脊髓空洞癥病

關于脊髓空洞癥病脊髓空洞癥（syringomyelia）是由于各種先天或后天因素導致產生進行性脊髓病的脊髓空穴樣膨脹，臨床表現(xiàn)為節(jié)段性、分離性感覺障礙、節(jié)段性肌肉萎縮和傳導束性運動、感覺及局部營養(yǎng)障礙。病變累及延髓者稱為延髓空洞癥。發(fā)病率約25~34/10萬，高發(fā)年齡31～50歲，兒童和老年人少見。第2頁,共29頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡31～50歲，兒童和老年人少見，男多于女，脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)有三方面，癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關系，一般病程進展較緩慢，早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布，最先影響上肢，當空洞進一步擴大時，髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及，于空洞腔以下出現(xiàn)傳導束功能障礙，因此，早期患者的癥狀比較局限和輕微，晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。1.感覺癥狀:根據空洞位于脊髓頸段及胸上段，偏于一側或居于中央，出現(xiàn)單側上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，該癥狀也可為兩側性。2.運動癥狀:表現(xiàn)為肌無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌，骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現(xiàn)爪形手畸形，三叉神經下行根受影響時，多發(fā)生同側面部感覺呈中樞型痛，溫覺障，伴咀嚼肌力弱，可出現(xiàn)眩暈，惡心，嘔吐，步態(tài)不穩(wěn)及眼球震顫，而一側或兩側下肢發(fā)生上運動元性部分癱瘓，肌張力亢進，腹壁反射消失，晚期病例癱瘓多加重。3.自主神經損害癥狀:空洞累及脊髓側角之交感神經脊髓中樞，病變損害相應節(jié)段，肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征，少汗癥可局限于身體的一側，稱之為“半側少汗癥”，而更多見于一側的上半身，或一側上肢或半側臉面，通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經營養(yǎng)性角膜炎可導致雙側角膜穿孔，另一種奇異的泌汗現(xiàn)象是遇冷后排汗增多，伴有溫度降低，指端、指甲角化過度，萎縮，失去光澤，由于痛、溫覺消失，易發(fā)生燙傷與創(chuàng)傷，晚期患者出現(xiàn)大小便障礙和反復性泌尿系感染。第3頁,共29頁，星期六，2024年，5月治療

1.一般治療采用神經營養(yǎng)藥物，過去曾試用放射治療，但療效皆不確切。鑒于本病為緩慢進展性，以及常合并環(huán)枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形，而且這些又被認為與病因有關，因此在明確診斷后應采取手術治療。手術治療（1）進行顱頸交界區(qū)域減壓，處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預防病變發(fā)展與惡化；（2）做空洞切開分流術，使空洞縮小，解除內在壓迫因素，以緩解癥狀。2.其他治療包括維生素B族、血管擴張劑、神經細胞代謝功能活化劑等，均可應用。尚可根據病情采用體療、理療、針刺療法，以促進術后神經功能恢復。第4頁,共29頁，星期六，2024年，5月最有效治療精準神經組織修復術：是通過生物制劑注入的方法，將具有活性的神經細胞營養(yǎng)因子注入患者體內，利用神經細胞較高的繁殖和分化能力，迅速替代患者體內受損的細胞，促使肌體功能恢復。一旦健康的細胞替代受損的細胞，肌體功能就會恢復正常，復發(fā)率就低，治愈率極高，療效徹底。該療法以其獨特的治療機理，不僅僅是適用于脊髓空洞癥患者，針對運動神經元病變、進行性肌肉萎縮、脊髓損傷、重癥肌無力等神經系統(tǒng)疾病也有顯著的臨床治療效果。第5頁,共29頁，星期六，2024年，5月討論目的掌握脊髓空洞癥的正確活動及功能鍛煉方法，解決患者疼痛、排尿問題，提高患者的生活及生存質量。第6頁,共29頁，星期六，2024年，5月01

