小兒貧血概述

關(guān)于小兒貧血概述一、概念是指外周血中單位容積內(nèi)的紅細胞數(shù)或血紅蛋白，血球壓積低于正常。第2頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

世界衛(wèi)生組織6月～6歲≥110g/L6～14歲≥120g/L

二、血紅蛋白正常值

中國兒科血液學組新生兒≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%第3頁,共106頁，2024年2月25日，星期天三、貧血分度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度標準第4頁,共106頁，2024年2月25日，星期天四、貧血分類（一）

病因分類

1.紅細胞和血紅蛋白生成不足

2.紅細胞破壞增加(溶血)3.紅細胞丟失過多第5頁,共106頁，2024年2月25日，星期天1.紅細胞和血紅蛋白生成不足▲造血物質(zhì)缺乏缺鐵性貧血，巨幼細胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細胞再生障礙性貧血▲其它感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等第6頁,共106頁，2024年2月25日，星期天2.紅細胞破壞增加（1）紅細胞內(nèi)在異?！窦t細胞膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細胞增多癥●紅細胞酶缺陷：

G6PD缺乏、PK缺乏●血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙:

地中海貧血、異常血紅蛋白病第7頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

（2）紅細胞外在因素●免疫性：新生兒溶血癥,自身免疫性溶血,藥物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC第8頁,共106頁，2024年2月25日，星期天3.紅細胞丟失過多▲急性失血性貧血▲慢性失血性貧血牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多第9頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常

80~9428~3232~38大細胞

>94>3232~38正細胞

80~9428~3232~38單純小細胞

<80<2832~38小細胞低色素<80<28<32MCHC紅細胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細胞平均容積MCH紅細胞平均血紅蛋白（二）形態(tài)分類第10頁,共106頁，2024年2月25日，星期天貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)1.一般表現(xiàn)

◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩2.髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大第11頁,共106頁，2024年2月25日，星期天3.非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細血管搏動;

重度時心臟擴大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；第12頁,共106頁，2024年2月25日，星期天小兒貧血的診斷

病史

◆發(fā)病年齡：出生時產(chǎn)前、產(chǎn)時出血生后48小時內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

第13頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

病程經(jīng)過和伴隨癥狀

●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；●起病緩慢：營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經(jīng)癥狀，骨痛，腫塊，肝脾腫大等；第14頁,共106頁，2024年2月25日，星期天喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲)

慢性疾病史(腎病、風濕等)

服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血第15頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

體格檢查

◆

生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容

◆營養(yǎng)狀況

◆

皮膚、黏膜

◆

指甲、毛發(fā)

◆

肝、脾淋巴結(jié)第16頁,共106頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查

◆血常規(guī):血細胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無貧血及程度

WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細胞判斷溶血或造血功能

第17頁,共106頁，2024年2月25日，星期天第18頁,共106頁，2024年2月25日，星期天第19頁,共106頁，2024年2月25日，星期天第20頁,共106頁，2024年2月25日，星期天第21頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

◆骨髓檢查：對有些病有診斷價值◆血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等第22頁,共106頁，2024年2月25日，星期天◆紅細胞脆性：增高（HS）降低（地貧）◆特殊檢查紅細胞酶活力測定抗人球蛋白試驗(Coombs)

血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)基因分析第23頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

小兒貧血的治療原則

去除病因一般治療藥物治療鐵劑—IDA

維生素B12、葉酸—巨細胞貧血皮質(zhì)激素自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—再障第24頁,共106頁，2024年2月25日，星期天輸紅細胞注意適應證、速度和量一般每次5~15ml/kg，最多不超過20

極重度或合并肺炎：5~7ml/kg

強調(diào)成分輸血

第25頁,共106頁，2024年2月25日，星期天輸血輸紅細胞指證：1.極重度貧血（HGB：<30g/L）必須輸血，為輸血絕對指證。2.重度貧血原則上可以輸血，但：（1）如貧血發(fā)生緩慢，持續(xù)時間長（如地中海貧血、再生障礙性貧血）即使達到重度貧血標準也不都需要輸血。（2）有些貧血由于發(fā)生速度太快即使沒達到重度貧血也可能需要輸血（如急性大失血）。第26頁,共106頁，2024年2月25日，星期天營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細胞性貧血營養(yǎng)性貧血

第27頁,共106頁，2024年2月25日，星期天營養(yǎng)性缺鐵性貧血第28頁,共106頁，2024年2月25日，星期天一、概述

營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。第29頁,共106頁，2024年2月25日，星期天Prevalenceofanemiainchildren0￣5yearsoldWHOregion,1998％第30頁,共106頁，2024年2月25日，星期天二、鐵的代謝

