2021年兒科主治醫(yī)師第五章營養(yǎng)性疾病

蛋白質(zhì)一能量營養(yǎng)不良

維生素D缺乏性佝僂病

維生素D缺乏性手足搐搦癥

維生素D中毒（掌握）

肥胖?。ㄕ莆眨?/p>

維生素A缺乏

維生素A中毒（了解）

晚發(fā)性維生素K缺乏出血癥

微量元素缺乏（了解）

第一節(jié)蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良

1.病因：

進(jìn)食少

吸收差

需求多

消耗大

2.病理生理：

新陳代謝異常

系統(tǒng)功能低下

2.病理生理一一新陳代謝異常

蛋白質(zhì)代謝低蛋白水腫

脂肪代謝血清膽固醇下降，肝脂肪浸潤及變性

糖代謝低血糖

水鹽代謝失常低滲性脫水，酸中毒、低鉀血癥、低鈉血癥

體溫調(diào)節(jié)能力下降體溫偏低，熱能攝入不足、散熱快等

2.病理生理一一系統(tǒng)功能低下

消化系統(tǒng)消化功能低下，易發(fā)生腹瀉

循環(huán)系統(tǒng)心臟收縮力減弱，心搏出量減少，血壓偏低，脈細(xì)弱

泌尿系統(tǒng)腎小管重吸收功能降低，尿量增多而尿比重下降

神經(jīng)系統(tǒng)煩躁不安、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、記憶力減退等

免疫系統(tǒng)非特異性、特異性免疫功能均明顯降低

3.臨床表現(xiàn)：呈現(xiàn)逐漸加重的發(fā)生、發(fā)展過程

體重體重不增是最早出現(xiàn)的癥狀

皮下脂肪減少甚至消失；腹部一軀干一臀部一四肢一面部

各種癥狀身高停止增長，皮膚干燥、蒼白，肌肉松弛

體重明顯減輕，皮下脂肪消失,身高明顯低于同齡兒，皮膚干燥無彈性，常有腹瀉,

病情加劇

或腹瀉便秘交替

水腫部分小兒營養(yǎng)不良性水腫

輕度精神狀態(tài)正常

①精神萎靡，反應(yīng)差，體溫偏低，脈細(xì)無力，無食欲，腹瀉、便秘交替；凹陷性水腫；

重度慢性潰瘍

②可有重要臟器功能損害，如心臟功能下降，呼吸淺表等

4.并發(fā)癥

營養(yǎng)性貧血以小細(xì)胞低色素性貧血最為常見

維生素缺乏以脂溶性維生素A、D缺乏常見

感染反復(fù)呼吸道感染、鵝口瘡、結(jié)核病、中耳炎等；腹瀉

面色灰白、神志不清、脈搏減慢、呼吸暫停等；若不及時(shí)診治，可因呼吸麻痹

自發(fā)性低血糖

而死亡

5.診斷

指標(biāo)內(nèi)容意義

體重同年齡、同性別均數(shù)

反映有沒有營養(yǎng)不良

體重低下中度：＜2但是23個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差

不能區(qū)分急性慢性

重度：＜3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差

身長同年齡、同性別

生長遲緩中度：＜2但是23個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差反映過去或長期慢性營養(yǎng)不良

重度：＜3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差

體重同性別、同身高

消瘦中度：〈2但是23個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差反映近期急性營養(yǎng)不良

