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文檔簡(jiǎn)介
第七節(jié)運(yùn)動(dòng)障礙疾病1可編輯ppt又稱為錐體外系疾?。╡xtrapyramidaldiseases)主要表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙,而肌力、感覺(jué)、小腦功能不受影響的一組疾病。
定義2可編輯ppt與運(yùn)動(dòng)障礙有關(guān)的解剖結(jié)構(gòu)
錐體外系的組成錐體系以外的、與運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)有關(guān)的結(jié)構(gòu)和神經(jīng)通路。主要位于大腦基底節(jié)
3可編輯ppt基底節(jié)的解剖與生理基底節(jié)包括紋狀體(殼核和尾狀核)、蒼白球、丘腦底核和黑質(zhì)4可編輯ppt5可編輯ppt基底節(jié)3個(gè)主要神經(jīng)環(huán)路
經(jīng)紋狀體至丘腦,返回大腦皮質(zhì)。
經(jīng)紅核、黑質(zhì)和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)至脊髓。
經(jīng)橄欖體、小腦等纖維返回大腦皮質(zhì)和下行脊髓?;坠?jié)神經(jīng)聯(lián)系環(huán)路基底節(jié)的基本神經(jīng)元環(huán)路對(duì)人體精細(xì)和姿位運(yùn)動(dòng)進(jìn)行協(xié)調(diào)和調(diào)整。6可編輯ppt錐體外系的主要功能調(diào)節(jié)肌張力協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)維持身體姿勢(shì)7可編輯ppt
(兩大類)運(yùn)動(dòng)障礙疾病分類動(dòng)作減少–張力強(qiáng)直Syn.病變部位:黑質(zhì)
帕金森病
動(dòng)作增多–張力不全Syn.病變部位:紋狀體和(或)蒼白球
舞蹈病手足徐動(dòng)癥扭轉(zhuǎn)痙攣等
8可編輯ppt帕金森病
(Parkinsondisease,PD)
(震顫麻痹paralysisagitans)9可編輯ppt10可編輯ppt本病最早于1817年由英國(guó)醫(yī)生JamesParkinson描述
震顫麻痹論文(EssayontheShakingPalsy)11可編輯ppt拳王阿里12可編輯ppt帕金森病--揮之不去的夢(mèng)魘他的鐵拳讓地球顫抖帕金森病卻讓他顫抖“帕金森病同其他疾病不同,沒(méi)有人會(huì)感到痛苦,只是讓你感覺(jué)到無(wú)法控制的顫抖”
----拳王阿里13可編輯ppt14可編輯ppt
帕金森?。≒arkinsonDisease,PD)1.PD又稱震顫麻痹(paralysisagitans)2.是中老年常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病
3.主要癥狀為靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)減少、肌強(qiáng)直和體位不穩(wěn)。
4.主要病理改變:黑質(zhì)DA能神經(jīng)元變性和路易小體形成。
一、概述15可編輯ppt
其病變發(fā)生在錐體外系黑質(zhì)紋狀體多巴胺能神經(jīng)通路上,PD患者黑質(zhì)致密區(qū)的多巴胺能神經(jīng)元嚴(yán)重受損,神經(jīng)細(xì)胞明顯變性或減少,甚至完全消失,從而導(dǎo)致紋狀體區(qū)域神經(jīng)末梢多巴胺的明顯不足。16可編輯ppt腦干的整體觀:左側(cè)為正常人腦干,右側(cè)為帕金森病患者,黑色素明顯減少17可編輯ppt帕金森病
病理Parkinson病黑質(zhì)致密部DA神經(jīng)元內(nèi)的Lewy體殘留的神經(jīng)元細(xì)胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性嗜酸性包涵體即路易小體(Lewybody)18可編輯ppt二、病因及發(fā)病機(jī)制年齡老化環(huán)境因素:
