兒童血液系統(tǒng)疾病-缺鐵性貧血的病因臨床表現(xiàn)及診療（兒科學(xué)課件）

缺鐵性貧血的病因以下原因可單獨(dú)或同時(shí)存在。1．先天性儲(chǔ)鐵不足2．鐵攝入不足3．生長(zhǎng)發(fā)育快4．丟失過多和（或）吸收減少缺鐵性貧血的病因1．先天性儲(chǔ)鐵不足：早產(chǎn)兒、雙胎、胎兒失血、孕母患缺鐵性貧血可致胎兒儲(chǔ)存鐵減少。

缺鐵性貧血的病因2．鐵攝入不足：食物鐵供應(yīng)不足是導(dǎo)致小兒缺鐵性貧血的主要原因。單純牛乳、人乳、谷類等低鐵食品未添加含鐵豐富的食物喂養(yǎng)嬰兒，和年長(zhǎng)兒偏食常致缺鐵。

3．生長(zhǎng)發(fā)育快：嬰兒期、青春期的兒童生長(zhǎng)發(fā)育快，早產(chǎn)兒生長(zhǎng)發(fā)育更快，其鐵需量相對(duì)增多，易發(fā)生缺鐵。

缺鐵性貧血的病因4．丟失過多和（或）吸收減少：正常嬰兒每日排鐵量比成人多。用未經(jīng)加熱的鮮牛奶喂養(yǎng)嬰兒、腸息肉、膈疝、鉤蟲病常因慢性小量腸出血，致鐵丟失過多。慢性腹瀉、反復(fù)感染可減少鐵的吸收，增加鐵消耗，影響鐵利用。缺鐵性貧血的病因營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血缺鐵性貧血定義：是由于體內(nèi)儲(chǔ)存鐵缺乏引起血紅蛋白合成減少的小細(xì)胞低色素性貧血。此種貧血遍及全球，以6個(gè)月至2歲嬰幼兒發(fā)病率最高，為我國(guó)重點(diǎn)防治的小兒“四病”之一。鐵的代謝30%5%64%合成肌紅蛋白及含鐵酶貯存鐵合成血紅蛋白血漿中鐵1%鐵的分布來源鐵的代謝衰老的紅細(xì)胞釋放黑木耳、海帶、動(dòng)物肝、肉類、豆類、蛋類、蔬菜等食物食物中攝取鐵鐵鐵鐵鐵鐵吸收部位：十二指腸空腸上部形式：Fe2+

酸性環(huán)境下易吸收鐵的代謝

鐵缺乏

貯存鐵

血清鐵

血紅蛋白鐵↓

酶鐵↓

紅細(xì)胞內(nèi)Ｈｂ合成↓↓

含鐵酶↓

細(xì)胞分裂影響小

鐵依賴酶↓

Ｈｂ↓↓，RBC正常或↓

某些細(xì)胞功能紊亂，如

生物氧化、細(xì)胞呼吸小細(xì)胞低色素性貧血

神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等

血液系統(tǒng)癥狀

非血液系統(tǒng)癥狀

一般貧血表現(xiàn)

行為發(fā)育異常

髓外造血表現(xiàn)

皮膚粘膜損害

心血管系統(tǒng)癥狀

細(xì)胞免疫功能↓【缺鐵性貧血發(fā)病機(jī)理】11鐵減少期(ID):儲(chǔ)存鐵減少，合成Hb的鐵未少紅細(xì)胞生成缺期(IDE)：儲(chǔ)存鐵進(jìn)一步減少，紅細(xì)胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少缺鐵性貧血期(IDA)：小細(xì)胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)癥狀缺鐵的病理生理過程分三期：【缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)】任何年齡均可發(fā)病，以6個(gè)月～2歲最多。緩慢起病。一般貧血表現(xiàn)骨髓外造血表現(xiàn)非造血系統(tǒng)表現(xiàn)【缺鐵性貧血臨床表現(xiàn)】一般貧血表現(xiàn)

皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易疲乏無力，體重不增或增加緩慢。年長(zhǎng)兒可訴頭暈、耳鳴等。貧血與正常兒童

骨髓外造血表現(xiàn)

