慢性肺源性心臟病9

慢性肺源性心臟病慢性肺源性心臟病定義和概述病因病理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預后慢性肺源性心臟病定義和概述病因病理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預后Chronicpulmonaryheartdisease,chroniccorpulmonale；簡稱慢性肺心病定義（definition)是由慢性支氣管肺疾病、胸廓疾病或肺血管疾病引起肺循環(huán)阻力增加，肺動脈高壓，進而引起右心室肥厚、擴大，甚至發(fā)生右心衰竭的心臟病。定義和概述概述（overview）：1、先天性心臟病和左心疾病引起的右心室肥厚、擴大或右心衰竭不屬于肺心病。2、根據(jù)國內抽樣調查統(tǒng)計，慢性肺心病平均患病率為20世紀70年代0.46%，90年代0.44%，占≥15歲人群的0.67%。3、患病年齡多在40歲以上，隨著年齡增長患病率增高。4、急性發(fā)作以冬、春季多見。5、急性呼吸道感染常為急性發(fā)作的誘因，常導致肺、心功能衰竭，病死率較高。定義和概述慢性肺源性心臟病定義和概述病因病理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預后一、慢性支氣管、肺疾?。?/p>

最常見。我國COPD約占80%，其它支氣管哮喘、重癥肺結核、支氣管擴張、間質性肺病二、嚴重的胸廓畸形：嚴重脊椎后凸或側凸、脊椎結核、類風濕性關節(jié)炎、胸膜廣泛粘連等。三、肺血管疾?。悍嗡ㄈ?、肺血管炎、原發(fā)性肺動脈高壓等。四、其它神經(jīng)肌肉疾?。杭顾杌屹|炎等，睡眠呼吸暫停綜合征病因慢性肺源性心臟病定義和概述病因病理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預后發(fā)病機制一、肺動脈高壓(pulmonaryhypertension，PH)的形成肺動脈壓升高，靜息時肺動脈平均壓(PAPm)>25mmHg，運動狀態(tài)下＞30mmHg時。在海平面狀態(tài)下、靜息時、右心導管檢查肺動脈平均壓（mPAP）≥25mmHg。去掉了既往診斷標準中的運動時肺動脈平均壓>30mmHg和取消靜息時右心導管檢查肺動脈收縮壓＞30mmHg的診斷標準正常人mPAP為（14±3）mmHg，最高不超過20mmHg。mPAP在21～24mmHg之間為臨界P發(fā)病機制（一）肺血管阻力增加的功能性因素：1、體液因素：缺氧、高碳酸血癥、肺部炎癥，炎癥細胞釋放收縮血管的活性物質（白三烯、TXA２、PGF２a、組胺、5-羥色胺、血管緊張素、血小板活化因子）增多，導致與舒張血管物質之間的比例發(fā)生改變，使肺血管收縮、痙攣，血管阻力增加，形成肺動脈高壓。發(fā)病機制2、神經(jīng)因素：缺氧、高碳酸血癥可刺激頸動脈竇和主動脈體化學感受器，反射性興奮交感神經(jīng)，肺血管收縮。3、缺氧對肺血管的直接作用：缺氧使平滑肌細胞膜對Ca2+