病史匯報第7頁,共29頁，星期六，2024年，5月

床號：23床姓名：羅永忠性別：男年齡：49歲診斷：脊髓空洞癥、神經源性膀胱

TableofContents病史介紹第8頁,共29頁，星期六，2024年，5月病史介紹主訴患者左背部疼痛3年，左側軀體麻木1-年，加重1周。為求進一步診治，今日來我院就診。門診以“脊髓空洞癥”于2016-03-0709:18收入我科。第9頁,共29頁，星期六，2024年，5月病史介紹既往史入院前3年無明顯誘因患者出現(xiàn)左背部疼痛，呈酸脹性，在我院行MRI檢查診斷為“脊髓空洞癥、頸椎病、神經源性膀胱”，經中頻、大灸、神經功能重建、主被動及活血化瘀、營養(yǎng)神經等藥物治療效果不佳。1-年前（2015-04）在四川大學華西醫(yī)院行“胸段脊髓空洞蛛網膜下腔分流術”治療效果欠佳，并出現(xiàn)左側軀體麻木，再次于2015-11-10在四川大學華西醫(yī)院行“脊髓空洞腹腔分流術”，術中見：脊髓腫脹，空洞形成，空洞內為清涼腦脊液，蛛網膜下腔粘連并與脊髓部分粘連，蛛網膜增厚，術后予以營養(yǎng)神經等治療，術后患者仍感左背部疼痛明顯，左側軀體麻木，腹部偶有脹痛不適，無明顯誘因患者感上述癥狀加重，仍呈酸脹性，伴左側軀體麻木，術后入住我院神經外科住院，經活血化瘀、營養(yǎng)神經及對癥止痛等治療效果不佳。第10頁,共29頁，星期六，2024年，5月病史介紹現(xiàn)病史1周前無明顯誘因患者患者仍感左背部疼痛明顯，左側軀體麻木，腹部偶有脹痛不適癥狀加重，為求進一步診治，今日來我院就診。第11頁,共29頁，星期六，2024年，5月脊柱四肢無畸形，腰背部可見分別長約20cm、10cm的縱向手術疤痕，頸部活動無受限，頸椎棘突及左側椎旁壓痛，左肩胛內側壓痛，無上肢放射，椎間孔壓縮試驗陽性，左臂叢神經牽拉試驗陽性，椎動脈扭曲試驗陰性，斜角肌試驗陰性，梳頭試驗陰性，右側肢體肌力5級，左側上肢肌力5級，下肢肌力2-3級，左側軀干及肢體淺感覺減退，右側正常，肱二頭肌反射、肱三頭肌反射及橈骨膜反射存在，霍夫曼氏征陰性，無水腫，保留導尿管通暢。?？茩z查T:36.7℃P:94次/分R:21次/分BP:142/86mmHg生命體征體格檢查第12頁,共29頁，星期六，2024年，5月輔助檢查0頸、胸、腰椎椎核磁共振示頸6—胸5脊髓稍變細，髓內內見多發(fā)脊髓內見多發(fā)囊狀及細條狀短T1長T2信號影，腰1椎體壓縮變窄，變窄約1／3，椎體信號未見確切異常，以該椎體為中心，胸腰段脊柱向后凸，胸椎輕度骨質增生，椎體大小及信號未見確切異常。胸10／11層面右側黃韌帶增厚。L4／5、L5／S1椎間盤稍膨出，椎管及側隱窩稍狹窄，硬膜囊略受壓，椎旁軟組織信號未見異常，頸2／3～頸6／7椎間盤T2WI信號減低；頸2／3～頸4／5椎間盤向后突出，頸5／6椎間盤向右側后突出，椎管輕度狹窄，頸段脊髓及相應神經根受壓。頸段生理曲度存在，頸3－7椎體輕度骨質增生，椎體大小及信號未見確切異常。檢查結論/診斷：1.脊髓空洞復查，與2015-11-1日片比較，頸胸髓內空洞范圍較前縮小，空洞內短T1信號，考慮空洞出血可能，建議復查。2.腰1椎體壓縮骨折，以該椎體為中心，胸腰段脊柱向后凸，與前片基本相似。3.胸椎輕度骨質增生；胸10/11層面右側黃韌帶增厚。4.頸3－7椎體輕度骨質增生；頸2/3～頸6/7椎間盤變性，頸2/3～頸4/5椎間盤向后突出，頸5/6椎間盤向右側后突出，椎管輕度狹窄，頸段脊髓及相應神經根受壓。5.腰椎骨質增生，L4/5、L5/S1椎間盤稍膨出第13頁,共29頁，星期六，2024年，5月診療計劃康復科護理常規(guī)Ⅱ級護理、普食物理治療：中頻脈沖電治療、神經功能重建、TDP照射、高壓氧治療、多源照射、針灸等促進神經功能恢復血塞通、獨圣活血片：活血化瘀、甲氯芬酯、甲鈷胺片：營養(yǎng)神經布桂嗪片：對癥止痛艾司唑侖：改善睡眠康復指導（膝關節(jié)伸曲功能鍛煉等）第14頁,共29頁，星期六，2024年，5月診療情況2016-03-15

