第九章 血液系統(tǒng)疾病患兒的護理課件

血液系統(tǒng)疾病患兒的護理第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1小兒造血特點

中胚葉造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位(胎兒早期）

肝、脾造血期：胚胎2月-胎兒6月的主要造血部位（胎兒中期）骨髓造血期：胎兒6月之后的主要造血部位(胎兒后期)

胚胎期造血的三個階段不是截然分割的。胚胎期造血第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1生后造血1.骨髓造血：為生后主要造血部位，制造各種血細(xì)胞。骨髓分為紅骨髓骨髓現(xiàn)實的造血能力黃骨髓骨髓潛在的造血能力嬰兒期：全部為紅髓兒童期（5-7y前）：紅髓多，黃髓少年長兒：紅髓少，黃髓多第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1

正常小兒正常情況下髓外造血極少

當(dāng)機體需要增加造血時（如：感染、溶血、貧血、骨髓異常細(xì)胞浸潤、骨髓纖維化等情況），由于小兒生后頭幾年（5-7歲前，尤其是嬰兒期）缺少黃髓，骨髓造血儲備能力甚少，此時肝、脾、淋巴結(jié)可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒期造血狀態(tài)，稱為EMH。2.髓外造血(EMH)第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1胚胎期（或胎兒期）造血變化圖第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1復(fù)習(xí)血液紅細(xì)胞血漿RBCWBCPt(100-300)×109/l

男性：4.0-5.5×1012/l女性：3.5-5.0×1012/l粒細(xì)胞無粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞：50-70%嗜酸性粒細(xì)胞：0.5-5%嗜堿性粒細(xì)胞：0-0.75%淋巴細(xì)胞：20-40%單核細(xì)胞：1-8%第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1

小兒血液特點一、

紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律RBC數(shù)：由高→低，出生時5.0×1012-7.0×1012/LHb量：由高→低，出生時150-220g/LRBC特性：1、出生時為大細(xì)胞2、出生RBC壽命短，足月兒為80-100d，早產(chǎn)兒為60-80d

網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)：高→低→正常第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1生理性貧血時間：生后一周開始下降，至2-3月（8-12周）達(dá)最低，6月時恢復(fù)正常水平，平均每周下降Hb10g/L程度：輕度貧血，自限性。

足月兒最低100-110g/L

早產(chǎn)兒最低70-90g/L，早產(chǎn)兒出現(xiàn)早而重意義：有利于確定病理性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1①自主R建立②血氧含量?、跼BC壽命短等因素①較多RBC破壞②RBC壽命較短（100天）③RBC生成素↓④循環(huán)血量↑（發(fā)育↑）⑤骨髓暫時造血功能↓等因素

較多RBC于短期內(nèi)破壞※

生理性貧血Physiologicalanemia2-3月出現(xiàn)輕度貧血※

生理性貧血第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1白細(xì)胞數(shù)：高→低→成人水平白細(xì)胞分類：出生時：N0.65L0.304-6天：第一次交叉然后：L0.60N0.354-6歲：第二次交叉

7歲后：達(dá)成人比例二、白細(xì)胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1白細(xì)胞分類變化

白細(xì)胞分類變化圖示4-6d4-6y中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1血小板HB種類血容量新生兒占體重10%（300ml）兒童（10歲）8—10%成人6—8%（骨髓巨核細(xì)胞的胞質(zhì)脫落形成）與成年人相似150-250×109/l(15-25萬/㎜3)

三種HB（一般正常人RBC內(nèi)）出生時

1歲

2歲

HBF70%<5%<2%HB30%95%HBA2<1%2-3%第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1小兒貧血一、概念單位體積末梢血中的RBC數(shù)和Hb量低于正?；蚱渲幸豁椕黠@低于正常標(biāo)準(zhǔn)者稱為貧血。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1診斷標(biāo)準(zhǔn)：＜6月者：⑴生理性貧血：為輕度貧血（Hb＞90g/L）水平⑵病理性貧血：新生兒期：Hb＜145g/L

1～4月：Hb＜90g/L

4～6月：Hb＜100g/L6月～6歲：Hb＜110g/L6歲～14歲：Hb＜120g/L

海拔每↑1000米，相應(yīng)診斷標(biāo)準(zhǔn)中Hb↑4%第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1二、貧血的分類方法：1.按貧血的程度分類：輕度中度

重度

極重度Hb（g/L）90～12060～9030～60 ＜30RBC×1012/l3～42～31～2＜1第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1病因分類RBC和HB

