神經(jīng)內(nèi)科臨床路徑

神經(jīng)內(nèi)科臨床路徑短暫性腦缺血發(fā)作多發(fā)性硬化重癥肌無力腦梗死腦出血吉蘭-巴雷綜合征全面驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)病毒性腦炎腦梗死（一）適用對象第一診斷為急性腦梗死（ICD-10：I63）。（二）診斷依據(jù)根據(jù)《中國急性缺血性腦卒中診治指南2014》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)腦血管病學(xué)組制定，中華神經(jīng)科雜志；2015;48:246-257）1.急性起?。?.局灶神經(jīng)功能缺損（一側(cè)面部或肢體無力或麻木，語言障礙等），少數(shù)為全面神經(jīng)功能缺損；3.癥狀或體征持續(xù)時(shí)間不限（當(dāng)影像學(xué)顯示有責(zé)任缺血性病灶時(shí)），或持續(xù)24h以上（當(dāng)缺乏影像學(xué)責(zé)任病灶時(shí)）；4.排除非血管性病因；5.腦CT/MRI排除腦出血（三）選擇治療方案的依據(jù)。《中國急性缺血性腦卒中診治指南2014》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)腦血管病學(xué)組制定，中華神經(jīng)科雜志；2015;48:246-257）1.一般治療：維持呼吸循環(huán)功能，監(jiān)測控制體溫、血壓、血糖2.改善腦血循環(huán)治療：根據(jù)患者具體情況選擇如溶栓、血管介入、抗血小板、抗凝、降纖、擴(kuò)容等方法3.神經(jīng)保護(hù)劑：結(jié)合患者具體情況選擇4.中醫(yī)中藥：結(jié)合具體情況選擇5.并發(fā)癥處理：監(jiān)測控制腦水腫及顱內(nèi)壓增高，必要時(shí)選擇手術(shù)；癲癇防治；感染及褥瘡防治、深靜脈血栓防治；6.早期營養(yǎng)支持及康復(fù)治療7.根據(jù)個(gè)體情況啟動(dòng)二級預(yù)防措施（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為7-10天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合腦梗死疾病編碼（ICD-10：I63）。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院后檢查的項(xiàng)目1.必需檢查的項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大小便常規(guī)；（2）肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸部X線片、心電圖；（4）頸部動(dòng)脈血管超聲；經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）（5）顱腦CT，有條件的可行顱腦MRI+DWI（彌散加權(quán)成像）。2.根據(jù)具體情況可選擇的檢查項(xiàng)目：(1)自身免疫抗體[抗核抗體（ANA）、可提取性核抗原（ENA）、抗中性粒細(xì)胞漿抗體（ANCA）等]、紅細(xì)胞沉降率、同型半胱氨酸，纖維蛋白原水平、易栓檢查、抗心磷脂抗體、維生素B12、葉酸。(2)TCD發(fā)泡試驗(yàn)。(3)超聲心動(dòng)圖、動(dòng)態(tài)心電監(jiān)測、腹部B超（肝、膽、胰、脾、腎）。(4)頭顱磁共振：磁共振血管造影（MRA）、磁共振靜脈血管成像（MRV）、灌注加權(quán)成像（PWI）等。(5)頭頸CT血管造影（CTA）、CT灌注成像（CTP）。(6)數(shù)字減影血管造影（DSA）。（七）選擇用藥。根據(jù)《中國急性缺血性腦卒中診治指南2014》，結(jié)合患者具體情況選擇治療藥物。1．溶栓治療：可選擇重組組織型纖溶酶原激活劑（rtPA）或尿激酶。2．抗血小板治療：根據(jù)患者情況可選擇阿司匹林/氯吡格雷等。3．抗凝、降纖、擴(kuò)容、神經(jīng)保護(hù)、中藥：可根據(jù)具體情況選擇使用。4.降低顱內(nèi)壓：可選擇甘露醇、甘油果糖、呋噻米、高滲鹽水和白蛋白等。5.并發(fā)癥治療：根據(jù)患者具體情況選擇抗感染、控制癲癇發(fā)作及預(yù)防深靜脈血栓形成藥物。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.患者病情穩(wěn)定。2.沒有需要住院治療的并發(fā)癥。（九）退出路徑。1.缺血性梗死病情危重，需要外科手術(shù)治療時(shí)，退出本路徑，進(jìn)入相應(yīng)疾病臨床路徑。2.當(dāng)患者存在頸動(dòng)脈狹窄，根據(jù)現(xiàn)行診治指南需要外科或血管介入干預(yù)時(shí)，進(jìn)入相應(yīng)疾病臨床路徑。3.病情危重：意識障礙、呼吸循環(huán)衰竭，需轉(zhuǎn)入ICU或手術(shù)治療。4.