布加綜合征的介入治療BCS

關于布加綜合征的介入治療BCS1845年Budd最早描述了肝靜脈血栓形成的肝臟腫大、腹水等臨床表現(xiàn)；1899年

Chiari詳細描述了小肝靜脈閉塞所致的類似臨床癥狀，稱為閉塞性靜脈內(nèi)膜炎。從而形成了最早的布－加綜合征（Budd

－ChiariSyndrome簡稱BCS）概念：即肝靜脈血栓形成，進而出現(xiàn)肝靜脈流出道受阻所產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn)。第2頁,共27頁，2024年2月25日，星期天現(xiàn)在BCS的涵義明顯擴展，目前多采用

Ludwig提出的概念：發(fā)生在肝臟與右心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞及其所產(chǎn)生的相應臨床表現(xiàn)。

第3頁,共27頁，2024年2月25日，星期天病理改變與分型

第4頁,共27頁，2024年2月25日，星期天BCS主要病理變?yōu)榘l(fā)生肝臟與右心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈的膜性或節(jié)段性阻塞。布加綜合征的分型很不統(tǒng)一，目前比較公認的分型為三種類型：第5頁,共27頁，2024年2月25日，星期天分型病變及特點下腔靜脈阻塞型（至少1支肝靜脈通暢）（1）膜性阻塞，引起狹窄或閉塞（2）節(jié)段性阻塞，引起狹窄或閉塞肝靜脈阻塞型（1）a型，三支肝靜脈阻塞，至少一支為入口部阻塞且有交通支（2）b型，肝靜脈廣泛狹窄或閉塞混合型下腔靜脈原發(fā)性阻塞，或三支肝靜脈均阻塞第6頁,共27頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)及影像學檢查第7頁,共27頁，2024年2月25日，星期天

臨床表現(xiàn)（1）、肝靜脈阻塞型：主要表現(xiàn)為不同程度的肝大、腹痛（脹）、腹水等。（2）

、下腔靜脈阻塞型：雙下肢水腫，雙下肢靜脈曲張，小腿色素沉著、皮膚潰瘍及胸腹壁靜脈曲張等。（3）、若肝靜脈和下腔靜脈均有阻塞，則將同時出現(xiàn)上述兩方面的表現(xiàn)。第8頁,共27頁，2024年2月25日，星期天1、超聲多普勒檢查：對于布加綜合征的診斷的敏感性和特異性高達85%-90%。2、CT或MR檢查：推薦肝臟平掃和增強掃描，對于肝內(nèi)病變及肝內(nèi)血流灌注情況的顯示優(yōu)于超聲，增強掃描還可行肝靜脈和下腔靜脈三維重建。3、血管造影：是診斷布加綜合征的金標準和進行介入治療的依據(jù)。一般分為下腔靜脈造影和肝靜脈造影。影像學檢查及診斷第9頁,共27頁，2024年2月25日，星期天介入治療第10頁,共27頁，2024年2月25日，星期天長期以來，BCS在臨床治療上一直缺乏安全有效的方法。內(nèi)科治療可暫時緩解癥狀。傳統(tǒng)的外科治療盡管有治愈的可能，但并發(fā)癥多，術后死亡率高（20%-40%）和復發(fā)率高等原因在應用中受到限制。布加綜合征的治療經(jīng)歷了由外科手術向介入治療的轉變的過程，目前介入治療已成為布加綜合征的首選的治療方法。

介入簡史與概況

第11頁,共27頁，2024年2月25日，星期天現(xiàn)在介入治療的方法主要包括：球囊擴張術（percutaneoustransluminalangioplastyPTA)、血管內(nèi)支架（endoluminalmetallicstentEMS)和經(jīng)頸靜脈或皮靜脈肝途徑行肝內(nèi)門體分流術（transjugularintrahepaticportal-systemicshuntingTIPS)介入治療第12頁,共27頁，2024年2月25日，星期天適應癥：

