心肌炎、心肌病及心包疾病課件

心肌炎及心肌病南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院心內(nèi)科雷長城心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)心肌病的定義

definitionofcardiomyopathy心肌疾?。菏侵赋呐K瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌?。阂郧啊x為原因不明的心肌病，與特異性心肌?。ㄔ蛞阎┫鄥^(qū)別

近年來——差別不明確心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)

1、心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。2、心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為以下4個病態(tài)：心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)

①擴張型心肌?。―CM):左心室或雙心室擴張，有收縮功能障礙

②肥厚型心肌?。℉CM):左心室獲雙心室肥厚，通常伴有非對稱性室間隔肥厚

③限制型心肌病(RCM):收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容積減小

④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室進(jìn)行性纖維脂肪變心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)第一節(jié)心肌病（原發(fā)性）心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)流行病學(xué)epidemiology住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3%近年有增加趨勢，在因血管病死亡的尸體解剖中，心肌病占0.11%擴張型心肌?。耗行浴蹬晕覈l(fā)病率：13/10萬~84/10萬心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)擴張型心肌病DilatedCardiomyopathy心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)病因causes迄今不明特發(fā)性、家族遺傳性？持續(xù)病毒感染？圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素異常？心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)病理pathology大體解剖：心室擴張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)

這是一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。

是擴張型心肌病的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴張型心肌病”），其它的病例則可能與長期酗酒有關(guān)。心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)心臟很大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴張，但未見具體的組織學(xué)改變。心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時可見明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)臨床表現(xiàn)clinicalsituation起病緩慢癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸體征：心臟擴大可聞及S3、S4，

常合并各種類型心律失常浮腫、肝大

充血性心力衰竭的癥狀和體征心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)輔助檢查

examinations一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比〉50%肺淤血心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)輔助檢查

examinations二、心電圖

多種表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，可有ST—T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)

ECG右束支傳導(dǎo)阻滯合并左前分支傳導(dǎo)阻滯心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)二、心電圖ECGAtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL病理性Q波心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)二、心電圖ECG心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)三、超聲心動圖echocardiogram總特點：“一大二小三薄四弱”早期：心腔輕度擴大后期：各心腔均擴大室壁運動普遍減弱二、三尖瓣返流心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)三、超聲心動圖echocardiogram各心腔均擴大（一大）瓣口相對?。ǘ。┦冶诒。ㄈ。┦冶谶\動普遍減弱（四弱）伴有心包積液心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)診斷diagnosis根據(jù)：排他性診斷非常重要。病史+癥狀+體征+輔助檢查（主要排除冠心病、風(fēng)心病、高心病及其他繼發(fā)性心肌病如克山病、酒精性心肌病、甲亢性心肌病等。）心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)防治

preventionandtreatment預(yù)防：無特殊的方法治療：1、低鹽限制體力活動

2、針對充血性心力衰竭和各種心律失常

3、長期口服：血管擴張藥物、ACEI、β受體阻滯劑。中藥。心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)防治

preventionandtreatment4、雙室同步化抗心衰起搏治療（適應(yīng)于中重度心衰，EF<35%,左束支傳導(dǎo)阻滯患者）：使左右心室同步收縮，減少二尖瓣返流，增加心排，改善心衰癥狀等。5、心衰終末期患者可行心臟移植治療。心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)預(yù)后prognosis癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%充血性心力衰竭的出現(xiàn)頻率愈高，預(yù)后愈不良心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)概況generalcondition分為：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常為青年猝死的原因后期可出現(xiàn)心力衰竭心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)病因causes明顯家族史只占1/3常染色體顯性遺傳病：心肌球蛋白重鏈及肌鈣蛋白T基因突變還可能有兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣異常等促進(jìn)因素心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)病理pathology大體解剖：

特征表現(xiàn)是：室間隔心肌非對稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內(nèi)。有大約一半的病例是家族性的。也可能引發(fā)猝死。心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)室間隔心肌明顯非對稱性肥厚心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)該患為嚴(yán)重高血壓患者，多年未經(jīng)治療，引起左心室顯著增厚。心肌纖維過度增生。肥厚型心肌病與高血壓性左室肥厚不同心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)臨床表現(xiàn)clinicalsituation癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者：起力或運動時暈厥、甚至神志喪失體征：心臟輕大，可聞及S4，胸骨左緣第3~4肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音，心尖部也可聞及收縮期雜音雜音減輕：

β受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動雜音增強：含服硝酸甘油、做Valsalva動作心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)輔助檢查examinations一、胸部X線：

心影增大不明顯合并有心力衰竭可心影增大心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)二、心電圖ECG常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮亦常見心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)二、心電圖ECG病理性Q波心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3

