腦血管畸形影像診斷

關于腦血管畸形影像診斷腦血管畸形定義腦血管畸形是一種腦血管的先天性發(fā)育畸形。第2頁,共48頁，星期六，2024年，5月

腦血管畸形在沒有發(fā)病的時候，大多是感覺不出來的，以往在發(fā)病以前很少能得到診斷。由于畸形使得正常的血管出現(xiàn)了薄弱環(huán)節(jié)，在情緒激動或其他刺激使血壓突然升高的時候，病變處血管由于不能承受而破損，引起出血。這時患者出現(xiàn)劇烈頭痛，昏迷等癥狀。如果出血不多，及時送醫(yī)，還能救治，否則就有生命危險，或成植物人。第3頁,共48頁，星期六，2024年，5月腦血管畸形的分類

(McCormick)動靜脈畸形(AVM)毛細血管擴張癥海綿狀血管畸形靜脈性血管畸形煙霧病

海綿竇漏顱內(nèi)動脈瘤第4頁,共48頁，星期六，2024年，5月腦血管畸形的診斷MRI、MRA正確率幾乎達100％CT、CTADSA最重要的和決定性的約11％病人不為DSA所發(fā)現(xiàn)多為小型或隱匿形AVM血腫所破壞或血栓所閉塞第5頁,共48頁，星期六，2024年，5月腦動靜脈畸形(AVM)

第6頁,共48頁，星期六，2024年，5月腦動靜脈畸形(AVM)顱內(nèi)動靜脈畸形(AVM)是一團發(fā)育異常的病態(tài)腦血管．其體積可隨人體發(fā)育而生長。由一支或幾支彎曲擴張的動脈供血和靜脈引流而形成的一個血管團，小的直徑不及1cm，大的可達10cm?；窝軋F內(nèi)有腦組織，其周圍腦組織固缺血而萎縮，呈膠質(zhì)增生帶，有時伴陳舊性出血。第7頁,共48頁，星期六，2024年，5月CTA第8頁,共48頁，星期六，2024年，5月可見局部混合密度區(qū)，增強后可見不規(guī)則增強區(qū)，并可見迂曲擴張血管，還可以發(fā)現(xiàn)血腫和腦萎縮局部鈣化等繼發(fā)性改變。第9頁,共48頁，星期六，2024年，5月可見病變區(qū)無信號迂曲成團血管影，MRA可見供血動脈、畸形血管團及引流靜脈。第10頁,共48頁，星期六，2024年，5月第11頁,共48頁，星期六，2024年，5月毛細血管擴張癥

第12頁,共48頁，星期六，2024年，5月毛細血管擴張癥

毛細血管擴張癥占顱內(nèi)血管畸形的16%~20%，由于其屬于隱匿性血管性畸形，血管造影難以發(fā)現(xiàn)病灶。目前隨著MRI的廣泛應用，其影像表現(xiàn)越來越被認識。第13頁,共48頁，星期六，2024年，5月顯微鏡下表現(xiàn)為正常的組織結構中有無數(shù)壁較薄的擴張毛細血管，其鄰近的腦組織相對正常，很少有神經(jīng)膠質(zhì)增生及鈣化，由于不易出血，無陳舊性出血后含鐵血黃素沉積。這易與海綿狀血管瘤鑒別。第14頁,共48頁，星期六，2024年，5月共濟失調(diào)毛細血管擴張癥（ataxiatelangiectasia，AT）是一種較少見的常染色體隱性遺傳病，均提示不同程度的小腦萎縮、第4腦室擴大。第15頁,共48頁，星期六，2024年，5月海綿狀血管瘤

