兒童貧血的診斷與鑒別診斷課件

兒童貧血的診斷與鑒別診斷

兒童貧血的診斷與鑒別診斷一、貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)

外周血單位體積中RBC、Hb、HCT

低于正常值不同年齡血紅蛋白的低限值不同年齡新生兒Hb

<145g/L

年齡1~4月Hb

<90g/L

年齡4~6月Hb<100g/L

年齡6月~6歲Hb

<110g/L

年齡6~14歲Hb

<120g/L兒童貧血的診斷與鑒別診斷二.貧血程度

輕度Hb90~109g/L中度60~89g/L重度30~59g/L極重度<30g/L兒童貧血的診斷與鑒別診斷新生兒

輕度：Hb<145g/L

中度：Hb~110g/L

重度：Hb~90g/L

極重度：Hb<60g/L兒童貧血的診斷與鑒別診斷三.正常紅細(xì)胞形態(tài)與大小正常紅細(xì)胞為雙凹盤形平均紅細(xì)胞體積(MCV):80~94fl平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH):28~32pg平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度(MCHC):320~380g/L兒童貧血的診斷與鑒別診斷兒童貧血的診斷與鑒別診斷四.正常骨髓像1、骨髓增生程度：有核細(xì)胞增生活躍，粒/紅比例為3~4：1。2、各系有核細(xì)胞比例（原始幼稚細(xì)胞：<5%）粒系：約50~60%（約占總有核細(xì)胞的1/2）紅系：約20~25%（約占總有核細(xì)胞的1/4）淋系：約20%~25%（約占總有核細(xì)胞的1/4）單核、漿細(xì)胞：均小于4%

巨核細(xì)胞：原始：0，幼稚：0~5%，顆粒型：10~27%，產(chǎn)血小板型：44~60%

其他細(xì)胞：可見極少量網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞等3、異常細(xì)胞：無4、骨髓內(nèi)鐵20~90%，外鐵+~++兒童貧血的診斷與鑒別診斷五.按病因(1)失血性:急性失血---創(chuàng)傷大出血,出血性疾病等慢性失血---食道裂孔疝，胃十二指腸潰瘍,鉤蟲病,腸息肉等(2)RBC生成不足:缺乏造血物質(zhì)---缺鐵貧,巨幼貧等骨髓功能障礙---再障（純紅或全血）,

腫瘤骨髓浸潤等(3)溶血性:共同特點——貧血、黃疸、血紅蛋白尿、肝脾腫大、Ret升高兒童貧血的診斷與鑒別診斷六.貧血的診斷要點詳細(xì)的詢問病史全面的體格檢查必要的實驗室檢查兒童貧血的診斷與鑒別診斷年齡新生兒期母孕期及產(chǎn)生時失血，溶血，胎胎及胎母輸血，新生兒出血癥

2~6月生理性貧血（早產(chǎn)兒較重），溶血性貧血（遺傳性）

6月~2歲營養(yǎng)性貧血、溶血性貧血（遺傳性為主、免疫性）、純紅再障、感染

兒童貧血的診斷與鑒別診斷學(xué)齡前兒童溶血性貧血（遺傳性、免疫）、營養(yǎng)性貧血（輕）

學(xué)齡兒童溶血性貧血（免疫性）、缺鐵性貧血（慢性失血）、腎性貧血

各年齡段惡性腫瘤（白血病、神經(jīng)母細(xì)胞瘤等）、感染性、再生障礙性貧兒童貧血的診斷與鑒別診斷性別

G6PD缺乏癥溶血性貧血兒童貧血的診斷與鑒別診斷籍貫地中海貧血血紅蛋白病G6PD缺乏癥兒童貧血的診斷與鑒別診斷病程長短

短:急性失血、急性溶血、肺含鐵血黃素沉著癥

長營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血、腎性貧血、惡性腫瘤、再生障礙性貧血、慢性感染性貧血兒童貧血的診斷與鑒別診斷伴隨情況

黃疸:溶血性貧血、噬血細(xì)胞綜合癥,肝豆,

肝硬化脾亢發(fā)熱:感染性、急性溶血、噬血細(xì)胞綜合征、白血病腫瘤、郎罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生征、重型再障肝/脾腫大:感染性、急性溶血、噬血細(xì)胞綜合征、腫瘤、郎罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、脾功能亢進(jìn)，骨髓異常增生綜合征，肝豆,

