醫(yī)學(xué)教材 白血病 課件

白血病造血幹組細(xì)胞的惡性克隆性疾病白血病細(xì)胞自我增殖失控、分化障礙、凋亡受阻停滯在細(xì)胞發(fā)育不同階段白血病細(xì)胞大量增生累積正常造血受抑、浸潤(rùn)其他器官組織定義我國(guó)貧血的標(biāo)準(zhǔn)（海平面地區(qū)）白血病細(xì)胞分化成熟階段和自然病程急性白血病(acuteleukemia，AL)慢性白血病(chronicleukemia，CL)累及的系列累及的系列髓系淋巴細(xì)胞系髓系淋巴細(xì)胞系急性髓系白血?。ˋML）急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）慢性髓系白血病（CML）慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）白血病的分類發(fā)病率：3-4/10萬，男:女=1.81:1死亡率：白血病居第6位(男)和第7位(女),<35歲則占第1位AL:CL=5.5:1。AML>ALL>CML>CLL成人AML最多見,兒童ALL多見CML隨年齡增長(zhǎng)而增加，CLL在50歲以後發(fā)病增加發(fā)病情況生物因素：病毒、免疫功能異常（人類T淋巴細(xì)胞病毒I型—成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤）物理因素：電離輻射與劑量有關(guān)化學(xué)因素：苯、乙雙嗎啉、烷化劑、氯黴素多為AML遺傳因素：家族性白血病0.7%、單卵孿生子發(fā)病率高於雙卵、某些遺傳病白血病發(fā)病率高於正常人其他血液?。篗DS、MM、淋巴瘤、PNH等白血病的易感因素急性白血病

（acuteLuekemia，AL）MmorphologyIimmunologyCcytogeneticsMmolecularbiology急性白血病MICM分型FAB分類AML：M0-M7M0:急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1:急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2:急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M3:急性早幼粒細(xì)胞白血病M4:急性粒-單核細(xì)胞白血病M5:急性單核細(xì)胞白血病M6:急性紅白血病M7:急性巨核細(xì)胞白血病急性髓系白血病形態(tài)學(xué)分類(AML的FAB分型)(M:morphology)M0急性髓細(xì)胞白血病微分化型BM原始細(xì)胞〉30%，無嗜天青顆粒及Auer小體，光鏡下髓過氧化物酶及蘇丹黑B陽性細(xì)胞<3%,電鏡下CD33,CD13髓系抗原呈陽性，淋系抗原呈陰性，血小板抗原呈陰性。M1急性髓細(xì)胞白血病未分化型BM原粒細(xì)胞在NEC中≥90%，早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見M2急性髓細(xì)胞白血病部分分化型BM中原粒細(xì)胞為30%～＜90%(NEC)，單核細(xì)胞＜20%，早幼粒細(xì)胞以下階段＞10%M3急性早幼粒細(xì)胞白血病M3a(粗顆粒型)骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，＞30%（NEC）；其胞核大小不一，胞質(zhì)中有大小不等的顆粒M3v(細(xì)顆粒型)急性髓系白血病形態(tài)學(xué)分類(AML的FAB分型)(M:morphology)M4急性粒單核細(xì)胞白血病M4a原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原、幼單核細(xì)胞≥20%(NEC)M4b原、幼椎單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)＞20%M4c原始細(xì)胞既具粒細(xì)胞系，又具單核細(xì)胞系形態(tài)特徵者＞30%M4Eo嗜酸性粒細(xì)胞〉=5%（NEC）CBFβ-MYH11M5急性單核細(xì)胞白血病M5a(未分化型)骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞（NEC）＞30%，原始單核細(xì)胞Ⅰ型+Ⅱ型≥80%(NEC)M5b(分化型)骨髓中原始和幼稚單核細(xì)胞（NEC）＞30%，原單核細(xì)胞（Ⅰ型+Ⅱ型）＜80%M6紅白血病骨髓中幼紅細(xì)胞＞50%，且?guī)в行螒B(tài)學(xué)異常。NEC中原粒細(xì)胞（或原始+幼稚單核細(xì)胞)Ⅰ型+Ⅱ型＞30%；若血片中原粒細(xì)胞或原單核細(xì)胞＞5%，骨髓NEC中原粒細(xì)胞或原始+幼稚單核細(xì)胞＞20%M7急性巨核細(xì)胞白血病外周血中有原巨核（小巨核）細(xì)胞；骨髓中原巨核細(xì)胞≥30%；原巨核細(xì)胞有電鏡或單克隆抗體證實(shí)；骨髓細(xì)胞少，往往幹抽，活檢有原始和巨核細(xì)胞增多，網(wǎng)狀纖維增加L1原始和幼稚淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞(直徑≤12μm)為主；核圓形，偶有凹陷與折疊，染色質(zhì)較粗，結(jié)構(gòu)較一致，核仁少而小，不清楚；胞品質(zhì)少，輕中度嗜堿。過氧化物酶或蘇丹黑陽性的原始細(xì)跑一般不超過3%L2原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞(直徑＞12μm)為主；核形不規(guī)則，凹陷和折疊可見。染色質(zhì)較疏鬆，結(jié)構(gòu)較不一致，核仁較淸楚，一個(gè)或多個(gè)；胞品質(zhì)常較多，輕中度嗜堿，有些細(xì)胞深染L3似Burkitt型，原料始和幼稚淋巴細(xì)胞大小較一致，以大細(xì)胞為主；核形較規(guī)則，染色質(zhì)呈均勻細(xì)點(diǎn)狀，核仁明顯，—個(gè)或多個(gè)，呈小泡狀；胞品質(zhì)較多，深藍(lán)色，空泡常明顯，呈蜂窩狀注：①NEC指非紅系細(xì)胞計(jì)數(shù)；②原粒細(xì)胞Ⅰ型指典型原粒細(xì)胞，胞質(zhì)中無顆粒，Ⅱ型指有原粒細(xì)胞特徵，胞品質(zhì)少，有少量細(xì)小顆粒，原單核細(xì)胞Ⅰ型、Ⅱ型標(biāo)準(zhǔn)與原粒細(xì)胞類似急性淋巴細(xì)胞白血病形態(tài)學(xué)分類(ALL的FAB分型)(M:morphology)臨床表現(xiàn)1.正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)貧血半數(shù)發(fā)熱