通透性增高，Ca2+內流增加，肌肉興奮-收縮偶聯(lián)效應增強，肺血管收縮。發(fā)病機制（二）肺血管器質性改變1、長期反復發(fā)作的慢性支氣管炎及支氣管周圍炎，累及鄰近的肺小動脈，引起血管炎，血管壁增厚、管腔狹窄或纖維化，肺血管阻力增加；2、隨肺氣腫加重，肺泡內壓增高，壓迫肺泡毛細血管，毛細血管管腔狹窄或閉塞，肺血管阻力增加；發(fā)病機制3、嚴重肺氣腫，肺泡壁破裂、融合，毛細血管網(wǎng)毀損，當肺泡毛細血管床減損超過70％時則肺循環(huán)阻力增大，促使肺動脈高壓的發(fā)生；4、慢性缺氧使血管收縮，長期肺血管壁張力增高可直接刺激管壁，內膜纖維增生，中層增厚，血管變硬，60m以下的無肌層肺小動脈出現(xiàn)肌層，肺血管重建。多發(fā)性肺小動脈原位血栓形成，肺血管阻力增加。發(fā)病機制（三）血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺氧刺激促紅細胞生成素分泌，繼發(fā)性紅細胞增多，當紅細胞壓積超過55％~60％時，血液粘稠度明顯增加，血流阻力增高。缺氧可使醛固酮增加，使水、鈉潴留；同時缺氧使腎小動脈收縮，加重水鈉潴留，血容量增多，促使肺動脈壓升高。發(fā)病機制二、右心功能改變和心力衰竭

1、肺動脈高壓引起右心后負荷增加是影響右心功能的主要因素。2、心肌組織缺氧，心肌功能損害：（1）右心后負荷增加，心室壁張力增加使心肌耗氧量增加；（2）冠狀動脈阻力增加，血流減少；（3）同時缺氧對心肌有直接損害。發(fā)病機制右心后負荷增加，為克服肺動脈壓升高的阻力而發(fā)生右心室肥厚，維持正常泵功能，右心代償。隨著病情的進展，肺動脈壓持續(xù)升高且嚴重，特別是急性加重時，超過右心室的負荷，右心失代償，右心室擴大和右心室功能衰竭。發(fā)病機制三、其他重要器官的損害各種原因所導致的缺氧、高碳酸血癥和酸堿平很紊亂除了影響心臟外，對腦、肝、腎、胃腸以及內分泌、血液系統(tǒng)等均可產生影響，引起多個臟器功能紊亂。慢性肺源性心臟病定義和概述病因病理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預后臨床表現(xiàn)肺、心功能代償期：COPD的癥狀—慢性咳嗽、咳痰、氣喘，活動后有心悸、呼吸困難、發(fā)力等，急性感染加重。肺氣腫的體征—桶狀胸、叩診過清音、聽診呼吸音減低、干、濕性羅音。肺動脈高壓和右心肥大的體征—頸靜脈充盈、第二心音亢進、劍突下收縮期搏動、三尖瓣區(qū)收縮期雜音，肝下界下移。臨床表現(xiàn)肺、心功能失代償期：呼吸衰竭：呼吸困難加重、頭痛、失眠、食欲下降，嚴重者白天嗜睡、神志恍惚、譫妄等右心衰竭：心悸、食欲減退、腹脹、惡心發(fā)紺、球結膜充血、水腫、皮膚潮紅、多汗，視網(wǎng)膜血管擴展、視乳頭水腫，腱反射減弱或消失，病理征。肝臟淤血腫大和疼痛、肝頸靜脈反流征、下肢水腫、胸水和腹水等。并發(fā)癥肺性腦病(pulmonaryencephalopathy)：由于呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳而引起的神經(jīng)、精神系統(tǒng)癥狀的綜合征。酸堿失衡和電解質紊亂心律失常休克消化道出血彌漫性血管內凝血（DIC）慢性肺源性心臟病定義和概述病因病理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預后

實驗室檢查X線檢查-肺動脈高壓征：右下肺動脈干擴張，橫徑≥15mm或其橫徑與氣管橫徑比值≥1.07；肺動脈段明顯突出或其高度≥3mm；中心肺動脈擴張，而外周動脈驟然變細呈截斷或鼠尾狀；圓錐部顯著突出或其高度≥7mm；右心室增大征。實驗室檢查心電圖檢查-右心肥大：額面平均電軸右偏，

