主動(dòng)脈弓離斷

主動(dòng)脈弓離斷

十二護(hù)理站

5/8/20241主動(dòng)脈弓離斷參加人員

高真宋俊麗

張秀賈迎亞

李苗李佳潔

仝敏邵榮欣

樊蓓董旭瑩5/8/20242主動(dòng)脈弓離斷病例

入院查體：患兒，郭宇暄，男，兩歲，于2015年11月23日12:30入院，主因“自幼發(fā)現(xiàn)心臟雜音”，現(xiàn)為求手術(shù)治療前來(lái)我院，以“復(fù)雜性先天性心臟病室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉肺動(dòng)脈高壓”收住兒科。來(lái)時(shí)體溫36.7℃，脈搏112次/分，呼吸32次/分，血壓82/50mmHg，神志清，精神好，口唇稍青紫，咽充血，雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音，心律齊，心音有力，胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及收縮期粗糙性雜音，肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)，腹部無(wú)陽(yáng)性體征，足背動(dòng)脈、股動(dòng)脈搏動(dòng)好，四肢活動(dòng)好，輕度杵狀指(趾），肌力及肌張力正常，生理反射正常，病理征未引出。測(cè)量四肢血壓下肢低于上肢血壓。心臟彩超：先天性心臟病，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈弓離斷，肺動(dòng)脈高壓。5/8/20243主動(dòng)脈弓離斷診斷：復(fù)雜性先天性心臟病，室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，主動(dòng)脈瓣狹窄，主動(dòng)脈弓縮窄？肺動(dòng)脈高壓，心功能Ⅲ級(jí)。心臟大血管CTA回報(bào)：復(fù)雜性先天性心臟?。褐鲃?dòng)脈弓離斷B型（左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間離斷)，合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（內(nèi)徑約8mm）和室間隔缺損（大小約9mm），肺動(dòng)脈干呈瘤樣擴(kuò)張，內(nèi)徑約18mm，左頸總動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間異常迂曲血管連接（內(nèi)徑約4mm）迷走右鎖骨下動(dòng)脈。主要治療：給予完善術(shù)前準(zhǔn)備，必要時(shí)強(qiáng)心、利尿治療；擇期手術(shù)治療.手術(shù)方式：于2015年12月13日于全麻低溫體外循環(huán)下行室間隔缺損修補(bǔ)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉縫扎、主動(dòng)脈瓣下狹窄切除、主動(dòng)脈弓部狹窄切除端側(cè)吻合術(shù)，

5/8/20244主動(dòng)脈弓離斷術(shù)后治療：手術(shù)順利，術(shù)后入ICU監(jiān)護(hù)，呼吸機(jī)輔助呼吸，共39小時(shí).醫(yī)囑給于前列地爾、心活素降肺動(dòng)脈壓治療，預(yù)防肺動(dòng)脈高壓危象，多巴胺,西地蘭強(qiáng)心治療，硝普鈉,鼻飼天海力,依那普利降壓藥物維持血壓正常，應(yīng)用哌拉西林樹巴坦納,羅氏芬抗感染治療，嚴(yán)密觀察病情變化。于2015年12月15日08:00拔除氣管插管。查體：術(shù)后下肢血壓69/44mmHg，上肢血壓71/41mmHg四肢動(dòng)脈搏動(dòng)好，經(jīng)皮四肢血氧飽和度100%。體溫37.2℃，脈搏120次/分，呼吸30次/分，口唇無(wú)青紫，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音，心律齊，心音有力，未聞及心臟雜音，傷口包扎好，敷料干燥無(wú)滲出。血常規(guī)：白細(xì)胞11.77×10^9/L，血紅蛋白124g/L，血小板126×10^9/L，5/8/20245主動(dòng)脈弓離斷胸片示:肺紋理稍粗,于2015年12月17日17時(shí)拔除心包、縱膈引流管，胸帶固定.無(wú)特殊不適。2015年12月18日痰培養(yǎng)結(jié)果示綠膿桿菌，張主任指示，痰培養(yǎng)結(jié)果對(duì)舒普深敏感，更換抗生素為舒普深，加用痰熱清，繼續(xù)抗感染、強(qiáng)心、利尿、降肺動(dòng)脈壓治療，床旁隔離，觀察病情變化及體溫變化。2015年12月19日拔除中心靜脈穿刺管，留取尖端細(xì)菌培養(yǎng).于2015年12月20日轉(zhuǎn)出ICU.

