腦多發(fā)性硬化的MRI表現(xiàn)

多發(fā)性硬化的常見MRI征象河南省桐柏縣人民醫(yī)院韓禮良實用文檔一、概述二、分型三、臨床表現(xiàn)四、病理改變五、臨床診斷六、磁共振檢查七、病灶活動性評價八、鑒別診斷九、脊髓MS實用文檔一、概述多發(fā)性硬化(multiplesclerosis，MS)是一種免疫介導的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性炎性脫髓鞘病變。髓鞘破壞是主要病理改變，發(fā)生在病灶內(nèi)和病變周圍的白質(zhì)，急性期和慢性病灶內(nèi)亦見神經(jīng)元損傷。MS好發(fā)于青壯年，女性更多見，由于脫髓鞘病灶累及部位的不同而呈現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。實用文檔二、分型1、國際通用分型（四型）

復發(fā)緩解型；繼發(fā)進展型；原發(fā)進展型及進展復發(fā)型；2、少見臨床分型（兩型）

良性型和惡性型(又名暴發(fā)型）3、亞洲型

視神經(jīng)脊髓型實用文檔1、國際通用分型復發(fā)緩解型（RRMS）：

MS的最常見病程類型，80％MS患者發(fā)病初期為本類型，表現(xiàn)為明顯的復發(fā)和緩解過程，每次發(fā)作均基本恢復，不留或僅留下輕微后遺癥。隨著病程的進展多數(shù)在5~15年內(nèi)最終轉(zhuǎn)變?yōu)镾PMS。繼發(fā)進展型(SPMS)：

RRMS后的一個病程類型，表現(xiàn)為在復發(fā)緩解階段以后，疾病隨著復發(fā)不能完全緩解并留下部分后遺癥，疾病逐漸緩慢加重的過程。實用文檔1、國際通用分型原發(fā)進展型（PPMS）：MS的少見病程類型，約10~15％MS患者最初即表現(xiàn)為本類型，臨床沒有緩解復發(fā)過程，疾病呈緩慢進行性加重，并且病程大于一年。進展復發(fā)型（PRMS）：MS的少見病程類型，約5~10％MS患者表現(xiàn)為本類型，疾病始終呈緩慢進行性加重，病程中有少數(shù)緩解復發(fā)過程。實用文檔2、少見臨床分型良性型（benignMS)：

為MS的少見類型，小部分MS病例在發(fā)病15年內(nèi)幾乎不遺留任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征；惡性型（malignantMS)：

又名暴發(fā)型MS亦為MS的少見類型，臨床呈暴發(fā)性起病，短時間內(nèi)即迅速達到高峰，常導致嚴重神經(jīng)功能受損甚至死亡，這2種類型作為補充，與國際通用臨床分型存在一定交叉。實用文檔3、亞洲型視神經(jīng)脊髓型（OSMS)：