重度：＜3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為重度

實(shí)驗(yàn)室檢查：最突出的是血清白蛋白降低，但不夠靈敏。較好指標(biāo)是血漿胰島素樣生長因子1。

6.治療

7.預(yù)防：

合理喂養(yǎng)+飲食習(xí)慣+預(yù)防感染+矯正消化道畸形+定期檢測

去除病因治療原發(fā)病，如糾正消化道畸形、控制感染性疾病、根治各種消耗性疾病等

調(diào)整飲食熱卡增加從＜50kcal/kg?d開始。蛋白質(zhì)從1.5?2.Og/kg?d開始

維生素A5000IU補(bǔ)鐵l-3mg/d補(bǔ)鋅lmg/d

藥物B族維生素和胃蛋白酶、胰酶等以助消化

苯丙酸諾龍促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，增加食欲

隨堂小練：

1.患兒男，1歲，體重6kg,身長70cm,精神萎靡，皮膚彈性差，肌肉松弛。診斷

A.勻稱性矮小

B.營養(yǎng)不良

C.正常

D.脫水

E.貧血

『正確答案』B

第二節(jié)維生素D缺乏性佝僂病

1.病因：

日照不足

攝入不足

生長過速

疾病因素

藥物影響

2.發(fā)病機(jī)制:

①初期：多見于6個(gè)月之內(nèi)。

>〉神經(jīng)興奮性增高，如易激惹，煩躁，睡眠不安。多汗，枕禿等；

>>無骨骼改變；

>>血清25-(OH)1)3下降，PTH升高，血鈣、血磷降低，堿性磷酸酶正?；蛘呱栽龈?。

②激期：主要是骨骼與運(yùn)動發(fā)育功能遲緩;

>>顱骨軟化多見于6個(gè)月以內(nèi)；

>〉方顱多見于7~8個(gè)月以上；

>>前鹵門增大，閉合延遲；

>>手鐲、腳鐲見于6個(gè)月以上；

>>肋骨串珠、雞胸、漏斗胸，多見于1周歲左右；

>>X型、0型腿見于小兒開始行走后。

>>還可出現(xiàn)脊柱側(cè)彎；

>>肌張力降低，腹脹；

>>血鈣、血磷降低，堿性磷酸酶升高明顯；

>>X線長骨骨髓端鈣化帶消失，呈杯口狀，毛刷樣改變；骨髓軟骨帶增寬。

③恢復(fù)期：臨床癥狀和體征逐步減輕；

血清鈣、磷濃度恢復(fù)正常，堿性磷酸酶需要廣2個(gè)月恢復(fù)正常，骨髓X線在治療后2~3周有所改善,

出現(xiàn)不規(guī)則的鈣化帶。

④后遺癥期：嬰幼兒重癥佝僂病遺留不同程度骨骼畸形;

>>多見于2歲以上小兒；

>〉沒有臨床表現(xiàn)；

>>血生化正常；

＞〉骨骼干箭端活動性病變不復(fù)存在。

4.診斷與鑒別診斷

I~1病史

I~~[癥狀~!

J體征]

血生化}

「骨骼X線}

血清25-（OH）Ds早期即明顯下降,正常值10~50ng/ml,當(dāng)＜8ng/ml即為維生素D缺乏癥。

需與以下鑒別

先天性甲狀腺功能低下

：）軟骨營養(yǎng)不良

二）低血磷抗維生素D佝償病

j）遠(yuǎn)端腎小管酸中毒維生素D依賴性佝償病

$腎性佝償病

肝性佝償病

5.治療與預(yù)防

日光照射維生素D

戶外運(yùn)動飲食

①口服維生素D為主，治療量2000—4000IU,2~4周改為預(yù)防量。預(yù)防量400IU每天;

②新生兒出生后2周給生理量400IU/天，到2歲。

早產(chǎn)兒，低出生體重兒，雙胞胎每天給予800IU/天，3個(gè)月后改為預(yù)防量。

已有嚴(yán)重骨骼畸形的后遺癥期患兒可考慮外科手術(shù)矯治。

第三節(jié)維生素D缺乏性手足搐搦癥

L概述：

?維生素D缺乏致血清鈣離子降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高引起，表現(xiàn)為全身驚厥，手足肌肉抽搐或