5/8/20246主動(dòng)脈弓離斷術(shù)前術(shù)后比較術(shù)前右上肢右下肢左上肢左下肢血壓88/4587/4690/5586/45血氧飽和度88%87%92%84%術(shù)后血壓97/5689/57102/6096/57血氧飽和度100%98%99%99%5/8/20247主動(dòng)脈弓離斷一概念指主動(dòng)脈弓的某一段完全缺如，或因極度發(fā)育不良形成閉鎖，升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈失去正常的連接。這是一種較少見的，致命的先天性心血管畸形，多數(shù)病例自然存活時(shí)間短，如不治療，80%的患兒將于生后1月內(nèi)死亡。能活到1歲者不到10%。5/8/20248主動(dòng)脈弓離斷病理解剖本畸形包括兩種解剖形態(tài)

其一為主動(dòng)脈弓離斷或缺如，主動(dòng)脈弓與胸降主動(dòng)脈完全失去結(jié)構(gòu)上的連續(xù)性其二為主動(dòng)脈閉鎖，主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈間殘留有纖維束連接，但腔內(nèi)不通。5/8/20249主動(dòng)脈弓離斷分型根據(jù)離斷發(fā)生部位分為三型A型:中斷位于左鎖骨下動(dòng)脈起點(diǎn)的遠(yuǎn)端B型:中斷位于左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間。A，B型較常見。C型:中斷位于無(wú)名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間。較罕見。5/8/202410主動(dòng)脈弓離斷5/8/202411主動(dòng)脈弓離斷5/8/202412主動(dòng)脈弓離斷5/8/202413主動(dòng)脈弓離斷5/8/202414主動(dòng)脈弓離斷5/8/202415主動(dòng)脈弓離斷病理生理主動(dòng)脈弓中斷主要依賴未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管向下半身供血，這些血液來(lái)自右室的動(dòng)靜脈混合血，而中斷前降主動(dòng)脈發(fā)出的動(dòng)脈分支供血給上半身，因此上下半身出現(xiàn)差異性紫紺。5/8/202416主動(dòng)脈弓離斷小兒是否有差異性紫紺取決于肺循環(huán)阻力大小，動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)，室間隔缺損的大小，肺循環(huán)的側(cè)枝多少及是否合并其他畸形，如果有豐富的側(cè)支向遠(yuǎn)端軀干供血，可能無(wú)差異性紫紺?；純撼錾螅窝茏枇ο陆?，經(jīng)室間隔缺損產(chǎn)生大量左向右分流，易導(dǎo)致充血性心力衰竭，也有少數(shù)患兒出生后早期即出現(xiàn)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，以致右心衰。5/8/202417主動(dòng)脈弓離斷癥狀和體征1、幾乎所有患兒出生后即出現(xiàn)癥狀，往往早期出現(xiàn)充血性心力衰竭2、患兒出生后發(fā)育遲緩；心臟雜音無(wú)特異性；3、差異性紫紺：由于近端的組織器官由左心室供血，因而無(wú)紫紺；中斷以遠(yuǎn)部位由右心室供血，有紫紺。中斷部位的不同，差異性紫紺表現(xiàn)也不同。4、肺動(dòng)脈高壓?；純撼錾蠼?jīng)室缺產(chǎn)生大量左向右分流，因此常伴有嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)5/8/202418主動(dòng)脈弓離斷該患兒主要表現(xiàn)：口唇稍青紫，胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及收縮期粗糙性雜音，肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)，5/8/202419主動(dòng)脈弓離斷輔助檢查心電圖正?；蛴凶笥倚氖曳屎馲線胸片心臟增大，右心更明顯，肺血增多，肺動(dòng)脈段凸出。正位胸片主動(dòng)脈結(jié)顯示不清。超聲心動(dòng)圖可確定動(dòng)脈中斷的位置，并能顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常。右心導(dǎo)管和心血管造影測(cè)定肺動(dòng)脈壓及各腔血氧含量，并計(jì)算肺血流量及肺循環(huán)阻力。5/8/202420主動(dòng)脈弓離斷術(shù)前術(shù)后第一天轉(zhuǎn)出ICU5/8/202421主動(dòng)脈弓離斷治療AAI患兒明確診斷后應(yīng)及早施行手術(shù)治療，以恢復(fù)主動(dòng)脈中斷的連續(xù)性和糾正合并的心內(nèi)畸形，從而改變中斷以遠(yuǎn)部位的主動(dòng)脈內(nèi)血液由右心室供給的血流動(dòng)力學(xué)異常，同時(shí)降低肺動(dòng)脈壓。5/8/202422主動(dòng)脈弓離斷手術(shù)適應(yīng)癥本病自然死亡率很高，一般須新生兒期盡早手術(shù)。術(shù)前經(jīng)正性肌力藥物支持，一旦病情穩(wěn)定，應(yīng)抓緊時(shí)機(jī)手術(shù)。近年來(lái)，嬰幼兒深低溫停循環(huán)，體外循環(huán)及麻醉技術(shù)都有很大提高，因此手術(shù)趨于一期根治術(shù)。在恢復(fù)主動(dòng)脈弓血流的同時(shí)矯治心內(nèi)畸形。少數(shù)病理分兩期手術(shù)。5/8/202423主動(dòng)脈弓離斷手術(shù)方法該患兒于2015年12月13日于全麻低溫體外循環(huán)下行室間隔缺損修補(bǔ)、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉縫扎、主動(dòng)脈瓣下狹窄切除、主動(dòng)脈弓部狹窄切除端側(cè)吻合術(shù)，

