炎癥累及肺小動(dòng)脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖

3、肺血管收縮與血管重構(gòu)：慢性缺氧肺血物質(zhì)管收縮、張力增高，缺氧時(shí)肺內(nèi)產(chǎn)生各種生長因子及舒縮血管因子直接刺激動(dòng)脈管壁平滑肌細(xì)胞、內(nèi)膜彈性纖維及膠原纖維增生，造成管壁增厚硬化管腔狹窄炎癥累及肺小動(dòng)脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第1頁4、血栓形成：多發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成5、其它：肺血管疾病、肺間質(zhì)疾病、神經(jīng)肌肉疾病等引起肺血管病理改變，是肺血管腔狹窄、閉塞、肺血管阻力增加等炎癥累及肺小動(dòng)脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第2頁（三）粘稠度增加、血容量增多：

主要是慢性缺氧所致：

繼發(fā)紅細(xì)胞增多缺氧使醛固酮分泌增加缺氧使腎血管收縮、血流降低，加重鈉水潴留炎癥累及肺小動(dòng)脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第3頁強(qiáng)調(diào)：功效性原因較解剖原因更為主要：

功效性原因是可逆，是臨床治療重點(diǎn)，緩解期肺動(dòng)脈壓可恢復(fù)正常是佐證，緩解期家庭氧療非常主要。解剖原因中有可逆部分：如，原發(fā)性肺微小動(dòng)脈原位血栓形成。血容量增多、粘稠度增加為繼發(fā)改變炎癥累及肺小動(dòng)脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第4頁發(fā)病機(jī)制與病理：一、肺動(dòng)脈高壓形成二、心臟病變和心力衰竭三、其它主要臟器損害炎癥累及肺小動(dòng)脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第5頁心臟病變和心力衰竭：

肺動(dòng)脈高壓右心發(fā)揮代償、右心肥厚

（舒張末期壓正常）右心失代償右心擴(kuò)大與右心功效衰竭（舒張末期壓增高）炎癥累及肺小動(dòng)脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第6頁左心衰竭：多原因共同連續(xù)作用造成左心肥厚、左心衰竭：缺氧、高碳酸血癥、酸中毒及血容量增多、感染及細(xì)菌毒素作用等。炎癥累及肺小動(dòng)脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第7頁三、其它主要臟器損害：

缺氧和高碳酸血癥也可造成腦、肝、腎、胃腸、血液及內(nèi)分泌系統(tǒng)等發(fā)生病理改變，引發(fā)多臟器功效損害炎癥累及肺小動(dòng)脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第8頁肺小動(dòng)脈中膜肥厚、內(nèi)膜增生和纖維化造成管腔狹窄或閉塞。深入發(fā)展為不可逆叢樣病變和纖維樣壞死，與特發(fā)性PAH病理表現(xiàn)相同病理

炎癥累及肺小動(dòng)脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第9頁肺動(dòng)脈高壓定義分類呼吸系統(tǒng)疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制及病理呼吸系統(tǒng)疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓診療及治療炎癥累及肺小動(dòng)脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第10頁肺心病分期：

肺、心功效代償期肺、心功效失代償期[臨床表現(xiàn)]：炎癥累及肺小動(dòng)脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第11頁[臨床表現(xiàn)]：一、肺、心功效代償期

(一)癥狀：咳嗽、咳痰、氣促、心悸、呼吸困難、乏力、勞動(dòng)耐力下降等。（二）體征：發(fā)紺、肺氣腫征、肺部感染體征、肺動(dòng)脈高壓與右室肥大及胸內(nèi)壓增高體征。炎癥累及肺小動(dòng)脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第12頁二、肺、心功效失代償表現(xiàn)（一）呼吸衰竭表現(xiàn)1、癥狀：呼吸困難加重、食欲下降、頭痛、失眠，白天嗜睡甚至出現(xiàn)表情冷淡、神志恍惚、譫妄等肺性腦病表現(xiàn)。2、體征：發(fā)紺、顱內(nèi)壓升高體征、周圍血管擴(kuò)張表現(xiàn)、腱反射減弱或消失或出現(xiàn)病理反射。炎癥累及肺小動(dòng)脈引起血管炎管壁增厚管腔狹窄或纖第13頁二、肺、心功效失代償表現(xiàn)（二）右心衰竭表現(xiàn)1、癥狀：氣促、心悸；腹脹、惡