肺血管病與心臟簡程顯聲課件

肺血管病與心臟〔簡〕

阜外心血管病醫(yī)院肺血管病中心程顯聲2021.06.23(阜醫(yī))右心原發(fā)or繼發(fā)肺血管病左心一、前言有一次查房，我問一位年輕的心臟科醫(yī)師:“你知道那些肺血管病?〞,她順口答復(fù):栓塞性肺動脈高壓、特發(fā)性肺動脈高壓，還有……，未再說出來。最近國內(nèi)外發(fā)現(xiàn)老年“特發(fā)性肺動脈高壓〞明顯增多，其實，很多是左心舒張功能不全所致的肺動脈高壓，誤診為特發(fā)性。我們每天都在診治心臟病患者，雖然他們的疾病各不相同，但其中許多患者的肺血管已發(fā)生病變，這些“隱蔽〞的病變在影響著患者的治療與預(yù)后，因此，對這些肺血管病變的認識對心臟科醫(yī)師是至關(guān)重要的，也是必須的二、肺血管和肺血管病的定義〔一〕肺血管或肺循環(huán)系統(tǒng)的解剖學(xué)定義：是指從起始于肺動脈瓣的肺動脈到肺靜脈左房入口間的整個管道系統(tǒng)。它的生理學(xué)特點是低壓、低阻和高容量，以確保正常的氣體交換及其他功能〔二〕肺血管病的定義：尚無明確、公認的定義。我個人認為應(yīng)該是“原發(fā)或繼發(fā)引起肺血管功能與結(jié)構(gòu)改變的一組疾病或病變的總稱〞，即有疾病、綜合征，也有病變定義特征臨床組肺動脈高壓〔PH〕mPAP≥25mmHg全部毛細血管前PHmPAP≥25mmHg1.PAHPWP≤15mmHg3.肺疾病性PHCO正?；驕p少4.CTEPH5.原因不明和/或多因素機制PH毛細血管后PHmPAP≥25mmHg2.左心疾病性PHPWP＞15mmHgCO正常或減少被動性TPG≤12mmHg反響性〔不成比例〕﹡TPG＞12mmHg

*應(yīng)包括收縮性和梗阻性病變(程顯聲注)三、DanaPoint會議臨床分類的亮點〔2021〕〔一〕源于左心疾病的PH收縮性功能不全舒張性功能不全瓣膜病被動性PH〔TPG≤12mmHg)反響性PH〔TPG＞12mmHg〕〔TPG=mPAP-mPcwp〕四、左心室舒張功能障礙〔LVDD〕所致肺動脈高壓1.左心室舒張功能不全的定義：在運動和靜息下，左心室不能充盈到正常舒張末容量，同時左心房壓＜12mmHg。左心充盈壓增加導(dǎo)致被動性毛細血管后肺靜脈高壓，當肺動脈反響性〔主動〕收縮和重構(gòu)后肺動脈壓力進一步升高。當左心衰竭合并了毛細血管前肺動脈高壓成分時，肺動脈壓與左心房壓呈不成比例的增加，跨肺動脈壓＞12mmHg，肺血管阻力＞3Wood單位。肺動脈壓升高可有輕、中、重不同程度

