造血系統(tǒng)總論和營養(yǎng)性貧血課件

造血系統(tǒng)總論和營養(yǎng)性貧血課件造血系統(tǒng)總論正常造血及血象特點

HematopoiesisandHemogram貧血概述

Anemia第2頁,共65頁，2024年2月25日，星期天營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血

NutritionalIronDeficiencyAnemia營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

NutritionalMegaloblasticAnemia第3頁,共65頁，2024年2月25日，星期天正常小兒造血特點

胚胎期造血

123456

78910(m)卵黃囊造血期肝脾造血期骨髓造血期第4頁,共65頁，2024年2月25日，星期天

骨髓造血紅骨髓嬰幼兒期黃骨髓5~7y后潛在造血功能

髓外造血

嬰幼兒“急救箱”

應(yīng)激感染溶血性貧血體征肝脾淋巴結(jié)腫大外周血象有核紅細胞幼稚粒細胞生后造血第5頁,共65頁，2024年2月25日，星期天正常小兒血象特點血容量

多新生兒10%兒童8~10%成人6~8%

血細胞WBC兩次交叉，七歲同成人RBC和Hb量變＋“質(zhì)”變BPC

基本同成人第6頁,共65頁，2024年2月25日，星期天正常小兒血象特點WBC數(shù)量變化初生1周嬰兒期8歲15～2012104～10(x109/L)第7頁,共65頁，2024年2月25日，星期天正常小兒血象特點

出生4~6d1~3y4~6y

學(xué)齡期NL

35%50%60%50%20~40%

65%50%40%50%50~70%WBC分類變化—四六兩交叉七歲同成人第8頁,共65頁，2024年2月25日，星期天正常小兒血象特點

RBC和Hb的量變出生10d2～3m12y

(age)

654321(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb

RBC第9頁,共65頁，2024年2月25日，星期天正常小兒血象特點

HbAHbFGower1Gower2Portland

HbA2

胚胎期胎兒期出生時1y2y成人Hb種類變化第10頁,共65頁，2024年2月25日，星期天正常小兒血象特點出生時偏低正常:100~300x109/LBPC變化—基本同成人第11頁,共65頁，2024年2月25日，星期天貧血概述

(Anemiaoutline)定義外周血中單位容積內(nèi)RBC或Hb低于正常標準(g/L)<6m

(我國)新生兒<1451~4m<904~6m<100>6m

(WHO)6m~6y<1106~14y<120海拔1000mHb4%第12頁,共65頁，2024年2月25日，星期天分度

(6、9、12)

(3、6、9)

Hb(g/L)RBC(1012/L)

新生兒小兒小兒

輕度120~14590

~110/1203~4中度90~12060~902~3重度60~9030~601~2極重<60<30<1第13頁,共65頁，2024年2月25日，星期天生理性貧血

(PhysiologicAnemia)定義特指生后2~3月且無病理性因素存在時,RBC<3.0x1012/L、Hb<100g/L輕度貧血原因自主呼吸/

EPO/RBC壽命/生長快/循環(huán)血量特點自限性，無需治療第14頁,共65頁，2024年2月25日，星期天貧血病因分類1.

生成不足造血物質(zhì)缺乏或造血激素不足

Fe、葉酸、VtB12、EPO造血功能障礙(原發(fā)性和繼發(fā)性)再生障礙性貧血其它原因

感染、炎癥、癌性貧血第15頁,共65頁，2024年2月25日，星期天貧血病因分類2.破壞過多(溶血性)紅細胞內(nèi)：先天性膜缺陷：遺傳性球形紅細胞增多癥酶缺乏：

葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥Hb異常：地中海貧血、血紅蛋白病第16頁,共65頁，2024年2月25日，星期天貧血病因分類

2.破壞過多(溶血性)—紅細胞外：后天性免疫因素：新生兒溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：

感染、理化因素、DIC、脾亢第17頁,共65頁，2024年2月25日，星期天貧血病因分類3.

丟失過多(失血性)急性：大出血慢性：消化道、寄生蟲第18頁,共65頁，2024年2月25日，星期天貧血形態(tài)分類

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)常見病

正常值

80－9428－3232－38

大細胞性>94>3232－38巨幼細胞性貧血

正細胞性80－9428－3232－38再生障礙性貧血單純小細胞<80<2832－38腎性貧血小細胞低色素<80<28<32

缺鐵性貧血第19頁,共65頁，2024年2月25日，星期天貧血共同臨床特征一般表現(xiàn)造血器官反應(yīng)皮膚粘膜蒼白易疲憊、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下、發(fā)育遲緩肝脾淋巴結(jié)腫大、外周血可見有核紅細胞、幼稚粒細胞第20頁,共65頁，2024年2月25日，星期天非造血系統(tǒng)癥狀呼吸循環(huán)系統(tǒng)