09:12

患者一般情況好，左背疼痛稍改善，左側軀體麻木無變化。神清合作，自動體位，頭顱五官無畸形，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕羅音，心界不大，心律齊，各瓣膜及其聽診區(qū)未聞及雜音，腹平軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝腎區(qū)無叩痛，腸鳴音正常，無金屬音及氣過水聲，右腹部可見一長約15cm的縱向手術疤痕，腰背部可見分別長約20cm、10cm的縱向手術疤痕。脊柱四肢無畸形，頸部活動無受限，頸椎棘突及左側椎旁壓痛，左肩胛內側壓痛，無上肢放射，椎間孔壓縮試驗陽性，左臂叢神經牽拉試驗陽性，椎動脈扭曲試驗陰性，斜角肌試驗陰性，梳頭試驗陰性，右側肢體肌力5級，左側上肢肌力5級，下肢肌力2-3級，左側軀干及肢體淺感覺減退，右側正常，肱二頭肌反射、肱三頭肌反射及橈骨膜反射存在，霍夫曼氏征陰性，無水腫，保留導尿，尿管通暢。第15頁,共29頁，星期六，2024年，5月診療情況2016-03-18

15:08

沈朝東副主任醫(yī)師查房記錄患者一般情況好，左背疼痛減輕，左側軀體麻木稍改善。神清合作，自動體位，頭顱五官無畸形，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕羅音，心界不大，心律齊，各瓣膜及其聽診區(qū)未聞及雜音，腹平軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝腎區(qū)無叩痛，腸鳴音正常，無金屬音及氣過水聲，右腹部可見一長約15cm的縱向手術疤痕，腰背部可見分別長約20cm、10cm的縱向手術疤痕。脊柱四肢無畸形，頸部活動無受限，頸椎棘突及左側椎旁壓痛，左肩胛內側壓痛，無上肢放射，椎間孔壓縮試驗陽性，左臂叢神經牽拉試驗陽性，椎動脈扭曲試驗陰性，斜角肌試驗陰性，梳頭試驗陰性，右側肢體肌力5級，左側上肢肌力5級，下肢肌力2-3級，左側軀干及肢體淺感覺減退，右側正常，肱二頭肌反射、肱三頭肌反射及橈骨膜反射存在，霍夫曼氏征陰性，無水腫?；颊咴谒拇ù髮W華西醫(yī)院已學會間歇清潔導尿，已于昨日拔除尿管行間歇清潔導尿。沈朝東副主任醫(yī)師查看病員后指示：指導其配合適度肢體功能鍛煉，間歇導尿每日4次，囑多飲水。第16頁,共29頁，星期六，2024年，5月診療情況2016-03-18