既往其它系統(tǒng)疾病加重而需要治療，或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，導(dǎo)致住院時(shí)間延長和住院費(fèi)用增加。腦出血（一）適用對象。第一診斷為腦出血（ICD-10：I61）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《中國腦出血診治指南2014》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)，2015年）1.急性起病。2.伴有局灶癥狀和體征者(少數(shù)為全面神經(jīng)功能缺損)，常伴有頭痛、嘔吐、血壓升高及不同程度意識障礙。3.頭顱CT或MRI證實(shí)腦內(nèi)出血改變。4.排除非血管性腦部病因（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)《中國腦出血診治指南2014》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)，2015年）1.一般治療：監(jiān)測命體征，維持呼吸循環(huán)穩(wěn)定，檢測控制體溫。2.加強(qiáng)血壓管理，避免血腫擴(kuò)大3.控制血糖水平。4.腦出血病因檢查及治療。5.防治并發(fā)癥：控制腦水腫，降低顱內(nèi)壓，控制癇性發(fā)作，預(yù)防深靜脈血栓。6.選擇適宜藥物治療。7.必要時(shí)外科手術(shù)治療。8.早期營養(yǎng)支持及康復(fù)治療。（四）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日。標(biāo)準(zhǔn)住院日為10-28天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD10：I61腦出血疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院后檢查的項(xiàng)目。1.必需檢查的項(xiàng)目：（1200）（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、心肌酶譜、凝血功能、血?dú)夥治?、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）;（3）頭顱CT、胸片、心電圖。2.根據(jù)具體情況可選擇的檢查項(xiàng)目：(1)自身免疫抗體、腫瘤指標(biāo)、出凝血指標(biāo)等;(2）頭顱MRI，MRV、CTA、MRA或DSA。（七）選擇用藥。1.脫水藥物：甘露醇、高滲鹽水、甘油果糖、速尿和白蛋白等。2.降壓藥物：根據(jù)患者血壓情況選擇靜脈降壓藥物或口服降壓藥物。3.抗菌藥物：遵循抗生素使用原則，根據(jù)患者情況及藥敏結(jié)果選擇適宜抗生素藥物。4.緩瀉藥。5.糾正水、電解質(zhì)紊亂藥物。6.繼發(fā)于出血性疾病的腦出血酌情應(yīng)用止血藥，消化道應(yīng)激性潰瘍出血根據(jù)實(shí)際情況選用胰島素、抑酸劑等對癥治療藥物。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.患者病情穩(wěn)定。2.沒有需要住院治療的并發(fā)癥。（九）變異及原因分析。1.腦出血病情危重者需行手術(shù)治療，轉(zhuǎn)入相應(yīng)路徑。2.住院期間病情加重，需呼吸機(jī)輔助呼吸，導(dǎo)致住院時(shí)間延長和住院費(fèi)用增加。3.既往其他系統(tǒng)疾病加重而需要治療，或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，導(dǎo)致住院時(shí)間延長和住院費(fèi)用增加。（一）適用對象。第一診斷為短暫性腦缺血發(fā)作。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)美國心臟/卒中學(xué)會(huì)《短暫性腦缺血發(fā)作定義和評估》（Stroke，2009；40:2276-2293）及《中國缺血性腦卒中和短暫性腦缺血發(fā)作二級預(yù)防指南2014》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)制訂）1.起病突然，迅速出現(xiàn)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征;2.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征多數(shù)持續(xù)十至數(shù)十分鐘，但可反復(fù)發(fā)作;3.除外其它非血管源性因素;4.神經(jīng)影像學(xué)未發(fā)現(xiàn)任何急性梗死病灶。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)美國心臟/卒中學(xué)會(huì)《短暫性腦缺血發(fā)作定義和評估》（Stroke，2009；40:2276-2293）及《中國缺血性腦卒中和短暫性腦缺血發(fā)作二級預(yù)防指南2014》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)制訂）1.