3.LVDD病理生理改變(1)增加充盈壓才能到達正常心室充盈量時表示已存在LVDD,心動周期舒張過程有4個時相與事件:①等容松弛②心室快速(早期)充盈③心室緩慢充盈④心房收縮根據(jù)超聲心動圖描繪,左室正常松弛充盈完成在兩個時相:第Ⅰ時相是左心室被動充盈,量大，舒張早期以高E波表示；第Ⅱ時相是左心房收縮,發(fā)生在舒張晚期,心室晚期充盈，跨二尖瓣流入血流多普勒描記出A波舒張功能不全開展的三個階段〔或三個類型〕：第一階段：舒張早期左心室充盈減少，左心室和左心房壓力和順應(yīng)性正常，左心房大小正常，但呈現(xiàn)“高收縮性，左心室充盈量減少導(dǎo)致左房排空阻抗下降，E/A比率＜1?；颊哽o息無病癥，但大運動量受限第二階段：心室充盈假性正常化，左心室和左心房充盈壓增加，左心室順應(yīng)性明顯下降，多普勒超聲心動圖示過二尖瓣血流“正常〞〔左房壓高對舒張早期左室壓低〕，E/A比率＞1，實際上，左心室舒張功能明顯異常。左心房增大，左心房與左心室舒張末壓增加，患者可發(fā)生勞力性呼吸困難第三階段：嚴重充盈受限，左心室順應(yīng)性明顯下降，舒張壓明顯升高，左心房壓增加，而左心房擴張，收縮性下降，左室舒張早期充盈速率增加，但由于左心室壓迅速增加，使舒張突然終止，幾乎沒有晚期充盈。E波速率增加，A波速率下降，伴減速時間變短，E/A＞1。為舒張功能嚴重衰竭階段5.LVDD引起左心室舒張末壓增加、肺靜脈壓升高、肺充血、肺動脈壓升高文獻報道SPAP為:[51±14(23-87)mmHg]，可高達117/23〔54〕mmHg表現(xiàn)：⑴陣發(fā)性呼吸困難,不能解釋的肺水腫,LVEF正常;⑵X線胸片:心臟不大,有肺充血;⑶心電圖/超聲顯示:心室向心性肥厚,LVEF正常;⑷多普勒超聲心動圖E峰/A峰值以及遞減時間,E/A比值。肺靜脈雙向血流〔心房收縮時血流反向〕

多普勒超聲心動圖：①二尖瓣流入血流舒張期早晚峰流速〔E和A峰〕②組織多普勒二尖瓣環(huán)速率〔Ea和Aa〕③心房收縮過程二尖瓣A峰與肺靜脈逆向血流間的時限差〔△Ad-ARd)一般人群〔539人〕：LVDD27.3%，其中：A組：松弛損傷，53例〔9.8%〕，NT-proBNP與正常組比升高，P=0.015B組：左心室舒張末充盈壓升高，76例〔14.1%〕，NT-proBNP與正常組比升高，P=0.003C組：E/Ea增加和異常低的E/A，18例〔3.4%〕，NT-BNP與正常組比無差異LVDD的X線所見：①靜脈血再分配，下肺血管收縮，上肺血管擴張②肺靜脈影模糊③間質(zhì)性肺水腫，KerleyB、A線④胸腔積液⑤肺泡性肺水腫⑥葉間裂增厚〔葉間積液〕⑦中心肺動脈擴張⑧心臟可不擴大六、LVDD的處理〔關(guān)鍵是左室質(zhì)量——LVM〕1.病因治療最重要2.心房顫抖：電轉(zhuǎn)復(fù)心律或安碘酮注射,其他心律失常的處理3.地高辛減慢心房顫抖的心室率4.磷酸二酯酶抑制劑？5.β-受體阻滯劑、鈣拮抗劑可延長舒張充盈時間6.左西孟旦〔Levosimendan〕：鈣通道增敏劑，增加心排出量和降低肺毛壓；增加心肌收縮力，而不增加氧耗和細胞內(nèi)鈣濃度

7.利尿劑8.ACEI聯(lián)合安體舒通可阻滯腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活，改善心室的松弛9.鈣拮抗劑：單用或與ACEI合用可有效地控制高血壓，并改善心肌肥厚10.變力性藥物：限制型舒張功能不全可用這類藥物11.新的BNP〔nesiritide〕滴注：心排出量增加12.NHE〔Na+-H+交換〕抑制劑可用于心肌頓抑后心功能不全

降壓藥物治療高血壓性心臟病的實驗和臨床證據(jù)藥物類別降低血壓逆轉(zhuǎn)LVH

修復(fù)重構(gòu)利尿劑有輕度只有托拉塞米得到證實β-阻滯劑有輕-中度絕對沒有α-阻滯劑有輕度未檢測CCB有顯著絕對沒有ACEI有顯著有ARB有顯著有醛固酮拮抗劑有輕-中度絕對有直接腎素抑制劑有顯著未檢測

