2020小腦梗死診斷的重點(diǎn)難點(diǎn)

2020小腦梗死診斷的重點(diǎn)難點(diǎn)(全文)

小腦的血管供應(yīng)

小腦的血液的供應(yīng)源自小腦后下動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈(圖

-1)o這三個(gè)血管的分支與對(duì)側(cè)相應(yīng)血管的分支吻合成一個(gè)豐富的側(cè)

支循環(huán)網(wǎng)。

1.小腦后下動(dòng)脈(posteriorinferiorcerebellarartery,PICA)起

自顱內(nèi)的椎動(dòng)脈，向大的小腦水平裂平面以下的半個(gè)小腦供血，包含

延髓外側(cè)的被蓋、小腦下腳、同側(cè)下蚓部，以及小腦半球的下表面。

PICA蚓部支或內(nèi)側(cè)支供應(yīng)小腦內(nèi)側(cè)及延髓的背外側(cè)，而扁桃體半球支

或外側(cè)支供應(yīng)小腦的后下外側(cè)面，而不是延髓。

2.小腦前下動(dòng)脈(anteriorinferiorcerebellarartery,AICA),經(jīng)

常起自基底動(dòng)脈起始部上方約1cm處，最常作為一個(gè)單一的血管，向

小腦半球前巖部表面、絨球、小腦中腳的下部及腦橋延髓被蓋外側(cè)供

血。典型地，AICA發(fā)出一支內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈進(jìn)入內(nèi)聽(tīng)道。當(dāng)PICA缺如時(shí)，

AICA的供血區(qū)就包含了PICA的供血區(qū)。

3.小腦上動(dòng)脈(superiorcerebellarartery)起自基底動(dòng)脈遠(yuǎn)段的附

近，恰在末端分叉處下方分成對(duì)大腦后動(dòng)脈，并向小腦半球上表面、

同側(cè)的上蚓部、齒狀核的大部、小腦中腳的上部、小腦上腳與腦橋被

蓋外側(cè)供血。動(dòng)眼神經(jīng)(顱神經(jīng)in)和滑車神經(jīng)(顱神經(jīng)w)走行在

小腦上動(dòng)脈與大腦后動(dòng)脈之間。

小腦梗死綜合征(syndromeofcerebellarinfarction)

小腦梗死是由小腦血管的血栓性或栓塞性閉塞所致。臨床表現(xiàn)與導(dǎo)致

的功能缺失是與受累的特定血管及側(cè)支循環(huán)的狀況有關(guān)。主要癥狀包

括頭痛、眩暈、頭暈、惡心、嘔吐、步態(tài)不穩(wěn)、肢體笨拙、構(gòu)音障礙、

復(fù)視與警醒的水平降低。診斷依賴于對(duì)眼球運(yùn)動(dòng)、協(xié)調(diào)性與步態(tài)的詳

細(xì)關(guān)注。最突出的體征包括肢體與步態(tài)共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、眼震、

眼傾斜反應(yīng)(oculartiltreaction)，以及精神狀態(tài)的改變。運(yùn)動(dòng)癥

狀可以是很輕的或缺如的，特別是在累及小腦的第W小葉的梗死患者

中。根據(jù)病變的局部定位的分布，小腦梗死的四種類型被公認(rèn)是對(duì)應(yīng)

于動(dòng)脈的供血區(qū)的：①PICA(40%);②AICA(5%);③小腦上動(dòng)

脈(35%)；以及④皮質(zhì)的分水嶺與小腦深部白質(zhì)邊緣帚梗死(20%)0

可確認(rèn)兩種不同的臨床綜合征：占位性小腦梗死伴第四腦室與腦干的

受壓，以及小腦梗死不伴第四腦室或腦干的受壓。

可能引起腦干受壓的占位性小腦梗死(Spoccupyingcerebellar

infarcts)可表現(xiàn)突然起病的枕部頭痛、眩暈、惡心嘔吐、步不穩(wěn)與構(gòu)