肝硬化脾亢腹部不適黑便:慢性失血性貧血（消化道潰瘍）兒童貧血的診斷與鑒別診斷鼻出血:血小板數(shù)量質(zhì)量、惡性腫瘤、再障、噬血細(xì)胞綜合癥、

WBC↑:急性溶血、惡性腫瘤、感染性貧血、骨髓異常增生綜合征

WBC/PCT↓:再障、脾功能亢進(jìn)，惡性腫瘤、骨髓異常增生綜合癥、Eavn`s綜合癥,噬血細(xì)胞綜合征兒童貧血的診斷與鑒別診斷喂養(yǎng)史：營養(yǎng)性貧血過去史：消化性潰瘍，浮腫高血壓，慢性感染家族史：球形細(xì)胞增多癥，地中海貧血兒童貧血的診斷與鑒別診斷實驗室檢查：細(xì)胞大?。∕CV）

<80fl80~100fl>100fl

缺鐵性貧血急性失血巨幼細(xì)胞性貧血地中海貧血再生障礙性貧血再生障礙性貧血肺含鐵血黃素沉著癥遺傳性球型細(xì)胞增多癥骨髓異常增生綜合癥慢性病性貧血遺傳性橢圓細(xì)胞增多癥急性溶血性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血腫瘤骨髓侵潤慢性溶血性貧血噬血細(xì)胞綜合癥急性溶血性貧血慢性病性貧血腎性貧血兒童貧血的診斷與鑒別診斷

低色素貧血的鑒別

缺鐵性貧血感染性貧血血紅蛋白病鐵粒幼細(xì)胞性貧血

血清鐵↓↓↑↑血清鐵蛋白↓正常/↑↑↑Hb電泳正常正常異常正常

Hb肽鏈測序（-）（-）確診（-）兒童貧血的診斷與鑒別診斷網(wǎng)織紅細(xì)胞生后3天內(nèi)4~6%生后4~7天0.5~1.5%生后4~6周2~8%5個月以后與成人同，0.5~1.5

（Ret增高多見于溶血性貧血，也可見于營養(yǎng)不良性貧血治療后等；Ret減低多見于再生障礙性貧血）高:溶血性貧血，急性失血低:再生障礙性貧血，腎性貧血兒童貧血的診斷與鑒別診斷相關(guān)的檢查

葉酸>3ng/mlVitB12180-914pg/ml

血清鐵蛋白

11.0-306.8ng/mlEPO2.5-200mIU/ml

兒童貧血的診斷與鑒別診斷高鐵血紅蛋白還原率>75%

脆性試驗↓地中海貧血、缺鐵性貧血↑遺傳性球形、橢圓形細(xì)胞增多、自免溶、紅細(xì)胞膜的異常（尤其在孵育）

Coomb`sTest

血紅蛋白電泳兒童貧血的診斷與鑒別診斷．伴HbF比例增高的疾病

疾病HbF值（%）

再生障礙性貧血5~25遺傳性球（橢圓）形紅細(xì)胞增多癥2~6先天性非球形細(xì)胞溶血性貧血3~4慢性感染性貧血2-3失血性貧血2~8輕型β地中海貧血<5δβ地中海貧血5~20重型地中海貧血3~95HbH病5~55組織細(xì)胞增生癥2~6白血病30~60

兒童貧血的診斷與鑒別診斷骨髓檢查

增生性貧血增生不良性貧血↓↓溶血性貧血再生障礙性貧血失血性貧血純紅再障營養(yǎng)性貧血腎性貧血惡性腫瘤骨髓異常增生綜合癥

噬血細(xì)胞綜合癥

兒童貧血的診斷與鑒別診斷治療反應(yīng)

鐵劑治療:3-4天網(wǎng)織紅細(xì)胞上升，1周達(dá)高峰，Hb1~2周后明顯上升。療程3月（去病因）

糖皮質(zhì)激素:兒童貧血的診斷與鑒別診斷

病案分析

兒童貧血的診斷與鑒別診斷1．患者女，7歲，2年前體檢發(fā)現(xiàn)貧血，Hb83g/L，服用鐵劑后Hb在80~96g/L之間，體檢一般情況可，心肺無殊，肝肋下1cm，脾肋下1cm。血檢：Hb87g/L，MCV62fl（76~92），MCH17.4pg(27~31),MCHC279g/L(315~360),Ret1.3%,WBC8.8x109/L,Plt323x109/L。兒童貧血的診斷與鑒別診斷

入院后檢查：HbF4.6%(0.4~1.7),脆性試驗,開始溶血0.44%,完全溶血0.16%,(對照0.24%),血清鐵蛋白326.0ng/ml,Coomb`stest直接,間接均陰性。外周血紅細(xì)胞形態(tài)大小不等，并可見14%左右的異常紅細(xì)胞（如淚滴形、橢圓形、紅細(xì)胞碎片等）。BM示有核細(xì)胞增生活躍，細(xì)胞內(nèi)鐵38%，細(xì)胞外鐵++。出院診斷：輕型地中海貧血。兒童貧血的診斷與鑒別診斷