進(jìn)行系統(tǒng)的病因?qū)W檢查及血管評估，制定治療策略;2.抗血小板聚集治療，頻繁發(fā)作可考慮雙聯(lián)抗血小板治療;3.如考慮心源性因素可應(yīng)予抗凝治療;4.病因、危險(xiǎn)因素、并發(fā)癥的治療;5.明確有血管狹窄并達(dá)到手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)者可考慮手術(shù)治療（支架成形術(shù)或頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)）。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為7天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合短暫性腦缺血發(fā)作;2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院后檢查的項(xiàng)目。1.必需檢查的項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、凝血功能、同型半胱氨酸、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸片、心電圖；超聲心動(dòng)圖、腦電圖;（4）頭顱MRI或CT，頸部血管超聲。2.根據(jù)具體情況可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）抗核抗體、腫瘤標(biāo)記、甲功、ENA、ANCA、纖維蛋白原水平、蛋白C、抗凝血酶Ⅲ;（2）TCD，CTA、MRA、磁共振高分辨血管掃描或DSA;（3）灌注CT或灌注MRI、頭顱MRI磁敏感掃描。（七）選擇用藥。1.抗血小板聚集藥物：腸溶阿司匹林、氯吡格雷等;2.抗凝藥物：排除抗凝治療禁忌癥后可選擇：低分子肝素、肝素、華法令，也可選擇新型口服抗凝藥;3.調(diào)脂藥物：可選擇他汀類藥物。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.患者病情穩(wěn)定;2.沒有需要住院治療的并發(fā)癥。（九）變異及原因分析。1.輔助檢查異常，需要復(fù)查和明確異常原因，導(dǎo)致住院治療時(shí)間延長和住院費(fèi)用增加;2.住院期間病情加重，出現(xiàn)并發(fā)癥，需要進(jìn)一步診治，導(dǎo)致住院治療時(shí)間延長和住院費(fèi)用增加;3.既往合并有其他系統(tǒng)疾病，短暫性腦缺血發(fā)作可能導(dǎo)致合并疾病加重而需要治療，從而延長治療時(shí)間和增加住院費(fèi)用;4.短暫性腦缺血發(fā)作病因明確，反復(fù)發(fā)作并且有手術(shù)指征者需介入治療或轉(zhuǎn)血管外科進(jìn)一步治療，轉(zhuǎn)入相應(yīng)治療路徑;5.若住院期間轉(zhuǎn)為腦梗塞者轉(zhuǎn)入腦梗塞臨床路徑。病毒性腦炎（一）適用對象。第一診斷為病毒性腦炎（ICD-10：A86/G05.1）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。1.急性或亞急性起病，多在病前1–3周有病毒感染史。2.主要表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、癲癇發(fā)作、精神改變、意識障礙和/或神經(jīng)系統(tǒng)定位體征等腦實(shí)質(zhì)受損征象。3.腦電圖（EEG）顯示局灶性或彌散性異常。4.頭顱CT/MRI檢查可顯示腦水腫、局灶性或彌漫性病變。5.腰穿檢查腦脊液壓力正?；蛏撸准?xì)胞和蛋白質(zhì)正?；蜉p度增高，糖和氯化物正常；無細(xì)菌、結(jié)核菌和真菌感染依據(jù)。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)《臨床診療指南-神經(jīng)病學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）。1.一般治療2.抗病毒治療3.糖皮質(zhì)激素治療4.抗癲癇治療5.對癥支持治療（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日14-28天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：A86/G05.1病毒性腦炎疾病編碼。2.具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷臨床路徑流程。