貧血概述課件

貧血概述Anemiaintroduction貧血概述(3)definition

紅細(xì)胞的增生和消耗失去平衡，或生成不足或消耗過多或同時(shí)存在，使紅細(xì)胞的數(shù)量減少超過骨髓的造血能力。貧血概述(3)

SymptomsfatiguedyspneaanginafaintingSignstachycardiapallorofskin,nailbeds,buccalmucosa一、貧血的臨床表現(xiàn)

Anemia-ClinicalManifestations貧血概述(3)二.貧血的實(shí)驗(yàn)診斷

laboratorydiagnosisofanemia

診斷貧血必須考慮四個(gè)問題：是否有貧血，貧血的程度，什么類型的貧血，貧血的原因，需要做那些實(shí)驗(yàn)室檢查。

（一）貧血的確定

RBCHbHct

男4×1012/L120g/L0.40/L

女3.5×1012/L110g/L0.35/L貧血概述(3)(1)bloodcellcount手工顯微鏡計(jì)數(shù)microscope自動(dòng)血液分析儀hematologyanalyzer,HANeubauer計(jì)數(shù)盤Couler計(jì)數(shù)原理貧血概述(3)determiningtheconcentrationofhemoglobinHemoglobinStructuremethod氰化高鐵血紅蛋白法hemiglobincyanide(HiCN)methodreferenceinterval貧血概述(3)layerafterbloodcentrifuged

紅細(xì)胞比容測(cè)定hematocrit(packedcellvolume)

definition：

Relativevolumeofbloodoccupiedbyerythrocytes.Anaveragefigureforhumansis45percent,i.e.Apackedredcellvolumeof45mlin100mlofblood.貧血概述(3)HematocritCentrifugingbloodforcescellstoseparatefromplasmaHematocritis%oftotalvolumemadeofcellsreferenceinterval

：male0.47±0.04femal0.42±0.05貧血概述(3)(二)貧血的程度degreeofanemia：分度Hb含量癥狀輕度：91g/L~正常值下限癥狀輕微中度：61g/L~90g/L活動(dòng)后心悸、氣促重度：31g/L~60g/L休息時(shí)也有心悸、氣促極重度：<30g/L常合并貧血性心臟病貧血概述(3)（三）確定貧血的類型1.形態(tài)學(xué)分類MorphologicClassification2.Bessman分類法3.病因etiologicclassification4.骨髓增生程度相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查：血涂片觀察RBC形態(tài)MCV、MCH、MCHC、RDW網(wǎng)織紅細(xì)胞檢查骨髓檢查貧血概述(3)觀察紅細(xì)胞的形態(tài)及分布o(jì)bseveerythrocyteformanddistribution觀察白細(xì)胞形態(tài)observeleukocyteform觀察血小板的形態(tài)observeplateletform觀察有無寄生蟲observeparasite血涂片檢查bloodfilmexamination貧血概述(3)正常紅細(xì)胞

normalerythrocyteredcellobservedunderelectricmicroscope色素colour大小size形態(tài)shape異常結(jié)構(gòu)abnormalstructure

觀察紅細(xì)胞

observeerythrocyte貧血概述(3)1.紅細(xì)胞大小不一（1）小紅細(xì)胞(microcyte)：＜6μm（2）大紅細(xì)胞(macrocyte)：＞10μm。常見于巨幼細(xì)胞性貧血、溶血性貧血、惡性貧血等。（3）巨紅細(xì)胞(megalocyte)：＞15μm（4）紅細(xì)胞大小不均(anisocytosis)：同一患者紅細(xì)胞之間直徑相差一倍以上。貧血概述(3)2.紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白含量改變（1）正常色素性(normochromic)：見于急性失血、再生障礙性貧血、白血病等。（2）低色素性(hypochromic)：見于缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、鐵幼粒細(xì)胞性貧血，某些血紅蛋白病。（3）高色素性(hyperchromic)：最常見于巨幼細(xì)胞性貧血。（4）多色性(polychromatic)：剛脫核而尚未完全成熟的紅細(xì)胞，體積較大。正常人外周血占1%左右。尤見于溶血性或急性失血性貧血。

貧血概述(3)5．紅細(xì)胞形狀改變（1）球形紅細(xì)胞(spherocyte)：見于遺傳性和獲得性球形細(xì)胞增多癥（如自身免疫溶血性貧血或直接理化損傷如燒傷等）。貧血概述(3)（2）

橢圓形紅細(xì)胞(elliptocyte)：見于遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、大細(xì)胞性貧血；偶見于缺鐵性貧血、骨髓纖維化、巨幼細(xì)胞貧血、鐮形細(xì)胞性貧血。正常人血液約占1%。（3）