心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)三、超聲心動圖echocardiogram梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)三、超聲心動圖echocardiogram二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)三、超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)四、其他檢查examinations心導(dǎo)管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差心室造影：左心室便形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大、排列紊亂心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)診斷diagnosis病史：家族史、猝死史癥狀體征輔助檢查心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)防治preventionandtreatment避免劇烈運動、屏氣，避免增強心肌收縮力的藥物，如：洋地黃及減輕心臟負(fù)荷的藥物（減少梗阻）治療：β受體阻滯劑，Ca拮抗劑（非二氫吡啶類)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器預(yù)后：成人：10年存活率80%，多為猝死兒童：10年存活率50%，多為心衰心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)限制型心肌病Restrictive Cardiomyopathy心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)概況generalcondition收縮功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒張容量下降病理：間質(zhì)纖維化增生臨床表現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈努張、腹水等）心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴大、各種心律失常心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起“限制型”心肌病的原因。如果這個病人在手術(shù)時發(fā)生難治性心律不齊,是麻醉師極不愿意看到的。心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)防治

prevetionandtreatment預(yù)防：無特殊手段治療：常規(guī)治療手段不佳預(yù)后：不良心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)致心律失常型右室心肌病ArrythmogenicRightVentricularCardiomyopathy心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)ArrythmogenicRight

VentricularCardiomyopathy特征：右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴大、心壁菲薄高?；颊撸褐踩肼癫厥阶詣訌?fù)律除顫裝置（ICD)心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)InARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)Trichromestainingshowsareasofmaturefibrosis(F)andadiposetissue(A)withintheepicardial(Epi)andmid-myocardialzones,withremainingsmallclustersofmyocytes(Myo)neartheendocardialedge(Endo).

心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)ThisECGfromapatientwithARVC/DshowsTwaveinversionthroughouttheprecordialleads.心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)不定型的心肌病心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌?。ㄈ鐝椓w維增生癥等）心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)第二節(jié)特異性心肌?。⊿pecificCardiopayhies)心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)酒精性心肌病AlcoholicCardiomyopathy心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)臨床特點Main

Points病史：長期大量飲酒史，純乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持續(xù)10年以上臨床表現(xiàn)類似擴張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴大，心胸比>50%超聲心動圖：可見心室腔擴大，射血分?jǐn)?shù)降低心電圖：左心室肥大較多見，可有各種類型心律失常心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)圍生期心肌病PeripartumCardiomyopathy心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)Mainpoints女性，無心臟病史，妊娠末期~產(chǎn)后2-20周癥狀：心力衰竭癥狀（血痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）體征：類似擴張型心肌病特點：栓塞發(fā)生率高治療：針對心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療，一般治療（營養(yǎng)、休息、避孕）心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)藥物性心肌病Drug-inducedCardiomyopathy心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)Mainpoints使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)類抗抑郁藥等臨床表現(xiàn)：類似擴張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用藥期間定期體檢或用VitC，輔酶Q10等心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)克山?。ǖ胤叫孕募〔。┬募⊙?、心肌病及心包疾病-(2)Mainpoints原因不明，可能與硒有關(guān)，或腸道病毒感染分為：急性、亞急性、慢性和潛在性。目前多潛在性臨床表現(xiàn)均類似擴張型心肌病病理：心肌實質(zhì)性變性、壞死、纖維化，心肌肌源性擴張，心壁不厚心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)第三節(jié)心肌炎（Myocarditis)心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)分類Classification急性、亞急性、慢性感染性

細(xì)菌病毒螺旋體立克次體真菌原蟲非感染性過敏變態(tài)反應(yīng)化學(xué)物理藥物（如阿霉素）心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)病因Causes病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B組），孤兒病毒（ECHO)，脊髓灰質(zhì)炎等常見。發(fā)病機制：1病毒的直接作用：

急性病毒感染

持續(xù)病毒感染2細(xì)胞免疫：主要是T細(xì)胞，及多種細(xì)胞因子。

心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)病理pathology實質(zhì)性病變：心肌病變間質(zhì)性病變：間質(zhì)病變典型改變：心肌間質(zhì)增生、水腫及充血，多量炎細(xì)胞浸潤心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間質(zhì)淋巴細(xì)胞的浸潤。許多病毒心肌炎可能是亞臨床的，有些可能是青年人猝死的原因。幾乎未見心肌壞死。心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)雖然心外膜的表面平滑并反光，但是還存在著小而零射的呈針尖狀黃色微觀膿腫。心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)臨床表現(xiàn)clinicalsituation取決于病變的程度，輕重變異大1~3周前有上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染史，后出現(xiàn)心臟表現(xiàn)體檢：與發(fā)熱程度不平行的心動過速等癥，或心力衰竭體征心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)輔助檢查examinations心電圖：常見ST—T改變和各種類型心律失常，嚴(yán)重心肌損害可見病理性Q波超聲心動圖：大致正常血清酶學(xué)檢查：肌鈣蛋白（I或T），肌酸激酶（CK—MB)增高，血沉加快，C反應(yīng)蛋白增加病源學(xué)依據(jù)：心內(nèi)膜心肌活檢，病毒抗體（+）心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)治療和預(yù)后治療：營養(yǎng)，對癥治療，積極抗心律失常等治療早期不主張?zhí)瞧べ|(zhì)激素，重者或考慮自身免疫性史近年來中醫(yī)中藥有一定療效大多數(shù)能痊愈，重癥甚至可死亡心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)第十二章

