成人皮肌炎診療中國(guó)專家共識(shí)2022年要點(diǎn)

成人皮肌炎診療中國(guó)專家共識(shí)（2022年）要點(diǎn)

【摘要】皮肌炎是一種特發(fā)性炎性肌病，可出現(xiàn)典型皮損、近端肌無(wú)力和多器

官受累表現(xiàn)，亦可伴發(fā)惡性腫瘤。中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)皮膚科分會(huì)、國(guó)

家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心以國(guó)內(nèi)外成人皮肌炎診斷和治療的相關(guān)文

獻(xiàn)和專家建議作為依據(jù)，制定成人皮肌炎診療共識(shí)，供各級(jí)皮膚科及其他相關(guān)科

室醫(yī)師參考。

特發(fā)性炎性肌?。↖IM）是一組以肌無(wú)力和多器官受累為主要特征的異質(zhì)性疾

病，主要包括皮肌炎、抗合成酶綜合征、免疫介導(dǎo)的壞死性肌病、多發(fā)性肌炎、

包涵體肌炎和重疊性肌炎等亞型。皮肌炎是一種病因不明的自身免疫性疾病，表

現(xiàn)為不同程度的皮膚、肌肉和內(nèi)臟器官受累，主要有兩種類型幼年型和成人型，

前者發(fā)病年齡高峰為5~15歲，后者為45~65歲，且后者伴發(fā)惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)

升高。皮肌炎也可分為經(jīng)典型皮肌炎（既有皮肌炎的典型皮膚表現(xiàn)，也有肌無(wú)力）

和臨床無(wú)肌病性皮肌炎（CADMX

一、臨床表現(xiàn)

皮肌炎患者除了皮膚、肌肉及系統(tǒng)受累外，病程中還可以出現(xiàn)發(fā)熱、體重下降、

疲憊感等表現(xiàn)，部分可伴發(fā)惡性腫瘤。

（一）皮膚表現(xiàn)

皮肌炎特異性的皮膚表現(xiàn)有：Heliotrope征，表現(xiàn)為雙上眼瞼和眶周紫紅斑，

可伴有水腫；Gottron丘疹，表現(xiàn)為掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸側(cè)紅色或紫紅色丘

疹，有時(shí)覆有鱗屑，常對(duì)稱分布；Gottron征，分布于掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘

關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和足跟的對(duì)稱、融合的紅斑或紫紅斑。以上表現(xiàn)對(duì)診斷皮

肌炎有高度提示意義。

其他有較高診斷價(jià)值的皮膚表現(xiàn)有：

披肩征：

V字征：

槍套征：股外側(cè)的皮疹；

甲皺改變：

頭部皮損：

其中項(xiàng)常見皮膚異色癥。

少見的皮膚表現(xiàn)有水皰大皰性病變、皮膚壞死、皮膚潰瘍、皮膚血管炎、皮膚鈣

化、"技工手"、鞭笞樣紅斑、毛囊角化過(guò)度、脂膜炎、紅皮病等。

（二）肌肉表現(xiàn)

表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的對(duì)稱性肌無(wú)力，主要累及四肢近端肌群，包括肩胛帶肌和骨

盆帶肌，約50%的患者可出現(xiàn)肌痛或肌壓痛。

（三）其他系統(tǒng)表現(xiàn)

1.肺部損害：常表現(xiàn)為ILD、肺纖維化或胸膜炎。

2.心臟損害：約70%的患者可出現(xiàn)心臟受累的亞臨床表現(xiàn)，如心電圖檢查可

發(fā)現(xiàn)心律失常或傳導(dǎo)阻滯。

3.消化道損害：咽部和食管上段橫紋肌受累可引起吞咽困難、飲水嗆咳、鼻

反流等，食管下段擴(kuò)張和小腸蠕動(dòng)減弱可引起反酸、食管炎、咽下困難、上腹脹

痛、吸收障礙等。

4.腎臟損害：約20%的患者出現(xiàn)腎臟受累，主要有兩種類型，即急性腎損傷

和慢性腎臟病。

（四）伴發(fā)惡性腫瘤

約1/3的皮肌炎患者伴發(fā)惡性腫瘤。

二、輔助檢查

（-）實(shí)驗(yàn)室檢查

一般實(shí)驗(yàn)室檢查：可有輕度貧血、白細(xì)胞正常或減少。

肌酶譜檢查：肌酸磷酸激酶（CK1乳酸脫氫酶（LDH1醛縮酶（ALD1丙

氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）和天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）在急性期升高，CK和ALD特異

