心臟的胚胎發(fā)育常見的先天性心臟病

心臟的胚胎發(fā)育

常見的先天性心臟病心臟的胚胎發(fā)育與先天性心臟病

新生兒先天性心臟病篩查

常見的先天性心臟?。ǚ乔嘧闲停?/p>

心臟位置異常

心臟的胚胎發(fā)育

與先天性心臟病

心臟的胚胎發(fā)育分為三個(gè)階段

（一）原始心臟的形成

（二）心臟外形的建立

（三）心臟內(nèi)部的分隔心臟外形的建立

心臟外形形成初期是一個(gè)簡單的心管結(jié)構(gòu)，心管的頭端與動(dòng)脈連接，尾端與靜脈相連，兩端連接固定在心包上。圖示：最初的心管心管各段因生長速度不同，首先出現(xiàn)三個(gè)膨大，由頭端向尾端依次稱心球（bulbuscordis）、心室和心房。以后在心房的尾端又出現(xiàn)一個(gè)膨大，稱靜脈竇（sinusvenosus）。心室心球心房圖示：心管的三個(gè)膨大，心球、心室和心房

心房和靜脈竇早期位于原始橫隔內(nèi)。靜脈竇分為左、右兩角。左、右總主靜脈、臍靜脈和卵黃靜脈分別通入兩角。心球的遠(yuǎn)側(cè)份較細(xì)長，稱動(dòng)脈干（truncusarteriosus）。（三）心臟內(nèi)部的分隔

胚胎發(fā)育到第5周初，心臟外形的建立雖已基本完成，但內(nèi)部的左右分隔仍不完全，并繼續(xù)進(jìn)行，約在第5周末才告完成。心臟各部的分隔是同時(shí)進(jìn)行的。1．房室管的分隔

心房與心室之間原是以狹窄的房室管通連的。如上圖所示。

此后，房室管背側(cè)壁和腹惻壁的心內(nèi)膜下組織增生，各形成一個(gè)隆起，分別稱為背、腹心內(nèi)膜墊（endocardiaccushion）。也就是上圖中間的紅色部分。2．原始心房的分隔

胚胎發(fā)育至第4周末，在原始心房頂部背側(cè)壁的中央出現(xiàn)一個(gè)薄的半月形矢狀隔，稱原發(fā)隔（septumprimum）或第1房間隔。此隔沿心房背側(cè)及腹側(cè)壁漸向心內(nèi)膜墊方向生長，在其游離緣和心內(nèi)膜墊之間暫留的通道，稱原發(fā)孔（foramenprimum）或第I房間孔。原發(fā)孔逐漸變小，最后由心內(nèi)膜墊組織向上凸起，并與原發(fā)隔游離緣融合而封閉。在原發(fā)孔閉合之前，原發(fā)隔上部的中央變薄而穿孔，若干個(gè)小孔融合成一個(gè)大孔，稱繼發(fā)孔（foramensecundum）或第Ⅱ房間孔。原始心房被分成左、右兩部分，但兩者之間仍有繼發(fā)孔交通。第5周末，在原發(fā)隔的右側(cè)，從心房頂端腹側(cè)壁再長出一個(gè)弓形或半月形的隔，稱繼發(fā)隔（septumsecundum）或第Ⅱ房間隔。此隔較厚，漸向心內(nèi)膜墊生長，下緣呈弧形。如果此繼發(fā)隔發(fā)育出現(xiàn)障礙，那么原發(fā)隔融合后形成的繼發(fā)孔就無法閉合，那么就會導(dǎo)致繼發(fā)孔房缺的出現(xiàn)當(dāng)繼發(fā)隔前、后緣與心內(nèi)膜墊接觸時(shí)，下方留有一個(gè)卵圓形的孔，稱卵圓孔（foramenovale）。卵圓孔的位置比原發(fā)隔上的繼發(fā)孔稍低，兩孔呈交錯(cuò)重疊。原發(fā)隔很薄，上部貼于左心房頂?shù)牟糠种饾u消失，其余部分在繼發(fā)隔的左側(cè)蓋于卵圓孔，稱卵圓孔瓣（valveofforamenovale）。出生前，由于卵圓孔瓣的存在，當(dāng)心房舒張時(shí)，只允許右心房的血液流入左心房，反之則不能。出生后，肺循環(huán)開始，左心房壓力增大，致使兩個(gè)隔緊貼并逐漸愈合形成一個(gè)完整的隔，卵圓孔關(guān)閉，左、右心房完全分隔。3.靜脈竇的演變和永久性左、右心房的形成。

