圍生期心肌病診療規(guī)范

圍生期心肌病一、診斷標準①符合擴張型心肌病的診斷標準；②妊娠最后1個月或產(chǎn)后5個月內(nèi)發(fā)病。二、鑒別診斷1.高血壓性心臟病圍生期心肌病血壓多正常，但在血壓增高時則需要鑒別，PPCM血壓增高程度不大，血壓升高時間短暫，隨病情好轉(zhuǎn)血壓多趨于正常，妊娠前無原發(fā)性高血壓史，妊娠期動態(tài)觀察血壓有助于兩者鑒別。2.貧血性心臟病妊娠期多有輕度貧血，如合并營養(yǎng)不良或寄生蟲感染時應(yīng)與貧血性心臟病鑒別，后者貧血時間長，程度重，血紅蛋白多在60g/L以下，心臟擴大不明顯，貧血糾正后癥狀即會好轉(zhuǎn)，圍生期心肌病貧血程度較輕，血紅蛋白多在80g/L以上，但心臟增大顯著。3.妊娠高血壓綜合征(妊高征)兩者均可發(fā)生在妊娠后期，有營養(yǎng)不良特別伴有顯著性貧血者，雙胎或多胎者易發(fā)生。三、治療本病初次心力衰竭經(jīng)早期治療后1/3～1/2患者可完全康復(fù)，因此早期監(jiān)測初次治療很重要，應(yīng)為臨床醫(yī)師所重視。1.心力衰竭前期治療對于僅有心電圖及超聲心動圖呈左室肥大或臨床有輕度心臟增大，心功能代償，無明顯臨床癥狀者，應(yīng)在嚴密觀察下臥床休息，保證足夠的睡眠，定期隨訪，一般需臥床休息3～6個月，直至心臟恢復(fù)正常大小。同時加強營養(yǎng)、補充維生素，應(yīng)用改善心臟代謝的藥物如輔酶A、ATP、肌苷、輔酶Q10，靜脈點滴1，6-二磷酸果糖(FDP)等。2.心力衰竭的治療(1)休息：臨床上有心功能不全表現(xiàn)者，應(yīng)絕對臥床休息，間斷低流量吸氧，臥床休息6～7個月。并注意做好病人思想工作，消除顧慮，每天要保證至少10h睡眠。(2)利尿：給予低鹽飲食，鈉鹽一般應(yīng)控制在5g/d。利尿劑可用呋塞米20～40mg，或布美他尼1mg，口服或靜脈注射，2～3次/d，可加用保鉀利尿劑螺內(nèi)酯20mg或氨苯蝶啶50mg，2～3次/d，以避免或減輕水電解質(zhì)紊亂。長期應(yīng)用利尿劑時應(yīng)注意水、電解質(zhì)平衡，尤為低血鉀，因低血鉀容易引起洋地黃中毒，誘發(fā)心律失常，增加治療的困難。(3)洋地黃及其他正性肌力藥物應(yīng)用：由于圍生期心肌病心臟常明顯增大，心肌損害顯著，故對洋地黃耐受性差，容易中毒，必須在糾正低血鉀的情況下使用。宜根據(jù)病情輕重、緩急選擇洋地黃制劑種類及其劑量。病情較輕者可采用口服地高辛0.125～0.25mg/d，直到有效。急性心衰可靜脈注射西地蘭0.2～0.4mg，必要時4～6h后追加0.2～0.4mg，多數(shù)病人均能奏效，有效后口服維持。用藥期間密切觀察洋地黃毒性反應(yīng)，以便及時處理。洋地黃宜一直用到分娩前，洋地黃可縮短產(chǎn)程，這可能由于它對子宮肌直接作用，雖然洋地黃可通過胎盤循環(huán)，但胎兒很少出現(xiàn)洋地黃中毒。對洋地黃治療效果欠佳或不能耐受者，也可應(yīng)用非洋地黃類正性肌力藥物如β受體興奮劑多巴胺和多巴酚丁胺。