痙攣。多見于＜6個(gè)月嬰幼兒。

2.病因：

手足搐搦的原因是血中鈣離子下降。

＞＞鈣離子下降原因包括佝僂病初期甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍；

＞＞春夏季節(jié)陽光充足，或維生素D治療初期鈣沉積于待鈣化的骨骼，腸道吸收鈣相對不足；

＞＞感染、發(fā)熱等狀況下，血磷升高，血鈣下降。

3.臨床表現(xiàn)：

隱匿型

,血鈣1.75^1.88mmol/L

,Chovstek征（面神經(jīng)征）

?腓反射陽性

Trousseau征陽性

典型發(fā)作

?血鈣＜1.75mmol/L

?驚厥（無熱）

?手足搐搦

?喉痙攣

4.診斷與鑒別診斷：

無熱驚厥，反復(fù)發(fā)作，發(fā)作后神志清醒，神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征，于冬末春初發(fā)??；平時(shí)少見陽光或

未補(bǔ)充維生素D；有佝僂病癥狀、體征者均有助于診斷。

血總鈣低于1.75?1.88mmol/L或鈣離子低于1.Ommol/L者即可診斷

其他無熱驚厥性疾病鑒別（如低血糖癥、低鎂血癥）

原發(fā)性甲狀旁腺功能減退鑒別

中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染鑒別

喉痙攣時(shí)需與急性喉炎鑒別

5.治療：

,救處理|g劑治療］匚三＞維生素D補(bǔ)充

?給氧?10%葡萄糖酸?按照維生素D

?保持呼吸道鈣+葡萄糖液,缺乏性佝倭

通暢10分鐘以上緩病補(bǔ)充維生

?控制驚厥或慢注射素D

喉痙攣

?地西泮靜脈

或肌內(nèi)注射

第四節(jié)維生素D中毒

1.病因：

?①短期大量應(yīng)用；

?②維生素D預(yù)防劑量過大;

?③誤診導(dǎo)致大量應(yīng)用。

2.臨床表現(xiàn)：

早期癥狀為厭食，惡心，倦怠，煩躁不安，低熱，嘔吐，頑固性便秘和體重下降；重癥可以出現(xiàn)驚

厥，血壓增高，心律不齊，尿頻，夜尿。尿中出現(xiàn)蛋白質(zhì)，紅細(xì)胞，管型等改變。

3.診斷

癥狀+早期血鈣升高3mmol/L,尿Sulkowitch反應(yīng)強(qiáng)陽性+X線檢查見長股干防端鈣化帶增寬+電

解質(zhì)紊亂。

4.治療

懷疑本病時(shí)，停止服用維生素D。如果血鈣過高，應(yīng)該限制攝入鈣鹽。

隨堂小練：

1.患兒男，3個(gè)月，純母乳喂養(yǎng)，偶加魚肝油1滴，戶外活動少。有時(shí)多汗、煩躁。體檢：前囪2.5cm,

頭顱捫及有乒乓球感，心肺腹正常，手足鐲未觸及。血生化：血鈣臨界值，血磷下降，AKP升高，25-

（0H）Ds下降，PTH升高?？紤]維生素D缺乏性佝僂病

A.早期B.后遺癥期

C.恢復(fù)期D.活動期

E.以上都不是

『正確答案』D

2.哪一項(xiàng)是維生素D缺乏性佝僂病時(shí)骨樣組織堆積的表現(xiàn)

A.手鐲

B.漏斗胸

C.雞胸

D.顱骨軟化

E.肋膈溝

『正確答案』A

第五節(jié)肥胖癥

1.病因:

95?97%肥胖癥患兒為單純性肥胖癥

①遺傳因素：高度遺傳性

單純性肥胖②喂養(yǎng)過度

③不健康生活方式

④其他：中樞失衡，精神創(chuàng)傷，心理異常等

繼發(fā)性肥胖內(nèi)分泌代謝病和遺傳綜合征

2.好發(fā)年齡：嬰兒期，5?6歲和青春期

3.臨床表現(xiàn)：

食欲旺，喜甜食和高脂肪；平素有疲勞感，用力時(shí)氣短

皮下脂肪豐滿，但分布均勻，腹部膨隆下垂，嚴(yán)重肥胖者胸腹、臀部及大腿皮膚出現(xiàn)白

表現(xiàn)

