脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座

中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見疾病影像診療分析海南省人民醫(yī)院李建軍脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第1頁臨床資料男，67歲，無顯著誘因步態(tài)不穩(wěn)3個月，無顯著肢體麻木、乏力、視物旋轉(zhuǎn)等體檢：肌張力高，閉目難立征、指鼻試驗陽性。臨床診療：共濟失調(diào)查因。脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第2頁脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第3頁脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第4頁脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第5頁脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第6頁脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第7頁試驗室檢驗：維生素B12108pmol/L(133-675)，紅細胞2.41x10E12/L(4.0-5.5)，血紅蛋白97g/L(120-160)。診療：脊髓亞急性聯(lián)合變性(subacutecombineddegenerationofthespinalcord，SCD)脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第8頁概述亞急性聯(lián)合變性是VB12缺乏引發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。發(fā)病機理：VB12又稱鈷胺素，在體內(nèi)以甲基鈷胺素、脫氧腺苷鈷胺素等形式存在，VB12缺乏造成髓鞘甲基化障礙，DNA合成不足，神經(jīng)軸突變性。主要累及脊髓后索、側(cè)索。脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第9頁病因VB12攝取、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運及遺傳原因中任一步驟發(fā)生障礙均可引發(fā)VB12缺乏和利用障礙長久素食：VB12（存在于動物蛋白）攝入不足消化系統(tǒng)原因：萎縮性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切除、小腸吸收不良、一些藥品等引發(fā)VB12吸收降低遺傳原因：轉(zhuǎn)鈷胺蛋白缺乏或功效異常，造成細胞內(nèi)VB12缺乏。麻醉中應用或工作中長久接觸N20可使VB12失去活性脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第10頁臨床表現(xiàn)多見于中老年人，亞急性或慢性起病，進行性加重經(jīng)典臨床表現(xiàn)：四肢或雙下肢深感覺障礙、共濟失調(diào)、痙攣性癱瘓和肢體末端感覺異常等治療方法簡單有效，但延誤診療常造成嚴重神經(jīng)功效缺損，甚至死亡。明確診療有主要意義。脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第11頁MRI表現(xiàn)經(jīng)典表現(xiàn)：1，長條狀、等或長T1、長T2信號，累及脊髓后索、側(cè)索，兩側(cè)對稱；2，頸、胸段常見，可累及大腦白質(zhì)、腦干和周圍神經(jīng)。3，增強掃描無或輕度強化。早期脊髓可腫脹，長久患者脊髓萎縮VB12治療后，脊髓異常信號降低或消失。脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第12頁診療關(guān)鍵點臨床：亞急性起病，貧血，經(jīng)典脊髓后索和側(cè)索和／或周圍神經(jīng)損傷癥狀血清VB12水平降低：少數(shù)遺傳原因患者血VB12水平正常，血清同型半胱氨酸（Hcy）水平增高有利于診療。VBl2診療性治療有效：血清VB12水平正常者，大劑量VB12治療仍有效。MRI病灶位置、范圍、對稱性分布特點脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第13頁脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第14頁脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第15頁判別診療脊髓炎多發(fā)性硬化腫瘤：原發(fā)或轉(zhuǎn)移外傷其它：脊髓梗死，動靜脈瘺，艾滋相關(guān)性脊髓病，脊髓偽影……脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第16頁男22歲，發(fā)燒1周，雙下肢乏力伴腹脹3天，急性播散性腦脊髓炎脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第17頁男，69歲。病理證實為肺癌轉(zhuǎn)移，增強掃描邊緣強化脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第18頁男，50歲，鼻咽癌放療后3個月。放射性脊髓炎脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第19頁女，38歲。MS：病灶多發(fā)，形態(tài)多樣，+C部分病灶強化脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第20頁脊柱動靜脈畸形Ⅰ型，硬腦膜動靜脈瘺脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第21頁女，23歲。ChiariI型患者減壓術(shù)后。脊髓空洞癥脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第22頁艾滋相關(guān)性脊髓病：病變累及部位、臨床表現(xiàn)頗似脊髓亞急性聯(lián)合變性。判別依靠血液學檢測脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第23頁其它維生素缺乏病1503070，女57歲，壺腹癌術(shù)后3周出現(xiàn)精神冷淡，抑郁脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第24頁脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第25頁Wernicke腦病又稱為腦性腳氣病病因：VB1缺乏，長久酗酒，營養(yǎng)不良（消耗性疾病、消化道手術(shù)），妊娠嘔吐等。機理：轉(zhuǎn)酮醇酶、丙酮酸脫氫酶輔助因子，糖代謝三羧循環(huán)障礙。臨床癥狀：眼肌麻痹，共濟失調(diào)，精神癥狀為三聯(lián)征，急性或亞急性發(fā)病脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第26頁診療關(guān)鍵點特殊病變部位：第三腦室旁、導水管周圍，內(nèi)側(cè)丘腦、乳頭體；小腦齒狀核及大腦皮層可累及。累及灰質(zhì)結(jié)構(gòu)為主，雙側(cè)對稱性長T1長T2信號，急性期可強化。試驗室：血轉(zhuǎn)酮醇酶降低、丙酮酸鹽增高VB1診療性治療價值大。脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第27頁判別診療病毒性腦炎：發(fā)燒，病灶位于顳、額葉，皮層、皮層下及基底節(jié)為主多發(fā)性硬化：好發(fā)側(cè)腦室周圍及深部白質(zhì)，類圓形，冠狀位病灶垂直于側(cè)腦室……早期明確診療意義大，病死率20％。脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第28頁1663188，女55歲，CT值16-62hu，臨床及影像診療：腦出血、腫瘤卒中或血管畸形脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第29頁脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第30頁手術(shù)病理：瘤內(nèi)見顯著膠質(zhì)樣物，鏡下見大量角化物及少許鱗狀上皮診療：左顳葉膽脂瘤脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第31頁膽脂瘤又稱表皮樣囊腫，好發(fā)于CPA和鞍上池，CT掃描低密度，MR以較均勻T1低信號、T2高信號為主。見縫就鉆，增強掃描無強化。脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第32頁腦內(nèi)膽脂瘤較少見，多數(shù)位于額、顳葉。MR信號：依據(jù)瘤內(nèi)成份種類及含量不一樣而異。經(jīng)典膽脂瘤：以不均勻T1低、T2高信號為主。DWI高信號，增強掃描無或邊緣強化。不經(jīng)典膽脂瘤：以T1高、T2低信號為主，可能與高蛋白成份相關(guān)，也有其它解釋。脊髓亞急性聯(lián)合變性講義專家講座第33頁判別診療經(jīng)典信號病變（長T1長T2）：膠質(zhì)瘤、畸胎瘤，DWI高信號、增強掃描無強化等有助判別。