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、凝血功能、血沉、血?dú)夥治觥⒏腥拘约膊『Y查（乙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心電圖和X線胸片；（4）腦電圖；（5）頭顱CT/MRI+增強(qiáng)；（6）腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目：（1）病原學(xué)方面(血和腦脊液TORCH，血和腦脊液EB病毒抗體+DNA、CMV-DNA及相關(guān)病毒DNA檢查，根據(jù)病程復(fù)查病毒抗體滴度)（2）自身免疫學(xué)檢查（血和腦脊液自身免疫腦炎抗體，包括NMDA受體抗體、LGI1抗體、Hu、Yo、Ri等抗體等；血抗核抗體、可提取性核抗原（ENA），細(xì)胞亞群測定）；（3）其它感染因素，如結(jié)核抗體、TB-SPOT、真菌涂片·、寄生蟲補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)等（4）并發(fā)其他感染患者行分泌物或排泄物細(xì)菌/真菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)；（5）診斷有疑問者檢測血液和尿液毒物。(6)胸部CT/腹部、泌尿系、婦科彩超、全腹增強(qiáng)CT、(7)肺部CT（七）選擇用藥。1.一般治療：監(jiān)測生命體征，加強(qiáng)護(hù)理及營養(yǎng)支持2.抗病毒治療；可選用阿昔洛韋、更昔洛韋？（指南沒有推薦）等3.糖皮質(zhì)激素治療；可選用甲基潑尼松龍、地塞米松、潑尼松等。4.抗癲癇治療：可根據(jù)患者病情選用靜脈/口服抗癲癇藥物或麻醉藥物治療5.對癥支持治療：呼吸循環(huán)支持、脫水降顱壓、維持水電解質(zhì)平衡等，控制體溫，如合并其它感染，根據(jù)藥敏結(jié)果可使用抗生素6、合并癥治療：如：器質(zhì)性精神障礙、消化道出血、高血糖、營養(yǎng)支持（重癥腦炎靜脈營養(yǎng)氨基酸、脂肪乳能否納入報(bào)銷范圍？）、肢體靜脈血栓等（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.病情平穩(wěn)，神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)好轉(zhuǎn)或基本恢復(fù)。2.無嚴(yán)重并發(fā)癥（九）變異及原因分析。1、患者病情加重，需呼吸機(jī)輔助呼吸，導(dǎo)致住院時(shí)間延長和住院費(fèi)用增加。2、患者病情加重，表現(xiàn)為癲癇持續(xù)發(fā)作，導(dǎo)致住院時(shí)間延長和住院費(fèi)用增加。3、患者病情加重，出現(xiàn)嚴(yán)重感染等并發(fā)癥，導(dǎo)致住院時(shí)間延長和住院費(fèi)用增加。4.既往其它系統(tǒng)疾病加重而需要治療，或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，導(dǎo)致住院時(shí)間延長和住院費(fèi)用增加。5、患者其他并發(fā)癥控制不佳，如器質(zhì)性精神障礙、畸胎瘤處理等。（一）適用對象。第一診斷為吉蘭-巴雷綜合征（ICD-10：G61.0）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)，2010年）1.起病形式常有前驅(qū)感染史，呈急性起病，進(jìn)行性加重，多在2周左右達(dá)高峰。2.臨床癥狀和體征對稱性肢體和延髓支配肌肉、面部肌肉無力，重癥者可有呼吸機(jī)無力，四肢腱反射減低或消失?？砂檩p度感覺異常和自主神經(jīng)功能障礙。3.輔助檢查腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，電生理檢查提示遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢、F波異常、傳導(dǎo)阻滯和異常波形離散等。4.病程有自限性。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)《中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)，2010年）1.一般治療檢測患者生命體征，注意呼吸功能管理，必要時(shí)機(jī)械輔助通氣，加強(qiáng)護(hù)理及營養(yǎng)支持2、免疫治療（1）免疫球蛋白靜脈注射。（2）血漿置換。（3）皮質(zhì)類固醇激素：根據(jù)具體情況選用3.神經(jīng)營養(yǎng)藥物4.對癥治療及預(yù)防并發(fā)癥5.康復(fù)治療（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14-28天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：G61.0吉蘭-巴雷綜合征疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血沉、血?dú)夥治觥⒏腥拘约膊『Y查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心電圖、胸片；（4）肌電圖+神經(jīng)傳導(dǎo)速度+F波、H反射；（5）腰穿:腦脊液常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)檢查。