手術(shù)中5/8/202424主動(dòng)脈弓離斷手術(shù)效果早年，嬰幼兒一期或分期手術(shù)的死亡率均很高。自從術(shù)前應(yīng)用前列腺素E1之后，極大的改善了術(shù)前的身體條件，提高了術(shù)后療效，加之麻醉，體外循環(huán)，手術(shù)技術(shù)及圍手術(shù)期治療技術(shù)的進(jìn)步，早期生存率均有所提高。但復(fù)雜型的效果仍然很差。 5/8/202425主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理要點(diǎn)術(shù)前護(hù)理術(shù)前為延緩動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及保護(hù)軀體供血，常實(shí)施靜脈PGE1治療及正性肌力藥物支持。所以在用藥物治療過(guò)程中，應(yīng)密切觀察用藥效果，及早發(fā)現(xiàn)病情變化（心衰），注意排尿量（腎功能），以及股動(dòng)脈搏動(dòng)等改變，及時(shí)向醫(yī)生報(bào)告，并按照醫(yī)囑做好緊急手術(shù)的準(zhǔn)備工作。5/8/202426主動(dòng)脈弓離斷術(shù)后護(hù)理了解患兒術(shù)后診斷及術(shù)中過(guò)程對(duì)術(shù)后監(jiān)護(hù)成功有很大幫助。手術(shù)當(dāng)天5/8/202427主動(dòng)脈弓離斷術(shù)后監(jiān)護(hù)要點(diǎn)心電監(jiān)護(hù)、血壓的監(jiān)測(cè)呼吸功能的監(jiān)測(cè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓監(jiān)測(cè)治療腎功能監(jiān)護(hù)控制感染內(nèi)環(huán)境的監(jiān)測(cè)胃腸道系統(tǒng)監(jiān)測(cè)心理護(hù)理5/8/202428主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理問(wèn)題體溫高：與手術(shù)、應(yīng)激、各種侵入性導(dǎo)管及感染有關(guān)清理呼吸道無(wú)效：與氣道粘膜受損、術(shù)后咳嗽無(wú)力有關(guān)感染：與手術(shù)前肺炎、各種侵入性操作及手術(shù)有關(guān)疼痛：與手術(shù)傷口有關(guān)有出血的風(fēng)險(xiǎn)：與術(shù)中應(yīng)用肝素、血管吻合、患兒術(shù)后躁動(dòng)、高血壓有關(guān)有發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象的危險(xiǎn)：與患兒肺動(dòng)脈壓力高、術(shù)后患兒躁動(dòng)有關(guān)5/8/202429主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理問(wèn)題中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓監(jiān)測(cè)：與術(shù)中阻斷血管有關(guān)有脫管的風(fēng)險(xiǎn)：與固定、躁動(dòng)、呼吸機(jī)不耐受、延遲清醒有關(guān)胃腸道系統(tǒng)功能紊亂的風(fēng)險(xiǎn)：與術(shù)后禁食、攝入低于機(jī)體需要量有關(guān)潛在并發(fā)癥：腎功能衰竭、截癱心理護(hù)理：恐懼，與環(huán)境陌生有關(guān)5/8/202430主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理目標(biāo)及措施—體溫高護(hù)理目標(biāo)：將體溫維持在正常水平護(hù)理措施：1、24小時(shí)監(jiān)測(cè)體溫，測(cè)量中心溫度：肛溫；2、物理降溫，頭部置冰袋，溫水擦浴3、末梢保暖；4、體溫過(guò)高不易降低的遵醫(yī)囑應(yīng)用藥物降溫5、遵醫(yī)囑使用抗菌素；6、遵醫(yī)囑補(bǔ)充容量，防止因高熱引起的脫水現(xiàn)象。5/8/202431主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理目標(biāo)及護(hù)理措施—清理呼吸道無(wú)效

