《1 例先天性膽道閉鎖并發(fā)急性肝衰竭患兒行肝移植術(shù)的護(hù)理》

《1例先天性膽道閉鎖并發(fā)急性肝衰竭患兒行肝移植術(shù)的護(hù)理》一、疾病概述先天性膽道閉鎖是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞，并可導(dǎo)致淤膽性肝硬化而最終發(fā)生肝功能衰竭的兒科疾病。此病多在新生兒期或嬰兒期被發(fā)現(xiàn)，若不及時治療，病情進(jìn)展迅速，可并發(fā)急性肝衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。肝移植術(shù)是治療先天性膽道閉鎖并發(fā)急性肝衰竭的有效方法之一，但手術(shù)難度大、風(fēng)險高，圍術(shù)期護(hù)理至關(guān)重要。二、病因及發(fā)病機(jī)制1.病因：-先天性發(fā)育異常：目前病因尚不明確，多認(rèn)為是在胚胎發(fā)育過程中，膽管系統(tǒng)發(fā)育異常所致?？赡芘c遺傳、環(huán)境等多種因素有關(guān)。-病毒感染：某些病毒感染，如巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒等，可能在先天性膽道閉鎖的發(fā)病中起一定作用。2.發(fā)病機(jī)制：-膽管阻塞：由于肝內(nèi)外膽管阻塞，膽汁無法正常排出，淤積在肝臟內(nèi)，導(dǎo)致肝細(xì)胞受損，肝功能逐漸下降。-肝硬化形成：長期膽汁淤積可引起肝臟組織纖維化，逐漸發(fā)展為肝硬化。-急性肝衰竭：在肝硬化的基礎(chǔ)上，若受到感染、藥物等因素的刺激，可誘發(fā)急性肝衰竭，表現(xiàn)為黃疸迅速加深、凝血功能障礙、肝性腦病等。三、臨床表現(xiàn)1.黃疸：是先天性膽道閉鎖最主要的臨床表現(xiàn)，患兒出生后1-2周內(nèi)出現(xiàn)黃疸，并逐漸加重，皮膚和鞏膜呈黃綠色。2.白陶土樣大便：由于膽汁無法進(jìn)入腸道，大便顏色變淺，呈白陶土樣。3.尿色加深：尿液呈濃茶色。4.肝臟腫大：肝臟可進(jìn)行性腫大，質(zhì)地變硬。5.營養(yǎng)不良：患兒常伴有食欲減退、嘔吐、腹瀉等消化系統(tǒng)癥狀，導(dǎo)致營養(yǎng)不良、生長發(fā)育遲緩。6.急性肝衰竭表現(xiàn)：在并發(fā)急性肝衰竭時，可出現(xiàn)嗜睡、昏迷、出血傾向（如鼻出血、牙齦出血、皮膚瘀點(diǎn)瘀斑等）、腹水、水腫等癥狀。四、治療要點(diǎn)1.手術(shù)治療：肝移植術(shù)是治療先天性膽道閉鎖并發(fā)急性肝衰竭的根本方法。手術(shù)包括供體肝臟的獲取、受體肝臟的切除和新肝臟的植入等步驟。2.術(shù)前準(zhǔn)備：-全面評估患兒的身體狀況，包括心肺功能、凝血功能、營養(yǎng)狀況等。-糾正貧血、低蛋白血癥等營養(yǎng)不良狀態(tài)。-進(jìn)行抗感染治療，預(yù)防術(shù)后感染。3.術(shù)后治療：-免疫抑制治療：術(shù)后需要長期服用免疫抑制劑，以防止移植肝的排斥反應(yīng)。-抗感染治療：術(shù)后患兒免疫力低下，容易發(fā)生感染，需給予抗生素等抗感染治療。-營養(yǎng)支持：給予高熱量、高蛋白、高維生素的飲食，必要時可通過靜脈補(bǔ)充營養(yǎng)。五、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果1.肝功能檢查：血清膽紅素明顯升高，以直接膽紅素為主；谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶升高；白蛋白降低，球蛋白升高。2.凝血功能檢查：凝血酶原時間延長，部分凝血活酶時間延長，纖維蛋白原降低。3.血常規(guī)：可有貧血、白細(xì)胞升高、血小板減少等表現(xiàn)。4.病毒學(xué)檢查：可檢測出巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒等相關(guān)病毒抗體或核酸。六、護(hù)理診斷1.皮膚完整性受損：與黃疸、瘙癢導(dǎo)致患兒搔抓皮膚有關(guān)。2.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與食欲減退、消化吸收不良有關(guān)。3.有感染的危險：與手術(shù)創(chuàng)傷、免疫抑制劑使用等有關(guān)。4.焦慮：與患兒病情嚴(yán)重、家長對手術(shù)的擔(dān)憂有關(guān)。5.