性較高。

肌炎特異性抗體（MSA）和肌炎相關(guān)性抗體（MAA）:MSA有助于在缺少肌

肉活檢以及臨床表現(xiàn)不典型的情況下進(jìn)行輔助診斷，也有助于指導(dǎo)治療和預(yù)后判

斷。MAA常提示肌炎與其他結(jié)締組織病重疊。

（二）其他有助診斷的檢查項(xiàng)目

其他有助皮肌炎診斷的檢查項(xiàng)目見表2，包括肌電圖、肌肉磁共振成像（MRI1

肌肉超聲、皮膚病理、肌肉病理檢查等。

（三）肺、心臟受累的輔助檢查

建議所有皮肌炎患者完善肺功能（含一氧化碳彌散功能）和肺部高分辨計(jì)算機(jī)斷

層掃描（HRCT）檢查。

若懷疑心臟受累，可行心電圖、超聲心動(dòng)圖、24h動(dòng)態(tài)心電圖等檢查，并監(jiān)測(cè)心

肌酶與肌鈣蛋白水平。

（四）腫瘤篩查

應(yīng)結(jié)合皮肌炎患者的年齡、癥狀、MSA等評(píng)估伴發(fā)惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，篩查的方

法包括體檢、血尿便常規(guī)、腫瘤標(biāo)志物（前列腺特異性抗原、糖類抗原125、糖

類抗原19-9等、影像學(xué)檢查［乳腺鋁靶X線攝片、盆腔超聲、胸腹盆計(jì)算機(jī)

斷層掃描（CT）/MRL正電子發(fā)射斷層顯像（PET）-CT等1細(xì)胞學(xué)檢查（宮

頸脫落細(xì)胞涂片\鼻咽喉鏡和胃腸鏡等。確診的皮肌炎患者應(yīng)每年排查惡性腫

瘤，持續(xù)至少3年；抗TIF1-W亢體和抗NXP-2抗體陽(yáng)性的皮肌炎患者應(yīng)持續(xù)至

少5年。

三、診斷

（-）皮肌炎的診斷

1.目前國(guó)內(nèi)最常用的皮肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)為1975年Bohan和Peter提出的標(biāo)窟表

31該標(biāo)準(zhǔn)簡(jiǎn)便易用，臨床應(yīng)用最廣泛，不足之處在于未考慮MSA、影像學(xué)等

指標(biāo)，也不能用于診斷CADM。

1.肌無(wú)力表現(xiàn)——四肢近端肌肉和頸前屈肌對(duì)稱性肌無(wú)力，持續(xù)數(shù)周到數(shù)月，

伴或不伴吞咽困難和呼吸肌受累

2.肌肉活檢異?！±w維壞死，細(xì)胞吞噬、再生、嗜堿變性,核膜變大，核

仁明顯，筋膜周圍結(jié)構(gòu)萎縮，肌纖維大小不一，伴炎性滲出

3.血清肌酶升高—如肌酸磷酸激酶、醛縮酶、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨

酶和乳酸脫氫酶

4.肌電圖示肌源性損害—時(shí)限短、小型的多相運(yùn)動(dòng)電位纖顫電位和正尖波；

插入性激惹和異常的高頻放電

5.皮膚表現(xiàn)—眼瞼紫紅斑伴眶周水腫；手背紅斑、鱗屑，尤其是掌指關(guān)節(jié)和

近端指間關(guān)節(jié)；膝、肘、內(nèi)踝、面部、頸部、上半身皮膚受累

判定標(biāo)準(zhǔn)

可疑皮肌炎一一第5條+另4條中任意1條

擬診皮肌炎—第5條+另4條中任意2條

確診皮肌炎一一第5條+另4條中任意3條

排除標(biāo)準(zhǔn)一一中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、感染性肌病、藥物性

肌病、代謝性肌病、內(nèi)分泌性肌病、重癥肌無(wú)力等

2.最新的成人皮肌炎分類標(biāo)準(zhǔn)由歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟（EULAR）和美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)

（ACR）于2017年提出。該標(biāo)準(zhǔn)未納入肌電圖、肌肉MRI、除抗Jo-1抗體以

外的MSA等指標(biāo)，且主要基于高加索人群，在國(guó)內(nèi)的應(yīng)用有待進(jìn)一步驗(yàn)證。

（二）CADM的診斷

部分患者可僅有皮肌炎的典型皮膚表現(xiàn)而沒有肌無(wú)力表現(xiàn)，且皮損組織病理符合

皮肌炎。如果這類患者病程長(zhǎng)于6個(gè)月，在最初6個(gè)月內(nèi)未進(jìn)行連續(xù)2個(gè)月以

上的免疫抑制治療,且未使用能導(dǎo)致皮肌炎樣皮損的藥物如他汀類降脂藥、羥基

眠等，可診斷為CADM。

四、鑒別診斷

皮肌炎皮損需要與其他結(jié)締組織病（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化月勺皮損鑒別，