護(hù)理目標(biāo)：有效清除分泌物，防止氣道粘膜受損，保持呼吸道通暢護(hù)理措施：1、保持呼吸道通暢，肺高壓患兒應(yīng)減少刺激，每6小時(shí)吸痰一次，注意無(wú)菌操作；動(dòng)作輕柔，避免損傷氣道粘膜；5/8/202432主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理目標(biāo)及措施—清理呼吸道無(wú)效護(hù)理措施：

2、固定氣管插管，測(cè)量氣管插管距門齒距離，防止氣管插管滑動(dòng)，測(cè)量氣囊壓力，避免壓力過(guò)高對(duì)粘膜造成損傷；3、停用鎮(zhèn)靜藥后觀察患兒清醒后有無(wú)明顯心率增快，CVP增高，ＳＯ２下降的表現(xiàn)，如無(wú)上述表現(xiàn)，血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，盡早拔管。

4、拔除氣管插管后，協(xié)助患兒自行咳痰；5、評(píng)估痰液的顏色、性質(zhì)、量6、遵醫(yī)囑霧化，稀釋痰液，便于痰液咳出。5/8/202433主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理目標(biāo)及措施—感染護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間體溫正常，傷口愈合良好護(hù)理措施：1、嚴(yán)格無(wú)菌操作，避免交叉感染；2、加強(qiáng)口腔護(hù)理：每日兩次口腔護(hù)理，防止口咽部細(xì)菌下行感染，同時(shí)注意觀察有無(wú)口腔真菌感染；手術(shù)當(dāng)天5/8/202434主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理目標(biāo)及措施—感染3、選擇合適的營(yíng)養(yǎng)方式，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，改善機(jī)體營(yíng)養(yǎng)狀況，增進(jìn)機(jī)體抵抗力；每次吸痰后抽吸胃內(nèi)容物，避免呼吸機(jī)輔助患兒腹脹引起胃內(nèi)容物反流誤吸4、體位：床頭抬高30°-40°，能減少胃腸道反流和誤吸；5、遵醫(yī)囑正確留取細(xì)菌學(xué)培養(yǎng)標(biāo)本（痰、中心置管、引流液等）6、遵醫(yī)囑正確使用抗菌素；7、監(jiān)測(cè)血常規(guī)、降鈣素原；8、觀察傷口有無(wú)滲出、滲出液的顏色、性質(zhì)；9、監(jiān)測(cè)體溫的變化