15:08

沈朝東副主任醫(yī)師查房記錄患者一般情況好，左背疼痛減輕，左側軀體麻木稍改善。神清合作，自動體位，頭顱五官無畸形，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕羅音，心界不大，心律齊，各瓣膜及其聽診區(qū)未聞及雜音，腹平軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝腎區(qū)無叩痛，腸鳴音正常，無金屬音及氣過水聲，右腹部可見一長約15cm的縱向手術疤痕，腰背部可見分別長約20cm、10cm的縱向手術疤痕。脊柱四肢無畸形，頸部活動無受限，頸椎棘突及左側椎旁壓痛，左肩胛內側壓痛，無上肢放射，椎間孔壓縮試驗陽性，左臂叢神經牽拉試驗陽性，椎動脈扭曲試驗陰性，斜角肌試驗陰性，梳頭試驗陰性，右側肢體肌力5級，左側上肢肌力5級，下肢肌力2-3級，左側軀干及肢體淺感覺減退，右側正常，肱二頭肌反射、肱三頭肌反射及橈骨膜反射存在，霍夫曼氏征陰性，無水腫。患者在四川大學華西醫(yī)院已學會間歇清潔導尿，已于昨日拔除尿管行間歇清潔導尿。沈朝東副主任醫(yī)師查看病員后指示：指導其配合適度肢體功能鍛煉，間歇導尿每日4次，囑多飲水。第17頁,共29頁，星期六，2024年，5月主要護理問題如何進行疼痛護理及正確活動，怎樣鍛煉？如何對患者進行心理護理與自我調節(jié)?第18頁,共29頁，星期六，2024年，5月護理措施疼痛康復及心理護理間歇導尿及膀胱功能訓練第19頁,共29頁，星期六，2024年，5月1、疼痛時遵醫(yī)囑及時為病人應用鎮(zhèn)痛藥物，藥物的劑量、給藥途徑等嚴格遵醫(yī)囑。2、協(xié)助病人處于舒適體位，經常更換體位，并用枕頭來支墊骨突出的地方，抬高患肢或制動等。及時評估病人疼痛的情況，幫助病人找到減輕疼痛的方法，保證病人在此階段的休息。康復指導第20頁,共29頁，星期六，2024年，5月注重康復訓練保持肢體功能位置：患側肢體的手指關節(jié)應伸展、稍屈曲；肘關節(jié)微曲，上肢肩關節(jié)稍外展，避免關節(jié)內收，伸髖、伸膝關節(jié)；外側放置枕頭或沙袋以防髖外展、外旋。膝關節(jié)下可墊一毛巾卷，使膝微屈，踝關節(jié)處于90度中間位，可在足下與床架間放一軟墊，防止足下垂改善關節(jié)活動度：預防關節(jié)僵直，攣縮、畸形根據各關節(jié)功能做屈伸或旋轉運動，活動范圍由小到大，循序漸進，直至達到最大生理范圍，每個關節(jié)活動3次～5次，每日2次～3次。包括肢體按摩、被動運動及坐起、站立、步行鍛煉。勞逸結合：忌強行性功能鍛煉，因為強行性功能鍛煉會因骨骼肌疲勞，而不利于骨骼肌功能的恢復、肌細胞的再生和修復?？祻湾憻捴笇У?1頁,共29頁，星期六，2024年，5月防護感冒、感染：因為脊髓空洞癥病人的自身免疫機能低下，或者存在著某種免疫缺陷，如果出現(xiàn)感冒，就會導致患者的病況加重，使病程延長，出現(xiàn)肌萎無力、肌跳加重。尤其是球麻痹的病人非常好并發(fā)肺部感染，如不積極防治，預后不良，乃至危及患者生命。如果得了脊髓空洞癥，病人一定要及時到正規(guī)醫(yī)院檢查和治療?？祻湾憻捴笇У?2頁,共29頁，星期六，2024年，5月合適的運動1、積極地參與家務活動，盡量生活自理，是一種有效的功能訓練。2、脊髓空洞冷熱感覺功能下降，患者注意手腳的保護，勞動或工作時戴手套，在拿熱的杯、壺、金屬勺子時，用手套、厚棉布或毯子包著拿。腳的保護，選購或訂做合適的鞋，不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長，經常歇歇。舒服不過躺著。避免長時間看電視，打麻將是對病情極為有害的生活方式。高枕頭對你的病體不利，應予更換低枕臥位，忌久屈頸及轉頸。3、須意識到和學會在日常生活中、工作中保護無感覺區(qū)，經常想到無感覺區(qū)。每天檢查幾次看有無受傷，注意皮膚有無發(fā)紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等康復鍛煉指導第23頁,共29頁，星期六，2024年，5月勞逸結合：忌強行性功能鍛煉，因為強行性功能鍛煉會因骨骼肌疲勞，而不利于骨骼肌功能的恢復、肌細胞的再生和修復?？祻湾憻捴笇У?4頁,共29頁，星期六，2024年，5月2、合理調配飲食結構：肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充，提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質，以增強肌力、增長肌肉，早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，并積極配合饕膳，如山饕，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流食為主，并采用少食多餐的方式以維護患者營養(yǎng)及水電解質平衡。

康復鍛煉指導第25頁,共29頁，星期六，2024年，5月脊髓空洞癥是一種慢性、進行性脊髓疾病，病伴有明顯的疼痛、麻木、無力、肌肉萎縮等癥狀，該病的發(fā)生不僅嚴重危害患者的身體健康，也嚴重危害患者心理患者出現(xiàn)悲觀、失望心情，癥狀為失望超出期待，

失望，對于醫(yī)治效果不佳，經濟負荷重，