白血病本身可發(fā)熱，但高熱多提示感染。出血

皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻衄，牙齦出血，月經(jīng)過多

顱內(nèi)出血：最主要的併發(fā)癥，首要死因。

DIC：以M3常見。臨床表現(xiàn)2.白血病細(xì)胞增殖浸潤(rùn)的表現(xiàn)淋巴結(jié)、肝脾大縱膈淋巴結(jié)腫大—T-ALL骨骼和關(guān)節(jié)胸骨下段壓痛常見，關(guān)節(jié)骨骼疼痛骨髓壞死眼部AML可在眼眶處形成綠色瘤，致突眼、複視、失明口腔和皮膚M4、5—牙齦腫脹、增生，皮膚灰藍(lán)色斑丘疹中樞神經(jīng)系統(tǒng)

最常見的髓外浸潤(rùn)部位，CNSL（中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。〢LL易發(fā)生睪丸白血病復(fù)發(fā)單側(cè)無痛性腫大實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血象白細(xì)胞多數(shù)患者增多，血片可見原始和幼稚細(xì)胞

>100×109/L高白細(xì)胞性白血病

>10×109/L白細(xì)胞增多性白血病

<1.0×109/L白細(xì)胞不增多性白血病不同程度的正細(xì)胞性貧血血小板減低實(shí)驗(yàn)室檢查（二）骨髓象

主要依據(jù)、必做檢查FAB分型：原始細(xì)胞≥骨髓有核細(xì)胞（ANC）30%。WHO分型：原始細(xì)胞≥骨髓有核細(xì)胞（ANC）20%；原始細(xì)胞比例<20%伴有t（15；17）、t（8；21）或inv（16）/t（16；16）。

骨髓增生多呈活躍到極度活躍，少數(shù)增生低下稱為低增生性急性白血?。ㄈ┏Ｒ夾L的細(xì)胞化學(xué)鑒別協(xié)助形態(tài)學(xué)鑒別各類白血病急淋急粒