靜脈竇位于原始心房尾端的背面，分為左、右兩個(gè)角，各與左、右總主靜脈、臍靜脈和卵黃靜脈通連。原始左心房最初只有單獨(dú)一條肺靜脈在原發(fā)隔的左側(cè)通入，此靜脈分出左、右屬支，各支再分為兩支。當(dāng)原始心房擴(kuò)展時(shí)，肺靜脈根部及其左、右屬支逐漸被吸收并入左心房，結(jié)果有4條肺靜脈直接開口于左心房。由肺靜脈參與形成的部分為永久性左心房的光滑部，原始左心房則成為左心耳。上面所述的種種變化不正常的話，就會出現(xiàn)各種情況的肺靜脈異位引流，或者永存左上腔等其他先心。胚胎發(fā)育第7～8周，原始心房擴(kuò)展很快，以致靜脈竇右角被吸收并入右心房，成為永久性右心房的光滑部，原始右心房則成為右心耳。4．原始心室的分隔

心室壁組織向上凸起形成一個(gè)較厚的半月形肌性嵴，稱室間隔肌部（muscularpartofinterventricularseptum）。此隔不斷向心內(nèi)膜墊方向伸展，上緣凹陷，它與心內(nèi)墊之間留有一孔，稱室間孔（interventricularforamen），使左、右心室相通。室間孔其余部分則由心內(nèi)膜墊的組織所封閉。這們便形成了室間隔的膜部。室間孔封閉后，肺動(dòng)脈干與右心室相通，主動(dòng)脈與左心室相通。如果心內(nèi)膜墊組織沒有封閉室間孔，就會出現(xiàn)膜部室缺。5．動(dòng)脈干與心動(dòng)脈球的分隔

胚胎發(fā)育第5周，心球遠(yuǎn)段的動(dòng)脈干和心動(dòng)脈球內(nèi)膜下組織局部增厚，形成一對向下延伸的螺旋狀縱嵴，稱左、右球嵴（bulbarridge）。以后左、右球嵴在中線融合，便形成螺旋狀走行的隔，稱主肺動(dòng)脈隔（aortico-pulmonaryseptum），將動(dòng)脈干和心動(dòng)脈球分隔成肺動(dòng)脈干和升主動(dòng)脈。因?yàn)橹鞣蝿?dòng)脈隔呈螺旋狀，故肺動(dòng)脈干成扭曲狀圍繞升主動(dòng)脈。正常作為主動(dòng)脈弓（上排）和變異的右位主動(dòng)脈弓（下排）LSA：左鎖骨下動(dòng)脈；RSA：右鎖骨下動(dòng)脈；LCCA：左頸總動(dòng)脈；RCCA：右頸總動(dòng)脈；LPA：左肺動(dòng)脈；PRA：右肺動(dòng)脈主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈起始處的內(nèi)膜下組織增厚，各形成三個(gè)隆起，并逐漸改變形狀成為薄的半月瓣。到此，心臟的基本結(jié)構(gòu)就已經(jīng)發(fā)育完全了！胎兒血液循環(huán)

新生兒先天性心臟病篩查

先天性心臟病嚴(yán)重程度的分級（Ewer）分級定義疾病危重出生28天內(nèi)需要介入手術(shù)治療，否則將導(dǎo)致死亡或嚴(yán)重影響預(yù)后者左心發(fā)育不良綜合征，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和主動(dòng)脈離斷，以及部分主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損、完全性肺靜脈異位引流等。嚴(yán)重不屬于危重情況，但生后1月至1歲需要介入或手術(shù)治療，否則將導(dǎo)致死亡或嚴(yán)重影響預(yù)后的先天性心臟病。不屬于危重類型的主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損、完全性肺靜脈異位引流等以及其他嚴(yán)重類型的先天性心臟病如分流量大的室間隔缺損、PDA等。有意義不屬于危重或嚴(yán)重的先天性心臟病，但需要密切隨訪者。小型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、小的房間隔缺損、小型室間隔缺損；輕度肺動(dòng)脈分支血流異常等。無意義出生時(shí)存在以下心臟問題，但存在小于6個(gè)月小型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、小型心房間的交通（卵圓孔未閉/房間隔缺損）、小型肌部室間隔缺損；輕度肺動(dòng)脈分支血流異常等。新生兒先天性心臟病篩查和后續(xù)處理流程新生兒常見先天性心臟病分類先天性心臟?。–HD）非青紫型：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉室間隔缺損房間隔缺損主動(dòng)脈縮窄其它青紫型依賴PDA供應(yīng)肺循環(huán)：肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔完整（PA/IVS)肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損（PA/VSD)重癥肺動(dòng)脈狹窄（PS）三尖瓣閉鎖（TA）Ebstein畸形（三尖瓣下移）依賴PDA供應(yīng)體循環(huán)：左心發(fā)育不良綜合征（HLHS）主動(dòng)脈弓離斷（IAA）重癥主動(dòng)脈瓣狹窄（criticalAS）體肺循環(huán)血液混合：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）永存動(dòng)脈干（Trucus）法洛四聯(lián)癥（TOF）完全性肺靜脈異位引流（TAPVD）復(fù)合單心室