但需考慮到重疊綜合征，也需與接觸性皮炎、濕疹、藥疹、銀屑病和皮膚T細(xì)胞

淋巴瘤等的皮損鑒別。皮肌炎的肌無(wú)力表現(xiàn)需要與其他炎性肌病、感染性肌病、

腫瘤性肌病、肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、重癥肌無(wú)力、藥物性肌病、代謝性肌病和內(nèi)分泌性

肌病等導(dǎo)致的肌力改變相鑒別。

五、治療原則及方案

皮肌炎的治療需遵循個(gè)體化原則。防曬和外用治療適用于所有類型的皮肌炎，參

考下文"CADM"部分。未合并系統(tǒng)受累（ILD、心臟受累、食管肌受累等）的皮

肌炎，參考下文"經(jīng)典型皮肌炎""CADM”部分;合并系統(tǒng)受累的皮肌炎，參考下

文"皮肌炎合并系統(tǒng)受累"部分。

（-）經(jīng)典型皮肌炎

1.激素：系統(tǒng)應(yīng)用激素是皮肌炎治療的首選方案，其治療可分為初始階段、

減量階段、維持階段。

2.免疫抑制劑：?jiǎn)斡眉に貎H適用于部分輕癥皮肌炎患者，多數(shù)患者需使用免

疫抑制劑。通常在開始激素減量前后加用免疫抑制劑，以實(shí)現(xiàn)激素的早期減量，

減少激素的累積用量，并降低復(fù)發(fā)率。

3.其他治療：對(duì)激素聯(lián)合MTX或聯(lián)合AZA治療抵抗的患者，也可加用靜脈

輸注免疫球蛋白（IVIGX難治性皮肌炎可應(yīng)用抗CD-20單抗（利妥昔單抗）和

JAK抑制劑（托法替布、巴瑞替尼等X

（二）CADM

CADM患者的皮損與經(jīng)典型皮肌炎患者類似。CADM應(yīng)根據(jù)皮損的嚴(yán)重程度,

采用相應(yīng)處理。對(duì)于輕度皮損，可以僅采用防曬和外用治療，對(duì)于中度和重度皮

損，需在此基礎(chǔ)上加用系統(tǒng)藥物治療。

1.防曬：

2.外用治療：外用激素對(duì)于皮損有一定療效。

3.系統(tǒng)藥物治療：對(duì)于中度和重度皮損，推薦的一線藥物是MMF或MTX,

劑量最高分別可達(dá)3g/d和20mg/周，可單獨(dú)使用;但當(dāng)病情進(jìn)展至出現(xiàn)肌肉

病變時(shí)，需聯(lián)合系統(tǒng)應(yīng)用激素。推薦羥氯喋與免疫抑制劑等藥物聯(lián)用，并建議進(jìn)

行眼科基線檢查及隨訪評(píng)估。單獨(dú)系統(tǒng)應(yīng)用激素對(duì)CADM療效也欠佳，不推薦

單獨(dú)應(yīng)用。

(三)皮肌炎合并系統(tǒng)受累

1.皮肌炎合并ILD:ILD是皮肌炎患者預(yù)后不良的重要因素。

(1)藥物治療主要是系統(tǒng)應(yīng)用激素，若病情穩(wěn)定，可予潑尼松。75~

1mgkg-1-d-1口服，加用或聯(lián)用一種免疫抑制劑。

(2)ILD患者一般不使用MTX,因?yàn)镸TX可引起ILD,甚至RP-ILD.

(3)調(diào)整治療前，需評(píng)估是否存在引起肺功能惡化的其他原因，如合并感染、

藥物性肺炎或呼吸肌無(wú)力等。

(4)若激素和免疫抑制劑療效欠佳，可嘗試更換或聯(lián)用IVIGO

（5抗MDA-5抗體陽(yáng)性的ILD患者可考慮早期使用JAK抑制劑如托法替布X

2.皮肌炎合并心臟受累：皮肌炎患者合并心臟受累時(shí)，采用的療法與合并ILD

類似，即系統(tǒng)應(yīng)用激素