腦室內室管膜瘤的影像診斷及鑒別2021

腦室內室管膜瘤的影像診斷及鑒別〔優(yōu)選〕腦室內室管膜瘤的影像診斷及鑒別MR：T1WI軸位+增強掃描軸位、冠狀位、矢狀位

MR表現(xiàn)第四腦室、枕大池區(qū)見不規(guī)那么等、稍長T1信號腫塊影，內信號不均勻，見多個不規(guī)那么斑片狀稍短T1信號影，增強掃描明顯不均勻強化，軸位示病變右前方見新月形未強化低信號區(qū)，病變向下呈鑄型生長，突入枕骨大孔進入頸段椎管內，達頸2椎體水平上緣，橋腦、延髓、上段頸髓及小腦明顯受壓、變薄，病灶大小約3.8cm×2.8cm×7.3cm。MRS：Cro、NAA降低，Cho/Cro約1.1-2.2，Cho/NAA約1.2-2.5考慮：室管膜瘤病理肉眼：灰黃灰紅碎組織一堆，總體積：3.0cm×3.0cm×1.0cm，切面灰紅質軟，局部呈絨毛狀鏡下：瘤組織呈片、巢、假菊形團構造，細胞胞漿透亮，局部呈印戒樣診斷：室管膜瘤伴灶性出血、壞死病例2男，38歲頭痛、頭暈半月半月前飲酒出現(xiàn)頭痛、頭暈，頭痛呈悶脹、以頂部為著，伴惡心、嘔吐當?shù)蒯t(yī)院CT：未見明顯異常既往體健MR平掃：軸位T1WI、T2WI、T2Flair、矢狀位T1WIDWI+MR增強：軸位、冠狀位、矢狀位

MR表現(xiàn)平掃：第四腦室內見形態(tài)不規(guī)那么等、稍長T1、稍長、長T2信號腫塊，范圍約1.4cm×2.1cm×5.3cm，T2Flair示病變內見斑片狀低信號區(qū)，病變后、側緣見腦脊液信號，病變向下突出四腦室下端出口并突入枕骨大孔，下部見斑片狀稍短T1信號影。增強：病變明顯不均勻明顯強化，囊性局部未見強化，病變后、側緣見腦脊液信號影?？紤]：室管膜瘤可能性大，髓母細胞瘤不排除。病理2021年11月在唐都醫(yī)院行手術切除腫瘤診斷：室管膜瘤病例3男，38歲陣發(fā)性頭痛3年，右下肢無力2月3年前五明顯誘因出現(xiàn)頭痛，以枕部、頂部陣發(fā)性隱痛，每次持續(xù)約2分鐘消失，伴頭暈，頭部沉悶不適，雙眼視物模糊，2月前出現(xiàn)陣發(fā)性右下肢無力6年前發(fā)現(xiàn)右腎腎癌，在我院手術治療

CT平掃：軸位MR平掃：軸位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢狀位T1WIMR增強：軸位、冠狀位、矢狀位

CT表現(xiàn)平掃：雙側側腦室不對稱，擴大，側腦室體部可見一巨大軟組織腫塊影，大小約5.2cm×4.3cm，內密度不均勻，CT值約18-35HU?？紤]：側腦室體部占位性病變并幕上腦積水，建議MRI進一步檢查。