心包疾病主講人：曲秀芬心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)概況按病因：

原發(fā)感染性心包炎癥

非感染性心包炎(腫瘤、代謝性疾病、尿毒癥等）按病情進(jìn)展：急性、慢性、粘連性、慢性縮窄性等心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)第一節(jié)急性心包炎（Acutepericarditis)心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)病因causes急性非特異性感染：病毒、細(xì)菌、真菌等自身免疫性：風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等腫瘤：原發(fā)性、繼發(fā)性代謝疾?。耗蚨景Y、痛風(fēng)物理因素：外傷、放射性鄰近器官疾病：急性心梗、胸膜炎等心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)病理pathology分為：

1、纖維蛋白性—心包上有纖維蛋白、白細(xì)胞滲出，無液體積聚

2、滲出性—滲出液為漿液纖維蛋白性，液體量較大心外膜下心肌也可有炎性變化心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)本圖表示一纖維素性心包炎的形態(tài)。許多淡紅色彎彎曲曲的呈絲線狀的物質(zhì)為纖維蛋白的沉積物，它們從心外膜表面一直延伸到黃色分泌液中。這類心包炎是腎衰性尿毒癥、心肌梗塞以及急性風(fēng)濕性心臟炎的表現(xiàn)。心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)這是一個纖維素性心包炎的例子。由于紅棕色的纖維蛋白沉積，心包表面從正常的平滑發(fā)光變得粗糙。心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)顯微鏡下可見心包的表面沉積的淡紅纖維素向外延伸。并有炎癥存在。纖維素可以是整齊和清晰的、有時也可能是粘連在一塊。心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)臨床表現(xiàn)—纖維蛋白性心包炎癥狀：主要癥狀：心前區(qū)疼痛為多見，且常是主要癥狀疼痛性質(zhì)：可尖銳，也可呈壓榨性與呼吸運動有關(guān)，常因咳嗽、深呼吸、變換體位或吞咽而加重可放射至頸部、左肩部、左臂等體征：心包摩擦音為典型體征與心房收縮、心室收縮和心室舒張相一致的雙相音積液增多時摩擦音消失心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)臨床表現(xiàn)—滲出性心包炎癥狀：呼吸困難是最突出的癥狀，嚴(yán)重者端坐呼吸，身體前傾，可有發(fā)紺，或壓迫癥狀：干咳、聲音嘶啞，吞咽困難體征：觸診：心尖搏動弱；叩診：心濁音界向兩側(cè)擴大，心包積液征（Ewart征）；聽診：心包叩擊音收縮壓降低，舒張壓變化不大，脈壓變??；心臟壓塞嚴(yán)重時可出現(xiàn)奇脈大量時累及靜脈系統(tǒng)出現(xiàn)頸靜脈努張、肝腫大及下肢水腫心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)臨床表現(xiàn)—心臟壓塞

cardiactamponade快速時：急性心臟壓塞。明顯心動過速、血壓下降、脈壓變小和靜脈壓上升較慢時：亞急性或慢性心臟壓塞。體循環(huán)靜脈淤血、頸靜脈努張、奇脈等心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)輔助檢查examinations一、化驗檢查

取決于原發(fā)病，感染者常有白細(xì)胞計數(shù)增加、血沉加快等二、X線檢查

滲出性心包炎有價值：心臟陰影向兩側(cè)擴大，心臟搏動減弱或消失，肺部無明顯充血現(xiàn)象心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)影像學(xué)檢查心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)examinations三、心電圖ECG：ST段抬高：除aVR、V1導(dǎo)聯(lián)外，所有導(dǎo)聯(lián)ST段呈弓背向下性抬高，T波低平及倒置：一至數(shù)日后，ST段回到基線，出現(xiàn)T波低平及倒置，P-R段壓低：除aVR、V1導(dǎo)聯(lián)外P-R段壓低，QRS低電壓，大量積液時可見電交替，無病理性Q波，常有竇速。

心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)發(fā)病第1天發(fā)病第3天心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)第18天第3個月心肌炎、心肌病及心包疾病-(2)實驗室檢查四、超聲心動圖液性暗區(qū)心臟壓塞時：右心房及