帕金森疊加綜合癥

關(guān)于帕金森疊加綜合癥

帕金森綜合癥帕金森綜合癥常繼發(fā)于某些神經(jīng)系統(tǒng)的其他疾病，包括腦血管病、腦外傷、顱內(nèi)炎癥、腦腫瘤，或是由毒物、藥物所引起，又多稱為繼發(fā)性帕金森綜合癥。

帕金森疊加綜合征在帕金森樣表現(xiàn)外合并其他神經(jīng)系統(tǒng)退行性改變的疾病總稱，前提為退行性疾病。且合并的為神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)。第2頁,共16頁，2024年2月25日，星期天帕金森疊加綜合征的分類多系統(tǒng)萎縮：MSA進(jìn)行性核上性麻痹：PSP皮質(zhì)基底節(jié)變性：CBD彌漫性路易體?。篋LBD帕金森綜合征–癡呆–ALS第3頁,共16頁，2024年2月25日，星期天多系統(tǒng)萎縮MSA

MultipleSystemAtrophy

第4頁,共16頁，2024年2月25日，星期天紋狀體黑質(zhì)變性型（striatonigraldegeneration，SND）

MSA-P型特點(diǎn)是主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)遲緩，伴肌強(qiáng)直和震顫，雙側(cè)同時(shí)受累，但可輕重不同，抗膽堿能藥物可緩解部分癥狀。MSA—P型一定要注意是否伴有自主神經(jīng)功能障礙，最常見的1、男性性功能障礙2、直立性低血壓：站立3分鐘內(nèi)血壓較平臥時(shí)下降≥30/15mmHg，且心

率無明顯變化者為陽性。3、影響學(xué)典型表現(xiàn)：橋腦萎縮出現(xiàn)“十字征”，殼核、小腦萎縮。第5頁,共16頁，2024年2月25日，星期天橋腦、小腦萎縮十字征第6頁,共16頁，2024年2月25日，星期天進(jìn)行性核上性麻痹PSPProgressivesupranuclearpalsy第7頁,共16頁，2024年2月25日，星期天臨床特征頸部肌張力異常:是PSP特征性表現(xiàn),但初診時(shí)伴有頸部肌張力異常的有21%,最終出現(xiàn)率也只有46%。肌強(qiáng)直:常表現(xiàn)為越接近軀干越明顯,而手在初期多呈肌張力低下。動(dòng)作緩慢:無震顫,為單純運(yùn)動(dòng)不能癥(pureakinesia)。步行障礙：主要表現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)。以凍僵足或奇異動(dòng)作(kinesiaparadoxale)為特征,出現(xiàn)帕金森病樣小碎步行走者少見。姿勢反射障礙：從病初就常向后方傾倒。第8頁,共16頁，2024年2月25日，星期天眼球運(yùn)動(dòng)障礙眼球運(yùn)動(dòng)障礙為本病的核心癥狀。發(fā)病初期常為下視困難，后期為上視困難。伴有視物模糊、閱讀困難、復(fù)視、眼干等。主要為核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙，核間性眼肌麻痹。視力、視野及瞳孔對光反射仍保存。臨床特征認(rèn)知功能減退智能障礙缺乏如失語、失用及失認(rèn)等大腦皮質(zhì)性癥狀,為所謂的“皮質(zhì)下癡呆”。精神癥狀主要有抑郁、欣快、易激惹、情感失控、夜間譫妄,伴有幻覺妄想等。第9頁,共16頁，2024年2月25日，星期天典型影像學(xué)表現(xiàn)：MRI“蜂鳥征”PSP以中腦萎縮為主MRI上T1加權(quán)像上中腦正中矢狀位顯示中腦上緣平坦或凹選，有學(xué)者稱之為“峰鳥征”。鑒別PSP與PD的特異度達(dá)到89%。中腦正中位的截面面積低于PD和正常對照。第10頁,共16頁，2024年2月25日，星期天皮質(zhì)基底節(jié)變性CBDcorticalbasalganglionicdegeneration第11頁,共16頁，2024年2月25日，星期天病變特點(diǎn)皮質(zhì)變性：非對稱的額頂部皮質(zhì)變性是CBD的典型特征，顳部一般幸免。顯微鏡下可見神經(jīng)元缺失、膠質(zhì)細(xì)胞增生。皮質(zhì)下變性：在基底節(jié)、丘腦、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、紅核、齒狀核可見神經(jīng)元缺失、膠質(zhì)細(xì)胞增生。第12頁,共16頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)錐體外系受損：幾乎均有運(yùn)動(dòng)減少、動(dòng)作緩慢、肌強(qiáng)直等帕金森綜合征表現(xiàn)。多巴藥物治療無效?？砂橛凶藙莘瓷湔系K，步態(tài)障礙，行走困難，易跌倒，平衡不穩(wěn)。部分病人可見肌陣攣。額、頂葉高級神經(jīng)功能障礙：可表現(xiàn)為失用，皮質(zhì)性感覺障礙，失語，認(rèn)知功能障礙，人格改變，行為異常，最終出現(xiàn)癡呆。核上性眼球運(yùn)動(dòng)障礙：垂直性或水平性眼球運(yùn)動(dòng)障礙，但以垂直性眼球運(yùn)動(dòng)障礙為主。錐體束受損。

第13頁,共16頁，2024年2月25日，星期天典型影響學(xué)表現(xiàn)：雙側(cè)側(cè)腦室不對稱第14頁,共16頁，20