內(nèi)分泌科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱(chēng)異位垂體腺瘤病例分析專(zhuān)題報(bào)告

內(nèi)分泌科醫(yī)師晉升主（副）任醫(yī)師職稱(chēng)異位垂體腺瘤病例分析專(zhuān)題報(bào)告垂體瘤好發(fā)部位位于鞍內(nèi)，而單純由異位垂體組織發(fā)生的垂體瘤較為罕見(jiàn)。近1年來(lái)我中心收治了2例異位垂體瘤病例，且均為無(wú)功能性腺瘤，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，報(bào)道如下。病例1患者，男，50歲，因右眼視物模糊1個(gè)月余入院。體檢：右眼視力0.2，左眼視力1.0。實(shí)驗(yàn)室檢查：垂體激素未見(jiàn)明顯異常。頭顱CT提示：左側(cè)巖骨尖骨質(zhì)破壞，內(nèi)可見(jiàn)低密度混雜軟組織影，邊界清楚。頭顱MRI平掃+增強(qiáng)：左側(cè)巖骨尖可見(jiàn)不規(guī)則混雜信號(hào)，大小約2.9cm×1.9cm×1.0cm，T1高信號(hào)，T2不均勻混雜信號(hào)，邊界清晰，增強(qiáng)后未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。完善各項(xiàng)術(shù)前檢查后，采用經(jīng)顳下入路行巖尖部腫瘤切除術(shù)。手術(shù)所見(jiàn)：腫塊位于巖骨尖，硬腦膜外，呈灰紅色，質(zhì)地軟，與周?chē)琴|(zhì)粘連不緊密，血供較豐富。術(shù)中病理結(jié)果提示：垂體腺瘤。病例2患者，女，63歲，因雙眼視力下降1年余，加重1個(gè)月入院。體檢：右眼視力0.2，左眼視力0.3，視野未見(jiàn)明顯缺損。實(shí)驗(yàn)室檢查：垂體激素未見(jiàn)明顯異常。頭顱CT提示：斜坡骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)菲薄，內(nèi)可見(jiàn)低密度軟組織影充滿斜坡，邊界欠清晰。頭顱MRI平掃+增強(qiáng)：斜坡占位性病變，T1低信號(hào)，T2高信號(hào)，腦組織未見(jiàn)明顯水腫，骨質(zhì)破壞，向后壓迫腦干、基底動(dòng)脈及腦神經(jīng)，增強(qiáng)可見(jiàn)不均勻明顯強(qiáng)化。完善各項(xiàng)術(shù)前檢查后，采用經(jīng)鼻蝶入路斜坡腫瘤切除術(shù)。手術(shù)所見(jiàn)：腫瘤呈灰紅色，質(zhì)地軟，斜坡骨質(zhì)均被破壞，鞍底可見(jiàn)塌陷。術(shù)后病理結(jié)果提示：垂體腺瘤。討論異位垂體瘤是指位于鞍隔以外，且組織來(lái)源為垂體前葉組織的腫瘤。最早在1909年被外國(guó)學(xué)者報(bào)道。這種腫瘤單獨(dú)發(fā)病，起源于胚胎發(fā)育過(guò)程中殘留于鞍外的垂體組織，與鞍內(nèi)正常垂體不相連，很少與鞍內(nèi)垂體腺瘤一起發(fā)生。這種病變鞍上和鞍下均可發(fā)生，其中蝶骨和蝶竇是最常見(jiàn)的部位，其他位置尚包括鼻腔、鼻咽、斜坡、顳骨等。