5/8/202435主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理目標(biāo)及措施—疼痛護(hù)理目標(biāo)：患兒疼痛減輕護(hù)理措施：1、評(píng)價(jià)患兒疼痛的特征：部位、性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間；加重或減輕疼痛的因素；2、充分休息，滿足患兒的生活需求；3、病情許可時(shí)，安撫懷抱患兒，給患兒安全感；4、與家屬溝通，提供患兒喜歡的玩具、書籍，分散患兒注意力，減輕疼痛；5、術(shù)后系胸帶，減輕胸前傷口牽拉引起的疼痛及鋼絲對(duì)胸骨的作用力；5/8/202436主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理目標(biāo)及措施—疼痛護(hù)理措施：6、必要時(shí)使用止疼劑。術(shù)后第六天5/8/202437主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理目標(biāo)及措施—有出血的風(fēng)險(xiǎn)護(hù)理目標(biāo)：患兒在ICU無(wú)大出血護(hù)理措施：1、嚴(yán)密觀察患兒每小時(shí)引流液的量及性質(zhì)，引流液應(yīng)﹤4mL/kg·h,如出現(xiàn)搏動(dòng)性鮮紅引流液或﹥4mL/kg·h且持續(xù)4小時(shí)，應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)師做二次開胸準(zhǔn)備；2、嚴(yán)格控制血壓；避免吻合口出血；3、患兒保持安靜，防止躁動(dòng)及哭鬧使血壓升高引起吻合口出血；4、觀察有無(wú)咖啡色胃液及黑便，預(yù)防性使用藥物：注射用奧美拉唑。5/8/202438主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理目標(biāo)及措施—有發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象的危險(xiǎn)術(shù)后第三護(hù)理目標(biāo)：患兒不發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象護(hù)理措施：1、密切觀察患兒生命體征變化2、護(hù)士能夠迅速識(shí)別肺動(dòng)脈高壓危象癥狀（呼吸困難、心率快、血壓高、血氧飽和度下降等）3、遵醫(yī)囑給予強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)管、抗感染藥物；4、安撫患兒，避免患兒哭鬧造成右心負(fù)荷增加，肺循環(huán)阻力增高；5/8/202439主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理目標(biāo)及措施—有發(fā)生肺動(dòng)脈高壓危象的危險(xiǎn)5、保持過(guò)度通氣，可提高氧分壓，間接降低肺血管阻力；隨時(shí)監(jiān)測(cè)血?dú)猓?、保持大便通暢7、吸痰前后吸入100%氧，避免缺氧造成肺血管收縮；8、有效鎮(zhèn)靜，減少刺激：首選芬太尼、力月西、仙林三聯(lián)，如肺高壓反應(yīng)不重用兩聯(lián)；9、控制血壓；遵醫(yī)囑使用硝普鈉、前列腺素E等擴(kuò)血管藥物；使用硝普鈉時(shí)間不宜超過(guò)三天謹(jǐn)防氰化物中毒。5/8/202440主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理目標(biāo)及措施—中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓護(hù)理目標(biāo)：住院期間患兒不發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)、截癱的并發(fā)癥護(hù)理措施：１、觀察意識(shí)、瞳孔變化；２、觀察患兒肢體活動(dòng)情況；３、如患兒煩躁給予保護(hù)性制動(dòng)措施，必要時(shí)給予鎮(zhèn)靜劑；４、遵醫(yī)囑使用脫水藥；５、頭部置冰袋，保護(hù)腦細(xì)胞；5/8/202441主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理目標(biāo)及措施—中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓6、觀察末梢循環(huán)情況7、定時(shí)監(jiān)測(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)情況以及患兒肢體活動(dòng)情況。注意有無(wú)因術(shù)中主動(dòng)脈阻斷時(shí)間過(guò)長(zhǎng)或因過(guò)度離斷脊髓血管引起脊髓缺血而導(dǎo)致截癱現(xiàn)象5/8/202442主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理目標(biāo)及措施—有脫管的風(fēng)險(xiǎn)護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間不發(fā)生計(jì)劃外脫管護(hù)理措施：1、評(píng)估一切可能致患兒脫管的因素：躁動(dòng)、固定；2、必要時(shí)行適當(dāng)?shù)谋Ｗo(hù)型約束，防止患兒受傷；保持呼吸機(jī)管道正常位置，避免因頭部活動(dòng)受到牽拉；3.妥善固定、標(biāo)識(shí)清晰、保持通暢：氣管插管、中心置管、心包縱膈引流管、有創(chuàng)血壓監(jiān)測(cè)、尿管、胃管等，防止松脫；4、遵醫(yī)囑應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥物，減輕患兒躁動(dòng)，保證患兒安全。5/8/202443主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理目標(biāo)及措施—胃腸道功能紊亂的風(fēng)險(xiǎn)護(hù)理目標(biāo)：患兒胃腸道功能盡快恢復(fù)到術(shù)前水平護(hù)理措施：1、盡早開發(fā)胃腸道功能，飲食循序漸進(jìn)、定時(shí)定量；2、床上活動(dòng)，促進(jìn)胃腸蠕動(dòng)；3、必要時(shí)給予通便藥物：開塞露；4、評(píng)估腸鳴音，判斷腸道功能的恢復(fù)情況。5/8/202444主動(dòng)脈弓離斷護(hù)理目標(biāo)及措施—潛在并發(fā)癥：腎功能衰竭護(hù)理目標(biāo)：患兒住院期間不發(fā)生腎衰護(hù)理措施：1.記錄尿量的多少對(duì)了解心臟術(shù)后的患兒心功能和腎功能的情況十分重要，維持血壓，保證腎臟灌注；2、觀察尿液的顏色、性質(zhì)、量，異常情況及時(shí)報(bào)告醫(yī)師處理；3、每1小時(shí)做一次出入量的統(tǒng)計(jì)工作，隨時(shí)調(diào)整、補(bǔ)充，保持出入量的平衡，記錄24小時(shí)出入液量。4、術(shù)后第一天常規(guī)血腎功能監(jiān)測(cè)；5/8/202445主動(dòng)脈弓離斷心理護(hù)理護(hù)理措施：1、觀察患兒的情緒變化2、態(tài)度和藹、與患兒溝通交流，盡可能滿足患兒的需求，取得信任；3、病情許可時(shí)，通過(guò)玩游戲的方式讓患兒放松，消除陌生感，接受治療和護(hù)理；4、操作集中，盡量減少對(duì)患兒的刺激；5、與家屬配合，提供玩