蛋白質(zhì)的分解代謝代謝

關(guān)于蛋白質(zhì)的分解代謝代謝蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用

第一節(jié)第2頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月一、食物蛋白質(zhì)的生理功能1.維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)2.參與合成重要的含氮化合物3.氧化供能

第3頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月二、氮平衡(nitrogenbalance)指攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系。1.氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）指示蛋白質(zhì)合成=蛋白質(zhì)分解2.氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）蛋白質(zhì)合成>蛋白質(zhì)分解氮負(fù)平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）蛋白質(zhì)合成<蛋白質(zhì)分解氮平衡可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。第4頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（二）蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值（一）必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸。共有8種：纈、亮、異亮、蘇、賴(lài)、色、苯丙、蛋。三.蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類(lèi)、量質(zhì)比。第5頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月

（三）生理需要量成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30～50g，我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。（四）蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用指營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的作用。第6頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月

第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗第7頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（一）胃中的消化作用

胃蛋白酶的最適pH為1.5～2.5，對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。

胃蛋白酶原胃蛋白酶+多肽碎片胃酸、胃蛋白酶

一、蛋白質(zhì)的消化

蛋白質(zhì)消化依賴(lài)蛋白水解酶，蛋白水解酶是以酶原的形式分泌，需一定條件被激活。

蛋白水解酶對(duì)所水解肽鍵的位置和形成肽鍵的氨基酸殘基有一定的選擇性第8頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（二）腸中的消化——小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。1.胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pH為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。

內(nèi)肽酶水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。

外肽酶自肽鏈的末段開(kāi)始每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。第9頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月氨基肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意圖2.小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用主要是寡肽酶的作用，例如氨基肽酶及二肽酶。第10頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月二、氨基酸的吸收收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機(jī)制：耗能需鈉、需要載體的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程γ-谷氨酰基循環(huán)第11頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+Piγ-谷氨酰半胱氨酸γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi細(xì)胞外

γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶細(xì)胞膜谷胱甘肽

GSH細(xì)胞內(nèi)γ-谷氨?；h(huán)過(guò)程γ-谷氨酰氨基酸氨基酸目錄第12頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月三、蛋白質(zhì)的腐敗作用腐敗作用(putrefaction)是指腸道細(xì)菌對(duì)未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的分解作用。(一)概念(二)產(chǎn)物:

胺、氨、苯酚、吲哚、硫化氫等。少量的肪酸及維生素第13頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月

第三節(jié)細(xì)胞內(nèi)的蛋白質(zhì)降解第14頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月

蛋白質(zhì)的半壽期(half-life)蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時(shí)間，用t1/2表示蛋白質(zhì)在體內(nèi)不斷的轉(zhuǎn)換更新第15頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月一、真核生物中蛋白質(zhì)的降解途徑不依賴(lài)ATP利用組織蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長(zhǎng)壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白2.依賴(lài)泛素(ubiquitin)的降解過(guò)程1.溶酶體內(nèi)降解過(guò)程依賴(lài)ATP降解異常蛋白和短壽命蛋白第16頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月

二、泛素76個(gè)氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守

1.泛素化

泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接，并使其激活。

2.蛋白酶體(proteasome)對(duì)泛素化蛋白質(zhì)的降解

三、泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過(guò)程第17頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月泛素化過(guò)程E1：泛素活化酶E2：泛素?cái)y帶蛋白E3：泛素蛋白連接酶泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素COS

E1HS-E2HS-E1泛素COSE2泛素COSE1被降解蛋白質(zhì)HS-E2泛素COSE2泛素CNH被降解蛋白質(zhì)OE3第18頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月

如基因表達(dá)、細(xì)胞增殖、炎癥反應(yīng)、誘發(fā)癌瘤（促進(jìn)抑癌蛋白P53降解）

體內(nèi)蛋白質(zhì)降解參與多種生理、病理調(diào)節(jié)作用第19頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月第四節(jié)

氨基酸的一般代謝第20頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月一.氨基酸在體內(nèi)的代謝動(dòng)態(tài)食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱(chēng)為氨基酸代謝庫(kù)。第21頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)消化吸收

組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸

(非必需氨基酸)氨基酸代謝概況α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類(lèi)脫羧基作用氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成目錄第22頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月二、氨基酸的脫氨基作用指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過(guò)程。脫氨基方式氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基

轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)第23頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（一）氧化脫氨基作用存在于肝、腦、腎中輔酶為NAD+或NADP+肌肉組織活性低L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2OL-谷氨酸脫氫酶催化的反應(yīng)第24頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月2.反應(yīng)

輔酶磷酸吡哆醛（胺）

大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴(lài)氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。

（二）轉(zhuǎn)氨基作用

1.概念：在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過(guò)程。第25頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月3.轉(zhuǎn)氨酶（1）有多種，平衡常數(shù)近于1（即催化可逆反應(yīng)）（2）輔酶是磷酸吡哆醛（3）轉(zhuǎn)氨酶是細(xì)胞酶，正常使血液中含量較低（4）重要的轉(zhuǎn)氨酶有丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（谷丙轉(zhuǎn)氨酶）和天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（谷草轉(zhuǎn)氨酶）第26頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月谷氨酸+丙氨酸α-酮戊二酸+丙氨酸谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸+草酰乙酸α-酮戊二酸+天冬氨酸谷草轉(zhuǎn)氨酶丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶ALT\谷丙轉(zhuǎn)氨酶GPT天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

AST\谷草轉(zhuǎn)氨酶GOT第27頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月3.轉(zhuǎn)氨酶

正常人各組織GOT及GPT活性(單位/克濕組織)

血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。第28頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月4.轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸

磷酸吡哆醛α-酮酸

磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶第29頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（1）是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的起始步驟。（2）是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。

通過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。5.轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義第30頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（三）聯(lián)合脫氨基作用

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過(guò)程。2.類(lèi)型①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用1.