2.有條件可行的檢查：自身免疫指標(biāo)、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體（GM1抗體）、空腸彎曲菌抗體檢測。（七）選擇用藥。1.免疫球蛋白靜脈滴注。2.血漿置換。3.大劑量甲基潑尼松沖擊（慎重選擇）。4.對癥治療和防治并發(fā)癥的相關(guān)藥物。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)有所好轉(zhuǎn)或基本恢復(fù)，病情平穩(wěn)2.無嚴(yán)重并發(fā)癥或并發(fā)癥得到有效控制。（九）變異及原因分析。1.住院期間合并感染（肺部、泌尿系、腸道等）或其它嚴(yán)重并發(fā)癥，導(dǎo)致住院時(shí)間延長、費(fèi)用增加。2.患者可能出現(xiàn)呼吸肌麻痹，需要呼吸機(jī)輔助呼吸，導(dǎo)致住院時(shí)間延長、費(fèi)用增加。全面驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(一)適用對象。第一診斷為全面驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（GCSE）（ICD-10：G40.309）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護(hù)與治療(成人)中國專家共識》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)，中華神經(jīng)科雜志，2014；47:661-666）。經(jīng)典癲癇持續(xù)狀態(tài)定義為癲癇發(fā)作超過30min或兩次/兩次以上間斷發(fā)作，發(fā)作間期無意識恢復(fù)。但GCSE按實(shí)際操作定義執(zhí)行:發(fā)作超過5min以上或兩次/兩次以上發(fā)作。發(fā)作之間無意識恢復(fù)。表現(xiàn)為持續(xù)的肢體強(qiáng)直、陣攣或強(qiáng)直-陣攣，并伴有意識障礙（包括意識模糊、嗜睡、昏睡、昏迷）。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)《驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)監(jiān)護(hù)與治療(成人)中國專家共識》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)神經(jīng)重癥協(xié)作組，中華神經(jīng)科雜志，2014；47:661-666）制定治療方案。1.一般措施（1）生命支持：首先評估生命體征：如呼吸、心率、血壓、體溫、血氧。隨即采取生命支持措施：如開放氣道/氧治療；開放靜脈輸液通路/生理鹽水輸注；維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定、溫度控制、注意糾正電解質(zhì)紊亂、低血糖和酸中毒等；2.終止GCSE;3.病因治療：尋找GCSE病因，并予以病因治療;4.藥物治療期間，建議腦電及呼吸、心電監(jiān)測，保障呼吸功能，必要時(shí)在機(jī)械通氣前提下開始用藥，可請麻醉科醫(yī)師協(xié)助。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：G40.309全面驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)疾病編碼。2.同時(shí)合并或伴有其他疾病，但住院期間不需特殊處理也不影響GCSE臨床路徑實(shí)施患者。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需完成的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、血糖、肝腎功能、血清肌酶、電解質(zhì)、血?dú)夥治?、凝血功能、腦電圖、心電圖、胸片、頭顱影像學(xué)檢查（CT）。2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目：自身免疫腦炎抗體檢查（如抗NMDA受體抗體、抗LGI1抗體等）、頭顱影像學(xué)檢查（MRI）、肺CT、腰穿腦脊液檢查（常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)、TORCH等）、持續(xù)腦電圖監(jiān)測和AEDs血藥濃度監(jiān)測。（七）選擇用藥。1、可選擇勞拉西泮、地西泮、苯妥英鈉、丙戊酸鈉、咪達(dá)唑侖或丙泊酚靜脈制劑終止GCSE3.CSE終止后，首選同種AEDs靜脈注射劑向肌肉注射劑或口服劑過渡，可選擇苯巴比妥、丙戊酸、左乙拉西坦、氯硝西泮、卡馬西平、奧卡西平、托吡酯、拉莫三嗪、加巴噴丁等。