髓質(zhì)海綿腎的CT表現(xiàn)課件

髓質(zhì)海綿腎(MSK):MSK被認為是一種先天性腎發(fā)育異常，可能與遺傳因素有關(guān)，是一種以腎錐體的乳頭管和集合管呈梭形或小囊狀擴張為特征的先天性疾病，其病變首先表現(xiàn)于腎髓質(zhì)，后期乳頭管及集合管囊狀擴張使腎髓質(zhì)呈海綿狀改變，故有此名。2024/8/1髓質(zhì)海綿腎男性多見，發(fā)病率約為1／5000～1／20000，男女比例約2～2．5：1，發(fā)病多見于40～60歲，占2/3以上。雙側(cè)病變多見，約占4/5，單側(cè)或局限于某錐體者少見，約占1/5。2024/8/12024/8/12024/8/12024/8/12024/8/1海綿腎結(jié)石的形成機制主要是由于解剖異常引起局部尿液滯留而使尿鹽沉積在囊狀擴張的集合管或乳頭管內(nèi)，并發(fā)感染和出血時促進結(jié)石形成。

約50%髓質(zhì)海綿腎病人并發(fā)腎性高尿酸，部分產(chǎn)生繼發(fā)性腎小管酸中毒。2024/8/12024/8/12024/8/1臨床表現(xiàn):1.血尿

這是最常見的癥狀，約占85%，而且反復(fù)發(fā)作。發(fā)作時可伴有腰痛或同時排出細砂樣結(jié)石。一般為鏡下血尿，也可見到個別病例表現(xiàn)為無痛性肉眼全程血尿。

2.腎絞痛

可為早期癥狀，常多次發(fā)作，約占50%，為結(jié)石排出時的伴隨癥狀，結(jié)石排出后癥狀緩解。少數(shù)病例，結(jié)石在腎盂內(nèi)逐漸長大，或嵌頓在輸尿管中，需要手術(shù)或碎石處理。

3.腎盂腎炎

約有50%病人以腎盂腎炎發(fā)病，即錐體內(nèi)乳頭管、集合管及擴張的囊腔內(nèi)發(fā)生感染，波及整個尿路，嚴重者可蔓延到囊腔周圍的腎臟組織而影響腎功能。

4.全身癥狀

病程后期可造成腎功能損害，尤其是腎小管功能的損害，可引起全身癥狀，如貧血、高血壓、水腫、水電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡失調(diào)。2024/8/1靜脈腎盂造影:可發(fā)現(xiàn)腎錐體有許多小洞，一般小于7mm，形狀不規(guī)則，可在一個或多個錐體出現(xiàn)；錐體許多小洞充滿了造影劑，看來很象一束花球。可顯示4種典型集合管擴張的影像：(1)扇形征，顯示梭形擴張集合管呈扇形分布；(2)花束征，即有擴張的集合管，又有集合管的憩室樣突起小囊，狀似花束；(3)葡萄串征，多個小囊形成，大小較一致；(4)菜花征，由形狀、大小不同小囊充滿造影劑及囊內(nèi)結(jié)石廣泛分布于腎髓質(zhì)形成。2024/8/12024/8/1可見一個或數(shù)個腎乳頭有分散的條紋狀、扇形或簇狀致密影。當(dāng)腎集合管中度擴張時，錐體部顯示鈣化或結(jié)石呈簇狀或粟粒狀，錐體部也可見扇形，葡萄串樣或囊腔樣陰影，在腎盞排空后，囊腔內(nèi)仍滯留有造影劑為診斷本病的可靠征象。2024/8/1CT表現(xiàn):①平掃時見腎錐體內(nèi)小結(jié)石環(huán)繞腎小盞，可單發(fā)或多發(fā)，呈散在、簇集成團或抱環(huán)狀，一般鈣化較小，多呈點狀。無腎盂、腎盞的積水征。

鈣化點區(qū)常見類圓形或不規(guī)則狀低密度灶，邊界欠清。腎臟大小形態(tài)正常，集合系統(tǒng)分布形態(tài)自然，病情較重者腎皮質(zhì)、髓質(zhì)結(jié)構(gòu)模糊，集合系統(tǒng)紊亂。可見錐體內(nèi)條紋狀、小囊狀低密度影。2024/8/12024/8/12024/8/1腎乳頭處有結(jié)石。2024/8/1②增強掃描因腎實質(zhì)明顯強化，反而使腎小盞外圍的鈣化不明顯，而鄰近的低密度灶顯示清晰，有的甚至可見囊狀擴張。腎靜脈注入造影劑數(shù)分鐘后，造影劑充填腎錐體內(nèi)擴張的集合管，使腎錐體呈現(xiàn)條紋狀、刷子狀、囊狀或扇形密度增高。

延遲掃描鈣化灶在腎乳頭部位而不在腎盞、腎盂內(nèi)，髓質(zhì)內(nèi)低密度灶清晰，集合系統(tǒng)內(nèi)充滿高密度造影劑，皮、髓質(zhì)分界清楚。2024/8/12024/8/1鑒別診斷：a)腎鈣鹽沉著

為集合管內(nèi)及其周圍彌漫性鈣鹽沉著，較海綿腎廣泛，可見于多種疾病。本病不伴有腎小管擴張和囊腔形成等改變，晚期病例鈣鹽可沉積到腎曲小管，甚至整個腎區(qū);

b)腎結(jié)核

單側(cè)多見，影像學(xué)檢查腎盞呈蟲蝕樣改變，晚期可出現(xiàn)腎臟萎縮及腎自截;

c)腎盞內(nèi)結(jié)石

一般位置不定、形態(tài)不一、大小不等，大者可達20mm以上，而海綿腎結(jié)石多呈扇形或簇狀排列，結(jié)石直徑多小于5mm;

d)腎乳頭狀壞死形成鈣化

一般位于腎盞頂部及其附近錐體的尖端，鈣化影呈環(huán)狀或三角形，密度多均勻，臨近腎盞可變形，腎功能易受損害。

2024/8/1病例