靶形細(xì)胞(targetcell)：常見于各種低色素性貧血、尤見于珠蛋白生成障礙性貧血、HbC病，及阻塞性黃疸、脾切除后。貧血概述(3)

（4）口形紅細(xì)胞(stomatocyte)：常見于口形紅細(xì)胞增多癥，小兒消化系統(tǒng)疾患引起的貧血及酒清中毒、某些溶血性貧血、肝病。貧血概述(3)（5）

鐮形紅細(xì)胞(sicklecell)：鐮狀細(xì)胞貧血（HbS），在缺氧的條件下，可有大量鐮狀紅細(xì)胞。貧血概述(3)（6）

棘紅細(xì)胞(acanthocyte)：見于遺傳性或獲得性β-脂蛋白缺乏癥；于脾切除后、酒精中毒性肝臟疾病、尿毒癥。棘紅細(xì)胞應(yīng)與皺縮紅細(xì)胞（也稱鋸齒狀紅細(xì)胞）區(qū)別（crenatedcell,echinocyte）。貧血概述(3)（7）淚滴形紅細(xì)胞（teardropcell）：可能是細(xì)胞內(nèi)含有Heinz小體或包涵體所致。見于貧血、骨髓纖維化癥，偶見正常人。（8）

緡錢狀紅細(xì)胞(rouleauxformation)：見于血漿中纖維蛋白原和免疫球蛋白增高性等疾病。貧血概述(3)（10）裂紅細(xì)胞(schistocyte)：紅細(xì)胞碎片（cellfragments），有各種形態(tài)如刺形(burr)、盔形(helmet)等。見于彌漫性血管內(nèi)凝血、微血管病性溶血性貧血、重型珠蛋白生成障礙性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血、嚴(yán)重?zé)齻?。正常人?%。貧血概述(3)(11)有核紅細(xì)胞(nucleatederythrocyte)即幼稚紅細(xì)胞。正常時(shí)，1周之內(nèi)嬰幼兒血片中可見到少量有核紅細(xì)胞，在成人為病理情況。1）溶血性貧血：最常見。表明骨髓有良好的調(diào)節(jié)功能。2）造血系統(tǒng)惡性疾患或骨髓轉(zhuǎn)移性腫瘤：見于各種急、慢性白血病及紅白血病。3）脾切除后貧血概述(3)4．紅細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)異常結(jié)構(gòu)（1）嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞（basophilicstipplingcell）：

重金屬損傷細(xì)胞膜使嗜堿性物質(zhì)凝集。嗜堿性物質(zhì)變性，血紅蛋白合成過程中，原卟啉與亞鐵結(jié)合受阻，以鉛的作用最為明顯，常作為鉛中毒診斷篩選指標(biāo)。貧血概述(3)（1）豪焦小體(Howell–Jollyˊsbody)：又稱為染色質(zhì)小體。見于脾切除術(shù)后、無脾癥、脾萎縮、脾功能低下、紅白血病和某些貧血患者；在巨幼細(xì)胞貧血時(shí)更易見到。（2）卡波環(huán)(Cabotring)：現(xiàn)認(rèn)為可能是胞質(zhì)脂蛋白變性，常與豪焦小體同時(shí)存在。CabotringHowell–Jollyˊsbody貧血概述(3)

（3）寄生蟲：瘧原蟲、微絲蚴、杜利什曼原蟲感染時(shí)可見紅細(xì)胞質(zhì)內(nèi)相應(yīng)病原體。

貧血概述(3)觀察白細(xì)胞observeleukocyte白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)differentialleukocytecount異常白細(xì)胞abnormalwhitecell貧血概述(3)嗜中性粒細(xì)胞的核象變化：貧血概述(3)1)核左移（shifttotheleft）：外周血中桿狀核粒細(xì)胞增多（＞5%）或（和）出現(xiàn)晚幼粒、中幼粒、早幼粒等細(xì)胞。貧血概述(3)再生性左移：指核左移伴有白細(xì)胞總數(shù)增高者。核左移時(shí)常伴中毒性改變。核左移程度：①輕度左移(＞5%)。②中度左移（＞10%）。③重度左移（＞25%）。見于：感染（尤其急性化膿性感染）、急性中毒、急性溶血、急性失血等。退行性左移：指核左移而白細(xì)胞總數(shù)不增高、甚至減低者。見于：再生障礙性貧血、粒細(xì)胞減低癥、嚴(yán)重感染（如傷寒、敗血癥等）貧血概述(3)2)核右移（shifttotheright）：嗜中性粒細(xì)胞核分葉5葉以上者超過3%，常伴白細(xì)胞總數(shù)減低。見于：營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血、惡性貧血；應(yīng)用抗代謝藥物；炎癥恢復(fù)期在疾病進(jìn)行期突然出現(xiàn)核右移，則表示預(yù)后不良。貧血概述(3)1.正常白細(xì)胞形態(tài)細(xì)胞形態(tài)識(shí)別的4個(gè)基本要素：細(xì)胞大小細(xì)胞核細(xì)胞質(zhì)細(xì)胞核/細(xì)胞質(zhì)比例貧血概述(3)2.異常白細(xì)胞形態(tài)（1）嗜中性粒細(xì)胞1）嗜中性粒細(xì)胞毒性變化大小不均中毒顆?？张?/p>