急單MPO（-）差:（-）~（+）好:（+）~（+++）（-）~（+）PAS（+）成塊或粗顆粒（-）~（+）

彌漫淡紅或細(xì)顆粒狀（-）~（+）彌漫淡紅或細(xì)顆粒狀NSE（-）（-）~（+）,NaF抑制<50%（+）,NaF抑制>50%實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查（四）免疫學(xué)檢查免疫分型

各種白細(xì)胞表面有不同的分化抗原（CD），且不同類型的白細(xì)胞及不同分化階段的白細(xì)胞CD不同。各種白血病細(xì)胞表面也有CD。用於形態(tài)學(xué)不易區(qū)分的白血病

如：ANLL和ALLT-ALL和B-ALLALL進(jìn)一步區(qū)分若干亞型分值B系T系髓系2CyCD79aCyCD22CyIgMCD3TCRα/βTCRγ/δCyMPO1CD19CD20CD10CD2CD5CD8CD10CD117CD13CD33CD650.5TdTCD24TdTCD7CD1aCD14CD15CD64白血病免疫學(xué)積分系統(tǒng)實(shí)驗(yàn)室檢查（五）細(xì)胞遺傳學(xué)很多白血病細(xì)胞存在染色體異常，且某些異常染色體固定出現(xiàn)在某些白血病發(fā)現(xiàn)典型染色體異常，可幫助判別白血病類型指導(dǎo)白血病的治療、預(yù)後療效判定預(yù)後細(xì)胞遺傳學(xué)特徵良好t(15;17),inv(16)(p13;q22)/t(16;16),t(8;21)(q22;q22)不伴del(9q）中等單純+8，正常核型，單純t(9;11)不良5/del(5q)，-7/del(7q)，20q,21q,del(9q)，inv(3q)，11q23,t(9;22)(q34;q11)，t(6;9)，17q，3個(gè)以上的複合異常未知小於3個(gè)的其他染色體異常(五)AML按細(xì)胞遺傳學(xué)特徵的預(yù)後分組（C：cytogenetics）分子異常發(fā)生率（%)復(fù)發(fā)生存率P53突變4.5-短BCL2和WT1高表達(dá)36高短MLL-PTD8高無意義EVI-1高表達(dá)10高短CEBP-α突變4.3~11低長(zhǎng)C-kit突變31*高短BAALC高表達(dá)65無意義短Flt3-ITD20~25高短AML分子異常對(duì)預(yù)後的影響注：*t(8；21）和ivn(16)患者中的發(fā)生率細(xì)胞遺傳特徵融合基因FAB形態(tài)t(8;21)(q22;22)AML1-ETOM2t（15；17）（q22；21）PML-RARαM3Inv(16)(p13q22/t(16;16)CBFβ-MYH11M4Eot/del(11q23)MLLM5,M4t(9;22)(q34;q11)BCR-ABLM1(M2)AML的MICM分型免疫分型遺傳特徵FAB形態(tài)Pro-TALLt/del(9p)L1,L2T-ALLt11;14);TCRδ-LMO1/2