-長(zhǎng)期接觸殺蟲(chóng)劑、除草劑或某些工業(yè)化學(xué)品等可能是促發(fā)因素遺傳因素:易感性
19可編輯ppt環(huán)境毒素易感個(gè)體黑質(zhì)損害多巴胺能神經(jīng)元死亡變性出現(xiàn)帕金森病的臨床癥狀二、發(fā)病機(jī)制
黑質(zhì)細(xì)胞減少15-50%紋狀體多巴胺遞質(zhì)減少80%乙酰膽堿-----多巴胺失衡表現(xiàn)出乙酰膽堿的作用20可編輯ppt生化病理DA與ACh是紋狀體中兩種重要的神經(jīng)遞質(zhì),功能相互拮抗、維持平衡。
黑質(zhì)紋狀體DA能神經(jīng)元變性--
紋狀體內(nèi)DA減少,Ach相對(duì)增加——肌張力增高,運(yùn)動(dòng)減少,震顫。21可編輯ppt生化病理黑質(zhì)紋狀體神經(jīng)遞質(zhì)系統(tǒng)DA與ACh遞質(zhì)系統(tǒng)相互拮抗,維持平衡協(xié)調(diào)不同肌群動(dòng)作,調(diào)節(jié)肌張力DA
ACh
調(diào)節(jié)正常的基底節(jié)環(huán)路功能22可編輯pptPD:黑質(zhì)-紋狀體系統(tǒng)多巴胺含量顯著減少(>80%)病理生理基礎(chǔ)DA↓ACh功能相對(duì)亢進(jìn)肌張力↑,運(yùn)動(dòng)↓神經(jīng)生化改變與癥狀成正比
23可編輯ppt概念
帕金森病
≠
帕金森綜合癥24可編輯ppt帕金森病和帕金森綜合征的鑒別帕金森病原發(fā)于腦的黑質(zhì)紋狀體變性.帕金森綜合征繼發(fā)于高血壓腦動(dòng)脈硬化、腦炎、外傷、中毒、基底核附近腫瘤以及吩噻嗪類藥物應(yīng)用,患者出現(xiàn)了類似于帕金森病的臨床表現(xiàn)。
25可編輯ppt概念—不同點(diǎn)
帕金森?。禾匕l(fā)性,病因不明。
帕金森綜合癥:繼發(fā)性,有明確病因可尋,如高血壓腦動(dòng)脈硬化、腦炎、外傷、中毒、基底核附近腫瘤以及吩噻嗪類藥物等。
26可編輯ppt
多在60歲后發(fā)病,偶有20余歲發(fā)病
起病隱襲,緩慢進(jìn)展臨床表現(xiàn)1、PD的發(fā)病情況
首發(fā)癥狀:
靜止性震顫60%~70%
步態(tài)異常12%
肌強(qiáng)直10%
運(yùn)動(dòng)遲緩10%
癥狀不對(duì)稱27可編輯ppt靜止性震顫運(yùn)動(dòng)遲緩肌強(qiáng)直姿勢(shì)步態(tài)異常PD主要的臨床癥狀臨床表現(xiàn)28可編輯ppt三、臨床表現(xiàn)(1)靜止性震顫多為首發(fā)癥狀.自一側(cè)上肢開(kāi)始,拇指與食指出現(xiàn)不自主震顫,類似“搓丸樣”樣動(dòng)作。特點(diǎn):靜止時(shí)出現(xiàn),運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕,入睡后消失。
靜止性震顫視頻29可編輯ppt癥狀呈“N”字型進(jìn)展。隨病情進(jìn)展,震顫逐漸涉及下頜、唇、面及四肢。30可編輯ppt帕金森病
臨床表現(xiàn)(2)肌強(qiáng)直表現(xiàn)為:鉛管樣強(qiáng)直、齒輪樣強(qiáng)直——錐體外系損害折刀樣強(qiáng)直——錐體束損害31可編輯ppt
鉛管樣強(qiáng)直
(lead-piperigidity)
屈肌&伸肌均受累,
被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)阻力始終增高,似彎曲軟鉛管臨床表現(xiàn)鉛管樣強(qiáng)直(2)肌強(qiáng)直(rigidity)32可編輯ppt齒輪樣強(qiáng)直
(cogwheelrigidity)
肌強(qiáng)直+靜止性震顫,均勻阻力有斷續(xù)停頓,似轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪臨床表現(xiàn)齒輪樣強(qiáng)直(2)肌強(qiáng)直(rigidity)33可編輯ppt34可編輯ppt肌強(qiáng)直視頻35可編輯ppt帕金森病
