醫(yī)學(xué)課件圍生期心肌病

圍生期心肌病目錄:1癥狀體征2用藥治療3飲食保健4預(yù)防護(hù)理5病理病因6疾病診斷7檢查方法8并發(fā)癥9預(yù)后10發(fā)病機(jī)制定義：大多是以急性心力衰竭起病或出現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病樣改變，發(fā)病時(shí)間局限在妊娠最后3個(gè)月或產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)，既往無(wú)心血管系統(tǒng)疾病史，這種特殊的心臟疾病被稱為圍生期心肌病(peripartumcardiomyopathy，PPCM)。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為命名為圍生期心肌病為妥。此病臨床上雖不常見，但可直接影響母嬰生命安全，因而成為目前產(chǎn)科危象中備受關(guān)注的問(wèn)題之一。病理病因：

病因迄今不明，可能是多種因素共同作用的結(jié)果。主要包括：1.雙胎、多產(chǎn)及高血壓

雙胎或多胎妊娠時(shí)發(fā)病率增高，多產(chǎn)婦或多次妊娠發(fā)病率高于初產(chǎn)婦。有報(bào)道雙胎妊娠的發(fā)病率7%～10%。Demaki報(bào)道一組患者并發(fā)妊娠高血壓綜合征占22%。國(guó)內(nèi)徐增祥報(bào)道并發(fā)妊娠高血壓綜合征亦占22%～50%，其發(fā)病率較正常孕婦高5～7倍。2.病毒感染

圍生期心肌病與一些病毒感染的心肌炎有關(guān)，尤其與柯薩奇B族病毒所致心肌炎關(guān)系更為密切?；颊哐逯锌滤_奇病毒中和抗體滴度升高，補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)單份血清滴度＞1∶32。3.自身免疫因素

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為圍生期心肌病的發(fā)生與機(jī)體自身免疫因素有關(guān)。用單克隆抗體技術(shù)測(cè)得本病患者的輔助T細(xì)胞與誘導(dǎo)T細(xì)胞的比值增高。4.其他病因

