醫(yī)學(xué)影像科醫(yī)師晉升副高（正高）職稱病例分析專題報(bào)告二篇

醫(yī)學(xué)影像科醫(yī)師晉升副高（正高）職稱病例分析專題報(bào)告（2024年度）單位：***姓名：***現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***申報(bào)專業(yè)技術(shù)職務(wù)：***2024年**月**日醫(yī)學(xué)影像科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級(jí)職稱肝紫癲病影像表現(xiàn)的病例分析專題報(bào)告1.病例男，48歲，反復(fù)腹脹伴腹瀉10個(gè)月入院。體檢發(fā)現(xiàn)血小板減少，無牙齦出血、便血癥狀。查體：發(fā)育正常，皮膚黏膜無黃染、無出血點(diǎn)，全腹無膨隆、稍顯緊張，無壓痛、無反跳痛。全身未見明顯腫大淋巴結(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb95g/L，WBC4.61×109/L，N0.8×109/L，RBC2.68×1012/L，AFP、CEA、CA199及乙肝、丙肝相關(guān)檢測(cè)均為陰性。肝腎功能正常。影像學(xué)檢查：超聲檢查（圖1、2）：肝臟多發(fā)大小不等片狀不規(guī)則低回聲區(qū)，邊界清楚，部分內(nèi)部成網(wǎng)格狀改變。腔內(nèi)血流信號(hào)不明顯。超聲診斷：肝區(qū)多發(fā)囊性占位性病變，考慮血管性病變，海綿狀血管瘤待排除。增強(qiáng)MRI檢查（圖3、4、5）：肝臟體積輕度增大，肝左右葉彌漫分布大小不等類圓形影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，內(nèi)示液液分層，DWI示彌期受限呈高信號(hào)顯示，增強(qiáng)后，病灶邊緣環(huán)形強(qiáng)化，中心點(diǎn)狀強(qiáng)化呈典型“靶征”，隨時(shí)間延長造影劑充填范圍擴(kuò)大。圖1、2

肝臟多發(fā)大小不等片狀不規(guī)則低回聲區(qū)，邊界清楚，部分內(nèi)部成網(wǎng)格狀改變。腔內(nèi)血流信號(hào)不明顯。圖3~5

肝臟體積輕度增大，肝左右葉彌漫分布大小不等類圓形影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，內(nèi)示液液分層，DWI示彌期受限呈高信號(hào)顯示，增強(qiáng)后，病灶邊緣環(huán)形強(qiáng)化，中心點(diǎn)狀強(qiáng)化呈典型“靶征”，隨時(shí)間延長造影劑充填范圍擴(kuò)大。MRI診斷：考慮血管性病變，肝紫癲病可能，不除外海綿狀血管瘤。入院后，行肝穿刺活檢，病理報(bào)告：取材組織內(nèi)間質(zhì)纖維增生明顯伴炎性細(xì)胞浸潤（圖6），肝血竇淤血擴(kuò)張伴出血，符合紫癜病表現(xiàn)。出院診斷：肝紫癲病。圖6