第16頁,共48頁，星期六，2024年，5月海綿狀血管瘤簡稱CM，是腦血管畸形的類型，一般DSA較難發(fā)現(xiàn)，故又稱隱匿性血管畸形。可發(fā)生于腦的任何部位，但幕上多于幕下，最常見于幕上皮質(zhì)的深部白質(zhì)，占64%～86%。第17頁,共48頁，星期六，2024年，5月海綿狀血管瘤病理表現(xiàn)為由不規(guī)則竇狀或直徑在1mm以上蜂窩狀血管腔隙形成，并有血栓形成及膠質(zhì)組織形成。海綿狀血管瘤的實質(zhì)是畸形血管團，血管團的供血動脈和引流靜脈為正常管徑的血管，瘤內(nèi)的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團病灶。血液滯留也是畸形血管內(nèi)形成血栓和鈣化的原因。病灶外觀為紫紅色，表面呈桑球狀，剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內(nèi)皮細胞組成，缺少肌層和彈力層，管腔內(nèi)充滿血液，可有新鮮或陳舊血栓；異常血管間為疏松纖維結締組織，血管間無或有極少的腦實質(zhì)組織。第18頁,共48頁，星期六，2024年，5月癥狀體征1.無癥狀或輕微頭痛。2.癲癇

見于大多數(shù)幕上腦內(nèi)海綿狀血管瘤，表現(xiàn)為各種形式的癲癇。海綿狀血管瘤比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤對鄰近腦組織的機械作用(缺血、壓迫)及繼發(fā)于血液漏出等營養(yǎng)障礙，病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化成為致癇灶。3.出血大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血。與AVM出血不同，海綿狀血管瘤的出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內(nèi)，較少進入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室。海綿狀血管瘤出血預后較AVM好，但首次出血后再次出血的可能性增加。女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤患者的出血率較高。反復出血可引起病灶增大并加重局部神經(jīng)功能缺失。4.局部神經(jīng)功能缺失

急性及進行性局部神經(jīng)功能缺失常繼發(fā)于病灶出血.第19頁,共48頁，星期六，2024年，5月CT一般表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點狀鈣化，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫，注射造影劑后，70%～94%的病變可有輕度到中度增強，強化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點狀增強。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形增強。延遲CT掃描的時間，造影劑增強的密度可以增高。病變周圍的膠質(zhì)增生帶為低密度，灶周水腫一般不明顯。第20頁,共48頁，星期六，2024年，5月MRI診斷海綿狀血管瘤具有較高的診斷特異性與敏感性。由于瘤巢內(nèi)反復多次少量出血和新鮮血栓內(nèi)含有稀釋、游離的正鐵血紅蛋白，使其在所有序列中均呈高信號，病灶內(nèi)有條帶狀長T1、短T2信號帶分割而形成爆米花或網(wǎng)格狀混雜信號團，周圍環(huán)以低信號帶（尤以T2像明顯）為典型腦內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)。第21頁,共48頁，星期六，2024年，5月第22頁,共48頁，星期六，2024年，5月靜脈畸形

第23頁,共48頁，星期六，2024年，5月靜脈畸形腦靜脈畸形又稱腦靜脈血管瘤、腦靜脈瘤。由于它外形異常，但仍為相應的組織提供功能性的靜脈引流，所以又稱為發(fā)育性靜脈異常。靜脈畸形可分為淺表型和深部型。淺表型指深部髓靜脈區(qū)域通過淺表髓靜脈引流入皮質(zhì)靜脈；深部型指皮質(zhì)下區(qū)域引流入深部靜脈系統(tǒng)。第24頁,共48頁，星期六，2024年，5月主要臨床表現(xiàn)

1.癲癇最常見的臨床表現(xiàn)，主要為癲癇大發(fā)作。2.局限性神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)為單側肢體輕癱，可伴有感覺障礙。3.慢性頭痛。4.顱內(nèi)出血一般認為腦靜脈畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突然劇烈頭痛，昏迷或偏癱。第25頁,共48頁，星期六，2024年，5月CT掃描平掃多正常。在增強掃描上可見腦實質(zhì)內(nèi)一條粗線般的增強影流向皮質(zhì)和腦深部，其周圍無水腫和團塊占位。有時也可表現(xiàn)為圓點狀病灶。這種粗線狀或圓點狀影是中央靜脈干的影像。第26頁,共48頁，星期六，2024年，5月MRI掃描其表現(xiàn)與CT所見相似。在T1加權像上病灶為低信號，在T2加權像上多為高信號，少數(shù)為低信號，注射對比劑后病灶呈現(xiàn)典型的放射樣星形或蜘蛛樣。第27頁,共48頁，星期六，2024年，5月腦血管造影病灶只在靜脈期顯影，可見數(shù)條擴張的髓靜脈扇形匯集成一條擴張的中央靜脈干，從中央靜脈干再向淺靜脈系統(tǒng)、深靜脈系統(tǒng)或硬膜竇引流。無異常動靜脈短路征象。動脈期和腦血流循環(huán)時間正常。第28頁,共48頁，星期六，2024年，5月煙霧病（moyamoyadisease）

