2B類）多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第16頁移植候選人初步誘導療法：硼替佐米/地塞米松（1類）硼替佐米/環(huán)磷酰胺/地塞米松硼替佐米/阿霉素/地塞米松（1類）硼替佐米/雷利度胺/地塞米松（2B類）硼替佐米/沙利度胺/地塞米松（1類）地塞米松（2B類）雷利度胺/地塞米松（1類）脂質(zhì)體阿霉素/長春新堿/地塞米松（DVD）（2B類）沙利度胺/地塞米松（2B類）多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第17頁維持治療

干擾素（2B類）

來那度胺

類固醇（2B類）

沙利度胺（1類）±強松（2B類）多發(fā)性骨髓瘤指南共專家講座第