肝穿刺活檢組織內(nèi)間質(zhì)纖維增生明顯伴炎性細(xì)胞浸潤，肝血竇淤血擴(kuò)張伴出血2.討論肝紫癲?。╬eliosis

hepatis，PH）是一種罕見的血管性疾病，最早由Wagner于1861年報(bào)道?？砂l(fā)生于任何年齡，無性別差異，主要以肝實(shí)質(zhì)多發(fā)大小不等的充滿血液的竇腔，并可同時(shí)累及脾、肺及骨髓等器官的網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)為其臨床特點(diǎn)。PH雖為良性病變，但可因破裂造成大出血，甚至死亡。按發(fā)病范圍可分為局限型與彌漫型。查閱國內(nèi)外近年文獻(xiàn)，關(guān)于彌漫型PH的報(bào)道較少。肝紫癲病發(fā)病原因尚不明確，多數(shù)與服用含雄激素的類固醇類藥物有關(guān)。病理特征性表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)內(nèi)囊狀充血腔隙，又稱血囊腫，直徑1mm到數(shù)厘米；切面呈“瑞士奶酪”樣改變，按分布特點(diǎn)可分為彌漫型與局限型。鏡下示囊腔內(nèi)充盈大量紅細(xì)胞，以肝細(xì)胞索為界，可見支持肝細(xì)胞和肝竇的網(wǎng)狀纖維破壞是PH與擴(kuò)張肝竇的區(qū)別所在。肝紫癜的發(fā)病機(jī)制尚不明確，主流觀點(diǎn)認(rèn)為主要是由于肝竇流出道梗阻，導(dǎo)致竇壁屏障破壞、內(nèi)皮細(xì)胞受損，繼發(fā)肝小葉中心靜脈擴(kuò)張，紅細(xì)胞由肝竇進(jìn)入Disse間隙，形成充滿紅細(xì)胞的囊腔。肝紫癜的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可表現(xiàn)為：腹部脹痛、門脈高壓、膽汁淤積、腹腔積液、肝功能不全、衰竭等。竇腔破裂后可發(fā)生腹腔大出血、休克甚至死亡；部分患者因病灶局限，癥狀較輕或無癥狀，僅在尸檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。本例病變呈彌漫型分布，累及全肝，因腹脹腹瀉入院行影像檢查發(fā)現(xiàn)病灶。肝紫癜的影像學(xué)表現(xiàn)因病灶的大小、范圍、病變內(nèi)出血所處時(shí)期不同而表現(xiàn)各異。超聲檢查可見肝臟高或低回聲的結(jié)節(jié)灶，回聲分布均勻或不均勻，腔內(nèi)血流信號(hào)不明顯。PH在CT平掃上常表現(xiàn)為低密度顯示；增強(qiáng)動(dòng)脈期病灶周邊常呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)形強(qiáng)化顯示，與海綿狀血管瘤類似，病變中心可見點(diǎn)狀或球形血管樣明顯強(qiáng)化影呈“靶征”，較具特征；門脈期造影劑呈離心樣向周邊充填；實(shí)質(zhì)期病變可呈彌漫均勻強(qiáng)化，CT值高于周邊正常肝實(shí)質(zhì)。MRI表現(xiàn)主要取決于竇腔內(nèi)出血所處時(shí)期及內(nèi)部是否含有血栓、是否與正常肝竇相通等密切相關(guān)。T2WI上多呈高信號(hào)，內(nèi)可見出血、壞死所致的更高信號(hào)灶，因成份差異可出現(xiàn)液液分層顯示；T1WI上常呈低信號(hào)，也可呈等或高信號(hào)，與病灶內(nèi)亞急性出血有關(guān)。病灶呈良性生長無占位效應(yīng)，不累及鄰近膽管、血管。本例超聲表現(xiàn)缺乏特異性，MRI檢查T2WI可見竇腔內(nèi)液液分層，增強(qiáng)后病灶中心的點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化（靶征）均為典型表現(xiàn)，為最后的準(zhǔn)確診斷提供了重要參考價(jià)值。肝紫癜病需與肝臟富血供腫瘤及腫瘤樣病變、肝海綿狀血管瘤、肝膿腫、出血性囊腫及血腫、多血供轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。PH的良性生長，對(duì)周圍血管、膽管無侵犯及MRI增強(qiáng)特點(diǎn)為鑒別注意要點(diǎn)。綜上所述，肝紫癲病是一種罕見的肝血管性疾病，其病理特征為肝內(nèi)多發(fā)充血竇腔。影像學(xué)檢查對(duì)于疾病的及時(shí)、正確診斷有重要參考價(jià)值。醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級(jí)職稱丙戊酸鈉腦病病例分析專題報(bào)告丙戊酸鈉相關(guān)性高氨">血氨性腦病，VHE），即丙戊酸鈉腦病，是丙戊酸鈉的一個(gè)嚴(yán)重不良反應(yīng)，比較少見。本文報(bào)道2例VHE，總結(jié)診治經(jīng)驗(yàn)。1.