臨床表現(xiàn)(3)運(yùn)動(dòng)遲緩
隨意運(yùn)動(dòng)減少、動(dòng)作緩慢,尤以開(kāi)始動(dòng)作為甚。
36可編輯ppt臨床表現(xiàn)--3.運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia)面具臉(maskedface):表情肌活動(dòng)少,表情呆板雙眼凝視瞬目減少笑容出現(xiàn)和消失緩慢37可編輯ppt手指精細(xì)動(dòng)作(扣紐扣、系鞋帶等)困難,僵住。
手指精細(xì)動(dòng)作困難&僵?。?)運(yùn)動(dòng)遲緩38可編輯ppt帕金森病
臨床表現(xiàn)(3)運(yùn)動(dòng)遲緩“寫字過(guò)小征”39可編輯ppt(4)姿勢(shì)步態(tài)異常
頭前傾軀干俯屈肘關(guān)節(jié)屈曲腕關(guān)節(jié)伸直前臂內(nèi)收髖和膝關(guān)節(jié)略彎曲姿勢(shì):站-屈曲體姿頸肌、軀干肌強(qiáng)直40可編輯ppt臨床表現(xiàn)--4.姿勢(shì)步態(tài)異常屈曲體姿41可編輯ppt步態(tài):
早期:下肢拖曳(freezing),邁步時(shí)身體前傾,行走時(shí)步距縮短,上肢擺動(dòng)消失。臨床表現(xiàn)4.姿勢(shì)步態(tài)異常42可編輯ppt
晚期:自坐位\臥位起立困難行走時(shí)小步前沖(慌張步態(tài)festinationgait)4.姿勢(shì)步態(tài)異常臨床表現(xiàn)慌張步態(tài)視頻43可編輯ppt慌張步態(tài)起步困難44可編輯ppt(5)其他癥狀自主神經(jīng)功能障礙:多汗、脂溢性皮炎(脂顏)、體位性低血壓、頑固性便秘和排尿困難等輕度認(rèn)知功能障礙、智力遲鈍、癡呆神經(jīng)精神癥狀、焦慮、抑郁睡眠障礙45可編輯ppt
診斷與鑒別診斷1.診斷
發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、四主征。
2.鑒別診斷
PD需與各種原因造成基底節(jié)損害而致的類似本病的帕金森綜合征相鑒別。如感染、中毒、藥物、腦外傷、腦血管病等。46可編輯ppt六、治療藥物治療手術(shù)治療康復(fù)治療47可編輯ppt
常用藥物:抗膽堿能藥物金剛烷胺復(fù)方左旋多巴多巴胺受體激動(dòng)劑兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)抑制劑單胺氧化酶B(MAO-B)型抑制劑效果較好48可編輯ppt
L-酪氨酸(黑質(zhì)致密帶)酪氨酸羥化酶
L-dopa
多巴脫羧酶COMT3-0-甲基多巴
DA多巴胺-B羥化酶MAO-B
二羥苯乙酸COMT
去甲腎上腺素高香草酸(HVA)MAOCOMT=兒茶酚對(duì)甲基轉(zhuǎn)移酶MAO-B=B型單胺氧化酶
多巴胺的合成與代謝49可編輯ppt抗膽堿能藥物
-抑制Ach,相應(yīng)提高多巴胺效應(yīng)及調(diào)整紋狀體內(nèi)遞質(zhì)平衡,適用于震顫明顯的年輕人。
-常用藥物:苯海索(安坦)。金剛烷胺
-促進(jìn)神經(jīng)末梢釋放多巴胺,并阻止其吸收。-對(duì)少動(dòng)、強(qiáng)直、震顫均能輕度改善。50可編輯ppt復(fù)方左旋多巴
-補(bǔ)充黑質(zhì)-紋狀體內(nèi)DA的不足。
-是治療PD的最基本、最有效藥物。
51可編輯ppt復(fù)方左旋多巴制劑美多芭=芐絲肼(Benserazide)+左旋多巴息寧=卡比多巴(Carbidopa)+左旋多巴常用劑型有標(biāo)準(zhǔn)片和控釋片52可編輯ppt復(fù)方左旋多巴美多芭標(biāo)準(zhǔn)片(50/200)起效快、半衰期短從1/4片開(kāi)始漸增至最低有效劑量通常不超過(guò)4片/日息寧控釋片(50/200)相對(duì)藥效時(shí)間較長(zhǎng)多用于癥狀波動(dòng)的晚期PD
患者以增加“開(kāi)期”生物利用度較低,只相當(dāng)于美多芭的70%53可編輯pptDA受體激動(dòng)劑