對于亞洲人群，首發(fā)癥狀通常為視神經(jīng)或脊髓受累癥狀，而腦內(nèi)病變并不具有特異性。為了強調(diào)亞洲人MS與傳統(tǒng)的MS不同之處，1996年，日本學者Kira首次提出了OSMS的概念。在此標準中，作者主要強調(diào)了OSMS的受累部位為視神經(jīng)和脊髓，而無小腦及大腦癥狀。實用文檔三、臨床表現(xiàn)MS的臨床特征是病變在時間上和空間上的多發(fā)性，常表現(xiàn)為癥狀的發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)的特點。首發(fā)癥狀多為肢體無力、感覺障礙、視力障礙、走路不穩(wěn)等，小腦、脊髓受累可以出現(xiàn)小腦和/或脊髓功能異常，包括小腦性共濟失調(diào)、眼球運動障礙、構音障礙、截癱、尿便功能障礙、括約肌功能障礙，還可能出現(xiàn)智能及精神的異常。實用文檔四、病理表現(xiàn)MS主要的病理改變是血管周圍炎癥、髓鞘脫失、膠質(zhì)增生以及疾病后期出現(xiàn)的軸索甚至神經(jīng)細胞胞體的損傷。MS的病理學特征是在白質(zhì)出現(xiàn)脫髓鞘斑塊。病理組織學上不同時期的MS斑塊表現(xiàn)不同：①急性期新生斑塊；②亞急性斑塊；③靜止的慢性斑塊；④活動性慢性斑塊。實用文檔五、臨床診斷MS的診斷要點包括病灶具有時間和空間的多發(fā)性，當然還必需排除其他可能性。實用文檔六、磁共振檢查1、MRI檢查的意義2、診斷標準3、檢查指征4、檢查方法5、形態(tài)學描述術語6、MRI表現(xiàn)實用文檔1、MRI檢查的意義MRI作為MS首選的影像學檢查方法，在其診斷、鑒別診斷、疾病發(fā)展進程的評價，以及治療效果的評價上均非常重要，成為臨床MS診治中必不可少的檢查手段。實用文檔2、2010年McDonald修訂版MS診斷標準MRI顯示的空間多發(fā)：⑴在MS中樞神經(jīng)系統(tǒng)4個典型部位(室周的、近皮層的、幕下的或脊髓)中，至少2個部位存在≥1個T2加權像異常信號病灶；⑵或不同部位再次發(fā)作。MRI顯示的時間多發(fā)：⑴在任何時間同時存在無癥狀的釓強化病灶與非強化病灶；⑵或參考初始MRI檢查，在MRI隨訪中出現(xiàn)1個新的T2加權像異常信號病灶和/或強化病灶。實用文檔3、MS的MRI檢查指征⑴可能具有原發(fā)脫髓鞘的、第一次臨床癥狀表現(xiàn)的病人的MRI檢查⑵復發(fā)-緩解型MS的MRI檢查⑶原發(fā)進展型MS的MRI檢查小結(jié)：在MRI頭顱檢查之外，應盡可能行脊髓MRI檢查。實用文檔4、MS的MRI檢查方法對于腦部檢查，要想獲得最大的敏感性就需要雙回波T2序列和Fast-FLAIR序列相結(jié)合。Fast-FLAIR序列被認為是T2序列的補充，由于其對胼胝體和近皮層病灶的高敏感性，一般建議行矢狀面和橫斷面掃描。對于脊髓檢查，建議使用短回波的梯度回波序列，以減少橫斷面上腦脊液波動造成的偽影。脊髓背部的橫斷面成像須采用長回波時間的快速回波序列T2加權序列。實用文檔4、MS的MRI檢查方法若在腦部增強掃描后進行脊髓掃描，則增強掃描T1序列在雙回波T2序列之前進行。急性病灶的強化是可逆的，恢復時間平均3周，其中3%的急性病變增強時間超過2個月。強化也偶爾出現(xiàn)于慢性病灶周邊的炎癥反應區(qū)。實用文檔4、MS的MRI檢查方法強化病灶的識別：強化的病灶是指在T1像上與平掃時相比，有增強的病灶，或是與鄰近的正常腦組織相比有增強的病灶?！靶碌摹辈≡睿簬缀跛械膹娀≡钤赥2像上都呈高信號影。當一個在T2像上新出現(xiàn)的病灶增強掃描有強化時，這個病灶就被定義為“新的”病灶。實用文檔5、形態(tài)學描述術語T2像上的高信號病灶定義如下：(1)皮層下病灶：病灶位于大腦半球白質(zhì)內(nèi)，不與腦室和皮層接觸。(2)皮層-近皮層病灶：病灶位于大腦灰質(zhì)和/或近皮層白質(zhì)內(nèi)(U形纖維)。(3)室周病灶：指病灶與側(cè)腦室或第三腦室(少見)接觸。幕下病變與第四腦室表面接觸不能看作是室周病灶。(4)胼胝體病灶：矢狀位Fast-FLAIR序列對此類病灶最為敏感。(5)丘腦或基底節(jié)病灶：病變嚴格位于灰質(zhì)核團內(nèi)，那些累及灰質(zhì)核團周圍白質(zhì)纖維束的病變不被包括在內(nèi)。(6)幕下病灶：指病變位于小腦、中腦、橋腦和延髓。實用文檔5、形態(tài)學描述術語(7)卵圓形病灶：病灶的長軸垂直于側(cè)腦室壁。位于腦室周圍，即所謂的Dawson‘sfinger。(8)巨大病灶：直徑大于6mm的病灶。(9)黑洞：T1像上的低信號病灶至少存在6個月以上，其T2像為高信號影，是MS神經(jīng)退化進程的一個標志。（所謂“假黑洞”是指一些活動性病灶帶有液體和脫髓鞘成分，其大小和T1像低信號部分在炎癥反應消退后及髓鞘生長恢復后減小或消失。)(10)腫瘤樣病灶：腫瘤樣脫髓鞘病灶的最小直徑一般認為是3cm左右。腫瘤樣病灶指活動性病灶，引起廣泛的臨床綜合征，但也可能是無癥狀的。實用文檔5、形態(tài)學描述術語(11)白質(zhì)變臟征：指區(qū)別于正常白質(zhì)的T2高信號影，局灶或彌漫性。這類病變?nèi)魡为毘霈F(xiàn)不應被認為是異常發(fā)現(xiàn)。(12)存在于脊髓的病灶：MS病人的脊髓病變很常見，其檢出增加了MRI對該病的敏感性和特異性。病變有如下特征：呈T2高信號影，直徑大于3mm，長度不超過兩個椎體，不造成明顯的脊髓腫脹(除非處于急性期)，不侵及整個的脊髓橫斷面。實用文檔5、形態(tài)學描述術語MS斑塊在T1像上的信號多變，可表現(xiàn)為低信號、等信號或高信號。1）低信號可能與病灶中心軸索缺失、病灶帶有液體和脫髓鞘成分有關，其大小和T1像低信號部分在炎癥反應消退后及髓鞘生長恢復后可減小或消失。2）T1WI等信號與病變的慢性期、無活動及膠質(zhì)增生有關。3）T1WI也可表現(xiàn)為部分或完全高信號，這種現(xiàn)象并不少見，尤其對于繼發(fā)進展型MS，其確切機制尚不清楚，與腦萎縮和致殘性有關，增強掃描一般不強化。實用文檔6、MRI影像表現(xiàn)1）、特異性早期MS征象：“點線征”、“條紋征”2）、經(jīng)典征象：“直角脫髓鞘征”3）、特異性增強征象：“開環(huán)征”、“弓形征”4）、兒童MS恢復期特異性征象：“軌道征”5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環(huán)征”6）、其它常見征象：“融冰征”、“膏藥征”、“樹征”、“軌跡征”、“犄角征”和“倒逗點征”實用文檔“條紋征”是指胼胝體下出現(xiàn)垂直于室管膜的條紋狀高信號?！包c線征”的定義是胼胝體下的室管膜出現(xiàn)不規(guī)則的圓點與細線相連的高信號。這兩個征象是MS較敏感的早期征象，可見于腦內(nèi)未出現(xiàn)經(jīng)典MS斑塊的患者，因此要認識這些重要的征象。胼胝體是連接大腦半球的白質(zhì)纖維束，是MS常累及的一個部位，矢狀位薄層T2-FLAIR圖像可以較質(zhì)子密度圖像及自旋回波圖像更好地發(fā)現(xiàn)MS病變。矢狀位的T2FLAIR成像也因此成為評價MS不可缺少的序列。1）、特異性早期MS征象：