生成不足2、溶血性3、失血性營養(yǎng)性貧血：造血物質(zhì)缺乏再生障礙性貧血：其他：感染炎癥及癌性貧血慢性腎臟病貧血RBC內(nèi)在異常RBC外在因素急性慢性貧血分類第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理13.按貧血時RBC形態(tài)分類：正常值MCV（fl）MCH（pg）MCHC（％）80～9428～3232～38正細(xì)胞性80～9428～3232～38大細(xì)胞性＞94＞3232～38單純小細(xì)胞性＜80＜2832～38小細(xì)胞低色素性＜80＜28＜32第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1

營養(yǎng)性缺鐵性貧血

nurtitionalirondeficiencyanemia一、概述：缺鐵性貧血(irondeficiencyanemia)：是由于體內(nèi)貯存鐵缺乏、使血紅蛋合成減少所致的一種小細(xì)胞低色素性貧血。是小兒貧血中最常見的一種；6個月-2歲發(fā)病率最高

第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1二病因：?鐵在體內(nèi)儲存不足：

胎兒后期儲鐵量最多?鐵的入量不足：

正常嬰兒鐵的需要量0.6mg/d,食物是獲得鐵的主要來源。乳類含鐵量均少。單純?nèi)轭愇桂B(yǎng)、年長兒偏食?生長發(fā)育快：生后３～４個月時，先天儲鐵已經(jīng)用盡，小兒生長快，血容量增加快，需鐵量多。?吸收障礙：?鐵的丟失過多：

①慢性失血；②大量牛奶喂養(yǎng)第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1三臨床表現(xiàn)–clinicalmanifestation任何年齡均可發(fā)病，起病緩慢，6-24月最多見。1、一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白，以唇、口腔黏膜、甲床明顯。乏力、頭暈。2、髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。3、消化系統(tǒng)癥狀食欲減退、可有異食癖、口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮。4、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀煩躁不安、萎靡不振、注意力不集中、記憶力減退。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理15．粘膜的改變：口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮。咽下困難，或咽下梗阻感6．皮膚：皮膚干燥、角化、萎縮無光澤。毛發(fā)易斷易脫。指甲扁平、脆薄易裂，甚至呈勺狀，亦稱反甲。7、心血管系統(tǒng)癥狀心率增快、心臟擴大。8、細(xì)胞免疫功能低下，易合并感染。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1

實驗室及其他檢查

1．形態(tài)學(xué)檢查(1)血象：小細(xì)胞低色素性貧血。血紅蛋白降低比紅細(xì)胞減少更明顯。血涂片可見紅細(xì)胞體積較正常為小，形態(tài)不一，大小不等，染色淺淡，中心淡染區(qū)擴大。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1(2)骨髓象：骨髓增生活躍，中晚幼紅細(xì)胞數(shù)量增多。和分裂細(xì)胞多見，多數(shù)幼紅細(xì)胞體積變小，胞漿量減少，核成熟早于漿成熟。(3)鐵代謝檢查血清鐵降低總鐵結(jié)合力升高；轉(zhuǎn)鐵蛋白的飽和度降低第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1【治療】主要原則為去除病因,鐵劑治療.1、一般治療：加強護理、避免感染、注意休息、保護心功能。根據(jù)消化能力，適當(dāng)↑鐵質(zhì)食物。注意飲食合理搭配。輕度貧血→改善喂養(yǎng)可恢復(fù)中度以上貧血→配合藥物治療2、去因治療：安排飲食、飲食習(xí)慣、食物組成，偏食糾正；驅(qū)蟲、治療腸道畸形、控制慢性出血。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理13、鐵劑治療：

⑴口服鐵劑：二價鐵易吸收（硫酸亞鐵）注意：①兩餐間服藥（胃粘膜刺激↓，有利吸收）②加Vc→↑增加鐵吸收③勿與牛奶、茶、咖啡、蛋（抑制鐵吸收）④鐵劑用至ＨＢ正常水平后２月左右再停藥（補充鐵儲存）⑤治療中測血清鐵蛋白→免過量⑥如口服３周無效→診斷后查其他原因第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1⑵注射鐵劑較易出現(xiàn)不良反應(yīng)故較少用，常在不能口服鐵的情況下使用。適應(yīng)癥：

1）

口服鐵劑胃腸反應(yīng)嚴(yán)重?zé)o法耐受

2）

嚴(yán)重消化道疾病鐵劑吸收不良

3）

妊娠晚期的病人等注射用鐵劑：

常用的是右旋糖酐鐵。因注射鐵劑不通過腸黏膜屏障直接人血，須計算注射劑量，以免過量鐵中毒。

第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1⑶鐵劑治療后反映：口服鐵劑：１２～２４ｈ后細(xì)胞內(nèi)含鐵酶開始恢復(fù)，網(wǎng)織ＲＢＣ：２～３天后開始↑，５～７天達(dá)高峰，２～３周后降至正常。ＨＢ：治療2周后ＨＢ逐漸上升４、輸ＲＢＣ適應(yīng)癥：①貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者；②合并感染者③急需外科手術(shù)者5．預(yù)防措施