-療效不如復(fù)方左旋多巴,主張與之合用。
-常用藥物:普拉克索、吡貝地爾。54可編輯ppt兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)抑制劑
-通過(guò)抑制左旋多巴在外周代謝,使血漿左旋多巴濃度保持穩(wěn)定,并能增加其入腦量。
-一般與復(fù)方左旋多巴制劑合用。
-常用藥物:恩他卡朋。單胺氧化酶B(MAO-B)抑制劑
-通過(guò)抑制多巴胺分解代謝,增加腦內(nèi)多巴胺含量
-與復(fù)方左旋多巴制劑合用可增加療效,同時(shí)對(duì)多巴胺能神經(jīng)元有保護(hù)作用。
-常用藥物:司來(lái)吉蘭。55可編輯ppt2.手術(shù)治療3.康復(fù)治療1.藥物治療促進(jìn)DA釋放(金剛烷胺)L-Dopa替代(L-Dopa)DA受體激動(dòng)(普拉克索)抗ACh(安坦)擬DA對(duì)癥治療,恢復(fù)DA-ACh平衡治療抑制L-Dopa在外周的代謝,增加其入腦量(恩他卡朋)抑制DA分解(司來(lái)吉蘭)56可編輯ppt①②③④57可編輯ppt2.手術(shù)治療丘腦毀損術(shù)蒼白球毀損術(shù)腦深部電刺激伽瑪?shù)吨委熌X深部電刺激術(shù)(DBS)58可編輯ppt七、PD護(hù)理護(hù)理診斷/問(wèn)題護(hù)理措施
護(hù)理評(píng)價(jià)護(hù)理評(píng)估59可編輯ppt
(一)護(hù)理評(píng)估病史年齡、性別、職業(yè)、起病形式、首發(fā)癥狀
身體評(píng)估
肌張力、姿勢(shì)步態(tài)、隨意運(yùn)動(dòng)、表情、言語(yǔ)實(shí)驗(yàn)室及其他檢查
CT、MRI、SPECT、PET等60可編輯ppt八、常用護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施及依據(jù)1.軀體活動(dòng)障礙與黑質(zhì)病變、錐體外系功障礙所致震顫、肌強(qiáng)直、體位不穩(wěn)、隨意運(yùn)動(dòng)異常有關(guān)。
61可編輯ppt軀體活動(dòng)障礙(1)生活護(hù)理個(gè)人衛(wèi)生皮膚護(hù)理:
-保持床單位整潔、干燥,定時(shí)翻身、拍背,并做好骨隆突處的保護(hù),防護(hù)壓瘡。提供生活方便:
-對(duì)下肢行動(dòng)不便、起坐困難者,應(yīng)配備坐位高廁、手杖,床加護(hù)欄,將生活用品放置病人伸手可及之處。采取有效溝通方式:
-對(duì)言語(yǔ)不清、構(gòu)音障礙的病人,應(yīng)耐心傾聽(tīng)病人的主訴,可指導(dǎo)病人采用手勢(shì)、紙筆、畫板等溝通方式與他人溝通。保持大小便通暢62可編輯pptPD病人特殊坐廁(高位)63可編輯ppt(2)運(yùn)動(dòng)護(hù)理疾病早期:維持和培養(yǎng)業(yè)余愛(ài)好疾病中期:有計(jì)劃有目的地鍛煉疾病晚期:舒適體位,被動(dòng)運(yùn)動(dòng)(3)安全護(hù)理軀體活動(dòng)障礙64可編輯ppt常用護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施及依據(jù)(續(xù))2.長(zhǎng)期自尊低下
與震顫、流涎、面肌強(qiáng)直等身體形象改變和言語(yǔ)障礙、生活依賴他人有關(guān)。65可編輯ppt常用護(hù)理診斷/問(wèn)題、措施及依據(jù)(續(xù))3.知識(shí)缺乏缺乏本病相關(guān)知識(shí)與藥物治療知識(shí)。(1)疾病知識(shí)指導(dǎo)(2)用藥指導(dǎo)用藥原則療效觀察藥物不良反應(yīng)及處理方法66可編輯ppt用藥原則對(duì)癥治療,長(zhǎng)期服藥以最小劑量達(dá)到最佳效果,“細(xì)水長(zhǎng)流,不求全效”。用藥期間盡量避免使用VitB6、利血平、氯丙嗪、奮乃靜等藥物,以免降低療效或?qū)е轮绷⑿缘脱獕骸?7可編輯ppt療效觀察仔細(xì)觀察震顫、肌強(qiáng)直和其他運(yùn)動(dòng)功能、語(yǔ)言功能的改善程度,觀察病人起坐的速度、步行的姿態(tài)、講話的流利程度、寫字、扣紐扣、系鞋帶等,以確定藥物療效。68可編輯ppt
用藥護(hù)理左旋多巴制劑(多巴絲肼、息寧—緩釋劑)-早期會(huì)有食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、直立性低血壓等不良反應(yīng)。
長(zhǎng)期服用復(fù)方多巴應(yīng)預(yù)防
“長(zhǎng)期綜合征”69可編輯ppt帕金森病的希望與畏懼“左旋多巴是治療藥物的“金標(biāo)準(zhǔn)”;幾乎所有帕金森病患者都能從中獲益,……它開(kāi)辟了帕金森病治療的新時(shí)代”“但很快人們發(fā)現(xiàn)左旋多巴治療帕金森病的“蜜月期”是短暫的,而隨后而至的副作用是令人畏懼的”----王新德《帕金森病》
瑞典科學(xué)家ArvidCarlsson因發(fā)現(xiàn)多巴胺在腦組織中的神經(jīng)遞質(zhì)作用獲得2000年諾貝爾醫(yī)學(xué)生理學(xué)獎(jiǎng)70可編輯ppt
長(zhǎng)期服用復(fù)方多巴出現(xiàn)的并發(fā)癥“長(zhǎng)期綜合征”運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥癥狀波動(dòng)
異動(dòng)癥
開(kāi)關(guān)現(xiàn)象劑末惡化或療效減退
劑峰運(yùn)動(dòng)障礙雙相運(yùn)動(dòng)障礙肌張力障礙71可編輯ppt晚期運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥治療1、癥狀波動(dòng)①“開(kāi)-關(guān)”現(xiàn)象②療效減退表現(xiàn):每次用藥有效時(shí)間↓、出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能下降、用藥后又改善治療。
治療:增加每日服藥次數(shù)、增加每次 服藥劑量、改用緩釋劑表現(xiàn):運(yùn)動(dòng)不能(關(guān))與運(yùn)動(dòng)改善(開(kāi))交替出現(xiàn),與服藥時(shí)間、血藥濃度無(wú)關(guān),不可預(yù)料。治療可加用:DA受體激動(dòng)劑。72可編輯ppt晚期運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥治療2、異動(dòng)癥:不自主舞蹈癥動(dòng)作三種形式:①劑峰異動(dòng)癥②雙向異動(dòng)癥③肌張力障礙表現(xiàn):
血藥濃度高峰期(用藥1~2h)出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)增多,與用藥過(guò)量和DA受體超敏有關(guān)劑初和劑末期運(yùn)動(dòng)障礙表現(xiàn):足或小腿痛性痙攣、多發(fā)于清晨服藥前。睡前加復(fù)方左旋多巴控釋片,起床前服標(biāo)準(zhǔn)型多巴絲肼73可編輯ppt常用護(hù)理診斷/問(wèn)題及措施(續(xù))4.營(yíng)養(yǎng)失調(diào):低于機(jī)體需要量與吞咽困難、飲食減少和肌強(qiáng)直、震顫所致機(jī)體消耗量增加等有關(guān)。(1)飲食指導(dǎo):飲食原則、進(jìn)食方法(2)營(yíng)養(yǎng)支持(3)營(yíng)養(yǎng)狀況監(jiān)測(cè)74可編輯ppt
衣衣服較寬大盡量減少扣子,可選用拉鏈、按扣或自粘膠等布料最好選用全棉,便于吸汗75可編輯ppt早、中餐低蛋白飲食,以碳水化合物為主晚餐可適當(dāng)攝取蛋白質(zhì),睡前一杯牛奶或酸奶多吃谷類和新鮮瓜果蔬菜盡量不吃肥肉、葷油和動(dòng)物內(nèi)臟每天喝6至8杯水食76可編輯ppt鞋
平底的皮鞋和布鞋,防滑性比較好避免膠底鞋,摩擦系數(shù)過(guò)高不要穿拖鞋,易脫落,甚至絆倒自己不要穿系帶鞋77可編輯ppt住帶扶手
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