HRRR心臟擴大充血性心衰消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹神經(jīng)系統(tǒng)：注意力不集中、情緒激動貧血共同臨床特征第21頁,共65頁，2024年2月25日，星期天常用貧血實驗室檢查步驟二系以上異常僅Hb下降血常規(guī)骨髓涂片再生障礙性貧血白血病其它網(wǎng)織紅+糞OB溶血性營養(yǎng)性出血性+↑－第22頁,共65頁，2024年2月25日，星期天貧血診斷(三部曲)

外周血象病史體格檢查有無貧血及程度RBC形態(tài)＋Ret計數(shù)＋WBC+BPC大致原因第23頁,共65頁，2024年2月25日，星期天A.遺傳性球形細胞增多癥B.β地中海貧血C.橢圓形細胞增多癥D.口形細胞增多癥第24頁,共65頁，2024年2月25日，星期天營養(yǎng)性溶血性失血性造血性確定診斷大致原因脆性、酶學(xué)Hb分析喂養(yǎng)史、生化治療反應(yīng)部位、凝血骨髓涂片地中海貧血G-6-PD缺鐵性貧血巨幼細胞貧血失血性貧血再生障礙性貧血白血病第25頁,共65頁，2024年2月25日，星期天常見貧血癥狀鑒別營養(yǎng)性貧血—

缺鐵性、巨幼細胞性貧血

溶血性貧血—

新生兒溶血病、地中海貧血

再生不良性貧血—

再生障礙性貧血

貧血＋喂養(yǎng)史＋生化檢查＋治療反應(yīng)貧血＋黃疸＋肝脾腫大＋網(wǎng)織紅細胞三系＋網(wǎng)織紅細胞降低＋無肝脾腫大第26頁,共65頁，2024年2月25日，星期天總論小結(jié)造血特點：胚胎期、生后造血血象特點：兩次交叉、生理性貧血、Hb種類病因分類：三大類貧血程度及基本臨床特征貧血診斷三部曲第27頁,共65頁，2024年2月25日，星期天營養(yǎng)性缺鐵性貧血

NutritionalIronDeficiencyAnemia

(NIDA)第28頁,共65頁，2024年2月25日，星期天

定義由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種小細胞低色素貧血，其血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效第29頁,共65頁，2024年2月25日，星期天鐵代謝

鐵含量及分布新生兒高于成人Hb儲存鐵肌紅蛋白酶

65%30%5%<1%

2.來源外源性鐵：食物量少(1~1.5mg/d)內(nèi)源性鐵：衰老RBC釋放大部分

第30頁,共65頁，2024年2月25日，星期天鐵代謝3.

吸收轉(zhuǎn)運吸收

12指腸及空腸上部腸黏膜細胞調(diào)節(jié)作用動物性優(yōu)于植物性，母乳優(yōu)于牛乳VtC、果酸促進鐵吸收第31頁,共65頁，2024年2月25日，星期天鐵代謝3.

吸收轉(zhuǎn)運轉(zhuǎn)運

Tf與TfR血清鐵(SI)總鐵結(jié)合力(TIBC)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)第32頁,共65頁，2024年2月25日，星期天鐵代謝4.儲存與利用儲存方式

鐵蛋白含鐵血黃素利用

Fe2+Fe3+TfR造血組織5.需要量嬰幼兒1mg/kg.d早產(chǎn)兒2mg/kg.d兒童<15mg/d第33頁,共65頁，2024年2月25日，星期天病因儲鐵不足早產(chǎn)兒/雙胎/產(chǎn)時失血/孕母缺鐵

攝入不足

乳類鐵少、未加輔食生長發(fā)育血容量增加>鐵攝入吸收障礙搭配不合理/慢性腹瀉/反復(fù)感染丟失過多長期慢性失血0.5mg/ml(牛奶過敏、息肉、鉤蟲、憩室)第34頁,共65頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機制缺鐵對血液系統(tǒng)影響

鐵原卟啉血紅素珠蛋白Hb細胞分裂增殖RBC數(shù)量小細胞低色素貧血第35頁,共65頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機制缺鐵對非造血系統(tǒng)影響肌紅蛋白合成含鐵酶活性體力神經(jīng)系統(tǒng)消化道免疫力第36頁,共65頁，2024年2月25日，星期天鐵缺乏演變過程紅細胞生成缺鐵期缺鐵性貧血期鐵減少期儲存鐵:SF骨髓外鐵腸道鐵吸收儲存鐵:SFSITSTIBCFEPHb正常臨床貧血亞臨床型第37頁,共65頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)

嬰幼兒，起病緩慢

血液系統(tǒng)癥狀貧血一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、頭暈髓外造血：肝脾淋巴結(jié)腫大第38頁,共65頁，2024年2月25日，星期天3.非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫運動系統(tǒng)心率增快、心臟擴大食欲減退異食癖嘔吐腹瀉口腔炎免疫力、運動耐力下降煩躁萎靡記憶力智力第39頁,共65頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查外周血象

小細胞低色素RBC大小不等，以小為主，中央淡染區(qū)擴大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常第40頁,共65頁，2024年2月25日，星期天A.正常外周血象B.ID期C.IDE期D.輕度IDA期E.中度IDA期F.重度IDA期第41頁,共65頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查2.骨髓象增生活躍，胞漿發(fā)育落后于胞核粒系、巨核系正常胞外鐵減少、胞內(nèi)鐵粒細胞數(shù)<15%第42頁,共65頁，2024年2月25日，星期天A.