(1)重視營養(yǎng)知識的普及和婦幼保健工作

(2)加強衛(wèi)生宣傳教育，積極治療和預(yù)防各種導(dǎo)致缺鐵性貧血的疾病

第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1

護理診斷

1．活動無耐力2、營養(yǎng)失調(diào)3、有感染的危險4、知識缺乏第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1七護理措施1、休息與活動盡量自我照護，以不感到疲乏為度；一般不需臥床休息，避免劇烈運動；保持患兒心情愉快，防止煩躁、哭鬧而增加需氧量第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理12.合理飲食飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化，尤其應(yīng)富含鐵。應(yīng)選擇含鐵較豐富的瘦肉、動物肝、蛋黃、魚、豆類、紫菜、海帶和木耳等；

3、知道正確應(yīng)用鐵劑，觀察療效與副作用A.正確指導(dǎo)服用鐵劑：①．應(yīng)向病人說明空腹時服用鐵劑吸收較好，但有消化道疾病或有胃腸道反應(yīng)者應(yīng)于進餐時或餐后服用。②．避免與牛奶、茶水同服，以免影響鐵的吸收。③．口服液體鐵劑時需用吸管，避免牙齒染黑第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1B.觀察口服鐵劑的反應(yīng)：①．口服鐵劑對胃腸道有刺激性，易引起惡心嘔吐、胃部不適。②．口服鐵劑期間，大便可呈黑色，鐵與腸道內(nèi)硫化氫作用生成黑色的硫化鐵所致C.判斷鐵劑療效：病人自覺癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞上升。4～5天后，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)上升，1周左右達(dá)高峰；治療l周左右，血紅蛋白開始上升，8—10周可達(dá)正常。在此期間，觀察病人癥狀有無改善，監(jiān)測血象、血清鐵等，以判斷藥物的療效4、防止感染5、健康教育第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1【預(yù)防】主要預(yù)防措施包括：１、提倡母乳喂養(yǎng)，因母乳中鐵的吸收利用率較高。２、做好喂養(yǎng)指導(dǎo)，及時添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔食（如精肉、血、內(nèi)臟、魚等）；３、嬰幼兒食品加適量鐵劑進行強化；４、對早產(chǎn)兒、低體重兒宜自２個月左右加鐵劑預(yù)防。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1謝謝！第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1

營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

由于缺乏VB12或（和）葉酸或其他原因引起的一種大細(xì)胞性貧血.主要臨床特點：①貧血（皮膚粘膜蒼白、肝脾淋巴結(jié)腫大、動作智力↓）②ＲＢＣ↓↓ＨＢ↓ＲＢＣ胞體大③骨髓巨幼變（出現(xiàn)巨幼ＲＢＣ）④VB12或（和）葉酸治療有效。⑤６～１８月多見⑥Ｖｃ↓及感染時易發(fā)病第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1【病因】㈠VB12缺乏原因⒈攝入量不足①胎兒→胎盤→VB12（出生時貯存在肝內(nèi)約２０～２５ｕｇ當(dāng)孕婦缺乏→胎兒肝內(nèi)貯存↓易致?、趩渭兡溉槲桂B(yǎng)未加輔食嬰兒；③乳母長期素食或患有VB12吸收障礙的疾?。虎芷常▋H進植物性食物不含VB12→年長兒、成人）第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1２、吸收和運輸障礙①瀉→葉酸、VB12、Ｖｃ↓；②肝病→葉酸代謝↓；③胃粘膜萎縮→內(nèi)因子缺乏④抗生素→細(xì)菌合成葉酸、維生素↓。3、需要量↑①嬰兒→長↑需要↑（新生兒、未成熟兒）②嚴(yán)重感染時VB12→消耗↑③葉酸額外消耗→Ｖｃ第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1㈡葉酸缺乏的原因１、攝入不足：單純?nèi)轭愇醇虞o食易發(fā)病→好發(fā)年齡４－７個月→羊乳含葉酸低、牛乳加熱等遭破壞→奶粉、蒸發(fā)乳胎兒在母體得到葉酸存于肝，故生后4個月內(nèi)不發(fā)病2、吸收障礙：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除等可致3、需要增加：早產(chǎn)兒、慢性溶血等的需要增加4、代謝障礙：第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理15、藥物作用⑴長期服用廣譜抗生素：使結(jié)腸內(nèi)部分含葉酸細(xì)菌被清除，影響葉酸供應(yīng)。（正常結(jié)腸內(nèi)細(xì)菌含葉酸，可被吸收）供人體之需。⑵長期使用抗葉酸制劑；（如氨鉀碟呤→可抑制葉酸還原酶→阻抑葉酸轉(zhuǎn)變?yōu)樗臍淙~酸）⑶長期服用某些抗癲癇藥（如苯妥英鈉，撲癲酮，苯巴比妥）也可導(dǎo)致葉酸缺乏，可能是抗癲癇藥可引起葉酸吸收障礙或藥物置換葉酸的載體。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1【發(fā)病機制】葉酸↓四氫葉酸↓→合成DNA↓C核