2.患者男,14歲,2年前發(fā)現(xiàn)面色蒼白,但無進(jìn)行性加重,亦無任何不適,5天前發(fā)現(xiàn)患兒左頸部腫塊而入院。入院時體檢:T38.5C,面色蒼白,心肺聽診無殊,肝肋下剛及,脾肋下2cm。左頸部可及一個5x5cm大小腫塊,無紅腫,有壓痛。血檢：Hb71g/L，MCV54fl，MCH16.7pg，MCHC300g/L,WBC4.4x109/L,N79%，L21%，Plt501x109/L。兒童貧血的診斷與鑒別診斷入院后檢查：Ret1.5%,FER9.3ng/ml,HbF11.3%,肝功能檢查正常。骨髓檢查:細(xì)胞內(nèi)外鐵均陰性。胃鏡檢查：十二指腸球部變形，粘膜充血水腫，小彎側(cè)見一橢圓形深潰瘍約1x0.5cm,上覆薄白苔,周圍粘膜高度充血腫脹,輕觸既出血。頸部B超及CT均提示急性頸淋巴結(jié)炎。兒童貧血的診斷與鑒別診斷入院后給予克林霉素及丁胺卡那抗炎治療，并給予補(bǔ)充鐵劑及治療十二指腸潰瘍，體溫于一周內(nèi)降至正常，2周后復(fù)查，Hb97g/L，MCV65（54）fl，MCH20.9(16)pg,MCHC320(300)g/L。出院診斷：左頸部急性化膿性淋巴結(jié)炎，十二指腸球部潰瘍，缺鐵性貧血（慢性失血性）。兒童貧血的診斷與鑒別診斷

3.患者男,74天,足月兒,因面色蒼白2月入院?；純荷?4小時左右出現(xiàn)黃疸，半月左右黃疸消退后，家人發(fā)現(xiàn)患兒面色蒼白，當(dāng)?shù)匮獧zHb66g/L，Ret5.6%,擬診自身免疫性溶血性貧血,給予Pred治療效果不佳,期間曾輸血兩次,Hb在72~103g/L,近日患兒面色蒼白又趨明顯而來本院。

兒童貧血的診斷與鑒別診斷入院時體檢：重度貧血貌，皮膚粘膜略顯黃染，肝肋下2cm，脾肋下6cm。血檢：Hb62g/L，MCV95fl，MCH36pg，MCHC376g/L，入院后檢查：高鐵血紅蛋白還原率100%，Coomb`stest直接、間接均陰性，HbF12.0%,FER850.0ng/ml,VitB12<100pg/ml,Fol14.1ng/ml,EPO>200mIU/ml,紅細(xì)胞脆性試驗:開始溶血0.44%,完全溶血0.28%(對照0.40%,0.24%),外周血紅細(xì)胞形態(tài):紅細(xì)胞大小不等,部分增大較明顯,可見有核紅細(xì)胞。。兒童貧血的診斷與鑒別診斷入院后給予“O”型洗滌紅細(xì)胞后，Hb108g/L，并給予VitB12應(yīng)用，但效果不佳，Hb降到74g/L，給予再次輸血后出院。出院診斷：先天性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血。后去外院檢查，確診為丙酮酸激酶缺乏癥。兒童貧血的診斷與鑒別診斷4.患者男，5歲11月，因鞏膜黃染3周入院?；純?周前因胃納不佳在當(dāng)?shù)胤兴帲幒蟪霈F(xiàn)嘔吐，同時家長發(fā)現(xiàn)患兒眼白發(fā)黃，在當(dāng)?shù)丶拔以憾窝獧z：Hb101g/L,7g/L,MCV112fl,MCH38.4pg總膽紅素分別為72.9umol/L、65.8umol/L,間接膽紅素61.3umol/L54.2umol/L.門診以貧血待查,溶血性貧血收入院.

兒童貧血的診斷與鑒別診斷G1P1,出生體重3.8Kg.近2年隨祖父母生活,一直素食.兒童貧血的診斷與鑒別診斷體檢:一般情況良好,T36.7C，P102次/分R22次/分，BP91/54mmHg，面色蒼白，鞏膜輕度黃染，淺表淋巴結(jié)無腫大，心肺聽診無殊，肝脾肋下未及，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無殊。兒童貧血的診斷與鑒別診斷入院診斷：溶血性貧血。兒童貧血的診斷與鑒別診斷輔助檢查：Hb84g/L，Rct1.2%PL229x10E/L，WBC8.6x10E/L,N34%MCV120.2(75.0~92.0)fl,MCH39.4(26~31)pg紅細(xì)胞形態(tài):成熟紅細(xì)胞大小不等,未見明顯形態(tài)異常.兒童貧血的診斷與鑒別診斷血紅蛋白電泳:HbA98.3%HbF0.0%