熱性驚厥診治進(jìn)展

熱性驚厥診治進(jìn)展熱性驚厥是小兒時(shí)期最常見的驚厥原因患病率：5歲以下3～5%

全部小兒5～6%1988年全國普查：FS發(fā)病率4.7‰；占各類小兒驚厥30%、小兒驚厥持續(xù)狀態(tài)的28%主要內(nèi)容

熱性驚厥的定義熱性驚厥的分類及臨床特征熱性驚厥的病因熱性驚厥復(fù)發(fā)熱性驚厥與腦損傷關(guān)系熱性驚厥與癲癇的關(guān)系熱性驚厥與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染鑒別診斷熱性驚厥的防治熱性驚厥的定義目前對熱性驚厥的定義（FebrileSeizure，F(xiàn)S）初發(fā)年齡：6月至4-5周歲體溫（直腸溫度）：380C以上發(fā)生于上感或急性傳染病初期（多見于病初體溫驟然升高時(shí)，70%由上感誘發(fā)），多在發(fā)熱后24小時(shí)以內(nèi)排除顱內(nèi)感染和其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常既往無無熱驚厥史熱性驚厥的病因有關(guān)FS的病因?qū)W研究

FS發(fā)生的相關(guān)因素：遺傳因素+誘發(fā)因素（環(huán)境因素）（1）遺傳因素：FS敏感基因，復(fù)雜性遺傳模式（驚厥傾向）

1）主要有兩種模式：常染色體顯性遺傳，伴不完全外顯率和表現(xiàn)度（大家系）多基因遺傳（小家系）

2）通過連鎖分析及DNA測試，已報(bào)告的FS相關(guān)基因位點(diǎn)：

FEB1(FS伴TLE):8q13-21;FEB2(單純性FS)：19p13-3;FEB3(各種全部性FS+):2q21-q33FEB4:5q14-15

25–40%的患兒有FS陽性家族史，同胞中一人有FS史，其他的發(fā)生率9–22%有關(guān)FS的病因?qū)W研究

（2）誘發(fā)因素（環(huán)境因素）：感染、特定年齡階段

1）年齡

2）發(fā)熱

病毒感染：86%的FS與病毒感染引起的發(fā)熱有關(guān)

細(xì)菌感染：較少見。

預(yù)防接種：極少數(shù)。主要見于白-百-破、麻疹預(yù)防注射3-7天內(nèi)，往往有復(fù)發(fā)性FS發(fā)作。驚厥條件FS的內(nèi)在基礎(chǔ)熱性驚厥的分類及臨床特征FS的分類及基本臨床特征單純性FS（SFS）復(fù)雜性FS（CFS）發(fā)病率FS中80%FS中20%首發(fā)年齡大多在6月～3歲，6歲后罕見任何年齡，可<6月，或>6歲發(fā)作時(shí)間、體溫大多于病初體溫驟升時(shí)（＞39oC)可為低熱（<38oC）或無熱發(fā)作形式全身性發(fā)作局限性或不對稱性發(fā)作發(fā)作次數(shù)在一次熱程中僅有一次驚厥發(fā)作（2/3），少數(shù)2次（1/4-1/3）；反復(fù)多次（叢集式發(fā)作：24小時(shí)內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥2次）持續(xù)時(shí)間發(fā)作時(shí)間短暫，多數(shù)5～10分鐘內(nèi)。醒后不留任何異常神經(jīng)征。發(fā)作時(shí)間長（>15分鐘，尤其>30分鐘）。留異常神經(jīng)征。預(yù)后好。繼發(fā)癲癇少繼發(fā)癲癇發(fā)生率高熱性驚厥復(fù)發(fā)FS復(fù)發(fā)率：30～40%FS復(fù)發(fā)與首發(fā)年齡的關(guān)系：初發(fā)年齡越小，復(fù)發(fā)率越高.

首次FS〈1歲，至少50%出現(xiàn)復(fù)發(fā)首次FS〉1歲，有28%出現(xiàn)復(fù)發(fā)

首次FS〉3歲，20%出現(xiàn)復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)次數(shù)：50%>1次（多次復(fù)發(fā)）復(fù)發(fā)時(shí)間：距首發(fā)時(shí)間越近，復(fù)發(fā)率越高

（再發(fā)的高峰時(shí)期為首次發(fā)作后6-12月內(nèi)）首次FS后6月內(nèi)：50%首次FS后一年內(nèi)：75%首次FS后兩年內(nèi)：90%FS的復(fù)發(fā)FS復(fù)發(fā)與首發(fā)體溫升高程度的關(guān)系：呈反比

FS的病程：大多數(shù)5年以內(nèi)，最長8年FS的復(fù)發(fā)（廣州醫(yī)學(xué)院湛江中心醫(yī)院，85例）FS復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素(riskfactors,RF)首次發(fā)病年齡≤15個(gè)月；一級親屬中FS史或癲癇患者；復(fù)雜性FS:局限性發(fā)作、長時(shí)程發(fā)作（≥15～20分鐘）、叢集式發(fā)作（24小時(shí)內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥2次）★無任何RF者，僅10%以下?！锞哂幸陨?～2項(xiàng)RF者，18個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)機(jī)率25～50%；★具3項(xiàng)RF者,復(fù)發(fā)機(jī)率為75～100%；熱性驚厥腦電圖表現(xiàn)FS腦電圖表現(xiàn)熱性驚厥患兒在發(fā)熱期腦電圖可見慢波活動(dòng)增多或輕度不對稱，枕區(qū)明顯。這種非特異性異常對評價(jià)預(yù)后沒有意義。熱退一周后做腦電圖，有明顯棘、尖波發(fā)放者，以后轉(zhuǎn)為癲癇的危險(xiǎn)性增加。（南京市兒童醫(yī)院，２１０例）ＦS首次發(fā)作時(shí)腦電圖檢查結(jié)果的相關(guān)因素首次發(fā)作時(shí)腦電圖對FS復(fù)發(fā)預(yù)測無幫助

◆Kuturec等分別對170名首次發(fā)作時(shí)腦電圖正常和99名異常的FS患兒作兩年隨訪，發(fā)現(xiàn)無論癇樣波發(fā)放或陣發(fā)性異常慢波活動(dòng)對FS復(fù)發(fā)的預(yù)測并無幫助?！簦芐復(fù)發(fā)后，腦電圖異常率增加，對預(yù)測預(yù)后有幫助（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院協(xié)和醫(yī)院）熱性驚厥與腦損傷關(guān)系FS是否引起腦損傷臨床研究:(Suruki等，Epilepsia,2001;42:504-507)：1、對象：53例FS

2、方法：測定CSF、血清中神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）濃度、計(jì)算CSF/血清NSE比值性別（男/女）年齡（月）發(fā)作持續(xù)時(shí)間（分）全身性（36）17：194-841-90（14±19）局限性（17）4：1312-842-60（23±17）3、結(jié)果：（1）部分性發(fā)作組CSF中NSE濃度、CSF/血清NSE比值均高于全身性發(fā)作，但未達(dá)顯著性差異。（2）全身性發(fā)作中，發(fā)作持續(xù)時(shí)間與NSE水平之間并無相關(guān)性。（3）部分性發(fā)作中，CSF中NSE濃度、CSF/血清NSE比值與發(fā)作持續(xù)時(shí)間存在明顯正相關(guān)。FS是否引起腦損傷？FS是否引起腦損傷？4、結(jié)論：（1）全身性FS發(fā)作較部分性發(fā)作的預(yù)后好，較少產(chǎn)生腦損傷。（2）部分性發(fā)作的預(yù)后與驚厥持續(xù)時(shí)間有關(guān)。長程的部分性發(fā)作容易導(dǎo)致腦損傷（被認(rèn)為是繼發(fā)癲癇的高危人群）。（蘇州大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院）（溫州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院）熱性驚厥與癲癇的關(guān)系驚厥與癲癇驚厥（convulsion)神經(jīng)元異常放電一個(gè)癥狀發(fā)作特點(diǎn)：突然意識(shí)喪失+抽搐

(局部或全身、強(qiáng)直或陣攣性）急性發(fā)作過程癲癇（Epilepsy)神經(jīng)元異常放電一種綜合征發(fā)作特點(diǎn)：多種形式意識(shí)障礙+肌肉抽搐（驚厥樣發(fā)作）；感覺、情感、行為或自主神經(jīng)功能異常（非驚厥樣發(fā)作）；慢性、反復(fù)、刻板性發(fā)作過程FS后癲癇的危險(xiǎn)性

7歲時(shí)隨訪：普通兒童癲癇患病率：0.5%單純性FS兒童癲癇患病率：1.5%復(fù)雜性FS兒童癲癇患病率：4%FS后癲癇的危險(xiǎn)性FS繼發(fā)癲癇的RFs:⑴復(fù)雜性FS;⑵FS前已有神經(jīng)系統(tǒng)異常；⑶

一級親屬中癲癇史（不是FS史?。?/p>

七歲時(shí)隨訪：(1)無任何RF者，癲癇發(fā)生率1%（約占FS總數(shù)的60%）;(2)具上述一項(xiàng)RF者，發(fā)生率2%（約占FS總數(shù)的34%）(3)具上述2～3項(xiàng)者，發(fā)生率10%（約占FS總數(shù)的6%）FS后癲癇的發(fā)生FS后發(fā)生癲癇的時(shí)間：

FS發(fā)作后1年內(nèi)：40%-70%（平均50%）

FS發(fā)作后3年內(nèi)：37%-77%FS發(fā)作后4年內(nèi)：85%

熱性驚厥與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染鑒別診斷鑒別診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染反復(fù)驚厥頻繁嘔吐不同程度的意識(shí)障礙腦膜刺激征陽性或/和病理征陽性顱內(nèi)壓高━嬰幼兒可用手擊頭，年長兒可訴說頭痛。熱性驚厥的防治FS的防治

驚厥發(fā)作的現(xiàn)場搶救：●目標(biāo)：盡快控制嚴(yán)重的FS發(fā)作

●方法：

1）安定（地西泮，Diazepan)0.25–0.5mg/kg/次，靜脈推注，

5分鐘后可再用一次。

2）安定0.5mg/kg，直腸注入（靜注困難）

5分鐘后可再用一次；可在家中使用。

（5-10分鐘即可達(dá)有效血濃度，較肌注吸收快）

3）其他如：氯硝安定（Clonazepan)：0.02-0.06mg/kg/次

氯羥安定（Lorazepen):0.05-0.1mg/kg/次

DZPLZPPHT成人（mg/kg)iv0.15～0.250.115～20小兒(mg/kg)iv0.1～1.00.05～0.520小兒直腸用(mg/kg)0.5——最大輸注速率(mg/min)5250最早止驚時(shí)間(min)1～36～1010～30藥效維持時(shí)間(h)0.25～0.5＞12～2424半衰期(h)301424可能副作用:意識(shí)抑制約10～30min數(shù)小時(shí)無呼吸抑制偶見偶見少見低血壓少見少見偶見心律失?！呐K病者搶救驚厥發(fā)作常用藥物表FS復(fù)發(fā)的防治

間斷性短程用藥

●原則：對無復(fù)發(fā)、或無癲癇RFs者，不使用預(yù)防性AEDs;●用藥指征：

⑴每次發(fā)作時(shí)間較長者（15分鐘以上）；

⑵有2、或2項(xiàng)以上FS復(fù)發(fā)、或發(fā)生癲癇的RFs者；

⑶復(fù)發(fā)性FS，即有2次或更多次FS發(fā)作史者。

●方法：平時(shí)不用藥，一旦有發(fā)熱立即用止驚劑

(1)安定：口服片劑(0.6–0.8mg/kg/d)，分三次

直腸用栓劑（5mg/次），q8h

直腸用安定溶液(0.2–0.7mg/kg/次)

（2）氯硝安定（0.05–0.1-0.2mg/kg/d),分三次

維持至體溫穩(wěn)定于正常?？墒笷S復(fù)發(fā)減少2/3以上。FS復(fù)發(fā)的防治長期連續(xù)用藥：●方法：每天服用AED。

●指征：⑴已有2次或更多次低熱、甚至無熱發(fā)作；⑵有超過15分