HB合成正常C漿葉酸還原酶VB12催化↓核發(fā)育落后胞漿胞體大、核分葉過多VB12N髓鞘中脂蛋→↓周圍N變性→N精神癥狀白形成有關(guān)胃腸道粘膜→↓舌炎胃炎等消化道癥狀代謝所必需第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1【臨床表現(xiàn)】<2歲嬰幼兒占96%，起病緩慢。主要表現(xiàn)：1、一般表現(xiàn)：虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，皮膚出血點瘀斑。2、貧血表現(xiàn)：輕中度貧血、面色黃染、疲乏無力、肝脾腫大。3、N精神癥狀：VB12↓表情呆滯、嗜睡、反應(yīng)遲鈍；4、消化道癥狀：食欲不振、腹瀉嘔吐、舌炎等。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1【實驗室檢查】1、外周血象：呈大細(xì)胞性貧血①ＲＢＣ↓↓、ＨＢ↓②大細(xì)胞性：胞體直徑和厚度較正常為大。③巨幼變：可見巨幼變的有核ＲＢＣ④網(wǎng)織ＲＢＣ↓⑤血小板↓WBC↓⑥中性粒細(xì)胞↓第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1２、骨髓象增生明顯活躍①以ＲＢＣ系為主②粒：紅比值常倒置③各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變中性粒細(xì)胞胞漿空泡形成核分葉過多巨核細(xì)胞核過渡分葉３、血清ＶＢ１２、葉酸測定：血清ＶＢ１２＜１００ｎｇ／ｌ示缺乏（正常值２００－８００ｎｇ／ｌ）血清葉酸水平：正常值為５－６ｎｇ／ｌ；＜３ｕｇ／ｌ提示葉酸缺乏４、血清乳酸脫氫酶（LDH）↑↑第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1①貧血表現(xiàn)②巨幼RBC（外周血象和骨髓象）③喂養(yǎng)不當(dāng)史（單純母乳喂養(yǎng)、母親長期素食）④血清葉酸水平：正常值為5-6ug/l；

<3ug/l提示葉酸缺乏

診斷→巨幼紅細(xì)胞性貧血⑤精神神經(jīng)癥狀⑥血清VB12測定：<100ug/l示缺乏。⑦VB12治療有效

考慮→VB12缺乏所致診斷第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1【治療】1、一般治療：注意營養(yǎng)、及時加輔食；加強護理、防止感染；震顫明顯不能進食者可鼻飼數(shù)天。2、去除病因3、VitB12和葉酸治療：有精神癥狀者：VitB12，肌注，100ug/次，2-3次每天連用數(shù)周，指導(dǎo)臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)至正常止。單純VitB12缺乏，不宜加葉酸治療，免加重精神神經(jīng)癥狀。用VitB12治療2-4天后，一般精神癥狀好轉(zhuǎn)；網(wǎng)織紅細(xì)胞↑，6-7天時達(dá)高峰，約2周降至正常。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1葉酸治療:5㎎每日3次、口服、連服數(shù)周致臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，RBC和HB正常為主。VitC能促進也算利用，同時口服可提高療效。服葉酸后１－２天食欲好轉(zhuǎn)；２－４天網(wǎng)織紅Ｃ↑；４－７天達(dá)高峰；２－６周后ＲＢＣ、ＨＢ正常；骨髓中巨幼紅Ｃ大多于２４－４８ｈ內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)檎Ｓ准tＣ，（但巨大中性晚幼紅C則可繼續(xù)存在數(shù)天）應(yīng)使用抗葉酸制劑而致病者，可用甲酰四氫葉酸鈣治療。對先天性葉酸吸收障礙者，口服葉酸的劑量需達(dá)15-50ug/d方能維持正常造血需要。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1【護理措施】1.注意休息2.指導(dǎo)喂養(yǎng)、加強營養(yǎng)3.防止感染4.監(jiān)測生長發(fā)育5.預(yù)防①改善營養(yǎng)②添加輔食,注意營養(yǎng)均衡；③治療腸道疾病（及時治療影響葉酸吸收）④合理用藥（抗葉酸代謝的藥物）。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1

謝謝第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1

急性白血病(acuteleukemiaAL)白血病(leukemia)是造血系統(tǒng)的惡性克隆性疾病。AL為骨髓中異常原始細(xì)（白血病細(xì)胞）大量急劇增生并浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制，導(dǎo)致貧血、感染發(fā)熱、出血和肝、脾、淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1【病因和發(fā)病機制】一、病毒：

