中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病

關(guān)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病概念與病因CNS脫髓鞘疾病，指主要病理變化為：包襯神經(jīng)軸索的髓鞘損害溶解，軸索結(jié)構(gòu)尚基本完整，但影響功能的一組疾病脫髓鞘疾病的病因多種多樣少支膠質(zhì)細(xì)胞受損病毒感染缺氧新陳代謝障礙免疫缺陷原因不明第2頁,共83頁，2024年2月25日，星期天CNS脫髓鞘疾病主要包括：多發(fā)性硬化(MultipleSclerosis)急性散發(fā)性腦脊髓炎(ADEM)中央性橋腦髓鞘溶解癥(CPM)橄欖-橋腦-小腦萎縮(OPCA,Olivopontocerebellaratrophy)腦白質(zhì)發(fā)育不良(Leukodystrophy)：

異染性白質(zhì)發(fā)育不良(MetachromaticDystrophy)

腎上腺白質(zhì)發(fā)育不良(Adrenoleukodystrophy)

海綿腦(Canavan’s病)Alexander’s病Alzheimer’s病

Krabbe’s病(類球狀細(xì)胞型白質(zhì)發(fā)育不良癥)…放射性腦病或化療后的腦部后遺癥某些累及深部灰質(zhì)團(tuán)的疾?。?/p>

Huntington’s病,Wilson’s病,Parkinson’s病等第3頁,共83頁，2024年2月25日，星期天CNS脫髓鞘疾病的基本MR征象

及其診斷原則基于CNS脫髓鞘疾病的基礎(chǔ)病理變化均為白質(zhì)內(nèi)軸索的損傷溶解，故MR呈現(xiàn)為T1WI的低信號(hào)和T2WI高信號(hào),FLAIR上更為敏感的高信號(hào)。界限可模糊或較清楚。病灶視其累及范圍，可呈點(diǎn)片，小片或大片狀，多為多發(fā)灶，最終多都導(dǎo)致局限或普遍性腦萎縮增強(qiáng)掃描病灶多無明顯強(qiáng)化，或僅有輕~中度強(qiáng)化CNS脫髓鞘疾病的MR診斷和鑒別診斷比較困難，因各疾病的基本病理變化和MR征象均大致相同，無各自明顯的特異性，診斷時(shí)必須密切參考臨床資料(發(fā)病年齡，病史，體征，檢驗(yàn)結(jié)果…)，結(jié)合MR顯示病灶的信號(hào)特征，形狀輪廓，累及結(jié)構(gòu)的范圍和具體位置….等分析，必要時(shí)須有活檢標(biāo)本，才能作出明確的診斷第4頁,共83頁，2024年2月25日，星期天多發(fā)性硬化(MultipleSclerosis)本病常見，多發(fā)生于20~40歲，女性更多見。臨床常有多次發(fā)作史，表現(xiàn)為痙攣性共濟(jì)失調(diào)基本病理散在于大腦、小腦、脊髓和神經(jīng)，尤其顱神經(jīng)的局限性脫髓鞘改変MR征象常見為腦室周圍和小腦白質(zhì)內(nèi)橢圓形界限較清晰的長T1和長T2影，直徑可長達(dá)2cm。增強(qiáng)掃描急性期病灶可有輕~中度強(qiáng)化，慢性期病灶一般不強(qiáng)化。還可有腦萎縮第5頁,共83頁，2024年2月25日，星期天典型病例1女性，37歲。左側(cè)肢體麻木、無力一周MR征象兩側(cè)腦室周圍、半卵圓中心均有多個(gè)圓形或長圓形T1WI低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，但范圍明顯擴(kuò)大。增強(qiáng)掃描病灶呈斑點(diǎn)狀強(qiáng)化診斷符合多發(fā)性硬化第6頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第7頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第8頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第9頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第10頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第11頁,共83頁，2024年2月25日，星期天典型病例2第12頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第13頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第14頁,共83頁，2024年2月25日，星期天病例3女性，40歲。雙下肢乏力、發(fā)麻兩周，去年亦曾有類似發(fā)作MR所見整個(gè)脊髓自上頸段至腰段圓錐均已包括。T1WI顯示脊髓的輪廓、外形和信號(hào)均無明顯異常。但T2WI脊髓胸段及胸腰交界段，相當(dāng)腰膨大處等均有條狀及大片狀高信號(hào)影，TA切面T2WI顯示脊髓中央?yún)^(qū)呈高信號(hào)。T1WI亦見中央?yún)^(qū)信號(hào)較低診斷結(jié)合臨床，可以符合脊髓多發(fā)性硬化癥第15頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第16頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第17頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第18頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第19頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第21頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第22頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第23頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第24頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第25頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第26頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第27頁,共83頁，2024年2月25日，星期天橄欖-橋腦-小腦萎縮

