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肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy第六章

第三節(jié)

1目錄0102發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)△※教學(xué)大綱2發(fā)病機(jī)制心肌收縮的基本單位肌節(jié)3基因突變正常肌節(jié)肥大肌節(jié)染色體發(fā)病機(jī)制4肥厚心肌基因造發(fā)病機(jī)制肥厚型心肌病是遺傳性心肌病5發(fā)病機(jī)制肥厚型心肌病是遺傳性心肌病6發(fā)病機(jī)制肥厚型心肌病是遺傳性心肌病7發(fā)病機(jī)制心室肌非對(duì)稱性肥厚為主要特征，特點(diǎn)為心肌細(xì)胞肥大、排列紊亂和纖維化8心腔狹窄舒張功能障礙正常心臟肥厚型心肌病病理生理9臨床表現(xiàn)肺充血Pulmonarycongestion心排量減少Decreasedcardiacoutput

10臨床表現(xiàn)呼吸困難胸痛頭暈乏力暈厥肺淤排少血不到11正常心臟二尖瓣前葉左室流出道解剖12二尖瓣前葉移向肥厚的室間隔，為什么？解剖13肥厚型心肌病“漏斗效應(yīng)”造暈厥漏斗效應(yīng)直徑大，壓力高直徑小，壓力低臨床表現(xiàn)14二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)“SAM”征（Systolicanteriormotion）診斷肥厚型梗阻性心肌病15視診明顯的胸骨旁心前區(qū)收縮期抬舉性搏動(dòng)（收縮力增強(qiáng)）觸診胸骨左緣第3、4肋間隙震顫聽(tīng)診胸骨左緣第3、4肋間收縮中期粗糙的噴射性雜音體格檢查叩診心界向左下擴(kuò)大1617問(wèn)題心肌肥厚+收縮力增強(qiáng)好還是不好？肥厚型心肌病心肌收縮力為什么增強(qiáng)？

藥物治療原則：降低心肌收縮力

治療β受體阻滯劑鈣離子拮抗劑18

正常心臟少量活動(dòng)的肌球蛋白

肥厚型心肌病

過(guò)多活動(dòng)的肌球蛋白19mavacamten通過(guò)抑制過(guò)度的肌球蛋白-肌動(dòng)蛋白橫橋的形成來(lái)降低心肌收縮力。治療新進(jìn)展20手術(shù)治療外科室間隔切除術(shù)：步驟：經(jīng)主動(dòng)脈切除部分室間隔心肌，增加流出道寬度，解除梗阻治療拓寬流出道21治療方法室間隔酒精消融術(shù)步驟：通過(guò)導(dǎo)管將酒精注入前降支的間隔支中，造成相應(yīng)肥厚部分的心肌梗死，使室間隔基底部變薄，減輕流出道梗阻22新技術(shù)Liu,L.etal.JAmCollCardiol.2018;72(16):1898–909.優(yōu)點(diǎn)：不開(kāi)胸，創(chuàng)面僅為一針眼大小經(jīng)室間隔射頻消融術(shù)（麗文術(shù)式）電極發(fā)出高頻電波，肥厚心肌產(chǎn)生熱量，發(fā)生凝固性壞死23

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