已經(jīng)證實,成人T細(xì)胞白血病病毒(HumanT-cellLeukemiavirus-ⅠHTLV-Ⅰ）是引起成人T細(xì)胞白血?。ˋTL）的主要原因。二、電離輻射：

照射劑量與白血病發(fā)病率密切相關(guān)。引起骨髓抑制、免疫缺陷、染色體斷裂和重組。

第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1三、化學(xué)因素：

苯類及其衍生物、重金屬、氯霉素、保泰松等均可誘發(fā)急性白血病四、遺傳因素：家族性白血?。粏温研詫\生子發(fā)病率高于雙卵；

某些遺傳病發(fā)病率高于正常；染色體異常五、其他血液病MDS、CML、真紅、骨髓纖維化、PNH等最終可發(fā)展為AL。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1【分類】

根據(jù)成熟程度及自然病程

㈠急性白血病(AcuteLeukemiaAL)

㈡慢性白血病(ChronicLeukemiaCL)第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1根據(jù)形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)分型

（一）急性淋巴細(xì)胞白血病(分三型)

L1：

原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞(直徑≤

12μm)為主，兒童多見。

L２:

原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞(直徑＞

12μm)為主，成人多見。

L3：

原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主,大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1（二）急性非淋巴細(xì)胞白血病(分七型)1、急性粒細(xì)胞白血病未分化型(M1)：

原粒細(xì)胞占骨髓非幼紅細(xì)胞(NEC)90%以上。2、急性粒細(xì)胞白血病部分分化型(M2a)：

原粒細(xì)胞占骨髓NEC的30%～89%。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理13、急性早幼粒細(xì)胞白血病(M3)：

以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主，占骨髓NEC的30%以上。早幼粒>原粒。4、急性粒－單核細(xì)胞白血病(M4)：

原始細(xì)胞占骨髓NEC的30%以上，各階段粒細(xì)胞占30%～79%，各階段單核細(xì)胞占＞20%。

M4Eo：異常嗜酸粒占骨髓NEC的5%以上。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理15、急性單核細(xì)胞白血病(M5)：

各階段單核細(xì)胞占骨髓NEC的≥80%。原單細(xì)胞占骨髓NEC的≥80%為M5a，＜80%為M5b。6、急性紅白血病(M6)：

原始細(xì)胞占骨髓NEC的≥30%，幼紅細(xì)胞≥50%，伴形態(tài)學(xué)異常。7、急性巨核細(xì)胞白血病(M7)：

骨髓中原始巨核細(xì)胞≥30%。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1

（三）AL特殊類型：

急性髓性白血病未分化型(M0)：

形態(tài)學(xué)無法分類，免疫分型有髓系標(biāo)志。

急性粒細(xì)胞白血病M2b型（M2b）：

骨髓中異常中性中幼粒細(xì)胞＞30%。

第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1二、免疫學(xué)分型

T細(xì)胞：CD2、CD3、CD7B細(xì)胞：CD10、CD19、CD22

粒細(xì)胞：CD13、CD33

單核細(xì)胞：CD14

造血干/祖細(xì)胞CD34

紅細(xì)胞：抗血型糖蛋白巨核細(xì)胞：CD41、CD42、CD61第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1三、細(xì)胞遺傳學(xué)分型

ANLL-M2b：t(8;21)(q22;q22)ANLL-M3：t(15;17)(q21;q12)第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1【臨床表現(xiàn)】一、起病

多數(shù)病人起病急，進展快，常以發(fā)熱、貧血或出血為首發(fā)癥狀。部分病例起病較緩，以進行性貧血為主要表現(xiàn)。二、癥狀（一）貧血：輕重不等，隨病情的發(fā)展而加重，表現(xiàn)蒼白、無力等。貧血的原因：1、最主要是白血病細(xì)胞擴增，正常造血細(xì)胞被排擠，紅細(xì)胞成熟受干擾。2、白血病細(xì)胞生成的抑制因子（抑制活性），抑制正常造血。

第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1（二）出血多數(shù)患者在病程中均有不同程度之出血，以皮膚瘀點、瘀斑、牙齦出血、鼻衄為常見。嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血，如便血、尿血、咳血及顱內(nèi)出血。M3亞型往往出血較重。出血原因：1、血小板質(zhì)與量的異常，成熟血小板的減少最主要。2、白血病細(xì)胞對血管壁的浸潤或在血管內(nèi)形成白細(xì)胞栓子，使血管破裂。3、感染可進一步使血小板減少，纖溶活性增強等。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1（三）發(fā)熱：是急性白血病最常見的癥狀。1、白血病本身可發(fā)熱，稱為非特異性熱或腫瘤熱，但較高發(fā)熱，往往提示有繼發(fā)感染。2、腫瘤熱是由于白細(xì)胞破壞，釋放致熱原或白介素Ⅰ，前列腺素E2及腫瘤壞死因子的生成增加有關(guān)。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1四、浸潤