常見的先天性心臟?。ǚ乔嘧闲停?/p>

房間隔缺損（ASD）室間隔缺損（VSD）房室間隔缺損（AVSD）主動(dòng)脈縮窄動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）房間隔缺損（

AtrialSeptalDefect,ASD）發(fā)病率為活產(chǎn)兒的1/10000。常為許多復(fù)雜性先天性心臟病的合并畸形。單純的ASD小兒時(shí)期癥狀多較輕，不少患兒到成年時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。女性多見。房間隔缺損分類繼發(fā)孔型（中央型）：最常見靜脈竇型：上腔型、下腔型冠狀靜脈竇型：常合并左上肺靜脈異位引流原發(fā)孔型：單純性、部分性房室隔缺損及單心房房間隔缺損血液動(dòng)力學(xué)上下腔V右心房（血量增多）右心室（擴(kuò)大）肺動(dòng)脈擴(kuò)張肺循環(huán)充血

肺Ｖ

左心房左心室（血量減少）主動(dòng)脈血量減少體循環(huán)血供不足通過房隔缺損

房間隔缺損血液動(dòng)力學(xué)1.左→右分流

肺循環(huán)量

體循環(huán)

2.心臟負(fù)荷

RA、RV、LA大3.肺動(dòng)脈高壓

動(dòng)力性

阻力性(晚期)臨床表現(xiàn)

癥狀1.體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、乏力、多汗、活動(dòng)后心悸氣短等2.肺循環(huán)充血表現(xiàn)易反復(fù)呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潛在青紫凡使右心房壓力高于左心房時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫臨床表現(xiàn)體征1.心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界擴(kuò)大2.雜音位置胸骨左緣2～3肋間強(qiáng)度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級性質(zhì)3.P2↑4.L→R分流量大時(shí)，可聽到三尖瓣區(qū)舒張期雜音X線檢查缺損小心影可正常缺損大心外形不同程度擴(kuò)大，以RA和RV為主，

PA突出明顯，可見肺門“舞蹈”，肺野充血，主動(dòng)脈影縮小心電圖主要特征：心電軸右偏或不偏不完全右束支傳導(dǎo)阻滯可有右心室肥厚?病例可有P波輕度升高超聲心動(dòng)圖M型超聲RA、RV增大,RV流出道增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小二維超聲可見房間隔連續(xù)回聲中斷，缺損部位及大小Doppler超聲可直接見到分流的大小、位置和方向，能評價(jià)分流的大小心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管非常易通過ASD→LARA平均血氧含量高于腔靜脈平均血氧含量RA壓力高于正常治療原則繼發(fā)孔型ASD在生后可發(fā)生自然閉合，大多發(fā)生在1歲之內(nèi)，并且很少有癥狀，通常2-4歲之前不需要手術(shù)修補(bǔ)。靜脈竇型（常合并右上肺靜脈異位引流）和原發(fā)孔型ASD不會發(fā)生自然閉合，通常在出生后的前幾年進(jìn)行擇期手術(shù)。ASD患兒如果等到成人后再手術(shù)者，其減少的左心室容積和降低的心搏出量往往不能恢復(fù)正常，而遺留永久性心功能損害。新生兒大型ASD較少并發(fā)頑固性心力衰竭、肺動(dòng)脈高壓或肺炎，但如果出現(xiàn)亦應(yīng)該盡早考慮手術(shù)治療。室間隔缺損（Ventricularseptaldefect，VSD）最常見的先天性心臟病發(fā)病率為活產(chǎn)新生兒為1/128.可以單獨(dú)存在，也常常是復(fù)雜性先天性心臟病的重要組成部分。室間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)改變室間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)改變1.左

右分流肺循環(huán)

體循環(huán)