音障礙?；颊呓?jīng)表現(xiàn)步態(tài)與軀干的共濟(jì)失調(diào)，同側(cè)軸性橫行或二者兼

有。這通常使他們不能直立?；颊哌€可以出現(xiàn)眼震、同側(cè)肢體辨距不

良、構(gòu)音障礙以及意識(shí)損害。水腫的小腦可以壓迫中腦導(dǎo)水管或第四

腦室，引起急性梗阻性腦積水，或者可壓迫腦干而導(dǎo)致頭痛加重、警

覺(jué)水平下降，以及偶有頭部?jī)A斜。

公認(rèn)的小腦組織疝有兩種不同的綜合征：下行性或扁桃體疝綜合征，

以及上行性或經(jīng)天幕疝綜合征。由于小腦受壓成錐形，可有小腦扁桃

體經(jīng)枕骨大孔向下移位而引起延髓受壓。扁桃體疝的臨床表現(xiàn)包括頸

強(qiáng)直、肩部感覺(jué)異常、角弓反張、心律與呼吸節(jié)律失常導(dǎo)致呼吸暫停

與可能的死亡。向上性經(jīng)天幕疝時(shí)，小腦半球上面經(jīng)小腦幕切跡游離

緣發(fā)生向上的移位，導(dǎo)致中腦的受壓。上行性小腦疝的臨床表現(xiàn)包括

昏睡、昏迷、癱瘓或向上凝視、中間位和無(wú)反應(yīng)性瞳孔，以及異常的

過(guò)伸姿勢(shì)。大的小腦梗死傾向于累及PICA供血區(qū)、小腦上動(dòng)脈供血

區(qū)或二者。遲發(fā)性意識(shí)水平改變可以出現(xiàn)于缺血性癥狀起病后數(shù)小時(shí)

至數(shù)日，或者孤立地或者伴發(fā)其他神經(jīng)體征的加重。經(jīng)常需要行急診

手術(shù)(如腦室造瘦術(shù)或后顱窩減壓術(shù)或二者)。

臨床譜的另一端包括非常小的(邊緣帶)不易定位于精確的動(dòng)脈邊界

內(nèi)的小腦梗死。在一項(xiàng)47例患者的研究中，Amarenco等把這些小

的小腦梗死的機(jī)制歸因于繼發(fā)于心跳驟停的全面性低灌注(4%),由于

顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣斑或高凝狀態(tài)引起小動(dòng)脈或終末(軟膜的)動(dòng)脈病

(20%),由于大的椎基底動(dòng)脈閉塞性疾病所致的局灶性小腦低灌注

(34%)或腦栓塞(23%)。在9例患者(19%)梗死的機(jī)制不明。體格檢杳

所見(jiàn)或?yàn)槿比缁蛘甙▽捇撞綉B(tài)、橫行、輕度同側(cè)的辨距不良、構(gòu)

音障礙或輪替運(yùn)動(dòng)障礙。小的（邊緣帶）小腦梗死的表現(xiàn)可模擬急性

前庭神經(jīng)炎，包括半規(guī)管不全麻痹。在大多數(shù)的病例，急性孤立的偏

身共濟(jì)失調(diào)是由于幕下的（小腦的）卒中。然而，幕上的卒中（如擴(kuò)