㈠淋巴結(jié)和肝脾腫大：

50%ALL有淋巴結(jié)腫大；多數(shù)T-ALL有縱隔淋巴結(jié)腫大；

ANLL-M4和M5淋巴結(jié)腫大多見；部分患者有肝脾腫大。

第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1㈡骨骼和關(guān)節(jié)：

胸骨下端壓痛是最主要的臨床體征。關(guān)節(jié)及骨骼疼痛，兒童多見。綠色瘤（粒細(xì)胞肉瘤）見于急粒。㈢口腔和皮膚：

齒齦腫脹，多見于ANLL-M4和M5。可有皮膚浸潤表現(xiàn)。

第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1（四）其他部位浸潤1、牙齦可因白血病細(xì)胞浸潤而增生，多見于急單或急粒一單細(xì)胞白血病。2、皮膚浸潤可出現(xiàn)丘疹或斑塊。3、淚腺、唾液腺受浸潤可出現(xiàn)無痛性腫大。4、男性睪丸受累可呈彌漫性腫大，成為白血病復(fù)發(fā)的原因之一。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1一、血象：

白細(xì)胞增多，多在1—5萬。高白細(xì)胞性白血病WBC>100×109/L。白細(xì)胞不增多白血病WBC<1.0X109/L。血涂片可見原、幼細(xì)胞。不同程度貧血，血小板減少。

【實驗室和其它檢查】第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1二、骨髓象

1、骨髓增生多呈活躍到極度活躍，少數(shù)增生低下稱為低增生性急性白血病。

2、白血病性原始細(xì)胞占NEC的30%以上，中間階段細(xì)胞缺如，成熟細(xì)胞減少呈裂孔現(xiàn)象。

3、正常骨髓成分受抑制。

4、原始細(xì)胞形態(tài)異常

5、ANLL可見Auer小體。

第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1

三、細(xì)胞化學(xué)染色四、免疫學(xué)檢查五、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：

部分患者有染色體異常。六、其他檢查：（一）溶菌酶白細(xì)胞中的單核系細(xì)胞和粒系細(xì)胞是溶菌酶唯一來源，血漿或血清中的溶菌酶是從白細(xì)胞崩解而來。急單和急粒單白血病顯著升高，急粒可正常也可升高。而急淋則常低于正常。故測定溶菌酶有利于鑒別白血病類型。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1（二）尿酸由于體內(nèi)大量細(xì)胞的新生及死亡，嘌呤和嘧啶代謝異常，尿酸產(chǎn)生明顯增多，大量尿酸經(jīng)腎臟排出，在酸性情況下，尿酸易沉積于腎小管，導(dǎo)致急性腎功能衰竭，稱為尿酸性腎病。（三）乳酸脫氫酶增高七、腦脊液檢查：①壓力＞0.02Kpa(200mm水柱)或＞60滴／分。②白細(xì)胞＞0.01×109／L。③涂片見到白血病細(xì)胞。④蛋白＞450mg/L第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1

臨床表現(xiàn)血象

骨髓象(白血病性的原始細(xì)胞≥30%是診斷最主要的證據(jù)。細(xì)胞化學(xué)染色，免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)檢查，協(xié)助AL的診斷和分型?！驹\斷】第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1【治療】采用以化療為主的綜合治療措施?；熢瓌t：早期、聯(lián)合、足量、間歇、交替、長期、個體化。治療分階段進行：1.誘導(dǎo)緩解2.鞏固強化治療3.預(yù)防髓外白血癥4.維持及加強治療第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1護理措施1.維持正常體溫2.休息3.防止感染（1）保護性隔離（2）注意個人衛(wèi)生（3）嚴(yán)格無菌操作（4）避免有關(guān)接種（5）觀察感染早期征象4.防止出血5.正確輸血第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理16.正確感染，觀察療效（1）熟悉各種化療藥物的藥理作用、特性、化療方案及途徑：