多巴胺常規(guī)用量為20～40mg加于5%葡萄糖液250～500ml內(nèi)靜脈滴注，開始劑量為0.5～1μg/(kg?min)，可漸增至2～10μg/(kg?min);多巴酚丁胺20～40mg于5%葡萄糖液100ml中，以5～10μg/(kg?min)靜脈滴注，速度不宜太快，以免引起頭痛、惡心、嘔吐、心悸等不良反應(yīng)。最近推薦新合成的具有多巴胺能和β2受體興奮作用的制劑——多培沙明(dopexamine)，其抗心衰作用較多巴胺和多巴酚丁胺更為有效，適用于頑固性心衰。業(yè)已證實，多培沙明通過降低心臟前后負荷和正性肌力作用，能明顯提高每次心搏量，心排出量和降低心室充盈狀態(tài)，這些藥物也可用于治療圍生期心肌病心衰。其他正性肌力藥物包括雙異吡啶類的氨力農(nóng)(amrinone，氨利酮)、米力農(nóng)(Milrinone，米利酮)等藥物。(4)鎮(zhèn)靜劑：一般可使用安定、硝基安定、舒樂安定等，避免使用嗎啡，慎用哌替啶，尤其在孕期發(fā)生的圍生期心肌病嗎啡應(yīng)屬禁忌，以免影響胎兒呼吸。(5)血管擴張劑：本類制劑主要用于急性左心衰或經(jīng)利尿劑、洋地黃及鎮(zhèn)靜劑等治療無效的患者。病情較輕，進展緩慢者可采用口服制劑如硝酸異山梨醇酯(消心痛)5～10mg，舌下含服3次/d。最近推出新型鈣拮抗劑如尼群地平(nitrendipine)20～40mg/d;尼索地平(nisolodipine)10～20mg/d，尼莫地平(nimodipine)20～40mg/d。這些藥物不僅能明顯擴張小動脈和冠狀動脈，且負性肌力作用較弱，適用于圍生期心肌病有心衰患者。病情嚴重可靜脈滴注硝酸甘油，硝普鈉或酚妥拉明，劑量應(yīng)視患者的血容量是否充足及有無并發(fā)癥而異。應(yīng)避免使用對胎兒有不利影響的血管擴張劑。(6)激素治療：妊娠期一般以腎上腺皮質(zhì)激素作免疫抑制劑，地塞米松10～20mg/d靜脈注射，連用5～7天，病情穩(wěn)定者可口服潑尼松20～60mg/d。(7)對癥治療：包括吸氧、糾正心律失常，頻發(fā)房性或室性早搏，可選用心律平或奎尼丁，應(yīng)避免使用胺碘酮，以免對胎兒甲狀腺發(fā)育造成影響，嚴重室性心律失?？捎美嗫ㄒ蜢o滴。有栓塞者可適當抗凝治療，一般可用阿司匹林l00mg，1次/d;加用潘生丁25mg，2～3次/d。必要時考慮應(yīng)用肝素或新抗凝片，但應(yīng)注意出血傾向，在分娩時和產(chǎn)褥期更應(yīng)慎用，以免導(dǎo)致產(chǎn)后大出血。對治療不敏感的難治性心力衰竭者，可考慮行原位心臟移植。目前國外對圍生期心肌病患者的心臟移植已獲成功。但由于供體來源緊張，許多患者在等待供體時死亡。人們正在努力尋找解決這一問題的有效途徑。3.妊娠的處理及時控制心衰后立即終止妊娠。(1)妊娠晚期，凡有產(chǎn)科剖宮產(chǎn)指征或心功能Ⅲ級以上或估計不能勝任產(chǎn)程中體力消耗者均應(yīng)行剖宮產(chǎn)。(2)麻醉取硬膜外麻醉方式，寧淺勿深。(3)術(shù)時應(yīng)由心內(nèi)科