展至鄰近內(nèi)囊后肢的丘腦梗死和局限于內(nèi)囊后肢的梗死或出血）由于

阻斷了在內(nèi)囊水平的小腦通

路，也可以引起孤立的偏身共濟(jì)失調(diào)。

小腦下部梗死（小腦后下動(dòng)脈）

大多數(shù)癥狀性小腦梗死發(fā)生在小腦后下動(dòng)脈（PICA）供血區(qū)。此動(dòng)脈供

血區(qū)的梗死最常見(jiàn)的是由椎動(dòng)脈在分出PICA之前的閉塞所致。PICA

或PICA的內(nèi)惻供血區(qū)梗死引起急性眩暈和軀干的共濟(jì)失調(diào)，而PICA

外側(cè)供血區(qū)梗死引起身體不穩(wěn)、肢體共濟(jì)失調(diào)和辨距不良，不伴構(gòu)音

障礙。一側(cè)的肢體共濟(jì)失調(diào)不伴構(gòu)音障礙或前庭體征或癥狀提示孤立

于PICA外側(cè)支供血區(qū)的梗死。在PICA內(nèi)側(cè)支供血區(qū)的雙側(cè)的小腦梗

死可引起眩暈、構(gòu)音障礙、平衡不穩(wěn)、雙側(cè)的凝視誘發(fā)性眼震以及不

伴腦干體征的步態(tài)共濟(jì)失調(diào)。眩暈和視覺(jué)顛倒也可以由于累及PICA

內(nèi)側(cè)支的小腦絨球與小結(jié)葉的梗死所致。罕見(jiàn)的情況下，當(dāng)患者熟睡

時(shí)可以發(fā)生自主性呼吸衰竭（奧丹茵咒語(yǔ)一一Ondine'scurse）。患者

也可出現(xiàn)類似于急性迷路炎的孤立的眩暈。

心源性栓塞、動(dòng)脈粥樣硬化性血栓形成和椎動(dòng)脈夾層是大的PICA供

血區(qū)梗死的主要原因。

小腦腹側(cè)梗死（小腦前下動(dòng)脈）

小腦前下動(dòng)脈（AICA）供血分布區(qū)梗死累及外側(cè)中部與下部腦橋區(qū)以

及小腦前外側(cè)部，特別是小腦中腳、絨球及小腦小葉前部，除了小葉

前部之外。因?yàn)锳ICA的變異性，并非由AICA閉塞引起的綜合征都

必定是相同的。AICA梗死的特征性臨床表現(xiàn)是由以下的癥狀與體征

的集合組成的：

1.可見(jiàn)明顯的眩暈、惡心、嘔吐和眼球震顫（由于前庭神經(jīng)核受累）。

2.同側(cè)的面部痛覺(jué)減退與溫度覺(jué)減退，以及角膜感覺(jué)減退（因三叉神

經(jīng)脊束核與脊束受累）。面部感覺(jué)有時(shí)不受累，由于偶爾的存在從基

底動(dòng)脈發(fā)出單獨(dú)的血管供應(yīng)三叉神經(jīng)脊束與核。

3.同側(cè)的Horner征（由于阻斷在腦橋與延髓外側(cè)部下行性散瞳的眼

交感纖維）。偶爾地，也可以有眼球反向偏斜。

4.可見(jiàn)對(duì)側(cè)軀干和肢體痛覺(jué)減退與溫度覺(jué)減退（由于脊髓丘腦側(cè)束受

累）。

5.可見(jiàn)同側(cè)的共濟(jì)失調(diào)和協(xié)同動(dòng)作不能（由于小腦中腳與小腦受累）o

6.可見(jiàn)同側(cè)的耳聾和面癱（由于橋延被蓋外側(cè)部受累）。

AICA綜合征的臨床表現(xiàn)有時(shí)可與延髓外側(cè)（Wallenberg）綜合征的表

現(xiàn)混淆，因?yàn)榫哂泄餐捏w征,諸如辨距不良、前庭體征、Horner

綜合征、面部感覺(jué)障礙伴對(duì)側(cè)軀干和肢體疼痛與溫度覺(jué)缺失。然而，

由于皿和VID顱神經(jīng)及其核的受累的面癱和耳聾，側(cè)向凝視麻痹及面部

多種感覺(jué)受損應(yīng)提示AICA綜合征。

AICA供血區(qū)梗死典型地引起聽(tīng)覺(jué)和前庭功能的聯(lián)合缺失。此外，迷

路梗死可以是即將發(fā)生在AICA供血區(qū)的腦橋小腦梗死的前驅(qū)癥狀。

AICA供血區(qū)的梗死也可以表現(xiàn)為孤立的前庭的表現(xiàn)或孤立的小腦體

征。2例曾描述AICA分布區(qū)梗死的臨床特點(diǎn)的患者在發(fā)生梗死前數(shù)

月出現(xiàn)過(guò)孤立的眩暈。這2例患者都有腦血管病的危險(xiǎn)因素，并曾經(jīng)

歷與眩暈無(wú)關(guān)的短暫性神經(jīng)癥狀的其他發(fā)作。當(dāng)發(fā)生梗死時(shí)他們發(fā)生

眩暈、一側(cè)聽(tīng)力喪失、耳鳴、面部麻木和偏身共濟(jì)失調(diào)。MRI顯示在

腦橋外側(cè)面與小腦中腳的缺血性病灶。由于至內(nèi)耳與前庭耳蝸神經(jīng)的

血液供應(yīng)來(lái)自AICA,在梗死之前的眩暈可能是由到內(nèi)耳結(jié)構(gòu)或前庭

神經(jīng)的短暫性缺血所致。

小腦背側(cè)梗死（小腦上動(dòng)脈）當(dāng)小腦上動(dòng)脈（superiorcerebellar

artery,SupCA）在它的起始部閉塞時(shí)，患者可能有同側(cè)的小腦體征、

腦干功能障礙和對(duì)側(cè)的分離性感覺(jué)綜合征。相反地，當(dāng)SupCA周圍

支發(fā)生閉塞時(shí)，患者經(jīng)常僅表現(xiàn)構(gòu)音障礙和步態(tài)不穩(wěn)，但不伴眩暈、

腦干體征或?qū)?cè)分離性感覺(jué)障礙。如Mills所描述的SupCA供血區(qū)梗

死的"經(jīng)典的"卻極少發(fā)生。當(dāng)出現(xiàn)經(jīng)典的綜合征時(shí)，檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)以

