胸外科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師職稱前縱隔類癌并異位ACTH綜合征病例分析專題報告

胸外科醫(yī)師晉升副（主）任醫(yī)師職稱前縱隔類癌并異位ACTH綜合征病例分析專題報告患者男，47歲。活動后胸悶、氣促半月，伴雙下肢水腫入院。查體：全身水腫，無色素沉著，滿月臉，水牛背。實驗室檢查：pH值7.502，紅細胞計數(shù)4.01T/L，白細胞計數(shù)8.41G/L，中性粒細胞百分比79.70%，淋巴細胞百分比12.00%，空腹血糖10.37mmol，血鉀3.0mmol/L，血鈉149.62mmol/L，血鈣1.950mmol/L，血ACTH升高，皮質(zhì)醇節(jié)律異常。胸部正側(cè)位片：縱隔增寬，主動脈弓前下方見腫塊影，密度均勻，邊界欠清（圖1）。圖1

胸部正位片示縱隔增寬，側(cè)位片示主動脈弓前下方見腫塊影（黑箭頭），心前間隙變窄、消失CT檢查：平掃示前上縱隔類圓形軟組織密度影，大小約6.5cm×4.3cm×3.2cm，邊界清晰，未見分葉及毛刺征象，CT值約39～49HU（圖2），兩期增強示腫塊呈輕—中度強化，強化密度均勻，與心臟大血管分界清晰，縱隔未見腫大淋巴結(jié)（圖3a，3b），診斷為胸腺瘤。圖2

CT冠矢狀位前上縱隔類圓形軟組織密度影，邊界清晰，未見分葉及毛刺征象（白箭頭）圖3a，3b

CT增強動脈期（黑箭頭）及靜脈期（白箭頭）腫塊強化均勻，兩期增強呈漸進性輕到中度強化腎上腺CT、垂體MRI檢查未見異常。手術(shù)及病理所見：全麻下行右前縱隔占位切除術(shù)，術(shù)中腫塊位于前上縱隔，大小約6.0cm×5.0cm×3.0cm，灰白色，質(zhì)脆，活動度可，予完整切除，標本常規(guī)送檢。病理結(jié)果：鏡下見腫瘤組織構(gòu)成大小不等的巢狀，腫瘤細胞為圓形或橢圓形，其間有少許纖細的纖維組織和豐富的毛細血管，具有一定異型性，核分裂象易見（圖4）。圖4

腫瘤組織呈巢狀分布，腫瘤細胞為圓形或橢圓形，圓形胞核，胞漿為嗜酸性（HE×200）免疫組化：腫瘤細胞CK、EMA、CD56、CgA、P63、SYN（+），CD117、CK5/6、CD5、TDT（-），Ki-67核陽性細胞指數(shù)＞20%，免疫組化結(jié)果支持上述診斷。討論：類癌是一組發(fā)生于胃腸道和其他器官的嗜鉻細胞的新生物，90%以上的類癌發(fā)生于消化道，發(fā)生于縱隔少見，合并異位ACTH綜合征則更屬罕見。異位ACTH綜合征是由垂體以外的腫瘤組織分泌過量有生物活性的ACTH所引起的癥候群，是柯興氏綜合癥的一種特殊類型。導(dǎo)致異位ACTH綜合征的腫瘤既有高惡性的腫瘤（如肺小細胞癌），也有惡性程度較低的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（如類癌），臨床上，胸部腫瘤所致的異位ACTH綜合征占了很大的比例，其中約有30%源于縱隔。分泌ACTH的腫瘤分為顯性和隱性腫瘤，顯性腫瘤沒有典型的皮質(zhì)醇癥的臨床表現(xiàn)而表現(xiàn)出消瘦、肌無力、肌萎縮、嚴重低血鉀、高血壓和明顯水腫。隱性腫瘤惡性程度相對較低，病程較長，具有典型的皮質(zhì)醇癥的臨床表現(xiàn)。典型縱隔類癌CT表現(xiàn)多呈圓形、類圓形，邊緣清楚，密度均勻，增強后輕中度均勻強化；不典型類癌多為不規(guī)則腫塊，不均勻，可有壞死或囊變，一般無鈣化，增強后明顯不均勻強化，內(nèi)可見囊變壞死區(qū)，常與心底部大血管、心包緊貼或分界不清。腫塊邊緣、形態(tài)、密度與惡性程度有關(guān)。