注意藥物種類或藥物劑型的過渡參考血藥濃度，以避免SE復(fù)發(fā)。4.病因治療：對病因明確的GCSE患者，積極予以病因治療。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.GCSE終止，病情穩(wěn)定，3.沒有需要住院治療的并發(fā)癥（九）變異及原因分析。1.住院期間病情加重，需呼吸機(jī)輔助呼吸，導(dǎo)致住院時(shí)間延長和住院費(fèi)用增加。2.既往其它系統(tǒng)疾病加重而需要治療，或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，導(dǎo)致住院時(shí)間延長和住院費(fèi)用增加。多發(fā)性硬化（一）適用對象。第一診斷為多發(fā)性硬化（ICD-10：G3501）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《多發(fā)性硬化診斷和治療中國專家共識（2014版）》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)制訂，2015年）1.急性或亞急性起病的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，病程中有緩解和復(fù)發(fā)。2.頭顱或/和脊髓MRI提示多發(fā)白質(zhì)脫髓鞘病灶，增強(qiáng)后可有不同程度強(qiáng)化，并符合多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)；誘發(fā)電位可有異常；腦脊液電泳寡克隆區(qū)帶（OB）和（或）IgG合成率異常。3.綜合以上特點(diǎn)，并符合McDonald標(biāo)準(zhǔn)（2010年版）。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)《多發(fā)性硬化診斷和治療中國專家共識（2014版）》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)制訂，2015年）1.多發(fā)性硬化診斷明確。2.神經(jīng)功能狀態(tài)明顯受到影響。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14-28天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10：G3501多發(fā)性硬化疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）頭顱及脊髓MRI+強(qiáng)化；（4）腰穿：腦脊液常規(guī)、生化、寡克隆區(qū)帶；（5）誘發(fā)電位（視覺誘發(fā)電位、聽覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位）2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目：抗核抗體、ENA、ANCA、甲狀腺功能、腎上腺皮質(zhì)功能，腦白質(zhì)六項(xiàng)、水通道蛋白抗體（NMO抗體）。（七）選擇用藥。1.首選糖皮質(zhì)激素治療，可選甲基強(qiáng)的松龍沖擊，潑尼松口服。2.必要時(shí)使用丙種球蛋白、血漿置換或其他免疫抑制劑。3.有條件者可用干擾素。4.對癥治療：止痛解痙治療、鈣劑、止酸劑、維生素等其他相關(guān)藥物。（八）康復(fù)治療。根據(jù)病情，及早康復(fù)治療（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.病人病情改善。2.沒有需要住院治療的并發(fā)癥。（十）變異及原因分析。1.對于延髓或高頸段脫髓鞘病變，有可能病情加重需要?dú)夤芮虚_并應(yīng)用人工輔助呼吸，會(huì)延長治療時(shí)間并增加住院費(fèi)用。2.激素治療可能增加高血壓、糖尿病、感染等并發(fā)癥的機(jī)會(huì)，導(dǎo)致住院時(shí)間延長、醫(yī)療費(fèi)用增加。3.住院后伴發(fā)非神經(jīng)系統(tǒng)疾病或?yàn)橄到y(tǒng)性自身免疫病時(shí)，需要進(jìn)一步明確診斷，導(dǎo)致住院時(shí)間延長。重癥肌無力（一）適用對象。第一診斷為重癥肌無力（ICD-10：G70.0）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)《中國重癥肌無力診斷和治療指南2015》（中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)制訂，2015年）1.臨床表現(xiàn)主要為受累骨骼肌肉的波動(dòng)性無力，即活動(dòng)后加重，休息后改善，可呈“晨輕暮重”。2.輔助檢查：新斯的明試驗(yàn)陽性；肌電圖低頻重復(fù)電