2.心臟負(fù)荷

左室、右室、左房大3.肺動(dòng)脈高壓

動(dòng)力性

阻力性

艾森曼格綜合征室間隔缺損分類室上嵴上型（干下型、流出道型、漏斗型）室上嵴下型（膜周部）常見的類型隔瓣后型肌部型干下型嵴內(nèi)型肌部型隔瓣下型單純膜部型膜周型臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)決定于缺損大小和心室間壓差分型：小型室缺(Roger病)缺損直徑小于5mm，小型缺損可無癥狀中型室缺缺損直徑5～10mm大型室間隔缺損缺損直徑大于10mm患兒多生長遲緩，體重不增，有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后乏力、氣短、多汗，易患反復(fù)呼吸道感染，易導(dǎo)致充血性心力衰竭等X線檢查

小型缺損心肺X線檢查無明顯改變,或僅有輕度左心室增大或肺充血大型缺損心影增大,肺動(dòng)脈段突出肺血管影增粗,搏動(dòng)增強(qiáng)可見肺門舞蹈主動(dòng)脈影縮小梗阻型→殘根癥心電圖小型缺損心電圖可正?；蜉p度左心肥大中大型缺損常出現(xiàn)雙室均肥大圖形,癥狀嚴(yán)重者合并心力衰竭時(shí)心肌勞損超聲心動(dòng)圖M型超聲

LA、LV、RV內(nèi)徑增寬,AO內(nèi)徑縮小二維超聲

可見室間隔連續(xù)回聲中斷Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向聲學(xué)造影

負(fù)性造影區(qū)或左室顯影心導(dǎo)管檢查缺損小分流量亦小，RV的血氧飽和度和壓力可正常缺損大血氧含量

RV>RARV、PA壓力中度以上升高可見右心導(dǎo)管經(jīng)缺損LV當(dāng)有R→L分流時(shí)，SaO2治療原則自行關(guān)閉率（Significantspontaneousclosure）:25%內(nèi)科治療主要是控制心衰和防治呼吸道感染如果心衰不能控制、生長延遲不能改善，應(yīng)該在生后3-6個(gè)月內(nèi)手術(shù)治療室缺。小型室缺(直徑<0.5cm),1歲內(nèi)有閉合可能，多見于肌部VSD通常不需要手術(shù)治療。干下型和嵴上型VSD幾乎不會自愈,且較早引起肺動(dòng)脈高壓及主動(dòng)脈瓣反流，應(yīng)早期干預(yù)。房室間隔缺損

（Atrioventricularsptaldefect，AVSD）房室間隔缺損又稱為房室共道、心內(nèi)膜墊缺損和共同房室孔，包括一組以房室瓣異常和房室瓣周圍的間隔組織缺損為特征的先天性心臟病，占所有先天性心臟病的3-5%。由于胚胎期心內(nèi)膜墊參與形成的房室瓣及間隔發(fā)育缺陷所致。常見于多種綜合征，例如21-三體綜合征、內(nèi)臟異位、迪格奧爾格綜合征和EllisVanGrevela綜合征等。房室間隔缺損的病理分型病理特征：均存在房室瓣異常及房室瓣周圍的間隔類缺損，及由上述病變所導(dǎo)致的左心室流出道延長。根據(jù)房室瓣異常的程度及房室間隔缺損的范圍，房室隔缺損可分為以下4種類型。房室間隔缺損的病理分型根據(jù)房室瓣異常的程度及房室間隔缺損的范圍，房室隔缺損可分為以下4種類型。1.完全性AVSD1966年Rastelli根據(jù)前橋瓣的形態(tài)和腱索附著點(diǎn)的不同將其分為三個(gè)亞型最常見乳頭肌位置正常常見于21-三體乳頭肌位置下移乳頭肌不明顯，無腱索附著于室間隔房室間隔缺損的病理分型2.不完全性AVSD（1）中間型

最少見的類型，與完全型相似存在共同房室瓣環(huán)，但前后橋瓣在中線相互融合形成2個(gè)房室瓣口，存在原發(fā)孔型房間隔缺損和流入道部室間隔缺損。（2）過渡型AVSD

房室瓣各自獨(dú)立，存在原發(fā)孔型房間隔缺損和流入道部室間隔缺損。（3）部分型AVSD房室瓣各自獨(dú)立，存在房室瓣上方的大小不一的原發(fā)孔型房間隔缺損(可為單心房)、不同程度的二尖瓣前瓣裂缺和不同程度的二尖瓣反流，無流入道部室間隔缺損，但連接房室瓣與室間隔的組織在心室收縮時(shí)凸向右心室呈囊狀，也稱為三尖瓣囊。病理生理AVSD的血流動(dòng)力學(xué)改變主要為心內(nèi)分流和房室瓣反流。心內(nèi)分流分流量取決因素為：（1）缺損的大?。?）房室瓣與間隔組織的關(guān)系