+90°；重度順鐘向轉位（V5R/S1）；“肺型P波”：Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)中P波高尖，振幅可達0.22mV或以上；。右室肥厚：V1R/S≥1，Rv1+Sv5≥1.05mV，aVRR/S≥1；V1~V3可出現(xiàn)酷似陣舊性心肌梗塞的QS波；次要條件：右束支傳導阻滯（表示有右心負荷過重），肢導聯(lián)低電壓圖形。實驗室檢查超聲心動圖主要條件：右心室流出道內徑≥30mm；右心室內徑≥20mm；右心室前壁的厚度≥5mm；

左、右心室內徑的比值

2；右肺動脈內徑≥18mm；或肺動脈干≥20mm；右室流出道/左房內徑比值>1.4；肺動脈瓣曲線出現(xiàn)肺動脈高壓征象（a波低平或

2mm）。實驗室檢查超聲心動圖次要條件：室間隔厚度≥12mm，振幅

5mm；右心房增大，≥25mm；三尖瓣前葉曲線DE、EF增長速度增快；二尖瓣前葉曲線幅度低，CE

18mm。實驗室檢查其它：血氣分析：呼吸衰竭時可有低氧血癥或合并高碳酸血癥；肺功能檢查：緩解期可考慮測定，常有通氣和換氣功能障礙；右心導管檢查：直接測定肺動脈和右心室壓力，有利于早期診斷；血液檢查：合并感染時，白細胞總數(shù)和中性粒細胞增加；紅細胞及血紅蛋白可升高，血液粘度增加；血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有變化。慢性肺源性心臟病定義和概述病因病理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預后診斷慢支、肺氣腫、其它肺胸疾病或肺血管病變病史；肺動脈高壓、右心室增大或右心功能不全表現(xiàn)，如頸靜脈怒張、肝腫大壓痛、下肢浮腫及靜脈高壓等；心電圖、X線表現(xiàn)；參考超聲心動圖、肺功能或其它檢查。鑒別診斷冠狀動脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。┤乃ソ唢L濕性心瓣膜?。L心）二尖瓣狹窄原發(fā)性心肌病右心衰竭

發(fā)紺型先天性心臟病慢性肺源性心臟病定義和概述病因病理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室和輔助檢查診斷和鑒別診斷治療預后治療一、肺、心功能代償期1、中西醫(yī)結合，增強體質，延緩發(fā)展；2、減少、避免、治療急性發(fā)作；二、肺、心功能失代償期1、控制感染；2、治療呼吸衰竭；3、控制心力衰竭4、處理并發(fā)癥治療一、抗感染治療(antibiotic)：90%感染為誘因，且易繼發(fā)感染。病原菌多為革蘭陰性桿菌、耐甲氧西林金葡菌（MRSA）、厭氧菌等，應作痰培養(yǎng)+藥敏。常用抗菌藥物：抗假單胞菌內酰胺類（如頭孢他啶、哌拉西林）、內酰胺類/內酰胺酶抑制劑（替卡西林/克拉維酸、哌拉西林/他唑巴坦、頭孢哌酮/舒巴坦）、碳青霉烯類（亞胺培南、美羅培南）、氟喹諾酮（環(huán)丙沙星、左氧氟沙星）、氨基糖苷類（阿米卡星）、萬古霉素（疑為MRSA）。治療

二、支氣管擴張劑（bronchodilator）的應用：β2受體激動劑：沙丁胺醇、特布他林茶堿類：氨茶堿抗膽堿能藥物：異丙托溴胺糖皮質激素：甲基強的松龍、地塞米松治療三、氧療（oxygentherapy）：吸氧方法：雙腔鼻管、鼻導管、鼻塞、面罩。吸氧濃度：FiO2=21+4×吸氧流量（L/min）I型呼衰：吸氧濃度35%~45%或更高；

