血管瘤和脈管畸形課件

血管異常5/9/20241血管瘤和脈管畸形課件背景1982年，JohnB.Mulliken首次提出基于血管內(nèi)皮細(xì)胞生物學(xué)特性的分類方法，將此前傳統(tǒng)意義的“血管瘤”（Vascularanomalies）重新分為血管瘤和脈管畸形，并闡釋了兩者最本質(zhì)的差別，即血管腫瘤存在血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖，而血管畸形則無此現(xiàn)象。在1996年，國際血管異常研究學(xué)會(ISSVA)根據(jù)Mulliken和Glowacki最初發(fā)表的分類，將血管異常分為血管腫瘤和畸形，這是目前最廣泛接受的分類系統(tǒng)，是診斷和治療血管異常的基礎(chǔ)5/9/20242血管瘤和脈管畸形課件5/9/20243血管瘤和脈管畸形課件5/9/20244血管瘤和脈管畸形課件發(fā)病機(jī)制血管腫瘤主要由內(nèi)皮細(xì)胞增生而增殖。典型病變?yōu)閶雰貉芰?IH)，表現(xiàn)為出生后生長迅速，生長緩慢。相反，脈管畸形有一個(gè)靜止的內(nèi)皮，被認(rèn)為是血管或淋巴管的先天性發(fā)育畸形。脈管畸形不會自行消退，隨患者的生長發(fā)育等比例生長。5/9/20245血管瘤和脈管畸形課件5/9/20246血管瘤和脈管畸形課件血管瘤

嬰幼兒血管瘤先天性血管瘤上皮樣血管瘤化膿性肉芽腫（又稱分葉狀毛細(xì)血管瘤）局部侵襲性或交界性血管腫瘤卡波西形血管內(nèi)皮瘤，網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤其它………5/9/20247血管瘤和脈管畸形課件先天性血管瘤5/9/20248血管瘤和脈管畸形課件先天性血管瘤血管腫瘤的一個(gè)獨(dú)特的子集。出生時(shí)就完全生長，沒有顯示出IH的快速增殖的特征?？焖傧诵停≧ICH），不消退型（NICH），部分消退型（PICH）5/9/20249血管瘤和脈管畸形課件嬰幼兒血管瘤嬰幼兒血管瘤（IH），由胚胎期間的血管組織增生而形成的，以血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增生為特點(diǎn)。一般出生后1周左右出現(xiàn)，男女發(fā)病比例約為1∶3。分為增生期、消退期、消退完成期5/9/202410血管瘤和脈管畸形課件嬰幼兒血管瘤大多數(shù)都是無害的，只有10%左右局部侵入、毀容或危及生命的。臨床表現(xiàn)取決于深度、位置和演化階段。大約30%到40%的人出生時(shí)是靜止的，僅表現(xiàn)為皮膚上的斑點(diǎn)。如蒼白區(qū)域，黃斑染色，毛細(xì)血管斑，或濕疹斑或刮痕。5/9/202411血管瘤和脈管畸形課件嬰幼兒血管瘤多數(shù)血管瘤沒有并發(fā)癥，但相當(dāng)數(shù)量的血管瘤會導(dǎo)致功能損害或畸形。潰瘍是最常見的并發(fā)癥。眼瞼或眼周區(qū)域的血管瘤可引起散光、斜視和嚴(yán)重弱視。耳廓上的大血管瘤可引起外耳變形或暫時(shí)性傳導(dǎo)性聽力損失。氣道血管瘤可能會危及生命，擴(kuò)散并最終導(dǎo)致氣道阻塞聲門下血管瘤的嬰兒常伴有聲音嘶啞罕見情況5/9/202412血管瘤和脈管畸形課件5/9/202413血管瘤和脈管畸形課件5/9/202414血管瘤和脈管畸形課件嬰幼兒血管瘤治療;目的是抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，促進(jìn)瘤體消退，減少瘤體殘留物原則：①高風(fēng)險(xiǎn)血管瘤：盡早治療。一線治療為口服普萘洛爾，若有禁忌癥，則可系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素。②中度風(fēng)險(xiǎn)血管瘤：盡早治療。可給予外用β受體阻滯劑，也可加用脈沖染料激光；治療過程中，若不能控制瘤體生長，則遵循高風(fēng)險(xiǎn)血管瘤方案。③低度風(fēng)險(xiǎn)血管瘤：很穩(wěn)定，可以隨診觀察，或嘗試使用外用藥物，如果瘤體生長迅速，則遵循中度風(fēng)險(xiǎn)血管瘤方案5/9/202415血管瘤和脈管畸形課件嬰幼兒血管瘤局部外用藥：β受體阻滯劑類，如普萘洛爾軟膏、噻嗎洛爾乳膏、噻嗎洛爾滴眼液、卡替洛爾滴眼液等。