輸尿管及膀胱先天異常

關(guān)于輸尿管及膀胱先天異常輸尿管先天發(fā)育異常1、雙輸尿管畸形2、輸尿管口異位3、輸尿管囊腫4、下腔靜脈后輸尿管5、先天性巨輸尿管第2頁,共27頁，星期六，2024年，5月1、雙輸尿管畸形又稱輸尿管重復(fù)畸形，是輸尿管先天發(fā)育異常中最常見的，約每125人中有一例，多引流于重復(fù)腎盂，以單側(cè)發(fā)病為多，為雙側(cè)的6倍。分為完全型和不完全型兩種。不完全型雙輸尿管畸形又稱為“Y”型雙輸尿管畸形；完全型雙輸尿管畸形則有高位、低位兩支，高位為引流上腎盂者，該輸尿管下端開口多偏于膀胱內(nèi)下部；低位為引流下半腎盂,其末端開口位置正常。第3頁,共27頁，星期六，2024年，5月女，33歲，左側(cè)雙輸尿管畸形第4頁,共27頁，星期六，2024年，5月女，43歲左側(cè)完全型雙輸尿管畸形第5頁,共27頁，星期六，2024年，5月男，18歲左側(cè)完全型雙輸尿管畸形第6頁,共27頁，星期六，2024年，5月女，20歲右側(cè)完全型雙輸尿管畸形第7頁,共27頁，星期六，2024年，5月女，54歲左側(cè)不完全型雙輸尿管畸形第8頁,共27頁，星期六，2024年，5月2、輸尿管口異位輸尿管異位開口為少見的先天性發(fā)育異常。輸尿管口位于膀胱三角區(qū)兩上側(cè)角，輸尿管開口于其他部位為輸尿管口異位。大部分病例合并尿路的重復(fù)畸形，其中約70%異位開口的輸尿管為重復(fù)輸尿管起源偏上方的一支。同時(shí)，此類病人極易合并輸尿管囊腫。第9頁,共27頁，星期六，2024年，5月女，59歲左側(cè)輸尿管開口異位，開口于尿道外括約肌旁第10頁,共27頁，星期六，2024年，5月3、輸尿管囊腫輸尿管囊腫實(shí)際為輸尿管開口部先天性或獲得性狹窄，引起膀胱內(nèi)壁段輸尿管囊狀擴(kuò)張、并突入膀胱腔所致。本病常繼發(fā)尿路梗阻、感染和結(jié)石。靜脈尿路造影：典型表現(xiàn)為囊突入膀胱內(nèi)形成的“眼鏡蛇頭”征象。CT表現(xiàn)：平掃囊腫為類圓形或橢圓形低密度影，邊緣光滑，位于膀胱輪廓線以內(nèi)，常以左或右側(cè)輸尿管口為中心分布，囊內(nèi)密度均勻，與膀胱內(nèi)尿液呈等密度，囊壁厚度均勻一致，為環(huán)形。第11頁,共27頁，星期六，2024年，5月男，30歲左側(cè)輸尿管囊腫第12頁,共27頁，星期六，2024年，5月4、下腔靜脈后輸尿管此癥是下腔靜脈發(fā)育異常中一種先天性畸形，發(fā)生率約1/1000，多見于右側(cè)。本病為下腔靜脈發(fā)育時(shí)，沒有起源于心臟背側(cè)靜脈，而是起源于心臟腹側(cè)靜脈所致。本病輸尿管不在腔靜脈外側(cè)，而是從下腔靜脈的后面繞行，然后再回到原來的走行路線上，繞行部位多在L3-4水平，由于尿液通過此處有障礙，以上部位腎盂輸尿管常有擴(kuò)張積水。第13頁,共27頁，星期六，2024年，5月第14頁,共27頁，星期六，2024年，5月5、先天性巨輸尿管此癥為先天性輸尿管擴(kuò)張，整個(gè)輸尿管顯著擴(kuò)張、迂曲，直徑可達(dá)4cm以上，可粗似腸管。臨床上有兒童型及成人型之分，前者病情發(fā)展快，并發(fā)癥多，輸尿管擴(kuò)張程度重，腎功能受損明顯，多表現(xiàn)為尿路感染癥狀。后者病情輕且相對(duì)穩(wěn)定，主要癥狀為腰痛。尿路造影時(shí)，蠕動(dòng)消失段多不能顯示，但擴(kuò)張的輸尿管遠(yuǎn)段常呈漏斗型逐漸移行至蠕動(dòng)消失段，為本病的特征性改變。第15頁,共27頁，星期六，2024年，5月男，3歲兒童型左側(cè)先天性巨輸尿管第16頁,共27頁，星期六，2024年，5月女，54歲成人型巨輸尿管第17頁,共27頁，星期六，2024年，5月四、膀胱先天發(fā)育異常1、膀胱重復(fù)畸形2、膀胱憩室3、臍尿管囊腫第18頁,共27頁，星期六，2024年，5月1、重復(fù)膀胱本畸形臨床上極少見，可分為完全性及不完全性，也可分為左右、前后、上下兩個(gè)膀胱。完全者可見兩個(gè)膀胱分開，同時(shí)有兩個(gè)尿道；不完全者為膀胱內(nèi)存在一個(gè)或幾個(gè)不完全的分隔使膀胱分成兩個(gè)或形成多房膀胱。此病多合并尿路畸形和下消化道畸形。第19頁,共27頁，星期六，2024年，5月第20頁,共27頁，星期六，2024年，5月2、膀胱憩室真性膀胱憩室是指膀胱壁的局限性外形突出，并借一小孔與膀胱壁相通，其常為圓形或卵圓形，大小不一。CT增強(qiáng)掃描膀胱憩室內(nèi)見造影劑充盈。第21頁,共27頁，星期六，2024年，5月男，69歲膀胱憩室第22頁,共27頁，星期六，2024年，5月男，58歲膀胱多發(fā)憩室第23頁,共27頁，星期六，2024年，5月3、臍尿管異常1）、臍尿管完全性未閉是臍部和膀胱間存在永久性通道，膀胱位置可正?；虍惓！１静∈悄毮蚬墚惓５纳僖婎愋?，新生兒期可出現(xiàn)臍部漏尿現(xiàn)象。2）、臍尿管部分未閉可發(fā)生于臍尿管的任何部位。臍尿管未閉合端可開口于膀胱底部，也可開口于臍部，而另一端閉合。本病以臍尿管遠(yuǎn)端未閉多見，常形成臍尿管憩室，與膀胱之間有交通，類似起源于膀胱底部的憩室。有時(shí)與膀胱憩室不易鑒別，但本病有特殊的發(fā)病部位，均位于膀胱底與臍部之間。3）、臍尿管囊腫

為臍尿管部分未閉合所致，通常位于臍尿管遠(yuǎn)側(cè)1/3段，近膀胱底部，與膀胱及臍部無交通。本病多見,約占臍尿管未閉病人的66%.第24頁,共27頁，星期六，2024