II型呼衰：持續(xù)低流量吸氧，吸氧濃度24%~28%（1~2L/分）。

理想水平：PaO2

60mmHg，PaCO2和pH在適合范圍。治療

持續(xù)低流量吸氧(controlledoxygentherapy)：（1）II型呼衰時，呼吸中樞化學感受器對CO2反應性差，主要靠低氧血癥對外周化學感受器的刺激（低氧對中樞的直接作用是抑制），吸入高氧，刺激作用消失，肺泡通氣量下降；（2）吸入高氧，低氧性肺血管收縮解除，使高V/Q的肺單位中的血流向低V/Q肺單位，加重V/Q比例失調，有效肺泡通氣量減少；（3）根據(jù)氧解離曲線特性，PaO2

60mmHg時，PaO2稍增高，SaO2增加，低流量吸氧可改善嚴重缺氧，但仍有缺氧，能刺激化學感受器。治療四、機械通氣（mechanicalventilation）：人工氣道的選擇：面罩(口或鼻)、氣管插管(經(jīng)口或鼻)、氣管切開。通氣方式：(1)無創(chuàng)正壓通氣(non-invasivepositivepressureventilation,NIPPV)：經(jīng)面(鼻)罩機械通氣，如BiPAP，適用于未昏迷病人；(2)有創(chuàng)機械通氣：IPPB、PSV、SIMV。有創(chuàng)機械通氣應用指征：(1)意識障礙，出現(xiàn)肺性腦??；(2)呼吸頻率35次/分，呼吸不規(guī)則，或呼吸停止；(3)嚴重呼衰：PaO2

50mmHg，PaCO2

70~80mmHg，pH

7.2。治療五、促進分泌物排出：祛痰藥物(expectorant)：氨溴索（沐舒坦）、溴已新（必嗽平）呼吸道的濕化與霧化拍背補液治療

六、呼吸興奮劑(respiratorystimulant)：通過刺激呼吸中樞或外周化學感受器，增加呼吸頻率和潮氣量，改善通氣，且能促進患者清醒和自主咳痰，但可增加氧耗量和CO2的產生，應注意減輕氣道負荷。有神經(jīng)精神癥狀即肺性腦病，或PaCO275~80mmHg時可應用。常用藥物：可拉明（尼可剎米）、回蘇靈，洛貝林（山梗菜堿）、阿米三嗪、多沙普侖等。

治療七、糾正酸堿平衡失調和電解質紊亂：（1）治療原發(fā)病和糾正呼衰；（2）補液與脫水處理；（3）呼酸、呼酸合并代堿、呼酸合并代酸的處理，pH7.2可適當補5%NaCO3；（4）補鉀、補氯。治療八、心力衰竭的治療：1、利尿劑(diuretic)：抑制腎臟水、鈉重吸收，減少循環(huán)血容量，減輕右心前負荷，消除水腫。宜選用作用輕、劑量小、短療程的利尿劑。常用藥物有呋噻米（速尿）、雙氫氯噻嗪（雙克）、螺內酯（安體舒通）。注意可引起痰液粘稠、電解質紊亂、血液粘滯性升高。治療2、強心劑(digitalis)：因缺氧與感染，對洋地黃耐受性低，易出現(xiàn)中毒，如心律失常等；劑量宜?。ǔＲ?guī)劑量1/2~2/3），選用作用快、排泄快制劑；常用藥物：毛花苷丙（西地蘭）：每次0.2~0.4mg，加入液體中緩慢靜脈注射；用藥前注意糾正缺氧，防治低鉀血癥，避免藥物毒性反應。治療應用指征：①感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿劑不能取得良好療效而反復浮腫的心衰者；②合并室上性快速心律失常者；③出現(xiàn)急性左心衰竭者；

以右心衰竭為主而無明顯急性感染者。低氧血癥、感染等均可使心率增快，不宜以心率作為衡量強心藥的應用和療效考核指征。治療3、血管擴張劑(vasodilator)：擴張肺動脈，降低肺動脈壓，減輕右心負荷，改善心功能；常用藥物：硝酸甘油、酚妥拉明、硝苯吡啶、卡托普利等；降低肺動脈壓同時可