第29頁,共48頁，星期六，2024年，5月煙霧病又名腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動脈虹吸段及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。因腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似吸煙時吐出的煙霧，故名煙霧病。第30頁,共48頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)1.短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)型2.梗塞型急性腦卒中，導致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。3.癲癇型頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。4.出血型蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)出血，見于年長兒和成人病例。第31頁,共48頁，星期六，2024年，5月煙霧病影像學表現(xiàn)1、頸內(nèi)動脈末端與大腦前動脈及大腦中動脈的近端有狹窄或閉塞2、腦動脈造影在動脈期腦底部有異常血管網(wǎng)3、多為雙側受累第32頁,共48頁，星期六，2024年，5月可見基底動脈環(huán)附近的血管變細，顯影不良或不顯影?；坠?jié)區(qū)及腦室周圍可見點狀或弧線狀強化的異常血管團，分布不規(guī)則。第33頁,共48頁，星期六，2024年，5月腦血管造影術腦血管造影是確診此病的主要手段，其表現(xiàn)的特點為：①雙側頸內(nèi)動脈床突上段和大腦前、中動脈近端有嚴重的狹窄或閉塞以頸內(nèi)動脈虹吸段頸1段的狹窄或閉塞最常見②在基底節(jié)處有顯著的毛細血管擴張網(wǎng)。③有廣泛而豐富的側支循環(huán)形成第34頁,共48頁，星期六，2024年，5月第35頁,共48頁，星期六，2024年，5月顱內(nèi)動脈瘤

第36頁,共48頁，星期六，2024年，5月顱內(nèi)動脈瘤

顱內(nèi)動脈瘤多因腦動脈管壁局部的先天性缺陷和腔內(nèi)壓力增高的基礎上引起。高血壓、動脈硬化、血管炎與動脈瘤的發(fā)生與發(fā)展有關第37頁,共48頁，星期六，2024年，5月顱內(nèi)動脈瘤

顱內(nèi)動脈瘤系顱內(nèi)動脈壁的囊性膨出，是造成蛛網(wǎng)膜下腔出血的首位病因。第38頁,共48頁，星期六，2024年，5月大腦前動脈合并出血CTADSA第39頁,共48頁，星期六，2024年，5月大腦前動脈動脈瘤第40頁,共48頁，星期六，2024年，5月海綿竇漏

第41頁,共48頁，星期六，2024年，5月人體內(nèi)唯一的一處動脈通過靜脈的結構即是海綿竇，又因為高發(fā)幾率的顱腦外傷，故海綿竇區(qū)極易發(fā)生動靜脈瘺第42頁,共48頁，星期六，2024年，5月海綿竇段的頸內(nèi)動脈損傷后，動脈血液經(jīng)破損口直接流入海綿竇內(nèi)，形成的異常動靜脈溝通。第43頁,共48頁，星期六，2024年，5月典型的臨床表現(xiàn)（1）搏動性突眼（文獻95%以上），因為海綿竇內(nèi)的壓力增高，影響了眼靜脈的回流造成；（2）震顫與雜音，嚴重影響了患者的工作和休息，這是患者就診的主要原因，所以治療過程中以雜音消失為標準；（3）球結膜水腫和充血，由眼靜脈的回流受限造成，是病人就診的原因之一；（4）眼球運動受限（不多見），是因為通過海綿竇的顱神經(jīng)（動眼、滑車及外展神經(jīng)）