①注射前確認(rèn)靜脈通暢方可注入，發(fā)現(xiàn)滲漏，立即停止并及時處理。②某些藥物應(yīng)詢問過敏史并觀察病人反應(yīng)③有些藥物需要避光處理④鞘內(nèi)注射時濃度不宜過大、過多、要慢。并注意自我保護。（2）觀察及處理藥物毒性反應(yīng)：①患兒易患感染，及時防治并觀察有無出血傾向；加強口護、清淡飲食；②用藥前半小時給止吐藥③環(huán)磷酰胺可致出血性膀胱炎，注意多飲水并盡量在白天完成；糖皮質(zhì)激素可能會導(dǎo)致外觀上的改變，做好心理護理④脫發(fā)患兒應(yīng)注意生活細(xì)節(jié)，可戴假發(fā)等。7.加強營養(yǎng)，注意飲食衛(wèi)生8.解除病人疼痛第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理19.提供情感支持和心理疏導(dǎo)，消除心理障礙（1）關(guān)心患兒，講解有關(guān)知識及疾病進展（2）進行操作前，告訴注意事項及配合（3）提供交流平臺10.健康教育講解有關(guān)白血病的知識，化療藥的作用及毒副作用；教會家長注意觀察病情變化，加強體格鍛煉。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1出血性疾病概述（haemorrhagediseases)第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1【定義】

出血性疾病是止血功能障礙所致的自發(fā)性出血或損傷后出血不止為主要表現(xiàn)的一組疾病，常表現(xiàn)為全身多部位出血。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1一、血管壁異常

㈠遺傳性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥。

㈡獲得性：感染，藥物，維生素C缺乏，中毒。

㈢過敏性：過敏性紫癜。㈣其它；

單純性紫癜，老年性紫癜，機械性紫癜。

分類(Classification)第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1二、血小板異常

㈠血小板量異常：

⑴生成減少：AA，AL，感染等。⑵破壞或消耗過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜，血栓性血小板減少性紫癜，DIC。⑶分布異常：脾亢。㈡血小板質(zhì)異常：血小板無力癥巨大血小板綜合征

第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1三、凝血異常

㈠遺傳性：血友病，因子Ⅺ缺乏癥，血管性血友病，其他凝血因子缺乏。㈡獲得性：維生素K缺乏癥，嚴(yán)重肝病，尿毒癥，DIC。㈢循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進：因子Ⅷ抗體，因子Ⅸ抗體，抗凝藥物治療，纖維蛋白溶解癥(如DIC)。

㈣復(fù)合因素：DIC，血管性血友病第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1特發(fā)性血小板減少性紫癜IdiopathicThrombocytopenicPurpura第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1概念(Definition)特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)又稱免疫性血小板減少性紫癜，是一種自身免疫性出血性疾病，是小兒最常見的出血性疾病。其特點是機體產(chǎn)生抗自身血小板抗體使血小板破壞、巨核細(xì)胞成熟障礙，導(dǎo)致外周血血小板減少。臨床上以皮膚、粘膜自發(fā)性出血，血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良，束臂試驗陽性為特征。

第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1病因和發(fā)病機制

感染急性病人有前驅(qū)感染史免疫因素患者體內(nèi)發(fā)現(xiàn)抗血小板抗體或血小板相關(guān)抗體肝、脾的作用血小板遭到破壞及抗體產(chǎn)生的場所其他因素：雌激素第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1臨床表現(xiàn)

(Clinicalmanifestations)

一、急性型多見于兒童發(fā)病前1~3周多有上呼吸道等感染史起病急，可有畏寒、發(fā)熱的前驅(qū)癥狀皮膚粘膜瘀點、瘀斑，甚至血皰、血腫內(nèi)臟出血：嘔血、黑糞、咯血、血尿、陰道出血、顱內(nèi)出血病程多自限性，一般1~6月第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1二、慢性型多見于學(xué)齡期小兒起病隱襲皮膚、粘膜出血內(nèi)臟出血少見，但常有月經(jīng)過多反復(fù)發(fā)作，自發(fā)性緩解少見第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1急性型與慢性型ITP的鑒別

急性型慢性型年齡

1-5歲學(xué)齡期小兒性別無區(qū)別女性較多誘因常見，感染史不常見起病急聚隱匿出血癥狀明顯，皮膚粘膜出血不明顯血小板數(shù)＜20×l09/L30-80×l09/L血小板壽命

1-6h12-24h巨核細(xì)胞增多成熟瘴礙增多或正常病程

1-6月，自發(fā)緩解數(shù)月-數(shù)年無自發(fā)緩解

第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1實驗室檢查

(Laboratorystudies)血象(bloodsmear)

：血小板數(shù)減少，形態(tài)異常（大或碎片），白細(xì)胞正常或增多，紅細(xì)胞和血紅蛋白正常或減少骨髓象(marrowsmear)：巨核細(xì)胞增多或正常，且伴成熟障礙，產(chǎn)板巨核細(xì)胞減少及血小板形態(tài)異常其他血小板相關(guān)抗體（PAIg）陽性第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1診斷1、廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟

2、多次檢驗血小板計數(shù)減少

3、脾不大或輕度腫大

4、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙

5、慢性型需具備下列五項中任意一項

a潑尼松治療有效b

脾切除治療有效

cPAIg陽性

dPAC3陽性

e血小板生存時間縮短第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1

[治療]