“點線征”、“條紋征”實用文檔1）、特異性早期MS征象：“點線征”、“條紋征”胼胝體下緣“條紋征”正常室管膜結(jié)構實用文檔胼胝體下緣“點線征”1）、特異性早期MS征象：“點線征”、“條紋征”實用文檔胼胝體下緣“點線征”胼胝體下緣“點線征”1）、特異性早期MS征象：“點線征”、“條紋征”實用文檔2）、經(jīng)典征象：“直角脫髓鞘征”“直角脫髓鞘征”是多發(fā)性硬化的特征性征象，兩側(cè)側(cè)腦室旁為白質(zhì)通道面積最大、髓鞘最密集的區(qū)域，發(fā)生在側(cè)腦室周圍的病灶多與側(cè)腦室壁垂直，像手指一樣平行腦室周圍靜脈放射的方向。腦室旁白質(zhì)內(nèi)的深髓靜脈走行方向是直線性，與腦室壁相垂直，其靜脈回流入室管膜下靜脈。多發(fā)性硬化髓鞘破壞正是圍繞著這些深髓靜脈。病理學家將這種圍繞靜脈血管出現(xiàn)的脫髓鞘改變稱為Dawson手指征（Dawson‘sfingers）。這種征象在矢狀位、軸位、冠狀位均可以觀察到。實用文檔2）、經(jīng)典征象：“直角脫髓鞘征”活動期“直角脫髓鞘征”實用文檔2）、經(jīng)典征象：“直角脫髓鞘征”活動期“直角脫髓鞘征”實用文檔2）、經(jīng)典征象：“直角脫髓鞘征”活動期“直角脫髓鞘征”實用文檔2）、經(jīng)典征象：“直角脫髓鞘征”活動期“直角脫髓鞘征”實用文檔2）、經(jīng)典征象：“直角脫髓鞘征”靜止期“直角脫髓鞘征”實用文檔靜止期“直角脫髓鞘征”2）、經(jīng)典征象：“直角脫髓鞘征”實用文檔MRI增強掃描是檢測MS活動性病灶的敏感方法。靜脈注射含釓對比劑后，病灶可呈斑點狀、斑片狀、結(jié)節(jié)狀強化、條帶樣或環(huán)形強化，MS強化的斑塊易見到不完全的環(huán)形強化，稱為“開環(huán)征”，或稱為“弓形征”。不完整環(huán)狀強化是脫髓鞘病灶的特異性征象。不強化的部分位于與皮質(zhì)或腦室接觸的位置，表示炎癥反應程度較低。此征象有助于MS與腫瘤樣脫髓鞘、真性腫瘤（膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤）及感染性病變的鑒別。3）、特異性增強征象：“開環(huán)征”、“弓形征”實用文檔3）、特異性增強征象：“開環(huán)征”、“弓形征”MS“開環(huán)征”、“弓形征”多見的原因：⑴室周、近皮層為MS病灶發(fā)生的典型部位（2010年McDonald修訂版診斷標準中MS病灶發(fā)生的四個典型部位為室周、近皮層、幕下或脊髓)