有核細胞增生明顯活躍B.漿幼核老第43頁,共65頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查3.生化檢查血清鐵蛋白(SF)

<12ug/L早期

敏感紅細胞游離原卟啉(FEP)>500ug/dl血清鐵(SI)

<60ug/dl轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)

<15%IDA期總鐵結(jié)合力(TIBC)

>350ug/dl第44頁,共65頁，2024年2月25日，星期天診斷喂養(yǎng)史臨床表現(xiàn)外周血象鐵代謝檢查鐵劑治療有效骨髓Hb電泳初步診斷確定診斷證實診斷鑒別診斷第45頁,共65頁，2024年2月25日，星期天預(yù)防提倡母乳喂養(yǎng)及時添加輔食早產(chǎn)兒2月后補鐵治療慢性病第46頁,共65頁，2024年2月25日，星期天治療原則

祛除病因補充鐵劑鐵劑：硫酸亞鐵速力菲

力蜚能劑量：鐵元素4~6mg/kg.d兩餐之間促進吸收：VtC療程：Hb正常后6~8w第47頁,共65頁，2024年2月25日，星期天治療硫酸亞鐵

含鐵量20％0.3/片10－30mg/kg.d2.5%合劑1.2ml/kg.d(嬰兒)速力菲

含鐵量35％

0.1/片

10mg/kg.d力蜚能

含鐵量46％

0.15/膠囊5mg/kg.d第48頁,共65頁，2024年2月25日，星期天治療治療反應(yīng)：

12~24h3d~1w1~2w3~4w繼用6~8w2.無效原因：用藥？病因？誤診？Hb正常HbRet精神癥狀增加鐵儲存第49頁,共65頁，2024年2月25日，星期天間隔補鐵—WHO定義

是指q3d或qw補鐵一次理論基礎(chǔ)

小腸粘膜細胞更新周期為5－6d動物實驗

鐵生物利用率q3d=2.6倍qd臨床研究

Hb升高與胃腸道副反應(yīng)推薦

小劑量(元素鐵2mg/kg.d)

短療程(12w)間隔補鐵(qw)第50頁,共65頁，2024年2月25日，星期天營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)第51頁,共65頁，2024年2月25日，星期天定義由于VtB12/葉酸缺乏所致的大細胞性貧血，其臨床特點是貧血、神經(jīng)精神癥狀、RBC胞體變大、骨髓出現(xiàn)巨幼細胞、VtB12/葉酸治療有效第52頁,共65頁，2024年2月25日，星期天病因攝入不足：母乳(母挑食)、羊乳(葉酸)、輔食吸收障礙:內(nèi)因子＋B12、小腸病變、藥物需要增加：生長發(fā)育快、慢性溶血消耗過多或代謝障礙：感染、酶缺乏第53頁,共65頁，2024年2月25日，星期天發(fā)病機制B12、葉酸對血細胞發(fā)育影響

還原酶/B12葉酸四氫葉酸核苷酸/DNA合成巨幼細胞貧血細胞核分裂增殖障礙B12參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成第54頁,共65頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)嬰幼兒多見，起病緩慢貧血：一般表現(xiàn)，髓外造血營養(yǎng)不良：皮膚蒼黃、虛胖神經(jīng)系統(tǒng)：反應(yīng)遲鈍、智力落后/倒退、震顫第55頁,共65頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查1.外周血象

大細胞正色素貧血RBC：大小不等、以大為主，嗜多色/嗜點彩中性粒細胞：變大、過分葉(早期診斷)Ret、BPC減少第56頁,共65頁，2024年2月25日，星期天A.巨幼細胞貧血血象B.嗜堿性點彩紅細胞第57頁,共65頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查2.骨髓象增生明顯活躍，紅系為主粒紅系巨幼變，巨核系過分葉3.血清B12/葉酸濃度下降第58頁,共65頁，2024年2月25日，星期天A.有核細胞增生明顯活躍B.巨中幼紅、巨晚幼粒細胞C.Howell-Jolly小體D.巨核細胞第59頁,共65頁，2024年2月25日，星期天診斷貧血癥狀

血象：骨髓象：血清：震顫智力動作倒退一般表現(xiàn)，髓外造血，神經(jīng)精神癥狀大細胞正色素性貧血巨幼樣變B12/葉酸濃度下降第60頁,共65頁，2024年2月25日，星期天治療一般治療：輔食、護理、防感染補充：B12

劑量：500~1000ugimx1次

或100ugimbiwx2-4w治療反應(yīng)：6-7h巨幼紅細胞轉(zhuǎn)為正常；2-4dRet增加、精神癥狀好轉(zhuǎn)2w后Hb上升第61頁,共65頁，2024年2月25日，星期天治療補充：葉酸

劑量：葉酸5mgtidpoVtC助吸收治療反應(yīng)：1-2d巨幼紅細胞轉(zhuǎn)為