（一）人體內(nèi)鐵含量及其分布

鐵含量:與年齡、性別、體重、Hb有關(guān)

新生兒75mg/kg成人男性50mg/kg女性35mg/kg

第31頁,共106頁，2024年2月25日，星期天分布

血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2%;

鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;

微量(<1%)存在于含鐵酶和運轉(zhuǎn)鐵;第32頁,共106頁，2024年2月25日，星期天Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15mg(4%)BoneMarrow20mg(5%)RedbloodCell(Hb)280mg(68%)Liver+REcells60mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,SkinetcFaeces7.4mg/dBile,Hb0.05mg/dSloughedmucosalcell+GIbleeding~0.25mg/d0.9mg/dfunctionaliron貯存

自由鐵池第33頁,共106頁，2024年2月25日，星期天食品種類鐵含量吸收率人奶0.15mg/dl50－70％牛奶0.1mg/dl10%豬肝25mg/dl22%豬肉2－4mg/dl22%魚0.7－1.6mg/dl11%蛋黃 7mg/dl 3%菠菜2.5mg/dl 1.3%大豆 11mg/dl 7%大米 0.7－1.8mg/dl1%嬰幼兒常用食品中鐵的含量和吸收率第34頁,共106頁，2024年2月25日，星期天（二）鐵的來源

1.外源性：

食物

（1）動物性食物(血紅素鐵):含鐵高且吸收率達10%~25%；植物性食物(非血紅素鐵):吸收率低，1.7%~7.9%

（2）母乳含鐵0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%；（3）主食（大米、奶）：含鐵低

輔食（其他食物）：含鐵高第35頁,共106頁，2024年2月25日，星期天鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉第36頁,共106頁，2024年2月25日，星期天2.內(nèi)源性：紅細胞釋放的鐵衰老紅細胞釋放的鐵全部再利用第37頁,共106頁，2024年2月25日，星期天（三）鐵的吸收和運轉(zhuǎn)吸收部位：十二指腸和空腸上段吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進入細胞的Fe2+氧化成

Fe3+

；一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合→形成鐵蛋白(ferritin)→保存在腸黏膜細胞中；另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結(jié)合→隨循環(huán)鐵運到需鐵及貯鐵組織；第38頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

▲促進鐵吸收:還原物質(zhì),如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽;

▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等;

影響鐵吸收因素:第39頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

腸黏膜細胞對鐵吸收調(diào)節(jié):

通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體（TfR）調(diào)控;

腸黏膜細胞生存期4~6天，對腸黏膜鐵暫時保存;

當體內(nèi)鐵充足或造血功能減退→TfR合成↓，

SF合成↑→腸黏膜細胞鐵以SF存在胞內(nèi)，隨

第40頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

腸黏膜細胞脫落排出→吸收減少;

當體內(nèi)缺鐵或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→腸黏膜細胞鐵進入血流→吸收增加;

第41頁,共106頁，2024年2月25日，星期天（四）鐵的利用

紅細胞破壞后釋放鐵在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合隨血循環(huán)運送骨髓利用或貯存鐵組織；

1.合成血紅蛋白：Fe+原卜啉→血紅素血紅素+珠蛋白→血紅蛋白

2.合成肌紅蛋白及含鐵酶等第42頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存貯存鐵可再利用：

Fe2+→Fe3++Tf→需鐵組織（五）鐵的儲存第43頁,共106頁，2024年2月25日，星期天（六）鐵的排泄極少排出，小兒約每日15μg/kg

主要由腸道排出少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細胞排出（七）鐵的需要量早產(chǎn)兒：約2mg/（kg·d）

4月~3歲：約1mg/（kg·d）各年齡兒總攝入量:<15mg·d第44頁,共106頁，2024年2月25日，星期天幾個概念

1.血清鐵蛋白（serumferritin,SF)：三價鐵和去鐵蛋白結(jié)合而成，可較敏感反映體內(nèi)儲存鐵狀況。

2.血清鐵(serumiron,SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,

Tf)結(jié)合的鐵；

3.未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf仍具有與鐵結(jié)合的能

第45頁,共106頁，2024年2月25日，星期天力，在體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力

；4.血清總鐵結(jié)合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：SI+未飽和鐵結(jié)合力5.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferinsatura-tion,TS)：

SI/TIBC第46頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

胎兒期鐵代謝特點

從母體獲得(通過胎盤)

孕后期3個月獲鐵多，約4mg/d

足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵孕母嚴重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應第47頁,共106頁，2024年2月25日，星期天嬰幼兒期鐵代謝特點

足月兒早期不缺鐵從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg“生理性溶血”鐵釋放“生理性貧血”造血減低第48頁,共106頁，2024年2月25日，星期天早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰

▲

4月后從母獲鐵耗盡

▲

生長發(fā)育快、造血活躍，需鐵量↑

▲

食物鐵不足第49頁,共106頁，2024年2月25日，星期天兒童期和青春期鐵代謝特點：

兒童期：較少發(fā)生缺鐵

攝入不足：偏食、食物搭配不合理

慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等

青春期：發(fā)育快，需鐵增加；女性月經(jīng)過多至鐵丟失；第50頁,共106頁，2024年2月25日，星期天三、病因1.先天儲鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴重缺鐵；2.鐵攝入量不足：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補足強化鐵的食物或鐵劑3.生長發(fā)育過快：嬰兒期及幼兒早期4.鐵的吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道病5.鐵的丟失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等。第51頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

四、發(fā)病機制

（一）

缺鐵對血液系統(tǒng)的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細胞變小→小細胞低色素性貧血

第52頁,共106頁，2024年2月25日，星期天▲

鐵減少期(irondepletion,ID):儲存鐵減少，合成Hb的鐵未少?！t細胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,

IDE)：儲存鐵進一步減少，紅細胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少。▲缺鐵性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀。

缺鐵的病理生理過程分三期：

第53頁,共106頁，2024年2月25日，星期天缺鐵對其他系統(tǒng)的影響

◆影響肌紅蛋白合成?！舳喾N含鐵酶活性減低→細胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退?！艚M織器官的異常：口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。◆免疫功能降低→易感染。第54頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異。

1.一般表現(xiàn)：皮膚黏膜蒼白（唇、口腔黏膜、甲床明顯）；易疲乏，不愛活動；年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。五、臨床表現(xiàn)第55頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

2.髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大

3.非造血系統(tǒng)癥狀：消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒第56頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

心血管：心率增快，嚴重者心臟擴大、心衰。免疫功能降低：易感染。上皮組織異常：如反甲。第57頁,共106頁，2024年2月25日，星期天六、實驗室檢查1.血常規(guī)：呈小細胞低色素貧血

◆紅細胞：大小不等，小細胞為多，中央淺染區(qū)擴大

第58頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

，

缺鐵性貧血紅細胞形態(tài)：圖示成熟紅細胞大小不等以小細胞為主，中心淺染區(qū)擴大第59頁,共106頁，2024年2月25日，星期天第60頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

◆

MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31?！?/p>

網(wǎng)織紅細胞減低或正常?！?/p>

白細胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少。第61頁,共106頁，2024年2月25日，星期天2.骨髓象◆增生活躍：以中、晚幼紅細胞為主?！舾髌诩t細胞小，胞漿少，染色偏藍，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核?！袅！⒕藓讼禑o異常。第62頁,共106頁，2024年2月25日，星期天缺鐵性貧血骨髓象第63頁,共106頁，2024年2月25日，星期天3.鐵代謝檢查（1）.血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況

<12μg/L提示缺鐵

ID期已降低，IDE和IDA期更明顯

＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF↑

第64頁,共106頁，2024年2月25日，星期天（2）

.紅細胞游離原卟啉

(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→反饋使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：為IDE特征

＊鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥

第65頁,共106頁，2024年2月25日，星期天（3）.血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（反映血漿中鐵含量）

SI<9.0~10.7μmol/L(50~60μg/dl)為缺鐵

IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、腫瘤、慢性炎癥時降低

第66頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

▲TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl，生理變異較?。《靖窝讜r可增高▲TS<15%有意義◆骨髓可染鐵：外鐵減少(0~+)，紅細胞內(nèi)鐵粒細胞數(shù)<15%第67頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

七、診斷■根據(jù)病史（尤其是喂養(yǎng)史）、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷。■鐵代謝檢查：確診意義。■骨髓檢查：必要時做。■診斷性治療：鐵劑有效可證實。第68頁,共106頁，2024年2月25日，星期天■地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大：紅細胞：異型更明顯、靶形，溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，基因分析；八、鑒別診斷第69頁,共106頁，2024年2月25日，星期天第70頁,共106頁，2024年2月25日，星期天第71頁,共106頁，2024年2月25日，星期天■維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細胞性貧血頑固貧血，鐵劑治療無效部分VitB6治療有效

SI、SF、FEP升高骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細胞■感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)治療反應第72頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

九、治療原則：去除病因、補充鐵劑一般治療護理、睡眠、預防感染；貧血重者保護心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配。去除病因糾正不良飲食習慣和食物組成治療慢性失血性疾病第73頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

鐵劑治療

特效藥

口服：餐間口服為宜二價鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小劑量、間歇性補鐵（每日或每周1次，１mg/kg）。