潛在并發(fā)癥：出血、排斥反應(yīng)、肝性腦病等。七、護(hù)理措施1.皮膚護(hù)理：-保持皮膚清潔：每日用溫水為患兒洗澡，避免使用刺激性的肥皂和沐浴液。-防止搔抓：修剪患兒指甲，必要時給患兒戴手套，防止搔抓皮膚引起破損和感染。-涂抹潤膚霜：對于皮膚干燥、瘙癢的患兒，可涂抹無刺激性的潤膚霜，緩解瘙癢癥狀。2.營養(yǎng)支持：-飲食護(hù)理：根據(jù)患兒的年齡和病情，制定合理的飲食計劃。給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的飲食，少量多餐。對于不能經(jīng)口進(jìn)食的患兒，可通過鼻飼或靜脈給予營養(yǎng)支持。-監(jiān)測營養(yǎng)指標(biāo)：定期監(jiān)測患兒的體重、身高、血常規(guī)、肝功能等指標(biāo)，評估營養(yǎng)狀況，及時調(diào)整飲食方案。3.感染預(yù)防：-嚴(yán)格無菌操作：護(hù)理操作過程中，嚴(yán)格遵守?zé)o菌原則，防止醫(yī)源性感染。-加強(qiáng)口腔護(hù)理：每日用生理鹽水為患兒清潔口腔，預(yù)防口腔感染。-預(yù)防呼吸道感染：保持病房空氣清新，定期通風(fēng)換氣。避免患兒與呼吸道感染患者接觸。4.心理護(hù)理：-關(guān)心患兒：給予患兒溫暖、關(guān)愛和安撫，減少患兒的恐懼和不安。-家長心理支持：與家長進(jìn)行溝通，了解他們的心理狀態(tài)，給予心理支持和安慰。向家長介紹疾病的相關(guān)知識和治療進(jìn)展，增強(qiáng)他們的信心。5.潛在并發(fā)癥的觀察與護(hù)理：-出血：密切觀察患兒的生命體征、傷口滲血情況、引流液的顏色和量等，如有異常及時報告醫(yī)生并進(jìn)行處理。遵醫(yī)囑給予止血藥物，必要時進(jìn)行手術(shù)止血。-排斥反應(yīng)：觀察患兒的體溫、黃疸、肝功能等指標(biāo)，如有排斥反應(yīng)的跡象，如發(fā)熱、黃疸加深、肝功能異常等，及時報告醫(yī)生并調(diào)整免疫抑制劑的用量。-肝性腦病：密切觀察患兒的意識狀態(tài)、行為舉止、撲翼樣震顫等，如有肝性腦病的早期表現(xiàn)，及時報告醫(yī)生并進(jìn)行處理。限制蛋白質(zhì)的攝入，給予乳果糖等藥物促進(jìn)腸道內(nèi)氨的排出。八、案例分析現(xiàn)病史：患兒小李，男，1歲?；純撼錾?周出現(xiàn)黃疸，逐漸加重，大便顏色變淺，呈白陶土樣。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為先天性膽道閉鎖。給予保守治療，但病情逐漸加重。近1周來，患兒出現(xiàn)嗜睡、嘔吐、鼻出血等癥狀，診斷為先天性膽道閉鎖并發(fā)急性肝衰竭。為求進(jìn)一步治療，轉(zhuǎn)至我院。入院時，患兒精神萎靡，皮膚和鞏膜黃染嚴(yán)重，肝臟腫大，腹水明顯。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清總膽紅素350μmol/L，直接膽紅素280μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶200U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶180U/L，白蛋白25g/L，凝血酶原時間25秒。診斷：先天性膽道閉鎖并發(fā)急性肝衰竭。治療及護(hù)理：1.治療：-完善術(shù)前準(zhǔn)備后，行肝移植術(shù)。術(shù)后給予免疫抑制治療、抗感染治療、營養(yǎng)支持等。2.護(hù)理：-皮膚護(hù)理：每日為患兒洗澡，保持皮膚清潔。給患兒戴手套，防止搔抓皮膚。涂抹潤膚霜，緩解瘙癢癥狀?；純浩つw未出現(xiàn)破損和感染。-營養(yǎng)支持：制定合理的飲食計劃，給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的飲食。通過鼻飼給予部分營養(yǎng)支持。定期監(jiān)測營養(yǎng)指標(biāo)，根據(jù)患兒的情況調(diào)整飲食方案?；純籂I養(yǎng)狀況逐漸改善。-感染預(yù)防：嚴(yán)格遵守?zé)o菌原則，進(jìn)行護(hù)理操作。每日為患兒清潔口腔，保持病房空氣清新?；純何窗l(fā)生感染。-心理護(hù)理：給予患兒關(guān)愛和安撫，與家長進(jìn)行溝通，給予心理支持。家長積極配合治療和護(hù)理。-潛在并發(fā)癥的觀察與護(hù)理：密切觀察患