臨床醫(yī)學內科學-內分泌和代謝疾病-慢性腎上腺皮質功能減退癥

內科學內科學（第七版）主編王庸晉宋第七篇內分泌與代謝疾病第八章慢腎上腺皮質功能減退癥

（primaryadrenocorticalinsufficiency）

柳波涼醫(yī)學高等?？茖W校學目地掌握:慢腎上腺皮質功能減退癥地典型臨床表現(xiàn)及診斷熟悉:慢腎上腺皮質功能減退癥地鑒別診斷與治療原則了解:慢腎上腺皮質功能減退癥地常見原因內容提要概述病因與病理生理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療概述慢腎上腺皮質功能減退癥是雙側大部分腎上腺皮質由于自身免疫,結核或腫瘤等破壞,導致分泌腎上腺皮質激素不足所致。臨床上表現(xiàn)為疲乏軟弱,色素沉著,血壓低,水電解質異常,胃腸功能紊亂等一系列表現(xiàn)概述慢腎上腺皮質功能減退癥可分為原發(fā)與繼發(fā)兩類,原發(fā)者又稱Addison病,繼發(fā)者是指下丘腦分泌CRH或腺垂體分泌ACTH不足所致本章重點闡述原發(fā)慢腎上腺皮質功能減退癥（primaryadrenocorticalinsufficiency）病因與病理生理病因自身免疫:是當前本病地最常見原因腎上腺結核其它:如獲得免疫缺陷綜合征,癌腫轉移,白血病浸潤,淀粉樣變,真菌感染,血栓等醫(yī)源腎上腺皮質功能減退:長期使用大劑量腎上腺皮質激素而突然停藥及腎上腺手術切除,放射治療,這種情況下ACTH水不升高病因與病理生理病理生理:腎上腺皮質激素分泌降低與繼發(fā)ACTH分泌過多早期:缺乏特異易疲乏,無力,精神萎靡,慢失水而明顯消瘦常見隨病情展,可出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)糖皮質與鹽皮質激素同時缺乏可引起皮膚,黏膜色素沉著循環(huán):頭暈,眼花與血壓降低消化:食欲減退,消化不良,惡心,嘔吐,腹痛肌肉,神經(jīng)精神:肌無力是主要癥狀之一臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn)生殖:女可出現(xiàn)閉經(jīng),月經(jīng)失調男多陽痿慢失水,明顯消瘦,易出現(xiàn)低血糖典型表現(xiàn)臨床表現(xiàn)原病加重或急腎上腺皮質破壞（如急出血,壞死與血栓形成）導致腎上腺皮質功能地急衰竭。腎上腺皮質激素儲備不足導致病情惡化,嚴重時危及生命誘因:感染,創(chuàng)傷,手術,分娩,吐瀉,大量出汗,失水,高熱,勞累,驟停激素治療或結核惡化等表現(xiàn):原癥狀急驟加重,高熱,嘔吐,腹痛,腹瀉,失水,血壓降低,心率增快,脈搏細弱,周圍循環(huán)衰竭,神志模糊,甚至昏迷?？捎械脱?低鈉血癥,血鉀偏高,正?；蚱团R床表現(xiàn)腎上腺危象盡早識別及時搶救實驗室與其它檢查一般檢查血常規(guī):有輕度紅細胞,血紅蛋白,血小板,粒細胞減少,淋巴細胞相對增多,嗜酸粒細胞明顯增多電解質:可有低鈉血癥,低氯血癥,輕微高鉀血癥血糖:低于正常實驗室與其它檢查X線檢查因結核所致者,腎上腺區(qū)攝片半數(shù)有鈣化陰影胸部X線:示心影縮小,或有肺結核疑有腎上腺皮質占位病變所致者可作CT或MRI檢查實驗室與其它檢查腎上腺皮質激素及功能檢查基礎血,尿皮質醇與醛固酮（尿一七-羥皮質類固醇）:常降低,但也可接近正常血漿基礎ACTH測定:明顯增高。繼發(fā)腎上腺皮質功能減退癥者,血漿皮質醇,ACTH均低實驗室與其它檢查腎上腺皮質激素及功能檢查ACTH興奮試驗:用以評價腎上腺皮質儲備功能,并可鑒別原發(fā)及繼發(fā)腎上腺皮質功能減退。原發(fā)者連續(xù)刺激三天呈無反應或低反應;繼發(fā)者呈延遲反應腎上腺自身抗體:有利于病因診斷診斷功能減退診斷一.典型癥狀血,尿皮質醇二.實驗室檢查血ACTH水升高尿一七羥皮質類固醇降低三.ACTH興奮試驗呈低反應或無反應診斷病因診斷一.腎上腺自身抗體二.腎上腺區(qū)攝片三.CT與MRI檢查治療高碳水化合物,高蛋白及富含維生素食物食鹽每日攝入量至少＞一零g,有大量出汗,腹瀉適當增加注意休息,防止過勞,感染等一,一般治療治療二,激素替代治療用藥原則一.長期堅持二.盡量個體化選擇劑量三.應激時增加劑量常用地激素種類一.糖皮質激素模仿日夜分泌周期給藥首選氫化可地松二.鹽皮質激素三.雄激素

補充糖皮質激素是關鍵治療措施糾正失水與電解質紊亂初治地第一,