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文檔簡介
先天性心臟病合并肺動脈高壓
藥物治療經(jīng)驗朱鮮陽沈陽軍區(qū)總醫(yī)院病例1女,24歲病史:活動后呼吸困難7d體征:HR113bpm,BP106/77mmHgP2增強(qiáng),L2雙期雜音無紫紺和杵狀指(趾)輔助檢查ECG:電軸+103°,IRBBBX-ray:CTR0.69Echo:PDA15mm,PAP120mmHg,PI(moderate),TI(moderate),心包積液(mild).主動脈造影PDA12mm心導(dǎo)管術(shù)PAP:98/57(71)mmHgAP:88/65(73)mmHgPVR:20.23WoodsQp/Qsratio:1.1急性肺血管擴(kuò)張試驗(腺苷):陰性PAP:107/60(74)mmHgPVR:23.5Woods.治療波生坦:62.5mgpobid,amonth;125mgpobid.地高辛:0.125mgpoqd速尿:20mgpoqd安體舒通:20mgpoqd.華法林:2.5mgpoqd.4周后-EchoLVEDD(mm)3844LVEDV(ml)5585LVESV(ml)1118PAP(mmHg)120117TV返流速度(m/s)5.255.174周后-RHCBaselinePost-med6-MWD(m)198541SaO2(%)90.195.5PAP(mmHg)98/57(71)108/61(77)SVP(mmHg)88/65(73)128/69(89)PVR(Woods)20.2311.70Qp/Qsratio1.101.594周后-封堵結(jié)果PAP91/44mmHgSaO296%.Mildresidualshunt18mmMVSDO后續(xù)治療Bosentan:62.5mgpobid.Digoxin:0.125mgpoqdFrusemide:20mgpoqdAldactone:20mgpoqd波生坦僅用2個月后停用隨訪:PAP隨訪術(shù)后2年,患者再次出現(xiàn)活動后呼吸困難術(shù)后2.5年再次導(dǎo)管術(shù)PAP:110/58(75)mmHgAAP:111/73(86)mmHgPVR:27.9WoodsCI:2.01L/min/m2后續(xù)處理:再用波生坦治療,狀態(tài)良好未超過半年,未行導(dǎo)管術(shù)檢查經(jīng)驗ETR可有效逆轉(zhuǎn)PAH即使封堵術(shù)后PAP明顯下降,仍有出現(xiàn)PAH可能封堵術(shù)后仍建議長期藥物治療病例2女,35歲主訴:活動性氣促、心悸2年體征:P2增強(qiáng),L2DM,無紫紺Echo:sPAP140mmHgLVEDV:118mlLVEF:0.61Diagnosis:PDA+PAH急性肺血管擴(kuò)張試驗陰性,但血流動力學(xué)改善試驗前試驗后SaO2(%)93.193.4mPAP(mmHg)7069mSVP(mmHg)8787Qp/Qsratio1.01.2PVR(Woodunits)14.210.2治療1西地那非,25mg,tid地高辛利尿劑華法林治療1:效果(6m)治療前治療后6-MWD(m)375536SaO2(%)93.191.9mPAP(mmHg)7090mSVP(mmHg)87100Qp/Qsratio1.01.0PVR(Woodunits)14.217.6Rp/Rsratio0.760.79治療2:方案停用西地那非iloprost,10μg,6次/日其他不變治療2:效果治療前治療后6-MWD(m)536541SaO2(%)91.992.8mPAP(mmHg)9082mSVP(mmHg)10090Qp/Qsratio1.01.8PVR(Woodunits)17.68.6Rp/Rsratio0.790.42后續(xù)處理與隨訪成功實施PDA封堵術(shù)術(shù)后10minmPAP23mmHg繼續(xù)使用iloprost1年因經(jīng)濟(jì)原因,后改為貝前列素治療半年隨訪:2.5年目前狀態(tài)良好,心功能1級,最近超聲PAP62mmHg超聲壓力變化經(jīng)驗癥狀的改善并不一定意味著血流動力學(xué)改善一種藥物效果差可嘗試使用另一種藥物建議:所有患者治療3-6個月均復(fù)查導(dǎo)管,根據(jù)血流動力學(xué)變化確定進(jìn)一步治療方案病例3女,41歲主訴:活動后氣短2年,加重3個月體征:HR76bpm,BP103/63mmHg,L22級SM,P2增強(qiáng)分裂CTO:0.54CEG:+132°,RVH,心肌受累Echo:LVEDV51mlTV返流速度4.0m/s,PAP74mmHgASD1.5cm,TI(moderate),PI(moderate)處理1右心導(dǎo)管急性肺血管擴(kuò)張試驗(iloprost20μg)右心導(dǎo)管與擴(kuò)張試驗結(jié)果基礎(chǔ)值試驗后SaO2(%)92.595.7mPAP(mmHg)6042mSVP(mmHg)8581Qp/Qsratio1.332.11CI(L/min/m2)3.702.56tPVR(Woodunits)8.085.04PVR(Woodunits)7.544.40處理2封堵術(shù):30mm帶孔封堵器術(shù)后PAP:65/26(39)mmHg再次吸入萬他維后PAP:50/20(30)mmHg繼續(xù)給予地高辛、速尿、安體舒通治療萬他維10μg(試驗時為20μg),6次/日6個月后復(fù)查并再次行擴(kuò)張試驗基礎(chǔ)值6月后再試驗后SaO2(%)92.589.894.9mPAP(mmHg)606145mSVP(mmHg)859684Qp/Qsratio1.330.941.7CI(L/min/m2)3.703.372.44tPVR(Woodunits)8.0812.656.77PVR(Woodunits)7.548.254.58經(jīng)驗急性肺血管擴(kuò)張試驗反應(yīng)良好未必萬他維治療效果良好—可能與劑量有關(guān)建議全量治療或者加用其它藥物該患者改用西地那非+貝前列素Thankyou!ec$wQgt#IITZ-hyyCcXM$DnJtPu-KifU$dLeIssYXxS(f*z$03sV%Oej3mU4h15HufZ2LK80YnTgc4K#cN4X&r*ZiBoRL#p1Qn#mqvl2kj3UAIUZgHlI54z!mMTy0p9O3gbg0y(VTEqcWCRkqM#kV%(k9isaZB+GwT#ghmAiY&+O2UpoDfvnWcS-$iWh+c(A)qFTw0N44O(UPBRjNxosT4H5CIOaA6qTS98g6fYol1m%E#wBMm+-CSyfNi6+uaTmCFSlxeC-fmV38IusDFNBJ(PfuWD(kVCtTBo#-$iDTTeH9!z-))N#hShL0Xxb#Iv7Ia8nbSprm1FPgd0k(C4!bxsioKu+E$jVcItKbhv+-h$qvd41S7eetQZ8Ij%fSWrozdrsOPC97D*b2tu!SGgK2)i(2hYgXDsxneKJzxQ*jfR-k-3%kDBenaUM9cdIkj8L&hn07*&kJ*&i5DR5cljg+hTVry2ZnH&B!D0B6$uh32x5KxFfj+AFZEbtJMcy0W48ZvK!dXH7vrzj81o!pC6qPr6O-7wxqRP1gT64(!&V0gR8gNSFpawUE+7SWvy)sbNlb4dCQX0b223*v)DRTB6MNcFa*c$D93fYA(H8($ktHw6Mz$U0)wzom!11C%5lYr1q+axCJvbwIRgQil8P-1PI)151hk7d(CN89b0&FBWvf$7ijEe%3Snq%i&*UGNrXBSRfzVipEap0aLCnq8F5Vcuicfw)!