（3）體、肺循環(huán)的壓力和阻力關(guān)系（4）房室瓣反流程度

（5）瓣膜裝置的畸形程度。心內(nèi)分流途徑：（1）心房水平分流和心室水平分流

（2）心房和心室間交叉分流，如收縮期左心室血液向右心房的分流。

（3）心內(nèi)分流通常為左向右分流，當(dāng)合并右心室流出道梗阻或肺動(dòng)脈高壓時(shí)可出現(xiàn)右向左分流。臨床表現(xiàn)在新生兒期，由于心內(nèi)存在大的交通和肺循環(huán)阻力相對較高，患兒可表現(xiàn)為輕度發(fā)紺。如果在新生兒期未發(fā)現(xiàn)本病，通常會在嬰兒早期由于肺循環(huán)阻力下降和大的左向右分流增加而出現(xiàn)心力衰竭，如果患兒同時(shí)存在房室瓣反流，則心力衰竭出現(xiàn)更早。但如果分流和反流量不大，嬰兒期和兒童期可無癥狀。心力衰竭和肺動(dòng)脈高壓是主要的并發(fā)癥，并且往往是致死原因。超聲心動(dòng)圖二維超聲的特征性表現(xiàn)是房室隔缺如，十字交又消失，二、三尖瓣于同一水平附著于室間隔上，二尖瓣前瓣裂缺表現(xiàn)為二尖瓣前葉分為兩部分，向左右開放，在舒張期呈“馬蹄形”，收縮期兩部分在中間相遇，形成個(gè)回聲結(jié)，而下緣正常。可見原發(fā)孔型ASD，并可見室間隔上段缺損和共同房室瓣的形態(tài)。疊加彩色多普勒后可進(jìn)一步判斷分流方向、大小及房室瓣反流的嚴(yán)重程度?？梢娪倚姆?、右心室和左心室擴(kuò)大，以及室間隔和左心室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)。治療完全性ANSD預(yù)后差，未經(jīng)治療大多在15歲以前死亡。不完全性ANSD的患兒部分可存活到成人，但后期常并發(fā)嚴(yán)重的心律失常如心房顫動(dòng)、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速、完全性房室傳導(dǎo)阻滯等。大部分患兒需要用地高辛和利尿藥來治療心力衰竭，但延長藥物治療對有生長落后和心力衰竭癥狀的患兒療效并不可靠。完全性AVSD一般擇期在出生后3-6個(gè)月進(jìn)行手術(shù)，有嚴(yán)重癥狀的患兒可提早手術(shù)。完全性AVSD的手術(shù)死亡率小于5％，但存在明顯房室瓣反流或存在合并畸形的患兒的死亡率較高。主動(dòng)脈縮窄（Coarctationoftheaorta，COA）主動(dòng)脈縮窄(coarctationoftheaorta)發(fā)病率約占嬰兒的1/2500.98％以上的縮窄位于主動(dòng)脈峽部及周圍，僅0.5％-2％發(fā)生于胸主動(dòng)脈遠(yuǎn)端和腹主動(dòng)脈，發(fā)生在這些部位的又稱為“中主動(dòng)脈綜合征”(middleaorticsyndrome)。本病常合并其他心臟畸形，如二葉式主動(dòng)脈瓣(80％)和室間隔缺損(40％)。約30％特納綜合征的患者伴有主動(dòng)脈縮窄。病理特點(diǎn)根據(jù)縮窄段占據(jù)主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈之間的部位分為:導(dǎo)管前型:導(dǎo)管前型狹窄位于主動(dòng)脈峽部，在左鎖骨下動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管之間，多呈廣泛狹窄，常合并其他心臟畸形。導(dǎo)管后型:導(dǎo)管后型狹窄范圍較局限，動(dòng)脈導(dǎo)管多已關(guān)閉，有廣泛側(cè)支循環(huán)，常能活到成年。正對導(dǎo)管型病理生理縮窄程度不同和合并心內(nèi)畸形情況不同，造成的病理生理改變也不同。(1)LV后負(fù)荷增加→LV壁代償性肥厚。(2)狹窄段近端動(dòng)脈壓力增高，血管擴(kuò)張，上肢及頭頸部血供增多;遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈血壓減低，下肢血供減少。(3)導(dǎo)管前型伴PDA或VSD者由于RV承擔(dān)著身體下部的體循環(huán)阻力，RV也發(fā)生肥厚，并可因經(jīng)PDA的右向左分流使身體下部血氧含量降低，但由于肺血流量多，血液氧交換較充分，常不易察覺到發(fā)紺。(4)導(dǎo)管后型如伴PDA或VSD者由于縮窄段近端的主動(dòng)脈壓顯著高于肺動(dòng)脈，產(chǎn)生大量左向右分流，易致心功能不全和肺動(dòng)脈高壓。臨床表現(xiàn)導(dǎo)管前型患兒常在生后6周內(nèi)出現(xiàn)癥狀，新生兒常有心功能不全和(或)低心排血量狀態(tài)，造成病情的急劇惡化。單純導(dǎo)管后型