本文2例異位垂體腺瘤分別發(fā)生于巖骨尖和斜坡，在異位垂體腺瘤中也屬于罕見(jiàn)部位。而蝶竇異位垂體腺瘤起源于拉克氏嚢向頭側(cè)遷移過(guò)程中殘留于蝶竇內(nèi)的垂體組織，有與垂體前葉有相同的激素，有內(nèi)分泌的反饋?zhàn)饔茫虼说]內(nèi)垂體也有同樣的功能，也可發(fā)生腺瘤。該病臨床特點(diǎn)如下。臨床癥狀多見(jiàn)于40~70歲的中老年人，臨床表現(xiàn)由病變的占位效應(yīng)、侵襲性行為及激素水平的異常決定，主要有頭痛、鼻塞，少數(shù)可有鼻出血、嗅覺(jué)減退、視力下降、腦脊液鼻漏；根據(jù)研究，多數(shù)異位垂體腺瘤存在內(nèi)分泌異常，包括Cushmg綜合征、肢端肥大癥和甲狀旁腺功能亢進(jìn)等。本研究2例患者除局部占位效應(yīng)外，均未出現(xiàn)內(nèi)分泌方面的改變，術(shù)前臨床診斷極為困難。影像表現(xiàn)CT平掃表現(xiàn)為稍高或等密度，—般沒(méi)有鈣化，鄰近竇壁骨質(zhì)受壓吸收、變薄，局部常伴有破壞。MRI提示：T1稍低或等信號(hào)，T2呈等或稍高信號(hào)，部分可發(fā)生嚢變、壞死、出血等，增強(qiáng)后呈不均勻輕中度強(qiáng)化。這些特點(diǎn)與一般軟組織腫瘤類(lèi)似，并無(wú)特征性改變，極難與周?chē)浗M織起源的腫瘤相鑒別。臨床診治要點(diǎn)回顧本文中2例異位垂體腺瘤可以看出，無(wú)功能性的異位垂體腺瘤由于內(nèi)分泌癥狀不典型，很難早期發(fā)現(xiàn)。而其發(fā)生部位位于蝶骨斜坡及顳骨巖部，均位于蝶鞍周?chē)墓琴|(zhì)內(nèi)，均易與起源于骨質(zhì)的腫瘤相混淆；尤其是巖尖部的腫瘤，與蝶鞍距離較遠(yuǎn)，且術(shù)中可見(jiàn)完全位于硬腦膜外，實(shí)屬罕見(jiàn)。另外，斜坡的垂體腺瘤從發(fā)生學(xué)及部位上極易與脊索瘤相鑒別，兩者在影像學(xué)表現(xiàn)上無(wú)顯著差異，也常常造成骨質(zhì)破壞，而治療及預(yù)后上具有顯著差異。垂體腺瘤屬于良性腫瘤，手術(shù)易全切，復(fù)發(fā)概率低；脊索瘤為偏惡性腫瘤，WHO分級(jí)II級(jí)，極易復(fù)發(fā)，且對(duì)放化療不敏感。我們認(rèn)為，在蝶鞍周?chē)琴|(zhì)內(nèi)軟組織病變，邊緣光滑的腫瘤，均不應(yīng)排除異位垂體腺瘤可能，而在手術(shù)方法的選擇上，我們主張改變以往追求腫瘤全切除的做法，避免寬大的手術(shù)切口，減少不必要的損傷，術(shù)野的暴露以足以得到足夠的腫瘤組織，明確診斷為主；深部組織難以解剖定位的，應(yīng)結(jié)合術(shù)中導(dǎo)航或立體定向技術(shù)；盡可能在術(shù)中行快速病理檢查，明確腫塊性質(zhì)，指導(dǎo)下一步治療方案；腫瘤切除程度，以減輕周?chē)M織壓迫，解除梗阻為目的，不追求一次手術(shù)完全切除，減少顱底破壞及出血的發(fā)生概率；對(duì)于中線附近，如蝶骨斜坡及蝶竇內(nèi)的異位垂體腺瘤，在不能完全排除脊索瘤可能性時(shí)，可以經(jīng)鼻蝶入路顯微鏡或內(nèi)鏡下做部分切除，盡可能減少顱底破壞、腦脊液漏及顱內(nèi)感染的發(fā)生率，提高患者的生活質(zhì)量，必要時(shí)二次