；⑵強化多位于MS病灶的邊緣（此處炎癥反應強烈，血腦屏障破壞明顯）；⑶與腦室或皮層接觸的部位炎癥反應程度較低而不強化。實用文檔3）、特異性增強征象：“開環(huán)征”、“弓形征”“開環(huán)征”(箭頭)實用文檔3）、特異性增強征象：“開環(huán)征”、“弓形征”“開環(huán)征”(箭頭)實用文檔3）、特異性增強征象：“開環(huán)征”、“弓形征”“開環(huán)征”(箭頭)“弓形征”(長箭頭)實用文檔3）、特異性增強征象：“開環(huán)征”、“弓形征”“開環(huán)征”(箭頭)“弓形征”(長箭頭)實用文檔3）、特異性增強征象：“開環(huán)征”、“弓形征”“開環(huán)征”(箭頭)實用文檔3）、特異性增強征象：“開環(huán)征”、“弓形征”“弓形征”(長箭頭)實用文檔“軌道征”：見于兒童MS恢復期，表現(xiàn)為T2WI內(nèi)囊后肢中心部分相對正常的低信號，內(nèi)囊內(nèi)垂直內(nèi)囊的方向可見短小線狀高信號，內(nèi)囊周邊部分呈線狀高信號。從病理生理角度考慮可能為：內(nèi)囊后肢的周邊接近灰質(zhì)核團，空間結(jié)構較為疏松，因而水腫更加明顯；垂直內(nèi)囊的短小線狀影，從病理角度分析，由于小靜脈在此處走行基本垂直內(nèi)囊，因此它可能是圍繞周圍小靜脈脫髓鞘病灶的炎性浸潤。4）、兒童MS恢復期特異性征象：“軌道征”實用文檔4）、兒童MS恢復期特異性征象：“軌道征”“軌道征”實用文檔急性期及亞急性期的MS斑塊多呈卵圓形或圓形，有膨脹感，呈長T1、長T2異常信號，信號多不均勻，斑塊周邊多可見等信號成分，周圍可見因血漿蛋白滲出的水腫帶，稱為“煎蛋征”。擴散加權成像顯示，急性期斑塊的ADC值常升高，這主要是由于血管源性水腫所致；較少文獻報道急性期時MS斑塊的ADC值降低，急性期MS斑塊周邊在DWI上可出現(xiàn)環(huán)形高信號，其表觀擴散系數(shù)值相對減低，可稱為“暈環(huán)征”，考慮為急性期MS斑塊病灶邊緣聚集大量巨噬細胞，細胞外間隙縮小，水分子擴散受限，但這種情況在MS的急性期持續(xù)的時間不長，會轉(zhuǎn)變?yōu)锳DC值升高的血管源性水腫，亞急性期的MS斑塊ADC值較高。5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環(huán)征”實用文檔5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環(huán)征”“煎蛋征”實用文檔5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環(huán)征”“煎蛋征”實用文檔5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環(huán)征”“煎蛋征”實用文檔5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環(huán)征”“煎蛋征”實用文檔“煎蛋征”5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環(huán)征”實用文檔“煎蛋征”5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環(huán)征”實用文檔“煎蛋征”5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環(huán)征”實用文檔“煎蛋征”5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環(huán)征”實用文檔女，36歲，雙下肢麻木7月，無力4月。左圖：同水平層面的DWI，顯示急性期斑塊周邊的環(huán)形高信號(箭頭)；右圖：同水平層面的ADC圖，顯示DWI上的高信號環(huán)，ADC略低，提示擴散受限，稱為“暈環(huán)征”(箭頭)5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環(huán)征”實用文檔