紋或紫紋；

因體重過重，走路時(shí)兩下肢負(fù)荷過度可致膝外翻和扁平足

嚴(yán)重過度肥胖-肺泡換氣功能低下綜合征

心理心理上可有自卑感

Overweight

childrenare

farmorelikdy

tobecome

overweight

adultsthanare

childrenwho

maintainnormal

weightthrough

adolescence

4.診斷:

年齡標(biāo)準(zhǔn)體重法超過同年齡正常值點(diǎn)標(biāo)準(zhǔn)差以上

身高標(biāo)準(zhǔn)體重法超過標(biāo)準(zhǔn)體重20%

皮褶厚度結(jié)果變異較大

總體脂（或體脂百分比）密度計(jì)或雙能量X線吸收測定儀

體質(zhì)指數(shù)（BMI）體重kg/身高m2

5.分度

肥胖超過同性別、同身高正常兒均值的20%以上

輕度肥胖超過均值20?29%

中度肥好超過均值30?39%

重度肥胖超過均值40?59%

極度肥胖超過均值60%以上

6.鑒別診斷

①Prader-Willi綜合征：周圍型肥胖、身材矮??；

伴肥胖的遺

②Laurence-Moon-Biedl綜合征：周圍型肥胖、多腳趾：

傳性疾病

③Alstrom綜合征：中央型肥胖、失明、耳聾

①弗勒赫利希綜合征（Frohlichsyndrome）：體脂主要分布在頸、須下、乳房、

伴肥胖的內(nèi)

下肢、會陰及臀部，身材矮小，第二性征延遲或不出現(xiàn)；

分泌疾病

②其他內(nèi)分泌疾?。耗I上腺皮質(zhì)增生癥、甲狀腺功能減低癥、生長激素缺乏癥

7.治療：飲食療法+運(yùn)動療法

低脂肪，低碳水化合物，高蛋白食譜。合理運(yùn)動。

不提倡藥物和外科手術(shù)治療。

8.預(yù)防：合理喂養(yǎng)，飲食習(xí)慣

隨堂小練：

1.男童，兩歲，體重15kg,身長86cm,該小兒診斷為

A.體重超重

B.正常

C.身長異常

D.體重異常

E.身材不勻稱

『正確答案』A

2.體檢重點(diǎn)之一應(yīng)是

A.皮下脂肪分布情況

B.皮下肌肉分布情況

C.皮膚彈性

D.肌肉彈性

E.以上均不是

『正確答案』A

3.病史詢問重點(diǎn)

A.家族史

B.疾病史

C.環(huán)境史

D.生長史

E.預(yù)防接種史

『正確答案』A

4.常規(guī)檢查

A.血鈣

B.血脂

C.血磷

D.染色體

E.骨齡

『正確答案』B

第六節(jié)維生素A缺乏癥

1.定義：缺乏維生素A引起的眼和皮膚病變?yōu)橹鞯娜砑膊?又稱夜盲癥，干眼癥，角膜軟化癥。

多見于1?4歲小兒。

2.存在形式：維生素A為脂溶性，以視黃醇和胡蘿卜素形式存在在食物中。

3.病因：攝入不足，吸收障礙，需要增加，代謝異常。

攝入不足未及時(shí)添加輔食，或病后忌嘴

吸收障礙慢性消化道、肝膽疾病或長期服用瀉藥者

需要增加早產(chǎn)兒、各種急、慢性傳染病、發(fā)熱等

代謝異常缺乏蛋白質(zhì)和鋅；甲狀腺功能低下和糖尿病等

構(gòu)成視覺細(xì)胞內(nèi)的感光物質(zhì)，即視網(wǎng)膜桿

細(xì)胞中的視紫紅質(zhì)

維持上皮細(xì)胞的完整性

維生素A促進(jìn)硫酸軟骨素蜜占多糖的合成

促進(jìn)細(xì)胞免疫和體液免疫功能烏

參與和維持生殖系統(tǒng)功能

4.臨床表現(xiàn):