MR表現(xiàn)平掃：雙側側腦室不對稱擴大，內可見一大小約5.0cm×4.6cm×4.4cm團塊狀稍長T1、稍長T2信號影，DWI呈低信號內信號不均勻，可見多個橢圓形囊變區(qū)，病變主體位于左側孟氏孔附近，凸向右側側腦室，中線構造右移。矢狀位示病變第三腦室及額部腦實質內。增強：病變內見明顯不規(guī)那么線樣、花環(huán)樣強化影?？紤]：①室管膜瘤②中樞神經(jīng)細胞瘤。病理肉眼：灰白色組織一堆，總體積：5.0cm×4.0cm×1.5cm，切面灰白色，質較細鏡下：簇狀細胞核埋入致密的膠質纖維基質中，見微囊形成診斷：室管膜下瘤免疫組化：CK〔-〕，EMA〔-〕，SYN〔-〕，CGA〔-〕，GFAP〔-〕，KI-67〔＜1％〕，S-100〔+〕室管膜瘤概述概念：室管膜瘤是來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或室管膜剩余組織及腦白質室管膜細胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，主要發(fā)生于腦室內，以第四腦室最為常見。分型：2007年，WHO將室管膜腫瘤分為室管膜瘤：細胞型、乳頭型、透明細胞型、伸長細胞型〔WHOⅡ級〕間變型室管膜瘤〔WHOⅢ級〕黏液乳頭狀瘤〔WHOⅠ級〕室管膜下瘤〔WHOⅠ級〕概述病理：室管膜菊形團和血管周圍假菊形團發(fā)病年齡：2個頂峰年齡，5-15歲〔多位于幕下〕和40歲左右〔多位于幕上，腦實質多見〕。臨床病癥：顱內：頭痛，伴頭暈、惡心、嘔吐，可強迫頭位幕上：顱內壓增高病癥、運動障礙、視力障礙、癲癇幕下：顱內壓增高病癥、平衡障礙、頸部疼痛及僵硬脊髓室管膜瘤：四肢疼痛、麻木及感覺、運動異常病理影像表現(xiàn)CT：①平掃示腫瘤呈菜花狀的等密度或混雜密度腫塊。②第四腦室內腫瘤前方或側方圍繞帶狀、新月形腦脊液，前方與腦干境界不清。③幕上腫瘤常發(fā)生于腦室周圍，多位于頂葉、枕葉或顳頂枕交界。④約62%可發(fā)生鈣化，多呈散在沙粒樣、斑點狀鈣化。⑤腫瘤常合并囊變、壞死，囊腔大小不一，壁光滑。⑥增強掃描實性局部及囊壁不均勻中等強化。影像表現(xiàn)MR：①T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高信號，有囊變〔大片樣〕、鈣化、少數(shù)合并出血，信號不均勻。②四腦室腫瘤可經(jīng)四腦室正中孔、側孔進入枕大池、橋小腦角區(qū)〔可塑性生長或“澆注〞現(xiàn)象〕,邊緣光滑。③腫瘤前方或側方圍繞帶狀、新月形腦脊液。④側腦室腫瘤多位于體部或三角區(qū)，體積較大，廣基底與室壁相連。⑤腫瘤多突入對側側腦室，或沿腦室通路突入鄰近腦室，或侵入基底部腦實質。