D?hle體退行性變貧血概述(3)2）巨多分葉核嗜中性粒細(xì)胞：巨幼細(xì)胞貧血、抗代謝藥物治療后。3）棒狀小體(Auerbody)：急性白血病的診斷鑒別。貧血概述(3)（2）淋巴細(xì)胞1）異型淋巴細(xì)胞（abnormallymphocyte）：多為T淋巴細(xì)胞。Downey將其按形態(tài)特征分為3型：Ⅲ型(幼稚型)Ⅱ型(不規(guī)則型，單核細(xì)胞型)I型(空泡型，漿細(xì)胞型)：最多見貧血概述(3)2）放射線損傷后淋巴細(xì)胞形態(tài)變化：淋巴細(xì)胞最敏感：核固縮、核破碎、雙核、衛(wèi)星核。3）淋巴細(xì)胞性白血病貧血概述(3)紅細(xì)胞三個(gè)平均指數(shù)

erythrocyteindicesMeancorpuscularvolumeMCV=Hct×103×1012/RBC（fL）正常參考值：80~90fLmeancorpuscularhemoglobin

MCH=Hb×1012/RBC（Pg）正常參考值：27~32PgmenacorpuscularhemoglobinconcentrationMCHC=Hb/Hct

正常參考值：320~360貧血概述(3)貧血類型ＭＣＶＭＣＨＭＣＨＣ疾病

正常80～9027～3232～36急性失血細(xì)胞性溶貧、AA大細(xì)胞性>90>3232~36巨幼貧、肝臟疾病小細(xì)胞性<80<2732~36慢性感染、慢性腎病小細(xì)胞<80<27<32缺鐵貧、低色素性珠蛋白生成障礙性貧血貧血概述(3)2.MCV、RDW分類法MCV

減低正常增高RDW

正常小細(xì)胞正細(xì)胞大細(xì)胞均一性均一性均一性異常小細(xì)胞正細(xì)胞大細(xì)胞不均一性不均一性不均一性貧血概述(3)小細(xì)胞同質(zhì)性

MicrocyticHomogeneous

(MCVlow,RDWnormal)——Heterozygousthalassemia，

Chronicdisease小細(xì)胞異質(zhì)性

MicrocyticHeterogeneous

(MCVlow,RDWhigh)——Irondeficiency;beta-thalassemia;hemoglobinH;redcellfragmentation貧血概述(3)正細(xì)胞同質(zhì)性

NormocyticHomogeneous

(MCVnormal,RDWnormal)——Normal，Chronicdisease,chronicliverdisease;nonanemichemoglobinopathy(e.g.,AS,AC);transfusion;chemotherapy;chronicmyelocyticleukemia;hemorrhage；hereditaryspherocytosis;正細(xì)胞異質(zhì)性NormocyticHeterogeneous

(MCVnormal,RDWhigh)——Mixeddeficiency，

Earlyirondeficiencyanemia;anemichemoglobinopathy(e.g.,SS,SC);myelofibrosis;sideroblastic貧血概述(3)大細(xì)胞同質(zhì)性MacrocyticHomogeneous

(MCVhigh,RDWnormal)——Aplasticanemia;MDS（Preleukemia）大細(xì)胞異質(zhì)性MacrocyticHeterogeneous

(MCVhigh,RDWhigh)——Folatedeficiency，

VitaminB12deficiency;immunehemolyticanemia;coldagglutinin貧血概述(3)3.貧血的病因和病理變化：

造血干細(xì)胞受損造血微環(huán)境（AA）破壞紅系祖細(xì)胞骨髓腫瘤、纖維化（骨髓病性貧血）

Epo生成減少（腎性貧血）原紅核（DNA）葉酸、VitB12（巨幼細(xì)胞性貧血）早幼紅復(fù)制阻斷中幼紅抗腫瘤藥物晚幼紅質(zhì)Fe、卟啉（缺鐵性貧血）網(wǎng)織紅細(xì)胞紅細(xì)胞（膜、酶、Hb、形態(tài)異常）成熟紅細(xì)胞溶血貧血概述(3)4.骨髓增生程度