眼部皮膚生長發(fā)育落后其他

?暗適應(yīng)延長，?多見于年長兒?生長遲滯?反復(fù)呼吸道、

繼而發(fā)展為?干燥，脫屑，?牙釉質(zhì)發(fā)育消化道、泌

夜盲以后角化熠生，不良尿道感染

?眼干燥不適，形似雞皮

出現(xiàn)畢脫斑?毛發(fā)干枯，易

*角膜因干燥脫落，指（趾）

渾濁而軟化，甲脆懣多紋,

繼而潰瘍易折斷。

畢脫斑：眼球向兩側(cè)轉(zhuǎn)動時(shí)可以見到球結(jié)膜折疊形成與角膜同心的皺紋圖，近角膜旁有泡沫狀小白

斑，不易擦去。

5.診斷：病史+皮膚眼睛表現(xiàn)；

①血漿維生素A濃度V0.68Nmol/L(20Ng/dL)；

②相對量反應(yīng)試驗(yàn)(RPR)/20%。

6.治療

一般治療祛除病因；給予富含維生素A和胡蘿卜素的食物

維生素A治療口服維生素A5000IU/kg,5天后減半

眼部病變治療消毒的魚肝油及0.25%氯霉素眼藥水，或0.5%紅霉素等

7.預(yù)防

?母乳喂養(yǎng)，供給富含維生素A和胡蘿卜素的食物。

?每日維生素A供給量：

＞＞正常嬰兒為200Ng；

＞〉幼兒為500ug；

＞＞學(xué)齡兒750ug；

＞〉青少年800ug?

第七節(jié)維生素A中毒

1.病因：誤服或長期大量服用維生素A。

2.臨床表現(xiàn)

①急性中毒：6個(gè)月?3歲嬰兒。一次計(jì)量超過30萬單位。表現(xiàn)為顱高壓癥狀。

②慢性中毒：顱高壓癥狀；骨骼系統(tǒng)受累，常有轉(zhuǎn)移性骨痛伴軟組織腫脹；皮膚粗糙，瘙癢，色素

沉著。

3.診斷和治療

病史和典型的臨床表現(xiàn)即可診斷；血漿維生素A濃度＞5.Imol/L可以確診。

治療：停服維生素A,1?2天癥狀緩解：1周后顱高壓癥狀消失；1個(gè)月皮膚黏膜損害好轉(zhuǎn)。

隨堂小練：

1.哪項(xiàng)不是維生素A缺乏的眼部表現(xiàn)

A.暗光下視力減退

B.暗適應(yīng)時(shí)間延長

C.畢脫斑

D.眼結(jié)膜充血

E.角膜潰瘍

『正確答案』D

第八節(jié)晚發(fā)性維生素K缺乏出血癥

1.定義：出生3周后的小兒因體內(nèi)缺乏維生素K以致凝血機(jī)制發(fā)生障礙。

2.病因：

①維生素K經(jīng)過胎盤量少，肝內(nèi)儲存低；

②新生兒出生時(shí)腸道無細(xì)菌，維生素K合成減少；

③母乳中含量低；

④嬰兒有先天性肝膽疾病或慢性腹瀉；

⑤長期使用廣譜抗生素。

3.臨床表現(xiàn)

4.診斷

①根據(jù)臨床表現(xiàn)分為輕癥和重癥;

①驗(yàn)室檢查

凝血酶原時(shí)間延長；

凝血時(shí)間輕度延長或正常；

血小板正常。

5.治療

有出血現(xiàn)象時(shí)，應(yīng)立即注射維生素根Img,可迅速改善出血癥狀;

重癥靜注維生素Ki5?10mg；

顱高壓增高者靜注地塞米松。

6.預(yù)防

生后肌注維生素K1?2mg。

第九節(jié)微量元素缺乏

1.定義：每日需要量在lOOmg以下的稱為微量元素

2.鋅缺乏癥

表現(xiàn)診斷&\

食欲不振治療，血清鋅低于

11.48Hmol/L

生長緩慢，身材(75M-g/dl)

矮小

補(bǔ)鋅'冶療