(OlivopontocerebellarAtrophy,OPCA)是一種以共濟(jì)失調(diào)為主要臨床特征的疾病。病程呈慢性進(jìn)行性。中年起病，多早期表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，進(jìn)而上肢運(yùn)動(dòng)失調(diào)及言語障礙主要病理改變下橄欖核、橋腦纖維及固有核，小腦蚓部白質(zhì)和皮層，以及椎體外系各核，腦干及大肪腦皮層均可見組織變性第28頁,共83頁，2024年2月25日，星期天典型病例男性，69歲。右側(cè)共濟(jì)失調(diào)1年MR征象腦干變細(xì)，基底池增寬，四疊體池，環(huán)池，小腦上池和小腦延髓池等均擴(kuò)大。小腦腦溝增寬，四腦室亦輕度增大診斷結(jié)合臨床符合橄欖-橋腦-小腦萎縮綜合征第29頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第30頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第31頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第32頁,共83頁，2024年2月25日，星期天急性散發(fā)性腦脊髓炎

(ADEM，AcuteDisseminatedEncephalomyelitis)本病是一種繼發(fā)于某種感染，如流感、腮腺炎、百日咳等的中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘缺失的疾病。多發(fā)生于兒童和青少年。臨床表現(xiàn)為：起病急驟，有頭痛、嘔吐，伴發(fā)燒，重者可有煩躁不安、譫妄基本病理病變位于大腦和脊髓白質(zhì)，亦可累及灰質(zhì)，彌散分布，鏡下顯示神經(jīng)軸索髓鞘腫脹、斷裂、壞死形成點(diǎn)片狀軟化灶，多個(gè)病灶常融合為大片第33頁,共83頁，2024年2月25日，星期天典型病例女性，5歲?！案忻啊卑l(fā)燒，體溫39.50C，四肢震顫，言語不清3天MR征象兩側(cè)基底節(jié)區(qū)，兩側(cè)頂葉后部，兩側(cè)小腦深部等處，有大小不等的片狀T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)影，無明顯的占位效應(yīng)診斷結(jié)合病史和臨床表現(xiàn)，可診斷ADEM第34頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第35頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第36頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第37頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第38頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第39頁,共83頁，2024年2月25日，星期天腎上腺腦白質(zhì)發(fā)育不良

(Adrenoleukodysplasia)本病是一種隱性遺傳性疾病。近年研究表明，本病系脂肪代謝引起的多系統(tǒng)疾病。長鏈脂肪酸在腦和腎上腺皮質(zhì)沈積致成損害。臨床上多見于兒童，智力發(fā)育低下，行為異常，視力受損，皮膚粘膜色素沈著MR征象兩側(cè)側(cè)腦室周圍呈翼狀分布的長T1和長T2信號(hào)影，多個(gè)病灶融合。增強(qiáng)掃描可見邊緣強(qiáng)化。病程長者，可有腦萎縮第40頁,共83頁，2024年2月25日，星期天典型病例男性，12歲。腎上腺功能低下，行為異常3個(gè)月。MR征象雙側(cè)額葉深部和基底節(jié)區(qū)，呈大片輪廓模糊的翼狀T1WI低信號(hào)，T2WI明顯高信號(hào)，無明確占位效應(yīng)。增強(qiáng)掃描呈邊緣性不規(guī)則強(qiáng)化帶診斷腎上腺腦白質(zhì)發(fā)育不良第41頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第42頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第43頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第44頁,共83頁，2024年2月25日，星期天肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson’sDisease)本病是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。臨床上多為兒童或青春期發(fā)病，多都有家族史。其主要體征為基底節(jié)受損引起震顫、僵硬和多動(dòng)癥。病變累及大腦皮層，則可有精神障礙。肝臟硬化。角膜顯現(xiàn)Kayser-Fleischer環(huán)。實(shí)驗(yàn)室檢查血清銅增高基本病理過量沉積于基底節(jié)，尤其豆?fàn)詈颂?，引發(fā)椎體外系癥狀，銅沉積于肝臟造成肝細(xì)胞壞死及肝硬化MR表現(xiàn)兩側(cè)基底節(jié)區(qū)，尤以豆?fàn)詈颂幟黠@，呈界限清晰的長T1長T2信號(hào)影，亦可延及尾狀核頭及丘腦。可有局限或較彌漫的腦萎縮第45頁,共83頁，2024年2月25日，星期天典型病例1男性，12歲。多動(dòng)癥、構(gòu)音不清并有流涎己多年。2年前體檢有肝硬化，雙側(cè)角膜有Kayer-Fleischer環(huán)MR征象兩側(cè)豆?fàn)詈撕蜌ず藚^(qū)呈對(duì)稱性的長T1和長T2信號(hào)區(qū)，邊緣清楚。在T2WI上見左側(cè)頂葉皮層下亦呈髙信號(hào)帶。病變無占位征象診斷結(jié)合臨床表現(xiàn)，可明確為肝豆?fàn)詈俗冃缘?6頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第47頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第48頁,共83頁，2024年2月25日，星期天典型病例2女性，15歲，發(fā)現(xiàn)肝硬化并腹壁靜脈曲張，左側(cè)肢體顫抖已2年MR征象在T1WI上見兩側(cè)基底節(jié)區(qū)及兩側(cè)丘腦區(qū)均呈低信號(hào)，以右側(cè)基底節(jié)的殼核和蒼白球處更為明顯。T2WI除顯示上述腦區(qū)高信號(hào)外，中腦除大腦腳區(qū)外，亦呈高信號(hào)。均無明顯占信效應(yīng)結(jié)合臨床病征及其肝硬化病史和體征，可診斷為肝豆?fàn)詈俗冃缘?9頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第50頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第51頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第52頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第53頁,共83頁，2024年2月25日，星期天Creutzfeldt-JacobDisease

