醫(yī)學(xué)課件擴(kuò)張型心肌病2

擴(kuò)張型心肌病

內(nèi)容介紹心肌病概述病因病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥診斷及治療正常的肺血管肺動(dòng)脈高壓增大的右心室擴(kuò)張型心肌病(充血性心肌病)——概述心室擴(kuò)大泵血功能障礙充血性心力衰竭正常擴(kuò)張型心肌病心室擴(kuò)大本病常伴有心律失常，病死率較高。約20%的擴(kuò)張型心肌病患者有心肌病的家族史。擴(kuò)張型心肌病的診斷率逐漸增加，據(jù)估計(jì)，年診斷率約為8/10萬(wàn)，患病率約為37/10萬(wàn)，其中半數(shù)患者年齡在55歲以下，約1/3患者心功能為Ⅲ～Ⅳ級(jí)(紐約心臟病協(xié)會(huì)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn))。但部分未被診斷的輕型患者可能會(huì)使實(shí)際患病率更高。擴(kuò)張型心肌病(充血性心肌病)——概述根據(jù)呼吸困難的程度，可將心功能分為四級(jí)

Ⅰ.級(jí)患者僅在劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)呼吸困難Ⅱ.級(jí)指患者慢走無(wú)限制，但在以正常人速度上樓或快走后出現(xiàn)呼吸困難Ⅲ.級(jí)指患者慢走不超過(guò)1～2里，常有陣發(fā)性夜間呼吸困難發(fā)作Ⅳ.級(jí)指患者在休息時(shí)亦有呼吸困難，完全喪失勞動(dòng)力內(nèi)容介紹心肌病概述病因病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥診斷及治療正常的肺血管肺動(dòng)脈高壓增大的右心室

本病的病因迄今未明，近年來(lái)心肌病有增加趨勢(shì)，目前已發(fā)現(xiàn)本病與下列因素有關(guān)：擴(kuò)張型心肌病(充血性心肌病)——病因病理病毒感染遺傳和基因細(xì)胞免疫血管活性物質(zhì)與心肌微血管痙攣代謝異常、中毒等病理：主要以心腔擴(kuò)張為主，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常伴有附壁血栓形成。內(nèi)容介紹心肌病概述病因病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥診斷及治療正常的肺血管肺動(dòng)脈高壓增大的右心室擴(kuò)張型心肌病(充血性心肌病)——臨床表現(xiàn)16%10%~20%20%擴(kuò)張型心肌病(充血性心肌病)——臨床表現(xiàn)以下兩點(diǎn)要特別注意：*老年人竇房功能低下，即使心衰，心率也不一定快；*老年人耐受性好，敏感性低，主訴很少。階段體征癥狀早期心臟擴(kuò)大；可聽(tīng)到第三心音或第四心音呈奔馬律起病緩慢，可多年自覺(jué)無(wú)明顯癥狀或只有輕微癥狀后期活動(dòng)時(shí)心悸，氣促，胸悶乏力，浮腫等，甚至發(fā)生端坐呼吸；夜間陣發(fā)性呼吸困難和肺水腫等右心衰竭癥狀，繼而出現(xiàn)周?chē)[的心衰征象。內(nèi)容介紹心肌病概述病因病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥診斷及治療正常的肺血管肺動(dòng)脈高壓增大的右心室本病常發(fā)生心力衰竭、心律失常、心臟性猝死及栓塞等并發(fā)癥。心力衰竭

擴(kuò)張型心肌病患者由于心肌病變、心臟擴(kuò)大、左心室擴(kuò)張或雙心室擴(kuò)張，引起左心室收縮功能障礙，出現(xiàn)收縮性心力衰竭。隨著病程進(jìn)展，發(fā)生右心衰或全心衰。

心律失常

易并發(fā)心律失常，多樣易變的心律失常及高發(fā)生率為其突出的特點(diǎn)。室早、房早和傳導(dǎo)阻滯為最多見(jiàn)的心律失常，心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)(20%)、心動(dòng)過(guò)緩常見(jiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速，甚至室顫或停搏，可引起死亡。內(nèi)容介紹擴(kuò)張型心肌病(充血性心肌病)——并發(fā)癥五、并發(fā)癥心臟性猝死

是擴(kuò)張型心肌病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是擴(kuò)張型心肌病主要死亡原因。心臟性猝死的發(fā)生率可多達(dá)30%以上。動(dòng)脈栓塞

該病易并發(fā)血栓形成和栓塞。多數(shù)研究和觀察發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和兩心耳、血栓的脫落形成栓子，造成栓塞。栓塞以肺、腦、脾和腎栓塞多見(jiàn)。擴(kuò)張型心肌病(充血性心肌病)——并發(fā)癥內(nèi)容介紹心肌病概述病因病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥診斷及治療正常的肺血管肺動(dòng)脈高壓增大的右心室臨床：心臟增大心律失常心力衰竭彌漫性搏動(dòng)診斷各種病因明確的器質(zhì)性心臟病各種特異性心肌病排除

診斷擴(kuò)張型心肌病(充血性心肌病)——診斷及治療治療目標(biāo)是有效控制心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導(dǎo)的心肌損害，提高病人的生活質(zhì)量和生存率。1、一般治療早期診斷，積極尋找并治療病因。（1）休息及避免勞累。（2）出現(xiàn)心力衰竭者予強(qiáng)心利尿處理。（3）有心律失常者抗心律失常處理。（4）對(duì)預(yù)防栓塞性并發(fā)癥的治療。（5）改善心肌代謝的治療。2、外科治療心臟移植擴(kuò)張型心肌病(充血性心肌病)——診斷及治療在癥狀出現(xiàn)后5年的存活率僅為40%，10年的存活率只有22%左右西醫(yī)對(duì)于心力衰竭的治療取得了長(zhǎng)足的進(jìn)步由于藥物的局限性及其副作用，以及擴(kuò)張型心肌病本身的復(fù)雜性。病因未明尚無(wú)特效療法世界性疑難病癥心臟移植是治療終末期心臟病最有效的方法之一世界：

1967-12南非開(kāi)普敦Barnar醫(yī)生,移植后患者因肺部感染僅存活了18天，但這次手術(shù)的成功卻在世界上引起了人們對(duì)于心臟移植的重視。

國(guó)內(nèi)：1978年上海瑞金醫(yī)院張世澤等醫(yī)師北京安貞醫(yī)院，哈爾濱醫(yī)大二附院