＊注意影響吸收因素：牛奶、咖啡、茶等均不適宜與鐵同服。第74頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg

富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg

干糖漿3.3%90~180mg/kg

葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg

糖漿0.3g/10ml1ml/kg

琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg

多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用鐵劑劑量表第75頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

注射鐵劑副作用多，慎用適應證口服鐵劑治療無效?？诜磻獓乐?，改變劑型、劑量無改善者；胃腸手術(shù)后無法口服者。

常用劑型

山梨醇構(gòu)椽酸鐵復合物；肌注。

右旋糖酐鐵復合物；肌注、靜注。

葡萄糖氧化鐵：靜注。第76頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

鐵劑治療反應

12~14小時：含鐵酶恢復，煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn)，食欲增加。網(wǎng)織紅細胞：2~3日↑，5~7日高峰，

2~3周后下降至正常。

Hb：1~2周漸升，3~4周正常。如3周后Hb上升<20%，查找原因。正常后繼用6~8周。第77頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

紅細胞輸注：

一般不輸

適應證：貧血嚴重，尤其發(fā)生心衰者。合并感染者急需外科手術(shù)者。

Hb>60g/L者，可不必輸；Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細胞4~10ml/kg；

貧血愈重，每次輸愈少。Hb<30g/L，等量換血；

輸注量：第78頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

十、預防

加強衛(wèi)生宣教，全社會重視措施：提倡母乳喂養(yǎng)；喂養(yǎng)指導：及時引入強化鐵食物，合理搭配；補充鐵劑：早產(chǎn)兒生后２月。第79頁,共106頁，2024年2月25日，星期天(nutritionalmegaloblasticanenia)營養(yǎng)性巨細胞性貧血第80頁,共106頁，2024年2月25日，星期天一、概述VitB12或葉酸缺乏所致的大細胞性貧血；主要臨床特點：貧血、神經(jīng)精神癥狀；紅細胞胞體積變大；骨髓出現(xiàn)巨幼細胞；維生素B12或(和)葉酸治療有效。第81頁,共106頁，2024年2月25日，星期天

二、病因VitB12缺乏

1.攝入量不足：孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲存不足；單純母乳喂養(yǎng)未及時引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或僅進食植物性食物。第82頁,共106頁，2024年2月25日，星期天2.吸收和運輸障礙：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細胞分泌)→VitB12+糖蛋白復合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合→肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙。3.需要量增加

生長發(fā)育快疾病消耗第83頁,共106頁，2024年2月25日，星期天葉酸缺乏的原因

1.攝入量不足：羊乳為主（含葉酸低）；牛乳加熱后葉酸造破壞。

2.藥物：長期廣譜抗生素→結(jié)腸含葉酸的細菌被清除；抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)；長期抗癲癇藥物。第84頁,共106頁，2024年2月25日，星期天3.吸收不良：慢性腹瀉，小腸病變，小腸切除；4.需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；5.代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏。

第85頁,共106頁，2024年2月25日，星期天三、發(fā)病機制

葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情況第86頁,共106頁，2024年2月25日，星期天RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血。

DNA不足：粒細胞成熟障礙→粒細胞胞體大，核分葉過多：巨核細胞發(fā)育障礙→核分葉過多。維生素B12/葉酸缺乏：四氫葉酸↓→DNA合成減少

→幼紅細胞分裂和增殖時間延長→

核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大第87頁,共106頁，2024年2月25日，星期天神經(jīng)系統(tǒng)損害

正常脂肪代謝過程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性。

VitB12缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損。VitB12第88頁,共106頁，2024年2月25日，星期天對結(jié)核易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬細胞殺菌作用減弱，甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細胞壁成分原料)。

第89頁,共106頁，2024年2月25日，星期天四、臨床表現(xiàn)多見6月~2歲兒童，起病緩慢。1.一般表現(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細稀疏、黃色；嚴重者皮膚有出血點或瘀斑。第90頁,共106頁，2024年2月25日，星期天2.髓外造血：肝脾、淋巴結(jié)腫大，外周血偶有幼稚細胞3.非造血系統(tǒng)癥狀：（1）消化系統(tǒng)：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等。

第91頁,共106頁，2024年2月25日，星期天（2）精神神經(jīng)癥狀：VitB12缺乏：

表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應遲鈍，嗜睡、不認親人，不哭不笑；智力、動作發(fā)育落后甚至退步；重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震顫，手足無意識運動，甚至抽搐，感覺異常，共濟失調(diào)，踝震攣和

Babinski征陽性。

葉酸缺乏：神經(jīng)精神非特異性異常（3）其他：第92頁,共106頁，2024年2月25日，星期天五、實驗室檢查1.血常規(guī)：

大細胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg