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文檔簡介

小兒貧血概述

小兒貧血概述-1世界衛(wèi)生組織6月~6歲≥110g/L

6~14歲≥120g/L

血紅蛋白正常值中國兒科血液學組新生兒≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L

*海拔每升高1000m,Hb上升4%小兒貧血概述-1

貧血定義

外周血中單位容積內(nèi)紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。小兒貧血概述-1貧血分度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度標準(記住數(shù)值30:1)小兒貧血概述-1生理性貧血

生后2~3個月的嬰兒,RBC降至3.0×1012/L,HB降至100g/L左右,出現(xiàn)輕度貧血(自限性)。原因:1.生后呼吸建立,血氧含量增加,EPO↓,骨髓造血功能暫時↓,網(wǎng)織紅細胞↓。2.紅細胞壽命短,破壞較多(生理性溶血)。3.生長發(fā)育迅速,循環(huán)血量迅速增加。小兒貧血概述-1患大細胞性貧血與小細胞低色素性貧血時,紅細胞計數(shù)與血紅蛋白濃度不成比例,前者血紅蛋白濃度相對偏高,后者血紅蛋白雖低于正常,而紅細胞計數(shù)可在正常范圍,此時需參考紅細胞形態(tài)。一般血紅蛋白下降至70g/L以下才出現(xiàn)生理障礙。慢性貧血,由于組織代償能力逐漸增強(2,3-DPG↑,氧離曲線右移),雖至重度貧血,但癥狀可不太明顯。小兒貧血概述-1不同年齡Hb量的底限

新生兒145g/L1~4m90g/L4~6m100g/L6m~6y110g/L6y~14y120g/L小兒貧血概述-1貧血分類

病因分類

紅細胞和血紅蛋白生成不足紅細胞破壞增加(溶血)紅細胞丟失過多小兒貧血概述-1紅細胞和血紅蛋白生成不足

▲造血物質(zhì)缺乏

缺鐵性貧血(6個月-2歲多見)巨幼細胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細胞再生障礙性貧血▲其它感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等小兒貧血概述-1紅細胞破壞增加

▲紅細胞內(nèi)在異?!窦t細胞膜結構異常:遺傳性球形紅細胞增多癥●紅細胞酶缺陷:G6PD缺乏、PK缺乏●血紅蛋白結構或合成障礙:地中海貧血、異常血紅蛋白病小兒貧血概述-1紅細胞外在因素

●免疫性:新生兒溶血癥,自身免疫性溶血,藥物性免疫性溶血●非免疫性:感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC小兒貧血概述-1紅細胞丟失過多

▲急性失血性貧血▲慢性失血性貧血牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多小兒貧血概述-1

*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細胞>94>3232~38正細胞80~9428~3232~38單純小細胞<80<2832~38小細胞低色素<80<28<32MCHC紅細胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細胞平均容積MCH紅細胞平均血紅蛋白形態(tài)分類小兒貧血概述-1貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關一般表現(xiàn)

◆皮膚(面、耳輪、手掌等),黏膜(口唇、臉結膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下,體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn):肝、脾、淋巴結輕度腫大小兒貧血概述-1非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快,脈速、毛細血管搏動;重度時心臟擴大,雜音,心衰;◆消化系統(tǒng):食欲減退,惡心,腹脹、便秘,偶有舌炎,舌乳頭萎縮;◆神經(jīng)系統(tǒng):精神不振,注意力不集中,情緒易激動

◆免疫系統(tǒng):免疫功能下降,易感染;小兒貧血概述-1小兒貧血的診斷

病史

◆發(fā)病年齡:出生時產(chǎn)前、產(chǎn)時出血生后48小時內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

小兒貧血概述-1

病程經(jīng)過和伴隨癥狀

●起病快、病程短:急性溶血或急性出血;

●起病緩慢:營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血;●伴隨癥狀:黃疸、血紅蛋白尿,出血感染,神經(jīng)癥狀,骨痛,腫塊,肝脾腫大等;小兒貧血概述-1喂養(yǎng)史:添加輔食,飲食質(zhì)和量,食物搭配等出生體重過去史:感染史(結核、鉤蟲)慢性疾病史(腎病、風濕等)服藥史(氯霉素、磺胺等)家族史:遺傳性貧血小兒貧血概述-1嬰幼兒期鐵代謝特點

◆足月兒早期不缺鐵,血容量85ml/kg,▲從母體獲鐵多,體內(nèi)總鐵70mg/kg(儲備242mg)▲“生理性溶血”鐵釋放▲“生理性貧血”造血減低

出生體重越低儲備鐵越少小兒貧血概述-1兒童期和青春期鐵代謝特點較少發(fā)生缺鐵

▲攝入不足:偏食、食物搭配不合理▲慢性腸道失血:牛奶過敏、鉤蟲等

1歲內(nèi)新鮮牛奶<750ml▲青春期:發(fā)育快,需鐵增加;女性月經(jīng)過多至鐵丟失;小兒貧血概述-1體格檢查

生長發(fā)育:發(fā)育障礙和特殊面容

◆營養(yǎng)狀況

皮膚、黏膜

指甲、毛發(fā)

肝、脾淋巴結

◆精神癥狀(早期)小兒貧血概述-1實驗室檢查

◆血常規(guī):血細胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無貧血及程度WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細胞判斷溶血或造血功能

小兒貧血概述-1營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片小兒貧血概述-1營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片小兒貧血概述-1小兒貧血概述-1小兒貧血概述-1血紅蛋白的結構小兒貧血概述-1紅細胞掃描電鏡形態(tài)小兒貧血概述-1

◆骨髓檢查:對有些病有診斷價值◆血紅蛋白分析檢查:HbF,Hb電泳、包涵體等小兒貧血概述-1◆紅細胞脆性:增高(HS)降低(地貧)◆特殊檢查

紅細胞酶活力測定

抗人球蛋白試驗(Coombs)

血清鐵代謝的檢查:SI,SF,F(xiàn)EP(ZPP)

基因分析小兒貧血概述-1

小兒貧血的治療原則

去除病因

一般治療藥物治療

鐵劑—IDA維生素B12、葉酸—巨細胞貧血皮質(zhì)激素自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—再障小兒貧血概述-1輸紅細胞

注意適應證、速度和量一般每次5~10ml/kg極重度或合并肺炎:5~7ml/kg造血干細胞移植并發(fā)癥的治療小兒貧血概述-1營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細胞性貧血營養(yǎng)性貧血

小兒貧血概述-1營養(yǎng)性缺鐵性貧血小兒貧血概述-1

營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血;

臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征;

嬰幼兒發(fā)病率最高;對兒童危害大,是我國重點防治的兒童期常見病。小兒貧血概述-1鐵的代謝人體內(nèi)鐵含量及其分布

◆鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關

新生兒75mg/kg血容量85/ml/kg足月兒儲備鐵242mg成人男性50mg/kg女性35mg/kg

小兒貧血概述-1分布

血紅蛋白約64%,肌紅蛋白約3.2%;鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;微量(<1%)存在于含鐵酶和運轉(zhuǎn)鐵;小兒貧血概述-1Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15mg(4%)BoneMarrow20mg(5%)RedbloodCell(Hb)280mg(75%)Liver+REcells60mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,SkinetcFaeces7.4mg/dBile,Hb0.05mg/dSloughedmucosalcell+GIbleeding~0.25mg/d0.9mg/dfunctionaliron貯存

自由鐵池小兒貧血概述-1鐵的來源

◆食物

血紅素(動物性食物):鐵吸收率高

含鐵高且吸收率達10%~25%;母乳含鐵0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%;

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%小兒貧血概述-1

食物鐵含量、吸收率比較食物鐵含量(mg/100g)

吸收率%菠菜2.91.3蛋黃6.53牛乳0.54黃豆8.27肉類3.425(10~70)母乳

0.549~70小兒貧血概述-1鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉小兒貧血概述-1◆紅細胞釋放的鐵:衰老紅細胞釋放的鐵全部再利用小兒貧血概述-1概念

血清鐵(serumiron,SI):與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,Tf)結合的鐵;未飽和鐵結合力:其余約2/3血漿Tf仍具有與鐵結合的能力;體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài),加入的鐵量為未飽和鐵結合力

;

小兒貧血概述-1

血清總鐵結合力(totalironbindingcapacity,TIBC):

SI+未飽和鐵結合力

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferinsatura-tion,TS):SI/TIBC小兒貧血概述-1鐵的吸收和運轉(zhuǎn)吸收部位:十二指腸和空腸上段吸收途徑:食物鐵以Fe2+形式吸收進入細胞的Fe2+氧化成

Fe3+;一部分與去鐵蛋白(apoferritin)結合→形成鐵蛋白(ferritin)→保存在腸黏膜細胞中;另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結合→隨循環(huán)鐵運到需鐵及貯鐵組織;小兒貧血概述-1

▲紅細胞破壞后釋放鐵在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結合→隨血循環(huán)運送骨髓利用或貯存鐵組織;小兒貧血概述-1

▲促進鐵吸收:還原物質(zhì),如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽;

▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等;

影響鐵吸收因素小兒貧血概述-1◆腸黏膜細胞對鐵吸收調(diào)節(jié):

通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(TfR)調(diào)控

;

腸黏膜細胞生存期4~6天,對腸黏膜鐵暫時保存;

小兒貧血概述-1

▲體內(nèi)鐵充足或造血功能減退→TfR合成↓,SF合成↑→腸黏膜細胞鐵以SF存在胞內(nèi),隨腸黏膜細胞脫落排出→吸收減少;

▲體內(nèi)缺鐵或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→腸黏膜細胞鐵進入血流→吸收增加;

小兒貧血概述-1

鐵的利用

◆合成血紅蛋白:鐵→骨髓→幼紅細胞的線粒體中與原卟啉結合→形成血紅素→與珠蛋白結合◆合成肌紅蛋白

◆與酶(單胺氧化酶等)結合

小兒貧血概述-1◆未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存◆貯存鐵可再利用:Fe2+→Fe3++Tf→需鐵組織鐵的儲存小兒貧血概述-1鐵的排泄◆極少排出,小兒約每日15μg/kg◆主要由腸道排出少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細胞排出鐵的需要量◆早產(chǎn)兒:約2mg/(kg·d)◆4月~3歲:約1mg/(kg·d)◆各年齡兒總攝入量:<15mg·d小兒貧血概述-1

胎兒期鐵代謝特點

◆從母體獲得(通過胎盤)

孕后期3個月獲鐵多,約4mg/d◆足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需,早產(chǎn)兒從母體獲鐵少,易發(fā)生缺鐵◆孕母嚴重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應小兒貧血概述-1嬰幼兒期鐵代謝特點

◆足月兒早期不缺鐵▲從母體獲鐵多,體內(nèi)總鐵75mg/kg▲“生理性溶血”鐵釋放,(血容量增加)▲“生理性貧血”造血減低小兒貧血概述-1早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰

4月后從母獲鐵耗盡

生長發(fā)育快、造血活躍,需鐵量↑

食物鐵不足小兒貧血概述-1兒童期和青春期鐵代謝特點較少發(fā)生缺鐵

▲攝入不足:偏食、食物搭配不合理▲慢性腸道失血:牛奶過敏、鉤蟲等▲青春期:發(fā)育快,需鐵增加;女性月經(jīng)過多至鐵丟失;小兒貧血概述-1病因■先天儲鐵不足:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴重缺鐵;■鐵攝入量不足:嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補足強化鐵的食物或鐵劑■生長發(fā)育過快:■鐵的吸收障礙

:■鐵的丟失過多

:小兒貧血概述-1

BodyironcontentofinfantsAtbirth(3.5kg)At6months(8kg)At12months(10kg)HaemoglobinMusckes,enzymes,bonemarrow,plasmaStores250mg280mg380mg小兒貧血概述-1■鐵吸收障礙:食物搭配不合理,慢性腸道病?!鲨F的丟失過多:長期慢性失血,如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等。

小兒貧血概述-1

發(fā)病機制

缺鐵對血液系統(tǒng)的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細胞變小→小細胞低色素性貧血

小兒貧血概述-1▲鐵減少期(irondepletion,ID):儲存鐵減少,合成Hb的鐵未少。▲紅細胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,IDE):儲存鐵進一步減少,紅細胞生成的鐵不足,但循環(huán)中Hb量未減少?!辫F性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA):小細胞低色素性貧血,非造血系統(tǒng)癥狀。

缺鐵的病理生理過程分三期:

小兒貧血概述-1缺鐵對其他系統(tǒng)的影響

◆影響肌紅蛋白合成?!舳喾N含鐵酶活性減低→細胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退。◆組織器官的異常:口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。◆免疫功能降低→易感染。小兒貧血概述-1

任何年齡可發(fā)病,6月~2歲最多見,發(fā)展緩慢,臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異?!鲆话惚憩F(xiàn)皮膚黏膜蒼白(唇、口腔黏膜、甲床明顯);易疲乏,不愛活動;年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。臨床表現(xiàn)小兒貧血概述-1■

髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結輕度腫大■非造血系統(tǒng)癥狀

消化系統(tǒng):食欲減退,異食癖;嘔吐,腹瀉;口腔炎,舌炎或舌乳頭萎縮,嚴重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征

神經(jīng)系統(tǒng):煩躁不安或萎靡不掁,精神不集中,記憶力減退,智力多低于同齡兒小兒貧血概述-1

◆心血管:心率增快(<50g/L),嚴重者心臟擴大、心衰。◆免疫功能降低:易感染(T細胞亞群CD3,CD4降低)?!羯掀そM織異常:如反甲。小兒貧血概述-1實驗室檢查■

血常規(guī):呈小細胞低色素貧血

◆紅細胞:大小不等,小細胞為多,中央淺染區(qū)擴大

小兒貧血概述-1

,

缺鐵性貧血紅細胞形態(tài):圖示成熟紅細胞大小不等以小細胞為主,中心淺染區(qū)擴大小兒貧血概述-1

◆MCV<80fl,MCH<28pg,MCHC<0.31。◆網(wǎng)織紅細胞減低或正常?!舭准毎?、血小板無改變,少數(shù)患兒血小板減少。小兒貧血概述-1■骨髓象◆增生活躍:以中、晚幼紅細胞為主?!舾髌诩t細胞小,胞漿少,染色偏藍,顯示胞漿發(fā)育落后于胞核?!袅?、巨核系無異常。小兒貧血概述-1缺鐵性貧血骨髓小兒貧血概述-1缺鐵性貧血骨髓細胞內(nèi)鐵減少小兒貧血概述-1缺鐵性貧血骨髓細胞外鐵減少小兒貧血概述-1■鐵代謝檢查血清鐵蛋白(serumferritin,SF):較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況

<12μg/L提示缺鐵

ID期已降低,IDE和IDA期更明顯

*感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF↑

小兒貧血概述-1缺鐵性貧血發(fā)展過程中

鐵營養(yǎng)指標的變化血紅蛋白鐵儲存鐵血清鐵蛋白運鐵蛋白飽和度MCV,MCHC小兒貧血概述-1

◆紅細胞游離原卟啉

(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl),提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結合成血紅素→反饋使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓:為IDE特征

*鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥

小兒貧血概述-1◆血清鐵、總鐵結合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(反映血漿中鐵含量)

SI<9.0~10.7

μmol/L(50~60μg/dl)為缺鐵IDA期出現(xiàn)異常:SI和TS↓,TIBC↑*感染、腫瘤、慢性炎癥時降低

小兒貧血概述-1

▲TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl,生理變異較?。《靖窝讜r可增高▲TS<15%有意義◆骨髓可染鐵:外鐵減少(0~+),紅細胞內(nèi)鐵粒細胞數(shù)<15%小兒貧血概述-1

診斷■根據(jù)病史(尤其是喂養(yǎng)史)、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷。■鐵代謝檢查:確診意義?!龉撬铏z查:必要時做。■診斷性治療:鐵劑有效可證實。小兒貧血概述-1■地中海貧血、血紅蛋白病家族史:特殊面容:肝、脾腫大:紅細胞:異型更明顯、靶形,溶血證據(jù),HbF和Hb電泳,基因分析;鑒別診斷小兒貧血概述-1■維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細胞性貧血

頑固貧血,鐵劑治療無效

部分VitB6治療有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細胞■感染/炎癥性貧血:感染和炎癥表現(xiàn)治療反應小兒貧血概述-1

治療原則:去除病因、補充鐵劑■一般治療護理、睡眠、預防感染;貧血重者保護心功能;飲食含鐵豐富,易吸收,合理搭配?!鋈コ∫颉艏m正不良飲食習慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病小兒貧血概述-1■鐵劑治療特效藥

口服:餐間口服為宜

二價鐵鹽:易吸收元素鐵劑量:每日4~6mg/kg,3次/日,每次<1.5~2mg/kg;或小劑量、間歇性補鐵(每日或每周1次,1mg/kg)。

*注意影響吸收因素小兒貧血概述-1

藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg干糖漿3.3%90~180mg/kg葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg糖漿0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用鐵劑劑量表小兒貧血概述-1■注射鐵劑副作用多,慎用適應證口服鐵劑治療無效。口服反應嚴重,改變劑型、劑量無改善者;胃腸手術后無法口服者。常用劑型

山梨醇構椽酸鐵復合物;肌注。

右旋糖酐鐵復合物;肌注、靜注。

葡萄糖氧化鐵:靜注。小兒貧血概述-1◆鐵劑治療反應

12~14小時:含鐵酶恢復,煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn),

食欲增加。

網(wǎng)織紅細胞:2~3日↑,5~7日高峰,2~3周后下降至正常。

Hb:1~2周漸升,3~4周正常。如3周后Hb上升<20%,查找原因。正常后繼用6~8周(增加儲備鐵)。小兒貧血概述-1■紅細胞輸注一般不輸適應證:

貧血嚴重,尤其發(fā)生心衰者。合并感染者

急需外科手術者。

Hb>60g/L者,可不必輸;Hb30~60g/L者,每次輸濃縮紅細胞4~10ml/kg;

貧血愈重,每次輸愈少。Hb<30g/L,等量換血;輸注量:小兒貧血概述-1

預防■加強衛(wèi)生宣教,全社會重視■措施提倡母乳喂養(yǎng);喂養(yǎng)指導:及時引入強化鐵食物,合理搭配;補充鐵劑:早產(chǎn)兒生后2月。小兒貧血概述-1(nutritionalmegaloblasticanenia)營養(yǎng)性巨細胞性貧血小兒貧血概述-1VitB12或葉酸缺乏所致的大細胞性貧血;主要臨床特點:貧血、神經(jīng)精神癥狀;紅細胞胞體積變大;骨髓出現(xiàn)巨幼細胞;維生素B12或(和)葉酸治療有效。小兒貧血概述-1

病因VitB12缺乏

◆攝入量不足:孕婦缺乏VitB12,嬰兒VitB12儲存不足;單純母乳喂養(yǎng)未及時引入其他食物,尤其是乳母VitB12缺乏者;偏食或僅進食植物性食物。小兒貧血概述-1◆吸收和運輸障礙:食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細胞分泌)→VitB12+糖蛋白復合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結合→肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙。◆需要量增加

生長發(fā)育快

疾病消耗小兒貧血概述-1葉酸缺乏的原因

◆攝入量不足:羊乳為主(含葉酸低);牛乳加熱后葉酸造破壞?!羲幬铮洪L期廣譜抗生素→結腸含葉酸的細菌被清除;抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等);長期抗癲癇藥物。小兒貧血概述-1◆吸收不良:慢性腹瀉,小腸病變,小腸切除;◆需要增加:早產(chǎn)兒,慢性溶血;◆代謝障礙:遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏。

小兒貧血概述-1發(fā)病機制葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情況小兒貧血概述-1RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血。

DNA不足:粒細胞成熟障礙→粒細胞胞體大,核分葉過多:巨核細胞發(fā)育障礙→核分葉過多。維生素B12

/葉酸缺乏:四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細胞分裂和增殖時間延長→核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大小兒貧血概述-1神經(jīng)系統(tǒng)損害

正常脂肪代謝過程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸參與三羧酸循環(huán),與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關,保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性。VitB12缺乏:中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損。VitB12小兒貧血概述-1對結核易感:

VitB12缺乏者中性粒和吞噬細胞殺菌作用減弱,

甲基丙二酸堆積(結核菌細胞壁成分原料)。

小兒貧血概述-1臨床表現(xiàn)多見6月~2歲兒童,起病緩慢?!鲆话惚憩F(xiàn):多呈虛胖或顏面輕度浮腫,毛發(fā)纖細稀疏、黃色;嚴重者皮膚有出血點或瘀斑。小兒貧血概述-1■貧血表現(xiàn):皮膚呈現(xiàn)蠟黃色,黏膜蒼白,偶有輕度黃疸;疲乏無力;肝、脾腫大。■消化系統(tǒng)癥狀:厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等。

小兒貧血概

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