女，19歲，視力下降3個月，肢體力弱20天。3A：軸位半卵圓中心層面DWI，顯示左側(cè)半卵圓中心脫髓鞘病灶呈類圓形DWI高信號，周邊信號更高，呈環(huán)形(箭頭)；3B：同層面的ADC圖，顯示DWI高信號環(huán)的ADC值降低，表現(xiàn)為“暈環(huán)征”(箭頭)。5）、其它典型征象：“煎蛋征”、“暈環(huán)征”實用文檔“融冰征”：治療早期和緩解期患者，白質(zhì)區(qū)的病灶均表現(xiàn)為“融冰征”。即：病灶中心到外圍信號逐漸過渡，就像一個冰孔在春暖后緩慢融化解凍一樣。“膏藥征”：半卵圓中心的病灶在T2WI上表現(xiàn)為“膏藥征”(即：病灶中心區(qū)為圓形高信號，外周布以稍高信號帶，就像一貼“膏藥”的形狀)。“犄角征”：病灶垂直于側(cè)腦室壁，與側(cè)腦室壁關系密切，無明確的分界，形如犄角。6）、其它常見征象：實用文檔“倒逗點征”：發(fā)生在胼胝體壓部的多發(fā)性硬化，矢狀位T2WI表現(xiàn)為“倒逗點”狀高信號。“軌跡征”：位于側(cè)腦室枕角旁的病灶表現(xiàn)為一條弧線狀高信號影，其行程中穿一橢圓形結(jié)節(jié)影。“樹征”：位于胼胝體旁的病灶在矢狀面表現(xiàn)為胼胝體上方線束狀縱向垂直于側(cè)腦室旁的高信號，高信號的上方連接樹冠樣高信號。6）、其它常見征象：實用文檔“融冰征”6）、其它常見征象：實用文檔“膏藥征”6）、其它常見征象：實用文檔“犄角征”“倒逗點征”6）、其它常見征象：實用文檔“軌跡征”“樹征”6）、其它常見征象：實用文檔病變活動性的三個MRI表現(xiàn)：

1、T2WI上新出現(xiàn)的病灶；2、T2WI上原有病灶的增大；3、T1WI上新的強化灶。增強掃描顯示的活動性病灶，在T2像上也表現(xiàn)為新病灶或是體積擴大的病灶。七、病灶活動性評價實用文檔為了降低假陽性率，在識別T2像活動性病灶時，下面是推薦的參考標準：

(1)小于3mm的高信號影應該被排除；(2)比正常腦實質(zhì)輕微增高的高信號影不與考慮；(3)在短回波時間的T2序列，活動性病灶的信號強度應高于鄰近皮質(zhì)信號；

七、病灶活動性評價實用文檔為了降低假陽性率，在識別T2像活動性病灶時，下面是推薦的參考標準：

(4)在短回波時間的T2序列，活動性病灶的信號強度如果與鄰近皮質(zhì)信號相同，但是在長回波時間的T2序列上呈明確的高信號，或是出現(xiàn)在連續(xù)兩個層面的病灶，仍然被認為是活動性病灶；(5)在不同次MRI檢查時進行重復定位是評價活動性病灶的關鍵因素；(6)當病灶體積很大時，T2像活動性病灶的判定非常困難。七、病灶活動性評價實用文檔增強掃描時，病變往往在第2～8周強化，與病變的活動性和/或復發(fā)有關。增強掃描時腦部病變強化是病變破壞血腦屏障的結(jié)果，說明病變?yōu)榛顒有?。典型表現(xiàn)為不完整的環(huán)形強化，該特征有助于將MS與炎性假瘤、膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤鑒別開來。病變強化持續(xù)時間自幾天到幾周不等，平均為3.1周，55%的病變持續(xù)時間小于3周。大劑量激素治療后，96%的病變強化迅速減少或消失。復發(fā)的病變可重新出現(xiàn)強化。七、病灶活動性評價實用文檔增強后MS病灶呈斑片狀、結(jié)節(jié)樣強化常見強化形態(tài)實用文檔增強后MS病灶呈斑點、斑片狀、結(jié)節(jié)樣及條索狀強化常見強化形態(tài)實用文檔增強后MS病灶呈點狀、斑點、斑片狀、結(jié)節(jié)樣、環(huán)狀及開環(huán)狀強化常見強化形態(tài)實用文檔八、鑒別診斷由于在診斷MS時必需除外其他可能性。應該與MS進行鑒別的主要病變包括：

1、結(jié)締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病、干燥綜合征、系統(tǒng)性血管炎等)、2、感染性疾病(如Lyme病、梅毒、腦囊蟲、艾滋病、進