定義②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)第31頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式是氨基酸脫氨基的主要方式，是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。第32頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋(píng)果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

2此種方式主要在肌肉組織進(jìn)行。腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)第33頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月三、氨的代謝

血氨的來(lái)源氨基酸脫氨基產(chǎn)生的氨,胺類(lèi)的分解產(chǎn)生氨。2.

腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨3.

腎小管泌氨主要來(lái)自谷氨酰胺

腸道吸收的氨和腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨與腸道和腎小管的pH值有關(guān)，pH升高吸收的氨增多。第34頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月血氨的去路1.在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路2.合成非必需氨基酸及其它含氮化合物3.合成谷氨酰胺

谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi第35頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月

（一）尿素的生成1.生成部位

主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。2.生成過(guò)程尿素生成的過(guò)程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱(chēng)為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱(chēng)尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。第36頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月

（1）氨基甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO

~

PO32-+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行第37頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（2）瓜氨酸的合成鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸第38頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（3）精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。

精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸第39頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸第40頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（4）精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進(jìn)行尿素鳥(niǎo)氨酸精氨酸第41頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月鳥(niǎo)氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋(píng)果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥(niǎo)氨酸尿素線粒體胞液目錄第42頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月3.反應(yīng)小結(jié)原料：2分子氨，一個(gè)來(lái)自于游離氨，另一個(gè)來(lái)自天冬氨酸。過(guò)程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。耗能：3個(gè)ATP，4個(gè)高能磷酸鍵。第43頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月

高氨血癥和氨中毒

血氨濃度升高稱(chēng)高氨血癥，常見(jiàn)于肝功能?chē)?yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。

高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱(chēng)氨中毒。第44頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（二）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)反應(yīng)過(guò)程生理意義①肌肉中氨以無(wú)毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖。?5頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖目錄第46頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月2.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用

反應(yīng)過(guò)程谷氨酸+NH3谷氨酰胺

谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。

生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。第47頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月四、α-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類(lèi)（三）氧化供能第48頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴(lài)氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC目錄第49頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月第五節(jié)

個(gè)別氨基酸的代謝第50頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月

一、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用的產(chǎn)物是生物胺。氨基酸脫羧酶氨基酸胺類(lèi)RCH2NH2+CO2(磷酸吡哆醛)第51頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月

（一）谷氨酸脫羧—生成γ氨基丁酸(GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。第52頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（二）組氨酸脫羧生成組胺L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2

組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。第53頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（三）色氨酸羥化脫羧—

生成5-羥色胺

(5-HT)

色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO25-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。第54頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（四）鳥(niǎo)氨酸脫羧—多胺

鳥(niǎo)氨酸腐胺

S-腺苷蛋氨酸

(SAM)鳥(niǎo)氨酸脫羧酶CO2精脒

精胺

多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。在生長(zhǎng)旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥(niǎo)氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。第55頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月

二、一碳單位的代謝（一）概念種類(lèi)1.概念：

某些氨基酸在分解代謝過(guò)程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱(chēng)為一碳單位(onecarbonunit)。

第56頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月2.種類(lèi)甲基

(methyl)-CH3甲烯基

(methylene)-CH2-甲炔基

(methenyl)-CH=甲?；?/p>

(formyl)-CHO亞胺甲基

(formimino)-CH=NH

第57頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（二）一碳單位的載體:四氫葉酸第58頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月FH4攜帶一碳單位的形式

（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）N5—CH3—FH4N5、N10—CH2—FH4N5、N10=CH—FH4N10—CHO—FH4N5—CH=NH—FH4第59頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸

N10—CHO—FH4

（三）一碳單位的來(lái)源與互變1.來(lái)源第60頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（2）一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3第61頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月

（五）一碳單位的生理功能1.是嘌呤和嘧啶合成的原料之一,參與核酸代謝使氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來(lái)。2.N5—CH3—FH4和SAM協(xié)同作用為體內(nèi)多種物質(zhì)合成提供甲基.。3.一碳基團(tuán)代謝與新藥設(shè)計(jì)抑菌藥物抗腫瘤藥物第62頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（一）甲硫氨酸的代謝1.甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用（SAM的生成）腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)

三、含硫氨基酸代謝第63頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH—CH3腺苷SAMS—腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體第64頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月2.甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3意義提供活性甲基有利于FH4再生第65頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月3.肌酸的合成肌酸和磷酸肌酸是能量?jī)?chǔ)存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷?。肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸酐。第66頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月H2O+目錄第67頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月半胱氨酸胱氨酸（-S-S-）活性硫酸PAPS?；撬帷Y(jié)合膽汁酸成分谷胱甘肽—抗氧化劑、參與生物轉(zhuǎn)化（二）半胱氨酸的代謝PAPS參與體內(nèi)生物轉(zhuǎn)化（3’-磷酸腺苷-5’-磷酸硫酸）第68頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月

四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸第69頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（一）苯丙氨酸的代謝苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。第70頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月

苯酮酸尿癥(phenylkeronuria,PKU)

體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。第71頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月（二）.酪氨酸代謝1.兒茶酚胺的合成帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成減少第72頁(yè),共77頁(yè)，星期六，2024年，5月2.黑色素的合成在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。人體缺乏酪氨酸酶，黑色