肝、脾、淋巴結(jié)可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。神經(jīng)系統(tǒng)煩躁、易激惹或萎靡不振記憶力減退其它表現(xiàn)合并感染指甲薄脆不光滑甚至反甲（匙狀指）心血管系統(tǒng)明顯貧血時(shí)心率增快心臟擴(kuò)大重者可發(fā)生心力衰竭消化系統(tǒng)

食欲減退、腹瀉舌炎或舌乳頭萎縮異食癖非造血系統(tǒng)表現(xiàn)1、血象：紅細(xì)胞↓、血紅蛋白↓↓；血涂片紅細(xì)胞體積大小不等，以小細(xì)胞為主、中心淡區(qū)擴(kuò)大。【缺鐵性貧血實(shí)驗(yàn)室檢查】2、骨髓象：幼紅細(xì)胞增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。胞漿發(fā)育落后于胞核。3、血生化：血清鐵減低（＜10．7umol／L。總鐵結(jié)合力增高（＞62．7umol／L）。血清鐵蛋白減少（<12ug／L）。紅細(xì)胞游離原卟琳增高。[缺鐵性貧血診斷]根據(jù)病史特別是喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)和血象特點(diǎn)，一般可作出初步診斷。進(jìn)一步作有關(guān)鐵代謝的生化檢查有確診意義。必要時(shí)可作骨髓檢查。用鐵劑治療有效可證實(shí)診斷。22地中海貧血、血紅蛋白病家族史；特殊面容；肝、脾腫大；紅細(xì)胞：異型更明顯、靶形，溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳；基因分析；[缺鐵性貧血鑒別診斷]23維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血

頑固貧血，鐵劑治療無效

部分VitB6治療有效

SI、SF、FEP升高

骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細(xì)胞感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)治療反應(yīng)[缺鐵性貧血鑒別診斷]【缺鐵性貧血治療】主要原則為去除病因和補(bǔ)充鐵劑。1．一般治療加強(qiáng)護(hù)理，保證充足睡眠；避免感染，如伴有感染者應(yīng)積極控制感染；重度貧血者注意保護(hù)心臟功能。根據(jù)患兒消化能力，適當(dāng)增加含鐵質(zhì)豐富的食物，注意飲食的合理搭配，以增加鐵的吸收。

2．去除病因

對(duì)飲食不當(dāng)者應(yīng)糾正不合理的飲食習(xí)慣和食物組成，有偏食習(xí)慣者應(yīng)予糾正。如有慢性失血性疾病，如鉤蟲病、腸道畸形等，應(yīng)予及時(shí)治療。

3．鐵劑治療

(1)口服鐵劑鐵劑是特效藥，若無特殊原因，應(yīng)采用口服法給藥。選用二價(jià)鐵鹽制劑?？诜F劑的劑量為元素鐵每日4～6mg／kg，分2次口服；兩餐之間口服為宜，既可減少胃腸副反應(yīng)，又可增加吸收。同時(shí)服用維生素C，可增加鐵的吸收。牛奶、茶、咖啡及抗酸藥等與鐵劑同服均可影響鐵的吸收。(2)注射鐵劑注射鐵劑較容易發(fā)生不良反應(yīng)，甚至可發(fā)生過敏性反應(yīng)致死，故應(yīng)慎用。其適應(yīng)證是：①診斷肯定但口服鐵劑后無治療反應(yīng)者；②口服后胃腸反應(yīng)嚴(yán)重，雖改變制劑種類、劑量及給藥時(shí)間仍無改善者；③由于胃腸疾病胃腸手術(shù)后不能應(yīng)用口服鐵劑或口服鐵劑吸收不良者。常用注射鐵劑有：右旋糖酐鐵。

(3)鐵劑治療后反應(yīng)口服鐵劑12～24h后，細(xì)胞內(nèi)含鐵酶開始恢復(fù)，煩躁等精神癥狀減輕，食欲增加。網(wǎng)織紅細(xì)胞：于服藥3-4天后開始上升，7-10日達(dá)高峰，2～3周后下降至正常。血紅蛋白：治療1～2周后血紅蛋白逐漸上升，通常于治療3～4周達(dá)到正常。如3周內(nèi)血紅蛋白上升不足20g／L，注意尋找原因。如治療反應(yīng)滿意，血紅蛋白恢復(fù)正常后再繼續(xù)服用鐵劑6～8周，以增加鐵儲(chǔ)存。4．輸