1、下腔靜脈膜性或節(jié)段性性狹窄或閉塞

2、下腔靜脈球囊擴張或血管內(nèi)支架術后在狹窄

3、外科分流術后分流道狹窄和閉塞

4、下腔靜脈膜性或節(jié)段性性狹窄或閉塞合并血栓形成，并排除血栓發(fā)生脫落的可能性。禁忌癥

1、下腔靜脈阻塞合并血栓形成，且無法排除血栓發(fā)生脫落的可能性

2、嚴重心、肝、腎功能不全

3、凝血功能障礙下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療第13頁,共27頁，2024年2月25日，星期天操作步驟1、經(jīng)股靜脈行下腔靜脈造影時，如見到少量造影劑呈噴射狀進入右心房，則提示病變?yōu)椴煌耆枞?，隔膜中央或側方有小孔存在。該類病變可用多功能導管輔助導絲軟頭試探，尋找孔道，使導絲和導管經(jīng)孔道進入右心房及上腔靜脈。然后，交換超硬導絲送入球囊導管至隔膜處，囊內(nèi)注入30%的造影劑擴張隔膜處（球囊擴張術），一般連續(xù)擴張3次，將隔膜完全撕裂，退出球囊導管后造影復查下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療第14頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2、如下腔靜脈隔膜中央無孔道，即下腔靜脈膜性完全阻塞時，有的隔膜厚薄不均，存在薄弱點，因此破膜時首先在透視下用導絲硬頭進行多點輕輕觸探，一旦找到薄弱點，將很容易破膜；如無薄弱點，可用導絲硬頭用力行“中央垂直”破膜。通常下腔靜脈有一定彎曲度，多需調(diào)整好穿刺針前端的角度后再行破膜。成功后再將球囊送到病變部位進行擴張3、若導絲硬頭無法穿透隔膜，提示病變隔膜-較厚或較硬，需使用房間隔穿刺針或RUPS-100穿刺針破膜。后再行擴張。下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療第15頁,共27頁，2024年2月25日，星期天圖：布加氏綜合征治療前，下腔靜脈閉塞，側枝循環(huán)明顯形成下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療第16頁,共27頁，2024年2月25日，星期天圖：布加氏綜合征下腔靜脈閉塞段球囊擴張，顯示明顯“蜂腰”段下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療第17頁,共27頁，2024年2月25日，星期天圖：布加氏綜合征下腔靜脈閉塞段球囊擴張，顯示“蜂腰”段消失下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療第18頁,共27頁，2024年2月25日，星期天圖：布加氏綜合征治療后下腔靜脈造影顯示閉塞段開通，血流快速直接回流心臟下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療第19頁,共27頁，2024年2月25日，星期天并發(fā)癥1、心律失常2、心包填塞是介入術中較為嚴重的并發(fā)癥，導致病人死亡的主要原因之一。3、支架彈開不良4、下腔靜脈支架對肝靜脈的影響5、再狹窄6、血管破裂出血7、支架破損斷裂下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療第20頁,共27頁，2024年2月25日，星期天適應癥1、肝靜脈開口處膜性和節(jié)段性阻塞2、副肝靜脈開口處膜性狹窄3、下腔靜脈支架置入術后引起的肝靜脈開口處阻塞4、肝靜脈阻塞并血栓形成禁忌癥1、嚴重的心、肝、腎功能不全2、凝血功能障礙4、肝靜脈主干全程阻塞呈條索狀或肝靜脈管腔完全萎縮甚至消失肝靜脈阻塞型布加綜合征的介入治療第21頁,共27頁，2024年2月25日，星期天

1、經(jīng)股靜脈行肝靜脈成形術操作步驟：首先經(jīng)股靜脈穿刺行下腔靜脈造影，初步確定肝靜脈開口的大概位置，使用Cocra導管在相當于肝右靜脈、肝中靜脈和肝左靜脈的開口處尋找肝靜脈的開口，在尋找的過程中不斷旋轉導管，若肝靜脈開口處隔膜菲薄，導絲旋轉就可以劃破隔膜，如導管不能劃破隔膜，需使用破膜鋼針。破膜成功后。行選擇性行肝靜脈造影并測量肝靜脈壓力，隨后插入擴張管和球囊導管，球囊擴張后再次測壓和造影復查，根據(jù)壓力梯度決定是否置入內(nèi)支架肝靜脈阻塞型布加綜合征的介入治療第22頁,共27頁，2024年2月25日，星期天2、經(jīng)頸靜脈行肝靜脈成形術操作步驟：將豬尾巴導管經(jīng)頸靜脈或股靜脈插至下腔靜脈肝內(nèi)段下端，行下腔靜脈造影，初步了解、判斷肝右靜脈和肝左靜脈的開口位置，然后將引導導管經(jīng)右側頸靜脈通過上腔靜脈、右心房送至下腔靜脈肝段，引導導管進入下腔靜脈內(nèi)的深度應在肝靜脈開口水平的下方，經(jīng)引導導管插入破膜穿刺針，然后將破膜穿刺針退至肝靜脈開口處，透視下對肝右靜脈或肝左靜脈開口處進行穿刺，破膜成功后行選擇性行肝靜脈造影并測量肝靜脈壓力，隨后插入擴張管和球囊導管，球囊擴張后再次測壓和造影復查，根據(jù)壓力梯度決定是否置入內(nèi)支架肝靜脈阻塞型布加綜合征的介入治療第23頁,共27頁，2024年2月25日，星期天3、經(jīng)皮經(jīng)肝行肝靜脈成形術操作步驟：可用兩種方法1、在透視下于腋中線第7-8肋間使用21GChiba針試探性穿刺肝靜脈，了解肝靜脈阻塞的部位、程度和肝靜脈之間交通支的情況，然后用18G套管針穿刺最粗大的肝靜脈主干或分支，穿刺成功后經(jīng)套管針插入0.97mm或0.89mm導絲，沿導絲送入4F或5FCobra導管至肝靜脈主干內(nèi)備用2、在超聲引導下，使用18G穿刺套管針直接穿刺最粗大的肝靜脈主干或分支，穿刺成功后經(jīng)套管針插入導絲插入導絲，交換送入導管，以備肝靜脈造影和破膜用。肝靜脈阻塞型布加綜合征的介入治療第24頁,共27頁，2024年2月25日，星期天4、肝靜脈阻塞型布加綜合征內(nèi)支架成形術操作步驟：肝靜脈置入內(nèi)支架總是在球囊擴張和對比后接著進行，放置肝靜脈支架可以是經(jīng)頸靜脈途徑、經(jīng)皮經(jīng)肝途徑或經(jīng)股靜脈途徑。退出造影導管后，保留導絲（應選用加強導絲），沿導絲送入支架輸送器，根據(jù)造影圖像確定支架放置的部位，緩慢后退和調(diào)整輸送器至標記處，囑屏氣，在屏氣狀態(tài)下釋放支架。內(nèi)支架釋放完畢后應立即支架彈開的程度，如果支架彈開滿意，將造影導管送至支架遠端，再次造影和測壓；如果支架彈開不滿意，應使用球囊導管對支架進行擴張。肝靜脈阻