一、一般治療休息，防止創(chuàng)傷禁忌應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物抑制巨核細(xì)胞生成血小板藥物——雌激素類破壞血小板藥物——奎尼丁、消炎痛等兩者作用——抗腫瘤化療藥、氯霉素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥等二、腎上腺皮質(zhì)激素急、慢性型出血較重者，應(yīng)首選腎上腺皮質(zhì)激素，對提升血小板及防治出血有明顯效果，然而停藥后，半數(shù)病例可復(fù)發(fā)，但再發(fā)再治仍有效。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1三、脾切除脾切除是ITP的有效療法之一。適用：糖皮質(zhì)激素治療3~6月無效；激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復(fù)發(fā)或需要大劑量維持（超30g/d），激素使用有禁忌癥禁忌癥：年齡小于2歲，妊娠時、心臟病等不能耐受手術(shù)、出血嚴(yán)重者脾切除有效率可達(dá)70～90％，術(shù)后復(fù)發(fā)率9.6～22.7%。長期效果為50～60％。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1四、免疫抑制劑：不作首選藥物長春新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素?zé)o、輸血或輸血小板懸液六、難治性ITP治療①靜注丙球0.4/kg/dⅩ5d②達(dá)那唑0.4-0.8mg/dⅩ2w③環(huán)胞素A10mg/kg/dⅩ4-6w④血漿置換⑤大劑量甲強龍1gⅩ3d⑥大劑量VitC2gp.o/8giv第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1七、護理診斷組織完整性受損：出血與血小板減少有關(guān)有損傷的危險：出血與血小板減少有關(guān)有感染的危險與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血恐懼與血小板過低、隨時有出血威脅有關(guān)第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1護理措施1.密切觀察病情（1）觀察皮膚淤血情況，監(jiān)測血小板數(shù)量。（2）密切觀察生命體征，記錄出血量。2.止血口鼻出血者用浸有麻黃素或腎上腺素的紗布壓迫止血。嚴(yán)重者用止血藥或輸血。3.避免損傷禁忌玩銳利玩具、限制劇烈運動、減少注射和抽血必要時延長壓迫時間。禁食生硬、多刺、煎炸食物。保持大便通暢。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理14.預(yù)防感染5.心理護理消除患兒恐懼心理，向家長做好解釋工作，并交待注意事項。6.健康教育（1）指導(dǎo)預(yù)防損傷（2）指導(dǎo)自我保護、忌服藥物。（3）教會家長識別出血征象和學(xué)會壓迫止血方法。（4）脾切除患兒注意預(yù)防感染，定期復(fù)查。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1血友病

血友病是一中凝血因子缺乏所致的出血性疾病”。凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質(zhì)，主要有十三種。如果缺乏其中某一種凝血因子，血液就不容易凝固。血友病患者受傷時出血的速度不比正常人快，但有血液不容易凝固，主要發(fā)生于男性，以目前醫(yī)療技術(shù)無法治愈，必須終生輸注凝血因子治療。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1血友病種類血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：甲型血友病：缺乏第八凝血因子。乙型血友病：缺乏第九凝血因子。丙型血友?。喝狈Φ谑荒蜃印Ｆ渲屑仔?80％～85％，乙型:15％～20％，丙型血友病患者較少見，且癥狀輕微屬于個體隱性遺傳，男女均會出現(xiàn)癥狀。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1血友病的嚴(yán)重程度血友病依其血液中凝血因子濃度度的高低可分為：輕度：凝血因子濃度5％～30％之間中度：凝血因子濃度1％～5％之間重度：凝血因子濃度＜1％血友病的嚴(yán)重重程度因人而異輕度血友病患者只有在嚴(yán)重創(chuàng)傷或手術(shù)時才會有出血的問題。中度血友病患者不常出血，也許一個月出血一次，出血通常是遭受創(chuàng)傷，也有部份患者可能自發(fā)性出血。重度血友病患者時常會發(fā)生肌肉或關(guān)節(jié)出血，他們可能每個禮拜出血一至二次，出血通常是自發(fā)性的，那表示沒有任何明顯的原因，但是還會發(fā)生出血。第九章血液系統(tǒng)疾病患兒的護理1【臨床表現(xiàn)】主要是出血現(xiàn)象，終生有輕微損傷或小手術(shù)后長時間出血的現(xiàn)象。甲、乙型出血程度重；丙型稍輕。發(fā)病年齡：2歲；嚴(yán)重者新生兒時期就發(fā)病。表現(xiàn)為皮膚瘀斑、粘膜出血、皮下血腫，關(guān)節(jié)出血以膝、踝和肘關(guān)節(jié)最常受累