局部注射：糖皮質(zhì)激素：主要適用于早期、局限性、深在或明顯增厚凸起的血管瘤，治療終點(diǎn)為病灶體積縮小，甚至接近平坦。博萊霉素、平陽霉素及干擾素α等抗腫瘤藥激光外科介入5/9/202416血管瘤和脈管畸形課件嬰幼兒血管瘤外科介入嬰兒期（IH增生期）在非手術(shù)治療無法達(dá)到有效控制病情的情況下。兒童早期（IH消退期）即1歲左右至學(xué)齡前期，①非手術(shù)難以改善的皮膚松弛、潰瘍后疤痕、難以消退的纖維脂肪組織殘留等，②預(yù)計(jì)手術(shù)后功能及外觀效果均較理想者。兒童后期（IH消退后期），手術(shù)指征為所有非手術(shù)難以改善但預(yù)計(jì)通過手術(shù)可得到較理想改善。5/9/202417血管瘤和脈管畸形課件5/9/202418血管瘤和脈管畸形課件5/9/202419血管瘤和脈管畸形課件鼻部成形術(shù)后5/9/202420血管瘤和脈管畸形課件脈管畸形不會消退，通常會在一生中持續(xù)存在與兒童的生長成正比脈管畸形可能直到兒童早期才臨床出現(xiàn)5/9/202421血管瘤和脈管畸形課件5/9/202422血管瘤和脈管畸形課件脈管畸形5/9/202423血管瘤和脈管畸形課件毛細(xì)血管畸形葡萄酒色斑：最常見的毛細(xì)血管畸形，又稱鮮紅斑痣。系先天性皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張畸形，發(fā)病率為0.3%~0.5%，常在出生時(shí)出現(xiàn)，好發(fā)于頭、面、頸部。紅斑顏色常隨氣溫、情緒等因素而變化隨著年齡的增長，病灶顏色加深、增厚，并出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣增生。5/9/202424血管瘤和脈管畸形課件葡萄酒色斑5/9/202425血管瘤和脈管畸形課件毛細(xì)血管畸形治療：1、激光的選擇性光熱作用治療2、光動力療法：又稱血管靶向光動力療法，利用激光激發(fā)富集于畸形毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞中的光敏劑，產(chǎn)生單線態(tài)氧，選擇性破壞畸形毛細(xì)血管網(wǎng)。3、手術(shù)治療5/9/202426血管瘤和脈管畸形課件毛細(xì)血管畸形手術(shù)治療：1、直接切除縫合2、皮片移植：大面積葡萄酒色斑病灶切除后，創(chuàng)面采用中厚皮片或全厚皮移植覆蓋創(chuàng)面。3、局部皮瓣：對于按解剖亞單位分布的病灶，可考慮采用局部皮瓣轉(zhuǎn)位修復(fù)4、組織擴(kuò)張：面部皮膚5、正畸正頜手術(shù)5/9/202427血管瘤和脈管畸形課件靜脈畸形頭頸部VMS是最常見的。血管內(nèi)硬化治療是首選治療方法.所使用的藥物包括：無水乙醇、博萊霉素和3%十二烷基硫酸鈉。切實(shí)保證必要的止痛才可治療如非在DSA下操作，則穿刺點(diǎn)至少兩點(diǎn)以上，明確互相流通，才能進(jìn)行硬化劑注射，否則有可能進(jìn)入動脈或動脈穿支。手術(shù)治療：對硬化治療反應(yīng)差；外觀改善；功能重建5/9/202428血管瘤和脈管畸形課件靜脈畸形5/9/202429血管瘤和脈管畸形課件術(shù)后5/9/202430血管瘤和脈管畸形課件淋巴管畸形淋巴管畸形（LM），以往稱為“淋巴管瘤”，是常見的一種先天性脈管畸形疾病。LM分為巨囊型、微囊型和混合型3型。該病多在2歲前發(fā)病，LM約75%的病變好發(fā)于頭、頸部。5/9/202431血管瘤和脈管畸形課件5/9/202432血管瘤和脈管畸形課件淋巴管畸形LM生長緩慢，很少自然消退。但在遭受創(chuàng)傷、感染及發(fā)生囊內(nèi)出血或不適當(dāng)治療后，常突然增大。目前LM的治療方法多種多樣，包括手術(shù)切除、激光治療、硬化劑注射（如注射博來霉素、強(qiáng)力霉素、無水乙醇及OK-432）治療等。目前不主張毫無選擇地對任何類型的LM進(jìn)行手術(shù)切除。5/9/202433血管瘤和脈管畸形課件聯(lián)合血管畸形5/9/202434血管瘤和脈管畸形課件聯(lián)合血管畸形Klippel-Trenaunay和Parkes-Weber綜合征：Klippel-Trenaunay綜合征是一種散發(fā)性疾病，以血管畸形、靜脈曲張和軟組織及骨肥大三聯(lián)征為主要表現(xiàn)。血管畸形最常見的是葡萄酒色斑型的毛細(xì)血管