(皮層-紋狀體和脊髓變性，CJD)本病是一種慢性病毒感染。臨床可發(fā)生于任何年齡，但以青中年常見，女性多于男性。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆、肌陣攣、震顫和小腦癥狀和體征。瘋牛病性腦病亦屬此類基本病理特征性表現(xiàn)為大腦的顳枕區(qū)和基底節(jié)海綿樣變(空泡形成)并腦萎縮，也常累及丘腦、腦干、小腦和脊髓MR征象早期主要表現(xiàn)為腦萎縮。晚期見病變區(qū)腦白質(zhì)呈彌謾性、廣泛的T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)第54頁,共83頁，2024年2月25日，星期天病例男性,59歲，進(jìn)行性智力減退并癡呆半年經(jīng)活檢證實(shí)為Creutzfeldt-Jacob’s病

(皮層-紋狀體-脊髓變性)第55頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第56頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第57頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第58頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第59頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第60頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第61頁,共83頁，2024年2月25日，星期天放射性腦病

（RadiationEncephalopathy）顱腦放射治療可導(dǎo)致急性或遲發(fā)腦損害。腦瘤病人接受放療劑量超過40Gy，特別是時(shí)間間隔短的‘原位’重復(fù)治療，更易發(fā)病急性發(fā)病一般在一個(gè)月至半年左右延遲發(fā)病可晚至15~20年。多為永久性損害甚至是進(jìn)行性基本病理：以組織水份增多為特征，反映血管源性腦水腫及脫髓鞘改變，嚴(yán)重者發(fā)展為腦白質(zhì)壞死MR征象：受累腦白質(zhì)區(qū)呈長T1和長T2的‘指狀’腦水腫區(qū)，輕度占位效應(yīng)，中央可有不規(guī)則形的液化壞死區(qū)。增強(qiáng)掃描可表現(xiàn)為不強(qiáng)化或僅有輕~中等度強(qiáng)化化療后偶亦可發(fā)現(xiàn)類似的腦實(shí)質(zhì)局限或彌散的片狀長T1、長T2病灶，“化療性腦病”第62頁,共83頁，2024年2月25日，星期天典型病例1i男性，61歲主訴：右側(cè)額部及面部反復(fù)疼痛、麻木巳1年。病人1年多前曾因“右翼腭窩鱗狀上皮癌”手術(shù)并行術(shù)后放療，瘤區(qū)50Gy/10F，右眶尖60Gy/12FMR征象：右額頂及顳葉區(qū)白質(zhì)明顯呈大片‘指狀’T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，中度占位性效應(yīng)。增強(qiáng)掃描出輕度強(qiáng)化，但右顳極區(qū)呈‘菜花樣’強(qiáng)化，中央為無強(qiáng)化的液化壞死灶MR診斷：符合右側(cè)額顳頂區(qū)放射性腦炎并顳極區(qū)液化壞死（放射性腦病）第63頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第64頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第65頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第66頁,共83頁，2024年2月25日，星期天第67頁,共83頁，2024年2月