⑥增強掃描中度-明顯強化，均勻或不均勻。⑦DWI呈等、稍高信號⑧MRS：Cho/NAA多在2-4之間。影像表現(xiàn)CT、MRI鑒別診斷髓母細胞瘤星型細胞瘤室管膜下瘤室管膜下巨細胞星型細胞瘤中樞神經(jīng)細胞瘤脈絡叢乳頭狀瘤腦膜瘤轉移瘤鑒別診斷鏡下：瘤細胞呈梭形，縱橫交織或漩渦狀排列。3cm，內密度不均勻，CT值約18-35HU。血供豐富，瘤體內可見血管流空現(xiàn)象。病變無包膜，出血、鈣化及壞死少見增強：病變明顯不均勻明顯強化，囊性局部未見強化，病變后、側緣見腦脊液信號影?？紤]：①室管膜瘤②中樞神經(jīng)細胞瘤。腫瘤信號不均勻，囊變可呈絲瓜瓤樣，鈣化可成片狀；腫瘤囊變較多，可鈣化；概述影像表現(xiàn)腫瘤生長緩慢，可達數(shù)十年之久MR：右側側腦室三角區(qū)實性占位性病變多系腦膜瘤，室管膜瘤；MR平掃：軸位T1WI、T2WI、T2Flair、矢狀位T1WI可伴囊變、出血、鈣化；腫瘤生長緩慢，可達數(shù)十年之久增強掃描：CT、MR均呈不均質輕-中度強化。MR：T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍不均勻高信號；MR：類圓形腫塊，可呈分葉狀；CT：等或稍高密度，少數(shù)可呈稍低密度；3年前五明顯誘因出現(xiàn)頭痛，以枕部、頂部陣發(fā)性隱痛，每次持續(xù)約2分鐘消失，伴頭暈，頭部沉悶不適，雙眼視物模糊，2月前出現(xiàn)陣發(fā)性右下肢無力病理5cm，局部區(qū)呈多結節(jié)狀，局部覆有薄層的包膜。鑒別1-髓母細胞瘤起源于小腦蚓或四腦室頂部后髓帆生殖中心的剩余胚胎細胞，腫瘤常充滿第四腦室，發(fā)生于成人者常位于小腦半球是后顱窩第二常見腫瘤，主要見于15歲以前，4-8歲最常見，男性明顯多于女性〔4：1〕，另一頂峰年齡在25歲左右腫瘤屬高度惡性，開展快，多在3個月以內，?？稍缙谘啬X室系統(tǒng)及蛛網(wǎng)膜下腔播散病變無包膜，出血、鈣化及壞死少見影像表現(xiàn)CT：多呈稍高密度或等密度實性腫塊，境界清楚，多數(shù)比較均質，周圍小腦有不同程度水腫環(huán)；鈣化少見，呈小點狀或小斑片狀。MR：T1WI呈等或低信號，T2WI呈高信號，信號均勻；軸位病灶與腦干之間可見弧形腦脊液信號存在；邊界清楚，無“澆注〞現(xiàn)象；出血、鈣化、壞死少見。增強：CT、MR均均質顯著強化。髓母細胞瘤病例男，9歲連續(xù)性嘔吐半月半月前因進食冰激凌后出現(xiàn)嘔吐，呈非噴射狀，治療〔具體不詳〕后好轉，后仍連續(xù)嘔吐，近一周感頭痛既往體健MR平掃：軸位T1WI、T2WI、T2Flair、DWI、矢狀位T1WIMR增強：軸位、冠狀位、矢狀位