病例資料病例1：51歲女性，因間斷性頭痛3個(gè)月于2018年3月入院，無肢體麻木、乏力等不適。既往無特殊病史或家族病史。術(shù)前頭部CT及MRI檢查示左側(cè)顳部腦膜瘤，最大直徑5cm。在全麻下行開顱腫瘤切除術(shù)，完整切除腫瘤。術(shù)后即給予丙戊酸鈉400mg+0.9%氯化鈉注射液50ml調(diào)至5ml/h微量泵輸入，預(yù)防癲癇發(fā)作">癲癇發(fā)作。術(shù)后第1天，神志清楚，言語流利，飲食可，無惡心嘔吐。術(shù)后第3天開始，逐漸出現(xiàn)嘔吐，意識(shí)模糊，四肢不自主活動(dòng)，GCS評(píng)分10分，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對(duì)光反射減弱。急查頭顱CT未見明顯出血及水腫。血常規(guī)、肝功能、心肌酶譜、心電圖均正常，但是血氨濃度266μmol/L（正常值16~60μmol/L）。立即停用丙戊酸鈉，停藥2d后，意識(shí)狀態(tài)逐漸開始好轉(zhuǎn)，飲食正常。出院時(shí)神志清楚，無神經(jīng)功能障礙。病例2：62歲女性，因左側(cè)肢體肌力乏力1個(gè)月于2018年8月入院，既往無特殊病史或家族病史。術(shù)前頭部CT及MRI檢查示右頂葉蛛網(wǎng)膜囊腫，最大直徑4cm。開顱手術(shù)切除囊腫。術(shù)后第1天，左側(cè)肢體抽搐1次，遂給予丙戊酸鈉400mg+0.9%氯化鈉注射液50ml調(diào)至5ml/h微量泵輸入，24h后改為口服德巴金500mg，2次/d，預(yù)防癲癇發(fā)作。術(shù)后第3天，神志清楚，言語流利，飲食可，無惡心嘔吐。術(shù)后第4天開始逐漸納差，緘默，四肢活動(dòng)差，GCS評(píng)分11分；雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，對(duì)光反射減弱。急查頭顱CT未見明顯出血及水腫。血常規(guī)、肝功能、心肌酶譜、心電圖均正常，血氨濃度215μmol/L。立即停用丙戊酸鈉，并用奧卡西平替代治療2d后，意識(shí)狀態(tài)逐漸開始好轉(zhuǎn)，飲食正常，四肢活動(dòng)正常。出院時(shí)神志清楚，無神經(jīng)功能障礙。2.

討論丙戊酸鈉可以通過直接抑制尿素循環(huán)或者打破谷氨酰胺/谷氨酸在血液中濃度的動(dòng)態(tài)平衡，使血液中氨的濃度升高；血氨升高抑制谷氨酸攝取，提高細(xì)胞外谷氨酸水平；同時(shí)，星形膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)谷氨酰胺不斷產(chǎn)生、積累，導(dǎo)致星形膠質(zhì)細(xì)胞腫脹，引起腦功能障礙。關(guān)于VHE臨床表現(xiàn)，在意識(shí)障礙上，主要表現(xiàn)為嗜睡甚至昏迷；在胃腸道功能上，主要表現(xiàn)為惡心、嘔吐；在認(rèn)知方面，主要表現(xiàn)為認(rèn)知放緩等。除此以外，VHE可能還會(huì)表現(xiàn)為單側(cè)或者雙側(cè)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)受損體征，癲癇的發(fā)作頻率增加、定向障礙、幻聽、激動(dòng)和攻擊行為等。嚴(yán)重者，VHE也可能會(huì)導(dǎo)致死亡。另外，腦電圖檢查也會(huì)發(fā)現(xiàn)，VHE顯示出的是不同程度的彌漫性慢波改變。CT或MRI檢查一般不會(huì)有顱內(nèi)出血、腦水腫或腦梗死等改變。在使用丙戊酸鈉時(shí)，需密切觀察病情的發(fā)展，如果出現(xiàn)原發(fā)病情不能解釋的意識(shí)障礙，并且伴有血氨異常升高