低硒、營(yíng)養(yǎng)不良、代謝及體內(nèi)激素水平的改變都是引起圍生期心肌病的危險(xiǎn)因素。發(fā)病機(jī)制：

20世紀(jì)80年代，有人在PPCM心內(nèi)膜心肌活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)有密集的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，并可見心肌細(xì)胞水腫、壞死及纖維化，用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制藥治療后，臨床癥狀有所好轉(zhuǎn)，而且臨床癥狀的改善與重復(fù)進(jìn)行的心內(nèi)膜心肌活檢的病理改善高度吻合，因此提出本病可能是由于心肌炎所致。其后亦相繼有類似的報(bào)道。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，小鼠妊娠時(shí)其抗病毒活性減弱，而產(chǎn)后即恢復(fù)正常，故有學(xué)者認(rèn)為PPCM是由于孕婦對(duì)病毒的易感性增加所致，或可能由于妊娠與分娩時(shí)，心臟負(fù)荷增加，加重了潛在病毒性心肌炎造成的心肌損傷，加之妊娠時(shí)免疫功能改變，促使心肌細(xì)胞對(duì)病毒感染產(chǎn)生異常的免疫反應(yīng)。亦有人認(rèn)為本病與營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)。由于妊娠時(shí)代謝增強(qiáng)，抵抗力低下，若此時(shí)攝入不足，特別是蛋白質(zhì)、維生素缺乏，加之妊娠時(shí)常有貧血及產(chǎn)后哺乳，使機(jī)體對(duì)感染及中毒的敏感性增加。PPCM好發(fā)于經(jīng)濟(jì)條件差的地區(qū)，我國(guó)農(nóng)村發(fā)生率相對(duì)較高，可能與營(yíng)養(yǎng)缺乏有關(guān)。但亦有病人并無(wú)明顯的營(yíng)養(yǎng)缺乏史，故目前認(rèn)為營(yíng)養(yǎng)不良可能起誘發(fā)或加重作用，為PPCM的危險(xiǎn)或易患因素之一。此外，有人提出妊娠期代謝內(nèi)分泌變化、母體與嬰兒之間的免疫反應(yīng)、藥物過(guò)敏等因素為PPCM病因，但均未得到證實(shí)。目前認(rèn)為年齡因素(＞30歲)、多產(chǎn)、營(yíng)養(yǎng)不良、雙胎、多胎、妊高征、產(chǎn)后高血壓等不是PPCM病因，但可為其危險(xiǎn)或易患因素。癥狀體征：臨床表現(xiàn)輕重不一，輕者僅有心電圖的T波變化而無(wú)癥狀，重者呈難治性心力衰竭甚至死亡。臨床表現(xiàn)：最常發(fā)生在產(chǎn)褥期(產(chǎn)后3個(gè)月內(nèi)占80%，產(chǎn)后3個(gè)月后占10%)，妊娠晚期較少見(僅占10%)，在妊娠最后3個(gè)月前發(fā)病者幾乎沒有。杜旭軍(1986)報(bào)道125例PPCM中，產(chǎn)前發(fā)病15例(占12%)，產(chǎn)后5個(gè)月內(nèi)發(fā)病110例(占88%)；起病突然或隱襲，主要表現(xiàn)為左室心力衰竭的癥狀，Veille統(tǒng)計(jì)329例病人，大部分有心悸、呼吸困難、咳嗽和端坐呼吸等癥狀，1/3病人有咳血、胸痛、腹痛現(xiàn)象；有時(shí)伴有心律失常，以房性早搏、室性早搏、室上性心動(dòng)過(guò)速多見，房室傳導(dǎo)阻滯極為少見。25%～40%患者出現(xiàn)相應(yīng)器官梗死的癥狀。如肺動(dòng)脈栓塞者可突然出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、咯血和劇咳、缺氧等癥狀，大塊肺梗死時(shí)則可引起急性右心衰竭，休克和猝死。腦梗死則可引起偏癱，昏迷。物理檢查特點(diǎn)為心臟普遍性擴(kuò)大，搏動(dòng)弱而彌散，心音低鈍，心尖區(qū)幾乎每例均可聞及病理性第3心音或奔馬律?？捎杏尚呐K擴(kuò)大相對(duì)二尖瓣和三尖瓣關(guān)閉不全而致的收縮期反流性雜音。雙肺聽診有散在濕啰音，頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫、血壓可增高、正常或偏低，上述體征可隨心功能改善而迅速減輕或消失。輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)檢查可見貧血，為小細(xì)胞低色素貧血；白細(xì)胞多無(wú)變化。生化檢查肝、腎功能可有輕度異常，偶見低蛋白血癥。其他輔助檢查：1.心電圖檢查：可有多種心電圖異常，但多為非特異性，如左心室肥大、ST-T改變、低電壓，有時(shí)可見病理性Q波及各種心律失常，如竇性心動(dòng)過(guò)速，房性、室性期前收縮，陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速，心房顫動(dòng)及左或右束支傳導(dǎo)阻滯等。2.X線檢查：心臟普遍性增大，以左心室為主，心臟搏動(dòng)減弱，常有肺淤血。可伴肺間質(zhì)或?qū)嵸|(zhì)水腫及少量胸腔積液，合并肺栓塞時(shí)胸片有相應(yīng)改變。3.超聲心動(dòng)圖檢查：心臟四腔均增大，尤以左心室增大為著，左心室流出道增寬，室間隔和左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱，提示心肌收縮功能減退。二尖瓣及主動(dòng)脈瓣開放幅度變小，有時(shí)可見附壁血栓及少至中量心包積液，因心腔擴(kuò)張、瓣膜相對(duì)性關(guān)閉不全可有輕度二尖瓣或三尖瓣反流。4.心導(dǎo)管檢查：左心室舒張末壓、左心房壓和肺毛細(xì)血管楔壓增高，心排出量、心臟指數(shù)減低。5.心內(nèi)膜心肌活檢：必要時(shí)特別是高度懷疑有心肌炎時(shí)，可做心內(nèi)膜心肌活檢，但需在病程早期進(jìn)行才易得到陽(yáng)性結(jié)果。鑒別診斷：1.高血壓性心臟?。簢谛募〔⊙獕憾嗾＃谘獕涸龈邥r(shí)則需要鑒別。PPCM血壓增高程度不大，血壓升高時(shí)間短暫，隨病情好轉(zhuǎn)血壓多趨于正常。妊娠前無(wú)原發(fā)性高血壓史，妊娠期動(dòng)態(tài)觀察血壓有助于兩者鑒別。2.貧血性心臟病：妊娠期多有輕度貧血，如合并營(yíng)養(yǎng)不良或寄生蟲感染時(shí)應(yīng)與貧血性心臟病鑒別。后者貧血時(shí)間長(zhǎng)，程度重，血紅蛋白多在60g/L以下，心臟擴(kuò)大不明顯，貧血糾正后癥狀即會(huì)好轉(zhuǎn)。圍生期心肌病貧血程度較輕，血紅蛋白多在80g/L以上，但心臟增大顯著。3.妊娠高血壓綜合征(妊高征)：兩者均可發(fā)生在妊娠后期，有營(yíng)養(yǎng)不良特別伴有顯著性貧血者、雙胎或多胎者易發(fā)生。并發(fā)癥：常合并心律失常和血栓栓塞。1.動(dòng)脈栓塞：為常見的并發(fā)癥，發(fā)生率多達(dá)40%，主要是腎動(dòng)脈栓塞和肺動(dòng)脈栓塞，有的患者以栓塞為首發(fā)癥狀。2.心律失常：部分患者可出現(xiàn)心律失常，以室性期前收縮最為常見，還可見束支傳導(dǎo)阻滯、房顫等。用藥治療：本病初次心力衰竭經(jīng)早期治療后1/3～1/2患者可完全康復(fù)，因此早期監(jiān)測(cè)初次治療很重要，應(yīng)為臨床醫(yī)師所重視。1.心力衰竭前期治療：對(duì)于僅有心電圖及超聲心動(dòng)圖呈左室肥大或臨床有輕度心臟增大，心功能代償，無(wú)明顯臨床癥狀者，應(yīng)在嚴(yán)密觀察下臥床休息，保證足夠的睡眠，定期隨訪，一般需臥床休息3～6個(gè)月，直至心臟恢復(fù)正常大小。同時(shí)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、補(bǔ)充維生素，應(yīng)用改善心臟代謝的藥物如輔酶A、ATP、肌苷、輔酶Q10，靜脈點(diǎn)滴1，6-二磷酸果糖(FDP)等。2.心力衰竭的治療(1)休息：臨床上有心功能不全表現(xiàn)者，應(yīng)絕對(duì)臥床休息，間斷低流量吸氧，臥床休息6～7個(gè)月。并注意做好病人思想工作，消除顧慮，每天要保證至少10h睡眠。(2)利尿：給予低鹽飲食，鈉鹽一般應(yīng)控制在5g/d。利尿劑可用呋塞米20～40mg，或布美他尼1mg，口服或靜脈注射，2～3次/d，可加用保鉀利尿劑螺內(nèi)酯20mg或氨苯蝶啶50mg，2～3次/d，以避免或減輕水電解質(zhì)紊亂。