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耳鼻喉科醫(yī)師晉升副(主)任醫(yī)師鼻腔球周皮細(xì)胞瘤病例分析專題報(bào)告患者女,59歲。因“鼻塞、流涕10月余”入院。患者10個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)鼻塞,右側(cè)明顯,流膿涕,伴頭痛,自行服“消炎藥”(具體不詳)治療后有所緩解,以后每于受涼后即出現(xiàn)上述癥狀,抗炎治療無效,鼻塞持續(xù)性加重,頭痛為前額及枕部悶脹痛為主,流腥臭味膿涕,無發(fā)熱及盜汗,無涕中帶血及面部麻木感,無張口受限,并感記憶力下降,嗅覺明顯減退。??茩z查:外鼻形態(tài)正常,右側(cè)鼻腔見新生物及分泌物堵塞,鼻腔內(nèi)結(jié)構(gòu)不能窺清,左側(cè)鼻腔黏膜慢性充血,下鼻甲大,鼻腔見分泌物。CT平掃+增強(qiáng)掃描示:右側(cè)鼻腔內(nèi)見不規(guī)則軟組織,CT值約50~60HU,增強(qiáng)掃描病變部分強(qiáng)化,呈輕度強(qiáng)化,向后突入鼻腔,鼻咽腔變窄(圖1、2)。圖1右側(cè)鼻腔見不規(guī)則軟組織;圖2增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化術(shù)中所見:鼻內(nèi)鏡下見右鼻腔暗紅色新生物,表面稍糜爛,經(jīng)左鼻腔見右鼻腔腫物向后突入鼻咽部,部分達(dá)左后鼻孔緣,探查腫物來源于嗅裂及鼻中隔,質(zhì)脆、觸之易出血。免疫組織化學(xué):Vimentin(+++);SMA(++);CD34(局部+);CD68(PGM1)(+/-);CD99(+/-);Bcl-2(局部區(qū)域+/-);Desmin(-);CK光譜(-);CD117(-);EMA(-);FactorⅧ(-);S-100(-)。光鏡下見梭形細(xì)胞緊密排列,腫瘤內(nèi)血管豐富,可見典型“鹿角”樣血管腔隙及血管玻璃樣變(圖3、4)。網(wǎng)狀纖維染色見網(wǎng)狀纖維包繞大部分瘤細(xì)胞。病理:(右鼻腔)球周皮細(xì)胞瘤。
圖3光鏡下見梭形細(xì)胞緊密排列(HE×200);圖4腫瘤內(nèi)血管豐富,可見典型“鹿角”樣血管腔隙及玻璃樣變(HE×200)討論球周皮細(xì)胞瘤即球血管外皮細(xì)胞瘤,是血管外皮細(xì)胞瘤的一種罕見類型,多發(fā)生于四肢、軀干,發(fā)生在鼻腔鼻竇少見,發(fā)生率小于0.5%,它來源于血管球周皮細(xì)胞,腫瘤細(xì)胞顯示血管周肌樣細(xì)胞免疫表型。光鏡下可見腫瘤富含毛細(xì)血管,血管形態(tài)不一,最為常見的是“鹿角”樣或“樹枝”狀改變,管腔內(nèi)壁為正常內(nèi)皮細(xì)胞,腔周可見圓形或梭形外皮細(xì)胞。其中免疫組織化學(xué)陽性表達(dá)Vimentin、SMA、CD34,Bcl-2、Desmin、CD117陰性。WHO頭頸部腫瘤分冊(2005)中將球周皮細(xì)胞瘤(屬于血管外皮細(xì)胞瘤)分類為鼻腔鼻竇的中間型及低度惡性腫瘤。患者會(huì)不同程度地出現(xiàn)一些非特異性癥狀,如呼吸困難、鼻塞、頭痛等。該病發(fā)病原因尚不明確,創(chuàng)傷、高血壓、服用激素史是可能引起發(fā)病的潛在原因。但本例患者均無以上病史。鼻內(nèi)鏡、CT、MRI可發(fā)現(xiàn)鼻腔或鼻竇占位性病變。球周皮細(xì)胞瘤需要與鼻息肉、鼻咽纖維血管瘤、鼻腔乳頭瘤等鑒別。(1)鼻息肉好發(fā)于竇口鼻道復(fù)合區(qū),一般無明顯強(qiáng)化或呈輕度強(qiáng)化,外觀多為蒼白色或淡紅色。(2)鼻咽纖維血管瘤好發(fā)鼻咽部,可呈分葉狀,密度均勻,MRI上信號不均勻,部分病變可見流空信號,增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化,可有局限性的骨質(zhì)侵蝕。(3)鼻腔乳頭瘤形態(tài)欠規(guī)則,呈膨脹性生長,鄰近骨質(zhì)可增生硬化、吸收等,邊緣可呈乳頭狀改變。雖然CT、MRI對該病診斷無特異性,但能明確腫物定位、累及范圍及是否伴有其他病變,尤其在腫物造成不同程度堵塞后,鼻內(nèi)鏡難以到達(dá),影像學(xué)檢查價(jià)值更大,而數(shù)
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