下的表現(xiàn)：1.眩暈和嘔吐（由于前庭神經(jīng)核及聯(lián)系纖維受累）

2.眼震（由于內(nèi)側(cè)縱束及小腦通路受累）

3.網(wǎng)側(cè)的Horner綜合征（由于下行性眼交感神經(jīng)纖維受損）

4.同側(cè)的共濟(jì)失調(diào)和協(xié)同動(dòng)作不能（由于小腦上腳與小腦受累）

5.同側(cè)的意向性震顫（由于齒狀核與小腦上腳受累）

6.對(duì)側(cè)的軀干和肢體痛覺(jué)減退與溫度覺(jué)減退［由于脊髓丘腦側(cè)束和三

叉神經(jīng)丘腦束（quintothalamictracts）受累］

7.對(duì)側(cè)的聽(tīng)覺(jué)障礙（由于外側(cè)丘系的交叉纖維受累）

8.對(duì)側(cè)的IV顱神經(jīng)（滑車神經(jīng)）麻痹（由于中腦頂蓋受累）SupCA

分布區(qū)的梗死也可以引起眼掃視運(yùn)動(dòng)（saccadiceyemovements）的

對(duì)側(cè)偏斜（contralpulsion）伴同側(cè)的肢體共濟(jì)失調(diào)。這種掃視障礙有三

種成分：①在試圖的垂直性掃視時(shí)，出現(xiàn)偏離病灶側(cè)的水平性掃視導(dǎo)

致傾斜的軌跡；②向?qū)?cè)掃視的運(yùn)動(dòng)范圍過(guò)大；以及③向同側(cè)掃視的

運(yùn)動(dòng)范圍不足。這種掃視的對(duì)側(cè)偏斜（向小腦病灶對(duì)側(cè)偏斜）與見(jiàn)于

延髓外側(cè)綜合征的掃視的偏斜不同，后者是指向病灶側(cè)，并伴向腦干

病灶側(cè)掃視運(yùn)動(dòng)范圍過(guò)度，以及偏離病灶的掃視運(yùn)動(dòng)范圍不足。在半

球性小腦病變的病例中，也曾描述掃視的對(duì)側(cè)偏斜與第一眼位上升性

眼球震顫（primary-positionupbeatnystagmus）有關(guān)聯(lián)。一項(xiàng)33

例SupCA供血區(qū)梗死患者的研究顯示，與在基底動(dòng)脈遠(yuǎn)端分布區(qū)的

梗死的頻繁的關(guān)聯(lián)(73%),包括腦干嘴端、丘腦一下丘腦區(qū)與顆枕葉。

患者表現(xiàn)意識(shí)水平改變、眼球運(yùn)動(dòng)異常、丘腦功能障礙體征、視野缺

損、皮質(zhì)盲和(或)記憶喪失。1/3的患者還有PICA分布區(qū)的梗死，

有時(shí)伴AICA分布區(qū)的梗死。臨床表現(xiàn)包括基底動(dòng)脈嘴端綜合征；起

病時(shí)昏迷，經(jīng)常伴四肢癱；或者小腦一前庭的體征，經(jīng)常伴因小腦水

腫導(dǎo)致的遲發(fā)性昏迷。然而，經(jīng)典的SupCA綜合征是不常見(jiàn)

的。SupCA外側(cè)支分布區(qū)的梗死［前部頭端的小腦梗死(anterior

rostralcerebellarinfarct)］可表現(xiàn)為同側(cè)的辨距不良和軸性橫行、

掃視的對(duì)側(cè)偏斜(contrapulsion)、構(gòu)音障礙、姿勢(shì)不穩(wěn)和嘔吐，構(gòu)音

障礙手笨拙綜合征(dysarthria-clumsyhandsyndrome)也可以是表

現(xiàn)的特征。前部頭端的小腦梗死的患者通?；謴?fù)而不殘留主要的后遺

癥。

構(gòu)音障礙常見(jiàn)于SupCA內(nèi)側(cè)支供血區(qū)的受累。在