(1)年幼時(shí)很少有癥狀，常因體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)上肢高血壓而考慮本病。(2)病情嚴(yán)重者可因頸部和上肢血壓升高出現(xiàn)頭痛、頭暈、耳鳴、失眠、鼻出血等;因下肢血供不足出現(xiàn)下肢無力、發(fā)涼、酸痛、麻木等。(3)單純導(dǎo)管后型患者身體下部發(fā)育較差。

(4)心臟向左下擴(kuò)大。胸骨左緣2、3肋間可聽到收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，尤其在背部也易聽到。臨床表現(xiàn)上、下肢血壓的異常

是主動(dòng)脈縮窄的特征。

患者橈動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)，容易捫到，股動(dòng)脈搏動(dòng)弱、延遲，甚至摸不到。

少數(shù)患兒股動(dòng)脈搏動(dòng)正常，表明合并大型VSD或PDA，縮窄段以下的血供來自右心室，此時(shí)可觀察到下肢青紫。上、下肢收縮壓差達(dá)2.67kPa(20mHg)可作為主動(dòng)脈縮窄的證據(jù)。PS：測量四個(gè)肢體的血壓有助于判斷縮窄部位：

（1）若雙上肢血壓均升高表明縮窄段位于左鎖骨下動(dòng)脈開口之后;

（2）僅有右上肢血壓升高提示縮窄段起自鎖骨下動(dòng)脈之前或累及其開口處。輔助檢查1.心電圖

導(dǎo)管前型伴PDA或VSD者早期表現(xiàn)為右心室肥厚，待動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉后逐漸發(fā)展為雙室肥厚。

導(dǎo)管后型有左心室肥大表現(xiàn)。2.X線檢查

心臟中至重度增大，搏動(dòng)減弱，肺野充血。

年長兒及成人吞鋇檢查可顯示食管近主動(dòng)脈弓處呈“弓”字型的主動(dòng)脈壓跡，依次由縮窄段上部的擴(kuò)張、縮窄段的凹陷及縮窄段下部的繼發(fā)性擴(kuò)張組成。輔助檢查3.超聲心動(dòng)圖

二維超聲胸骨上回切面可清楚顯示主動(dòng)脈縮窄段的部位、范圍及形態(tài)，有助于診斷和手術(shù)。4.磁共振成像血管造影和三維重建

可清晰顯示縮窄的部位、形態(tài)、范圍等。5.心血管造影逆行主動(dòng)脈造影

能清楚顯示縮窄段的部位、程度、范圍及它與鎖骨下動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)系。治療病情危重的主動(dòng)脈縮窄

內(nèi)科治療包括糾正休克，維持血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)的穩(wěn)定，氣道管理和機(jī)械通氣，適當(dāng)供氧，應(yīng)用鎮(zhèn)靜藥、肌松劑、正性肌力藥物和靜脈注射前列腺素E維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放而使供應(yīng)降主動(dòng)脈和腎臟的血流增加。

在短暫的復(fù)蘇后需要進(jìn)行急診手術(shù)治療。

尚未出現(xiàn)重心功能不全和尚未出現(xiàn)終末器官損害的患兒，在進(jìn)行手術(shù)治療前，亦需要持續(xù)應(yīng)用低劑量的正性肌力藥物和輸注前列腺素治療。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合

（

PatentDuctusArteriosus，PDA）足月兒的PDA，其原因是動(dòng)脈導(dǎo)管粘膜內(nèi)皮層和肌性間質(zhì)缺陷，屬于結(jié)構(gòu)異常，發(fā)病率為1/2000。高原地區(qū)發(fā)病高于平原地區(qū)。PDA在早產(chǎn)兒屬常見的臨床問題，是正常結(jié)構(gòu)，其原因是早產(chǎn)動(dòng)脈導(dǎo)管肌層對高氧反應(yīng)性差，在生后不易出現(xiàn)動(dòng)脈收縮，結(jié)果可導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)紊亂及相關(guān)并發(fā)癥。

早產(chǎn)兒PDA的發(fā)生率：

＜26周：80-90%32周：20%動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合

（

PatentDuctusArteriosus，PDA）PDA的血流動(dòng)力學(xué)改變右心房右心室

肥厚

肺動(dòng)脈

（血流增多）肺循環(huán)充血

左心房

（擴(kuò)大）左心室

(擴(kuò)大)主動(dòng)脈體循環(huán)（供血減少）肺動(dòng)脈擴(kuò)張降主動(dòng)

脈變細(xì)升主動(dòng)

脈擴(kuò)張可發(fā)展為器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓周圍動(dòng)脈舒

張壓降低PDA

PDA解剖分型臨床表現(xiàn)（早產(chǎn)兒）生后2-4天，隨著RDS病情的逐漸好轉(zhuǎn)，肺順應(yīng)性的改善，肺動(dòng)脈壓力下降，可出現(xiàn)PDA，導(dǎo)管水平左向右分流。故在恢復(fù)期的RDS，其原發(fā)病已明顯好轉(zhuǎn)，突然出現(xiàn)對氧需求量和呼吸機(jī)參數(shù)要求增加，血PaCO2升高，代酸、呼吸暫停、四肢末端灌注不良及肝在短時(shí)間內(nèi)進(jìn)行性增大時(shí)，應(yīng)注意本病。若同時(shí)具備脈壓差增大（大于25mmHg），橈動(dòng)脈觸及水沖脈，HR↑，心前區(qū)波動(dòng)↑，胸骨左緣第二肋間可聽到收縮期或連續(xù)性雜音，則應(yīng)該考慮本病。PDA的臨床表現(xiàn)取決于左向右分流的程度，當(dāng)分流量超過左心排出量的50%時(shí)，盡管有心排出量增加代償動(dòng)脈導(dǎo)管的分流，“有效”的體循環(huán)血流降低。臨床表現(xiàn)（早產(chǎn)兒）心臟雜音是PDA最特異性的體征，但敏感性較低。在動(dòng)脈導(dǎo)管已經(jīng)關(guān)閉的新生兒，有11%仍可聞及雜音，而在較小的PDA只有24%可聞及雜音。臨床表現(xiàn)（早產(chǎn)兒）hs-PDA肺血流增多體循環(huán)血流減少肺水腫肺出血應(yīng)用呼吸機(jī)時(shí)間延長慢性肺疾病喂養(yǎng)不耐受少尿、急性腎衰竭低血壓充血性心力衰竭顱內(nèi)出血NECX線檢查1、導(dǎo)管細(xì)者，無異常發(fā)現(xiàn)2、分流量大著

肺血多

肺動(dòng)脈段突出，肺門血管陰影增大，透視下見肺門舞蹈征

左心室，左心房增大

主動(dòng)脈共擴(kuò)大——漏斗征心電圖導(dǎo)管細(xì)者，心電圖正常導(dǎo)管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大超聲心動(dòng)圖M型超聲

LA、LV增大,主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬二維超聲可見導(dǎo)管的位置和導(dǎo)管的粗細(xì)Doppler超聲可直接見到分流的大小、方向心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈血氧含量大于RV肺動(dòng)脈壓力↑導(dǎo)管可經(jīng)PDA→降主動(dòng)脈診斷金標(biāo)準(zhǔn)：超聲心動(dòng)圖動(dòng)脈導(dǎo)管直徑<1.5mm為輕度；1.5mm≤中度<2.0mm；2.1mm≤重度<2.9mm；≥3.0mm極重度。動(dòng)脈導(dǎo)管直徑／左肺動(dòng)脈直徑（PDA/LPA）

輕度<0.5，0.5≤中度<1.0，

≥1.0為重度診斷血流動(dòng)力學(xué)有意義的PDA（hsPDA）（尚無明確定論）：(1)左房與主動(dòng)脈根部比值(LA/AO)>1.4；(2)動(dòng)脈導(dǎo)管大?。ㄖ睆剑?.5mm。(3)左向右分流(或雙向雙期分流)；(4)并且有以下臨床征象之一：心臟雜音、水沖脈、心動(dòng)過速、心前區(qū)搏動(dòng)增強(qiáng)、脈壓差增大、呼吸情況惡化。Ps:尤其在＜31周早產(chǎn)兒，生后早期（7-31h）導(dǎo)管直徑＞1.5mm可預(yù)測是否會發(fā)生癥狀性PDA（但并不能預(yù)測PDA的腦損傷或死亡）。

目前對hsPDA的定義尚缺乏共識，如對LA/OA的截?cái)嘀涤袕?.15-1.70的不同標(biāo)準(zhǔn)；動(dòng)脈導(dǎo)管直徑從1.5-2.0mm等不同標(biāo)準(zhǔn)。治理原則足月新生兒和兒童的PDA目前認(rèn)為吲哚美辛對于足月兒的PDA大多數(shù)無效。在充血性心力衰竭發(fā)生時(shí)可給予心力衰竭治療，給予地高辛和利尿劑治療。生后1天～4周自然閉合1歲以前有自發(fā)閉合可能在任何年齡，有明顯的血流動(dòng)力學(xué)變化的PDA患兒都需要手術(shù)結(jié)扎或介入封堵治療。新生兒期PICU床旁開胸結(jié)扎PDA

＜1歲開胸手術(shù)治療＞1歲無肺高壓介入治療（理想年齡為3-6歲）合并肺高壓開胸手術(shù)早產(chǎn)兒PDA的治療治療措施：1、限液等保守治療2、藥物關(guān)閉導(dǎo)管3、手術(shù)結(jié)扎早產(chǎn)兒PDA治療（暫時(shí)推薦）治療對象：<1000g早產(chǎn)兒有明顯PDA時(shí)，不管是否存在明顯分流的癥狀及體征，都應(yīng)治療；>1000g的早產(chǎn)兒僅有血流動(dòng)力學(xué)意義的PDA并發(fā)呼吸或心血管系統(tǒng)體征時(shí)，應(yīng)用藥物治療。保守治療：

限制液量（<150,液體勻速）

利尿劑：避免使用袢利尿劑(如呋塞米，促進(jìn)腎臟產(chǎn)生PGI2)，推薦使用噻嗪類利尿劑；

適當(dāng)PEEP（減少肺滲出）；

氧合90-94（促進(jìn)動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉）；HCT>35%手術(shù)治療：生后4周后：導(dǎo)管組織成熟，其收縮不太依賴前列腺素，故藥物效果差。PDA的管理早產(chǎn)兒PDA的藥物治療環(huán)氧化酶抑制劑：吲哚美辛；布洛芬；對乙酰氨基酚。PDA自然關(guān)閉是血管收縮，血管內(nèi)皮完整性破壞，血栓形成，管腔堵塞的過程，但藥物關(guān)閉有時(shí)僅為微弱血管收縮，無法導(dǎo)致內(nèi)皮破壞，故易重新開放；指征：1、對早產(chǎn)兒生后6-24小時(shí)有出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)意義的PDA風(fēng)險(xiǎn)者，進(jìn)行預(yù)防性治療，常用吲哚美辛；

2、對無癥狀PDA，生后72小時(shí)內(nèi)進(jìn)行早期治療，常用吲哚美辛或布洛芬；3、對出生72小時(shí)后，有癥狀，血流動(dòng)力學(xué)有意義的早產(chǎn)兒PDA進(jìn)行治療，常用布洛芬。早產(chǎn)兒PDA的藥物治療吲哚美辛劑量（脂溶性制劑，用無水酒精化開搖勻）（國外為針劑）：對于生后48小時(shí)的PDA治療：首劑0.2mg/kg，第二劑0.1mg/kg，第三劑0.1mg/kg；2-7天者，分別為0.2mg/kg、0.2mg/kg、0.2mg/kg；>7天者，分別0.2mg/kg、0.25mg/kg、0.25mg/kg；間隔時(shí)間均為12-24小時(shí)；第2療程間隔5天（半衰期5天）。長時(shí)間治療：0.2mg/kg.次，24小時(shí)一次，共5-7天布洛芬用量10mg，5mg，5mg，間隔q24h，第2療程間隔48小時(shí)-72小時(shí)；2012年RCT文章指出對于29周以下的早產(chǎn)兒大劑量的布洛芬更有效（20mg，10mg，10mg）。對乙酰氨基酚；抑制前列腺素G2轉(zhuǎn)化為前列腺素H2，主要副作用肝臟毒性、血流動(dòng)力學(xué)不良反應(yīng)，可用于其他環(huán)氧酶抑制劑失敗或有禁忌征的早產(chǎn)兒，推薦15mg/kg，q6h，使用2-7天。早產(chǎn)兒PDA的藥物治療布洛芬與吲哚美辛副作用：降低腦、胃腸道和腎臟的血流量，暫時(shí)性腎