
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文檔簡(jiǎn)介
李天然胃腸道間質(zhì)瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)是最常見的胃腸道間葉源性腫瘤,為獨(dú)立起源于胃腸道間質(zhì)卡哈爾(Cajal)細(xì)胞的腫瘤,為胃腸道的非上皮性、非肌源性、非神經(jīng)源性及非淋巴性腫瘤,由梭形及上皮樣細(xì)胞組成,具有多向分化潛能,可分為平滑肌分化型、神經(jīng)方向分化型、雙向分化型及缺乏分化型4個(gè)亞型。胃腸道間葉源性腫瘤(gastrointestinalmesenchyma
tumor,GIMT):指胃腸道的非淋巴非上皮的軟組織腫瘤,包括GIST
、平滑肌瘤、神經(jīng)源性腫瘤以及少見的纖維母/肌纖維母細(xì)胞、脈管、脂肪源性腫瘤等。胃腸道間質(zhì)瘤依據(jù)梭形和上皮樣細(xì)胞的比例可分為上皮樣細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型和混合細(xì)胞型。GIST排列結(jié)構(gòu)多樣,除常見的交叉束狀和彌漫片狀排列外,可出現(xiàn)柵欄狀、片巢狀、花瓣樣、器官樣、血管外皮瘤樣等。GIST間質(zhì)可出現(xiàn)明顯的出血、囊性變。
GIST主要發(fā)生于胃腸道粘膜下層、肌壁層、漿膜下或胃腸道外。粘膜下型表現(xiàn)為腫瘤從粘膜下向腔內(nèi)生長(zhǎng);肌壁間型表現(xiàn)為腫瘤同時(shí)向腔內(nèi)外生長(zhǎng)突出;漿膜下型為腫瘤從漿膜下向腔外生長(zhǎng)、突出,以寬基與管壁相連;胃腸道外型腫瘤起源于胃腸道壁以外的腹腔內(nèi)其他部位(如腸系膜、網(wǎng)膜等)。
GIST惡性多于良性,易發(fā)生血行和種植廣泛轉(zhuǎn)移,且良性有惡變傾向。
GIST惡性指標(biāo):腫瘤侵潤(rùn)到鄰近器官或有網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜、肝臟、淋巴結(jié)及肺等處轉(zhuǎn)移為惡性。腫瘤長(zhǎng)徑在胃部>5.5cm,在腸道>4cm為潛在惡性。GIST好發(fā)于中老年,平均年齡為50-60歲。最常見的癥狀是腹脹和黑便。早期常無(wú)明顯癥狀,常因腫瘤出現(xiàn)壞死、潰破、出血或因?yàn)槟[塊壓迫產(chǎn)生疼痛、消化道梗阻時(shí)才發(fā)現(xiàn)。發(fā)生于消化道外的間質(zhì)瘤因起病隱匿,臨床癥狀出現(xiàn)晚而一般呈現(xiàn)瘤體較大。(一)、X線
1、瘤體自胃腸道壁向腔內(nèi)外生長(zhǎng),腔內(nèi)見充盈缺損,輪廓較規(guī)則,周圍粘膜受壓推移,部分出現(xiàn)粘膜破壞、潰瘍形成。
2、腫瘤發(fā)生于消化道外者,消化道管壁呈外壓性改變,鄰近結(jié)構(gòu)受壓推移,發(fā)生于小腸可見腸間距增寬?;颊?M,45Y,發(fā)現(xiàn)右上腹包塊就診。胃體部充盈缺損,大小約6.4cm.(二)CT表現(xiàn)
1、消化道壁局部增厚及軟組織塊影,腫塊呈圓形或分葉狀,密度均勻或不均勻,多見壞死、囊變或鈣化,表現(xiàn)為高、等、低混雜密度影。
2、增強(qiáng)掃描腫塊多呈均勻或不均勻輕、中度強(qiáng)化。(腫瘤發(fā)生潰瘍或穿孔、強(qiáng)化程度不能作為判斷惡性的指標(biāo))3、CT分型:腔內(nèi)型、腔內(nèi)外型、腔外型空腸間質(zhì)瘤(惡性)byRinzeReinhardandGerdienKramerRadiologydepartmentoftheVUmedicalcentre,Amsterdam,theNetherlands(一)與胃癌(gastriccarcinoma)鑒別五、鑒別診斷患者,M,62Y,上腹隱痛意義:胃腸道神經(jīng)鞘瘤是極少見的腫瘤,絕大多數(shù)為良性,發(fā)生惡變的幾率很低,預(yù)后良好。而GIST以惡性居多,易血行和種植廣泛轉(zhuǎn)移,即便良性也有惡變傾向。區(qū)分二者對(duì)選用的術(shù)式及術(shù)后治療有重要的臨床意義。神經(jīng)鞘瘤惡性GIST良性GIST腫瘤形態(tài)圓形、卵圓形分葉狀、不規(guī)則形與神經(jīng)鞘瘤相似增強(qiáng)模式均質(zhì)性(無(wú)出血、壞死、囊變)非均質(zhì)性(常出血壞死、囊變不均勻強(qiáng)化或邊緣強(qiáng)化)強(qiáng)化程度無(wú)或輕度中度或明顯
神經(jīng)鞘瘤D>5CM
良性GISTD<5CM
患者女性,54歲,行膀胱癌CT掃描偶然發(fā)現(xiàn)胃體后壁神經(jīng)纖維瘤,直徑約6cm,邊緣較光滑,增強(qiáng)呈輕度均勻強(qiáng)化。
胃淋巴瘤主要表現(xiàn)為:(1)胃壁廣泛明顯增厚,平均厚度超過2cm,而外緣光滑或輕度分葉狀或波浪狀,多數(shù)無(wú)明顯外侵;(2)粘膜粗大,不規(guī)則;(3)結(jié)節(jié)或腫塊,邊緣較光整;(4)胃和鄰近器官間的脂肪層完整;(5)可伴有胃周淋巴結(jié)腫大及腎門水平以下腹膜后淋巴結(jié)腫大。惡性GIST腫塊,外緣較規(guī)則,與正常胃壁分界清晰,囊變、壞死、出血。胃壁增厚較局限,常無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。胃癌胃壁增厚,不規(guī)則,腎門以上淋巴結(jié)腫大,侵犯胃周脂肪,僵硬。胃淋巴瘤胃壁明顯增厚,胃周淋巴結(jié)或腎門下淋巴結(jié)腫大,多無(wú)明顯外侵,有一定擴(kuò)張度。胃神經(jīng)鞘瘤圓形或類圓形腫塊,均質(zhì),無(wú)或輕度強(qiáng)
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