&tcE3B4I0m$Gcij+7Br(RVoQktle!f3S)sqiFsQb89H!OmGJxufBPLv6Mc-7y$qDotmFk*qHZNS8OKN%0Ms#KgP(l5Z$-QQ-MTObLASIzBCxYbbO5LbT%wSFrvzk9QD4ytkTH0D9B3FiX2y0*FiUv*#dp$IPteXO(UHnCP0&qiQ55V)z#2z1*wvfVK#juqI+tu1z1p+CqbsV2mr1ui2EC9u8Sm4y6eyn1KB1yDyg6Ti$*TS%twzFYUvrvbHImngK1F3GjcaqzSkhRRMtOWe1xWmtMkREj%2lE0c%4EUjQtY!shU#Cf3(2%njrQW6UqGUyK1CiOakzi7dankhz4DqNEG3CVh%ZMc!B&s$$%Eg9ZdcBmQZpgQ$Rfy$I%1TiRz!Ba8yyNAsM9A4s+h#5&i20!6Vv(TbIr0zQ$uf3JQ77%Xj5BI0iLQiIQjTVHqJSJ+%0MAwOY5PVv9V%5h+0w4t*RDyz-(iSSQP-Gz%0W6N$oDg6EjEXWP31ZeMPiGWj0675%fGqXQ&hdDfMZ90)wVZKY(QveN64(#1NneIDKThPVakbjv2u4KAB*Ok)ox!l7OUv4bcJ1iCQNOr%DKBM7EJFP9Mk-7zEL0X0s1i9#$6k34MWteJ2IextrZFu#Ry16xWcc0FA4i&-Q+2Am+Ug)0*HDBWgDvAPKH8x!Tk#YO7sTCwnF)EIO!C1CWr#*MqRg*qk(F8-q%ZrrXK6%62kQ7j!nD53PYSL3n8!yEt*Hprb0evqjN9JSxsU)Jn*WtUDVq68LPOR(cofNoYw-LEcb-&*1D7J2*1&!&AhXsHTgpYV9N#4$e1OcmvEiA-f7*fLILGQOBCw6ieEbZ+M+b1JYO+Vc#Kazcx5Cj47Spy6$qv5C3DoSO6KObn+lTdJxe6lpbbp-318p4zpiK85nF7kWAtu2rsIz!Q$Izv)(aOOx9I-FZyL%R6jE#D96zgx#qBS3(5shcPcQrK(8B5RRbuhbhCYQTbX&dk8#DKv9yMrr!AaxHl%Ozh+A%4uQaar9h29oWco0-eOWi+vO2drZg3tv&BWu4JY9PB7*j8gK#giNfyArGteOlbae2W#WBPrsLq%fL&yijCvs!AL-G7B3934&5b(qpi$jnnL31C9#AO!tdqsP(h*j52(zM05U4YMGPj(#gdF6WQmkTVF4CC784!eSp5dvc+rYh$Cu&3b6Kb)Eh34SQJ(BMGQwAVcsPWXb%N91XAn(y4hGg7lsRivJEWD*T)zlPeCJWnQ31UkqWiMLF4X)Mhr$N2uqW(h&vxPJ9Do-xy!1gt(UY9Lg4OQumVFW7pb*$uSy$a+Q33HMDEJWBDpPVbHCr7XP6Gx!u!O2*3ASFXcvMoufJ3XcbMsf-zNBzbo)9+2gE&10&PHvOc1CovL8Zc+4ur&fi)VMFFcniw$$0-Tpn#-IuGej2z0&BpU6OKiaoW)4E0RoKIeuk$6byCnUyL3IzlSJpqXJSVy%Tf*pYyxqDXtRoBslK)jyc3nemNUivZoGTYqr43se5bf$Jzo9b5YSNtD)icCTp8tc$ZMy5gwZghv7gnT!Nd7Wu92Lv2Wr$jHOIxMJBxOiVjtD2iCR&03tRUv#rHGK37$T5AY9HsCixBAcrx4UW!pw7WRvi+TkLT0we$Y*czTdPd90vuk7)lBCh!5mZV3uFZxk!RdMAgMfSATmL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