LVH:左室肥厚；CCB:鈣通道阻滯劑；ACEI:轉(zhuǎn)換酶抑制劑；ARB:血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑胸部床旁像2021.05.12胸部床旁像患者女52歲,2021年6月9日住院一年前無明顯誘因,出現(xiàn)活動氣短,未在意,病情漸加重,勞動耐力逐漸下降,逐漸出現(xiàn)腹脹,納差,夜間陣發(fā)性呼吸困難及端坐呼吸，先后3次就診于當?shù)蒯t(yī)院,診斷為“高血壓病心衰,肺動脈高壓〞,予以地高辛、福辛普利、雙氫氯噻嗪等藥物治療。病程中曾有暈倒2次，每次持續(xù)約3—4分鐘后自行緩解。一周前“感冒〞后，上述病癥再次加重，不能平臥，就診于我院急診，給予“速尿、地高辛、托拉塞米〞等藥物治療，1天后病情明顯好轉(zhuǎn)，能平臥位休息，為求進一步系統(tǒng)診治，急診以“肺動脈高壓〞收住病房

既往高血壓病史16年，最高185/95mmHg,間斷服尼福達，血壓維持在130/80-90mmHg左右。無糖尿病及心絞痛病史體格檢查：一般情況良好，頸靜脈無怒張，Bp120/95mmHg,兩肺偶啰音，心率94次/分，律齊，無雜音，肝未及，雙下肢無水腫入院〔初次〕診斷：肺動脈高壓慢性血栓栓塞性肺動脈高壓？結(jié)締組織相關(guān)性肺動脈高壓慢性肺源性心臟病心臟擴大心力衰竭Ⅳ級〔NYHAⅣ級〕2021-06-10X線胸片：兩肺紋理大致正常，左室增大，心/胸比：0.62021-06-10超聲心動圖：LA36mm,LA50mm,室間隔厚11mm,左后壁9mm,LVEF68%,RV32mm,RA增大，三尖瓣返流少-中量，SPAP=68mmHg2021-06-11核素肺灌注顯像：未見明顯異常，心影擴大2021-06-11肺功能：FVC49%,FEV1.045%,FEV1.0/FVC98%,FEF25-7522%,DLCO62%2021-06-10動脈血氣：pH7.335,PaCO251.4mmHg,PaO269.2mmHg,BE+1.5mmol/L2021-06-10血常規(guī)：RBC6.3410×12/L,HGB180g/L2021-06-10血漿NT-proBNP1019.8smol/ml〔正常＜400〕2021-06-14睡眠呼吸監(jiān)測：中度阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征〔重度低氧血癥〕診斷考慮：一、高血壓心臟病舒張功能衰竭肺靜脈高壓→肺動脈高壓二、睡眠呼吸暫停綜合征低氧血癥……→肺動脈高壓三、肺間質(zhì)??？通氣功能障礙〔以通氣功能障礙為主〕肺泡低氧？→肺動脈高壓四、慢性肺源性心臟病肺動脈高壓〔綜合因素！〕治療前

治療后

ECG:電軸右偏，RVH?

問題:

1.肺動脈高壓的發(fā)生機制是什么？

2.肺動脈高壓病變?nèi)绾卧u估？

3.肺動脈高壓對患者預(yù)后有何影響？

4.如何預(yù)防和治療本型肺動脈高壓？可否使用靶向治療藥物？患者，女性，15歲，因活動后心悸、氣短6個月，加重1周入院。當?shù)匦呐K超聲發(fā)現(xiàn)重度肺動脈高壓，診斷原發(fā)性肺動脈高壓。既往體健心臟超聲：左心房54mm、左心室52mm，右房擴大、右室不大，左室射血分數(shù)47%。估測肺動脈收縮壓70mmHg血氣分析：pH7.44，Pao290.0mmHg，Paco238.5mmHg，Sao297.2%化驗〔包括免疫學(xué)指標〕無特殊異常

例二肺動脈高壓---限制型心肌病

兩肺淤血，雙房擴大，心胸比0.61

心臟磁共振：雙房明顯擴大，左右心室不大，雙室收縮偏弱，舒張