MR表現(xiàn)平掃：第四腦室內可見一大小約5.9cm×4.6cm團塊狀長T1、稍長T2信號影，信號不均勻，DWI呈明顯高信號，病變前緣見弧形腦脊液信號區(qū)，第四腦室明顯擴大，病變向下疝入枕骨大孔。增強：病變明顯強化，內見小斑片狀未強化區(qū)。MRS：Cho明顯增高，NAA明顯降低，Cho/Cr、Cho/NAA最大者約為8?？紤]：髓母細胞瘤。病理肉眼：灰白灰紅碎組織一堆，4cm×4.5cm×0.3cm鏡下：瘤細胞密集，呈小圓形或梭形，可見菊形團，核分裂易見診斷：髓母細胞瘤免疫組化：CFAP〔-〕，S-100〔點狀+〕，EMA〔-〕，CK〔-〕，VIM〔+〕，KI-67〔25%〕，SYN〔+〕，CGA(+),CD99(±),Desmin(-),CD117(±),NF(-)，NeuN(灶+〕。鑒別2-星形細胞瘤起源于室管膜基質的神經(jīng)膠質細胞好發(fā)于中、青年人，男多于女，幕下〔12歲〕，幕上〔28.6歲〕臨床表現(xiàn)多為顱內壓增高腫瘤囊變較多，邊界不清影像表現(xiàn)MR：腫瘤完全或大部位于腦室內；腫瘤周圍有連續(xù)或不連續(xù)腦脊液帶環(huán)繞；腫瘤與腦室壁夾角為銳角；腦室壁呈外凸變形；腦實質很少見廣泛性水腫；腫瘤可侵及周圍腦實質；囊變較多，邊界不清；強化不均勻。鑒別3-室管膜下瘤起源于室管膜下向星形膠質細胞分化的神經(jīng)膠質祖細胞，具有向室管膜瘤與星形細胞瘤分化的混合特征，腫瘤血供較少主要見于側腦室〔近室間孔處〕及第四腦室好發(fā)于成年男性臨床表現(xiàn)與發(fā)病部位有關腫瘤多處圓形腫塊，可呈分葉狀，腫瘤邊緣清晰影像表現(xiàn)CT：類圓形、橢圓形等或稍低密度腫塊。MR：類圓形腫塊，可呈分葉狀；可伴囊變、出血、鈣化；T1WI呈低、等信號，T2WI呈高信號；增強掃描腫瘤強化大多數(shù)不明顯或輕度不均勻強化〔不規(guī)那么索條狀〕。CT、MR鑒別4-室管膜下巨細胞星形細胞瘤起源于室管膜下不成熟的神經(jīng)膠質祖細胞伴隨結節(jié)性硬化：皮脂腺瘤、癲癇、智力低下常位于側腦室孟氏孔附近圓形或不規(guī)那么形，通常直徑2-3cm腫瘤內可有鈣、鐵沉積影像表現(xiàn)CT：等密度或稍高密度腫塊；伴室管膜下多發(fā)小結節(jié)，局部鈣化。MR：T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍不均勻高信號；室管膜下結節(jié)T1WI顯示較T2WI清晰，腦實質內結節(jié)T2WI顯示較T1WI清晰。增強掃描：CT、MR均呈均質性強化。CT、MR鑒別5-中樞神經(jīng)細胞瘤起源于室管膜下向神經(jīng)元分化的祖細胞發(fā)病率低，好發(fā)于青壯年，平均年齡30歲左右發(fā)生于透明隔孟氏孔附近，向雙側側腦室突出或偏向一側腫瘤生長緩慢，可達數(shù)十年之久臨床表現(xiàn)多為頭痛、惡性、嘔吐、視力低下腫瘤囊變較多，可鈣化；邊界清楚影像表現(xiàn)CT：等密度或稍高密度腫塊；境界清楚；不規(guī)那么分葉狀；囊變較多見；半數(shù)以上可見散在鈣化灶。MR：腫瘤多附著于透明隔；腫瘤信號不均勻，囊變可呈絲瓜瓤樣，鈣化可成片狀；實性局部T1WI呈等、稍低信號，T2WI呈等、稍高信號；血供豐富，瘤體內可見血管流空現(xiàn)象。增強掃描：CT、MR均呈不均質輕-中度強化。CT、MR鑒別6-脈絡叢乳頭狀瘤起源于脈絡叢上皮細胞絕大多數(shù)發(fā)生于兒童〔5歲前〕，男多于女常位于側腦室三角區(qū)，成人多發(fā)生于第四腦室腫瘤多呈乳頭狀、小結節(jié)狀、絨毛顆粒狀腫瘤內可有散在鈣化；出血、壞死、囊變少見常合并腦積水影像表現(xiàn)CT：等或稍高密度，少數(shù)可呈稍低密度；可散在鈣化。MR：T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈稍高、高信號；腫瘤內可見顆粒狀或桑葚樣混雜信號〔瘤細胞呈乳頭狀排列〕；腫瘤圓形或類圓形，邊緣呈顆粒狀、凹凸不平或分葉狀；邊界清楚；伴腦積水。增強掃描：CT、MR均呈顯著強化，可呈顆粒狀強化。MR鑒別7-腦膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜顆粒細胞腦室內少見，好發(fā)于側腦室三角區(qū)腫瘤呈類圓形，形態(tài)規(guī)那么，邊緣圓滑，境界清楚腫瘤內鈣化常見影像表現(xiàn)CT：等或稍高密度腫塊，境界清楚。MR：T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈稍高或等信號；邊界清楚；可鈣化。增強掃描：CT、MR均呈顯著性強化。腦膜瘤病例男，44歲左側口角歪斜40天，頭暈20天40天前，干活時突然左側口角歪向左側，口角流涎，惡性、嘔吐，20天前無誘因頭暈，無頭痛當