骨髓增生貧血增生性貧血缺鐵貧、溶貧、失血性貧血（幼紅細(xì)胞≥20%）增生低下性貧血再障、純紅再障（幼紅細(xì)胞<10%）骨髓成熟障礙巨幼貧（核發(fā)育障礙）、（無效應(yīng)生成）慢性疾病性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血（Hb合成障礙）、鐵粒幼細(xì)胞貧血（Hb合成障礙）、骨髓增生異常綜合征（核發(fā)育及Hb合成均有障礙）貧血概述(3)網(wǎng)織紅細(xì)胞（reticulocyte,Ret，RET）計(jì)數(shù)Miller窺盤貧血概述(3)參考值(顯微鏡計(jì)數(shù)法):

成人：0.008～0.02或（25～75）×109/L。新生兒：0.02～0.06。血液分析儀法最新血液分析儀，采用流式細(xì)胞法也可對(duì)Ret作分類計(jì)數(shù)，并提供與網(wǎng)織紅細(xì)胞相關(guān)的多個(gè)參數(shù)：LFR、MFR、HFR網(wǎng)織紅細(xì)胞成熟指數(shù)（reticulocytematurityindex，RMI）RMI=（MFR+HFR）/LFR×100貧血概述(3)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)的臨床意義

clinicalsignificanceofreticulocytecount

網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)反映骨髓造血功能。正常周圍血Ⅲ型網(wǎng)織紅細(xì)胞約為0.2～0.3，IV型約0.7～0.8，但骨髓紅系明顯增生時(shí)，可出現(xiàn)I型和II型網(wǎng)織紅細(xì)胞。貧血概述(3)1．判斷骨髓紅細(xì)胞造血情況（1）網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：表示骨髓紅細(xì)胞生成旺盛。常見于：溶血性貧血；放射治療和化學(xué)治療后造血恢復(fù)時(shí)可見Ret短暫和迅速增高；紅系無效造血時(shí)，骨髓檢查表現(xiàn)紅系增生活躍，而外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；騼H輕度增高。（2）網(wǎng)織紅細(xì)胞減少：見于再生障礙性貧血（診斷標(biāo)準(zhǔn)之一）、溶血性貧血再障危象。貧血概述(3)2．觀察貧血療效缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血治療過程中，如Ret增高，表明治療有效，是貧血患者隨訪檢查的項(xiàng)目之一。3．骨髓移植后監(jiān)測(cè)骨髓造血恢復(fù)貧血概述(3)貧血大細(xì)胞正細(xì)胞小細(xì)胞RET升高葉酸/維生素B12缺乏遺傳性DNA合成障礙藥物性DNA合成障礙甲狀腺功能減退、肝病性貧血、部分MDS進(jìn)期出血溶血性貧血骨髓檢查葉酸和B12缺乏治療后巨幼紅細(xì)胞RET升高？缺鐵性貧血慢性疾病性貧血、地中海貧血、血紅蛋白病、鐵粒幼細(xì)胞貧血鐵狀態(tài)評(píng)價(jià)

肝、腎/內(nèi)分泌等疾病評(píng)價(jià)肝、腎/內(nèi)分泌貧血骨髓檢查低增生性貧血骨髓浸潤性貧血、骨髓低增生性貧血YYYYYNNNN/↓N/↑↓M6、MDS病態(tài)造血？YN貧血概述(3)溶血性貧血Hemolyticanemia

貧血概述(3)introducedefinition：Anemiaresultingfromreducedredbloodcellsurvivaltimeandhemolysis,eitherduetoanintrinsicdefectintheerythrocyte(hereditaryspherocytosisorelliptocytosis,enzymedefects,hemoglobinopathy)oranextrinsicdamagingagent.Forexampleautoantibody(autoimmunehemolyticanemia),isoantibody,parasiticinvasionofthecells(malaria),bacterialorchemicalhemolysins,mechanicaldamagetoerythrocytes.貧血概述(3)溶血性貧血的分類

hemolyticanemiaclassification：

紅細(xì)胞內(nèi)源性intrinsicdefectofRBC

病因

紅細(xì)胞外源性extrinsicdefectofRBC

血管內(nèi)intravascularhemolysis

溶血發(fā)生的部位

血管外extravascularhemolysis貧血概述(3)IntrinsicdefectofRBC

（一）Hereditary:

RBCmenberdefect:hereditaryspherocytosis、hereditaryelliptocytosis、hereditarystomatocytosisRBCenzymedefect:glucose-6-phosphatedehydrogenasedeficiency、pyruvatekinasedeficiencyHemoglobindefect:abnormalquantityofglobinpeptidechain;hemoglobinopathy(HbC、HbD、HbS、HbE）

（二）Acquired:paroxysmalnocturnalhemoglobinuria

貧血概述(3)Extrinsicdefectanemia（一）ImmunohemolyticanemiaAllogenichemolyticanemia:hemolyticdiseaseofnewbown、incompatiblebloodtransfusionPrimaryorsecondaryautoimmunehemolyticanemia:warmorcoldtypeantibodyautoimmunehemolyticanemia、paroxysmalcoldhemoglobinuriaDruginducedautoimmunehemolyticanemia貧血概述(3)（二）mechanicalhemolyticanemia:microangiopathichemolyticanemia、marchhemoglobinuria、extracorporealcirculation、artificialvalvereplacementandcardiovascularneoplasty（三）othercause:infection(severepyogenicorganisminfection、septicemia);physicalandchemicalfactors(highfever、severeburn、certaindrugintoxication);biologicalfactors(snakevenom、malaria)貧血概述(3)紅細(xì)胞破壞的過程:

RBC

血管內(nèi)溶血Hb↓LDH↑游離Hb↑骨髓紅系代償增生Ret↑異形紅細(xì)胞↑2αβ二聚體Hb尿與結(jié)合珠蛋白（HP）結(jié)合HP↓高鐵血紅素白蛋白高鐵血紅素白蛋白+血紅素結(jié)合蛋白高鐵血紅素血結(jié)蛋白血紅素結(jié)合蛋白↓紅細(xì)胞壽命縮短膽紅素血紅素Hb單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)

異常紅細(xì)胞珠蛋白Fe+2血管外溶血Ret↑異形紅細(xì)胞骨髓紅系代償增生Hb↓

血液總膽紅素↑間接膽紅素↑腎肝糞膽原↑尿膽原↑血液Rous試驗(yàn)貧血概述(3)

溶貧臨床表現(xiàn)-ClinicalManifestations急性：發(fā)熱、畏寒，可出現(xiàn)Hb尿，腎功能改變慢性：貧血、黃疸、脾腫大免疫指標(biāo)異常，膽紅素代謝異常貧血概述(3)尋找溶血證據(jù)的相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查一、紅細(xì)胞壽命縮短的證據(jù)紅細(xì)胞壽命測(cè)定Erythrocytelifespan溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查Laboratoryexaminationofhemolyticanemia

貧血概述(3)二、紅細(xì)胞破壞過多的證據(jù)RBCredbloodcellcountHbhemoglobin血清LDH同工酶測(cè)定LDHisozyme血漿游離血紅蛋白測(cè)定plasmafreehemoglobin血清結(jié)合珠蛋白測(cè)定serumhaptoglobin高鐵血紅素白蛋白methemalbumin血紅素結(jié)合蛋白hemopexinHb尿

hemoglobinuria尿含鐵血黃素檢查Roustest血清膽紅素serumbilirubin尿膽原urobilinogen貧血概述(3)三、紅細(xì)胞代償增生的依據(jù)Ret外周血骨髓貧血概述(3)溶血性貧血的病因?qū)W檢查遺傳性溶血性貧血紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)Osmoticfragilitytestoferythrocytes增高：提示紅細(xì)胞膜異常進(jìn)一步正常：提示紅細(xì)胞酶異常進(jìn)一步減低：提示血紅蛋白異常作血紅蛋白電泳篩選進(jìn)一步下一張貧血概述(3)紅細(xì)胞膜缺陷外周血涂片觀察紅細(xì)胞形態(tài)遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：球形紅細(xì)胞>20%

自身溶血試驗(yàn)（+）酸化甘油溶解試驗(yàn)縮短（AGLT50）遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥：橢圓形紅細(xì)胞>15%遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥：口形紅細(xì)胞>10%自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)Autohemolysisandcorrectiontest

酸化甘油溶解試驗(yàn)（AGLT50）

返回貧血概述(3)紅細(xì)胞酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)Methemoglobinreductiontest

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性測(cè)定丙酮酸激酶（PK）熒光篩選試驗(yàn)和活性測(cè)定自身溶血試驗(yàn)（+）+ATP糾正紅細(xì)胞孵育脆性試驗(yàn)（+）丙酮酸激酶熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)丙酮酸激酶活性測(cè)定

返回貧血概述(3)THENORMALHUMANHEMOGLOBENSHemoglobinGlobinChainsM