長(zhǎng)期應(yīng)用利尿劑時(shí)應(yīng)注意水、電解質(zhì)平衡，尤為低血鉀，因低血鉀容易引起洋地黃中毒，誘發(fā)心律失常，增加治療的困難。(3)洋地黃及其他正性肌力藥物應(yīng)用：由于圍生期心肌病心臟常明顯增大，心肌損害顯著，故對(duì)洋地黃耐受性差，容易中毒，必須在糾正低血鉀的情況下使用。宜根據(jù)病情輕重、緩急選擇洋地黃制劑種類及其劑量。病情較輕者可采用口服地高辛0.125～0.25mg/d，直到有效。急性心衰可靜脈注射西地蘭0.2～0.4mg，必要時(shí)4～6h后追加0.2～0.4mg，多數(shù)病人均能奏效，有效后口服維持。用藥期間密切觀察洋地黃毒性反應(yīng)，以便及時(shí)處理。洋地黃宜一直用到分娩前，洋地黃可縮短產(chǎn)程，這可能由于它對(duì)子宮肌直接作用，雖然洋地黃可通過(guò)胎盤循環(huán)，但胎兒很少出現(xiàn)洋地黃中毒。對(duì)洋地黃治療效果欠佳或不能耐受者，也可應(yīng)用非洋地黃類正性肌力藥物如β受體興奮劑多巴胺和多巴酚丁胺。多巴胺常規(guī)用量為20～40mg加于5%葡萄糖液250～500ml內(nèi)靜脈滴注，開始劑量為0.5～1μg/(kg·min)，可漸增至2～10μg/(kg·min)；多巴酚丁胺20～40mg于5%葡萄糖液100ml中，以5～10μg/(kg·min)靜脈滴注，速度不宜太快，以免引起頭痛、惡心、嘔吐、心悸等不良反應(yīng)。最近推薦新合成的具有多巴胺能和β2受體興奮作用的制劑——多培沙明(dopexamine)，其抗心衰作用較多巴胺和多巴酚丁胺更為有效，適用于頑固性心衰。業(yè)已證實(shí)，多培沙明通過(guò)降低心臟前后負(fù)荷和正性肌力作用，能明顯提高每次心搏量，心排出量和降低心室充盈狀態(tài)，增加肝、腎等臟器的血流量，改善重要臟器的功能，增加尿和鈉的排泄。此外，多培沙明尚能改善心室順應(yīng)性。一般認(rèn)為該藥最適宜劑量為0.25～1.0μg/(kg·min)靜脈滴注，若劑量＞1.0μg/(kg·min)，可產(chǎn)生心悸，誘發(fā)心律失常等。口服的β興奮劑包括：對(duì)羥苯心安飲食保?。?、宜吃低鹽飲食，對(duì)富含鹽份的食品，包括各種飲料、味精等應(yīng)嚴(yán)格控制。2、食易消化的高營(yíng)養(yǎng)素飲食，補(bǔ)充足量的蛋白質(zhì)和維生素，有助于低蛋白血癥的糾正。3、對(duì)大量利尿，長(zhǎng)期飲食欠佳甚至嘔吐者，應(yīng)多進(jìn)食富含鉀的食物，如鮮果汁、蔬菜等，必要時(shí)口服鉀鹽。預(yù)防護(hù)理：1.休息：根據(jù)心功能情況臥床休息。有報(bào)道長(zhǎng)期臥床休息后50%患者心臟大小可恢復(fù)正常，如有心力衰竭可臥床休息半年左右，以利于分娩后心臟恢復(fù)到正常大小。圍生期心肌病易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，有報(bào)道本病53%的患者發(fā)生血栓栓塞的臨床表現(xiàn)，妊娠后期由于凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ及血漿纖維蛋白原增加，血小板黏附性增加，且此種變化可持續(xù)到產(chǎn)后4～6周，加之左心功能不全導(dǎo)致的淤血及過(guò)去強(qiáng)調(diào)的長(zhǎng)期臥床休息易發(fā)生下肢深靜脈血栓形成，可致肺栓塞而死亡。因此目前不推薦長(zhǎng)期臥床休息，并酌情注意適當(dāng)?shù)谋粍?dòng)性或主動(dòng)性肢體活動(dòng)，預(yù)防血栓栓塞的發(fā)生，必要時(shí)應(yīng)考慮應(yīng)用抗凝劑。2.糾正病因及誘因：如營(yíng)養(yǎng)缺乏應(yīng)予糾正。因?yàn)楸静≡俅稳焉飼r(shí)有復(fù)發(fā)傾向，所以應(yīng)防止再次妊娠，特別是在產(chǎn)后仍留有心臟擴(kuò)大者，應(yīng)勸其避孕或絕育。因口服避孕藥有增加血栓栓塞危險(xiǎn)，故應(yīng)禁用。避孕失敗時(shí)宜在妊娠早期作人工流產(chǎn)。對(duì)已進(jìn)行食鹽控制后仍有心力衰竭的孕婦，利尿藥間斷應(yīng)用可較少發(fā)生電解質(zhì)紊亂。預(yù)后：一般認(rèn)為早期治療效果良好，經(jīng)抗心力衰竭癥狀可及時(shí)控制，其中1/3病人經(jīng)過(guò)