L1,L2t(1;14);TCRδ-TAL1t(7;11)TCRβ-LMO2t(7;19)(q34;p13);TCRβ-LYL1t(10;14);TCRδ-HOX11t(8;14);TCRα-Myct(7;10);TCRβ-HOX11t(1;7);TCRβ-LCK6q-T系A(chǔ)LL的MICM分型免疫分型遺傳特徵FAB形態(tài)Pro-BALLt(4;11);MLL-AF4t(11;19);MLL-ENLt(9;22);BCR-ABLT(17;19);E2A-HLFL1,L2Common-BALLt(5;14);IL3-IgHL1,L2t(12;21);TEL-AML1t(9;22);BCR-ABL6q-亞二倍體t/del(12p)Pre-BALLt(1;19);E2A-PBX1t(9;22);BCR-ABLL1,L2BurkittALLt(8;14)(q24;q32);TgH-Myct(8;22)(q24;q11);Iqk-MycT(2;8)(p12;q24);Igk-Myc6q-L3B系A(chǔ)LL的MICM分型基因改變?nèi)旧w定位預(yù)後意義FLT3-ITD13q12OS縮短；DFS縮短N(yùn)PM1突變5q35CR率提高；OS延長(zhǎng)CEBPA突變19q13.1OS延長(zhǎng)；DFS延長(zhǎng)MLL-PTD*11q23OS縮短；EFS縮短CN-AML的分子生物學(xué)預(yù)後分組*11q23（MLL）易位的伴侶基因有80餘種，除AML伴t（9；11）；AF9-MLL為中等預(yù)後外，其餘預(yù)後較差。危險(xiǎn)組細(xì)胞遺傳學(xué)分子學(xué)異常預(yù)後良好組inv(16)；t(8；21)細(xì)胞遺傳學(xué)正常伴孤立的NPM1突變t(16；16）中等預(yù)後組正常核型，單純+8t(8;21)、inv(16)患者伴c-KIT突變單純t(9；11)其他非良好和不良的異常預(yù)後不良組複雜核型（≥3種異常）細(xì)胞遺傳學(xué)正常伴FLT3-ITD突變-5，-7，5q-,7q-除t（9；11）外的11q23異常t(3；3)，t(6；9)，t(9；22）AML（非APL患者）的危險(xiǎn)度分組實(shí)驗(yàn)室檢查（六）血液生化改變血清尿酸增高，尤其化療時(shí)。LDH增高凝血異常CSF:壓力增高細(xì)胞數(shù)增多

蛋白質(zhì)增多

糖定量減少塗片中找到白血病細(xì)胞

臨床表現(xiàn)血象骨髓象細(xì)胞化學(xué)染色，免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)檢查診斷骨髓增生異常綜合征某些感染引起的白細(xì)胞異常巨幼細(xì)胞性貧血急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期鑒別診斷1.緊急處理高白細(xì)胞淤滯癥

白細(xì)胞>200×109/L——白細(xì)胞淤滯白細(xì)胞>100×109/L①血細(xì)胞分離機(jī)單采M3不推薦②化療前預(yù)處理ALL地塞米松10mg/m2；

AML羥基脲1.5-2.5g/q6h約36h

③聯(lián)合化療④水化高尿酸、酸中毒、電解質(zhì)紊亂、凝血異常等一般治療2.防治感染住隔離病房或?qū)恿鞑》坑肎-CSF/GM-CSF以縮短粒細(xì)胞缺乏期，用於ALL，老年、強(qiáng)化療或伴感染的AML發(fā)熱者應(yīng)作細(xì)菌培養(yǎng)並給予經(jīng)驗(yàn)性抗生素治療一般治療3.成分輸血輸濃縮紅細(xì)胞，血紅蛋白>80g/L

血小板過低出血時(shí)，可輸單采血小板去除成分血中白細(xì)胞，防止異體免疫反應(yīng)所致無效輸注和發(fā)熱反應(yīng)輻照血：滅活淋巴細(xì)胞，預(yù)防TA-GVHD一般治療4.防治高尿酸腎病機(jī)制：白細(xì)胞大量破壞(尤當(dāng)化療時(shí))→血、尿的尿酸↑→腎小管梗阻→尿酸性腎病防治：①多飲水②多補(bǔ)液，使尿量>150ml/m2.h③鹼化尿液④抑制尿酸合成別嘌呤醇0.1gtid⑤出現(xiàn)少尿/無尿時(shí)按急性腎衰處理一般治療5.維持營(yíng)養(yǎng)白血病是嚴(yán)重消耗性疾病高蛋白、高熱量易消化食物必要時(shí)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)一般治療抗白血病治療--療效判斷完全緩解（CR）：白血病的癥狀和體征消失外周血中性粒細(xì)胞≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞骨髓中原始粒I型+II型（原單+幼單或原淋+幼淋）<5%M3：原粒+早幼粒<5%無Auer小體紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系正常無髓外白血病理想的CR：免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)異常標(biāo)誌均消失非APL的AML誘導(dǎo)、鞏固治療

方案名稱藥物DA3+7DNRAra-CIAIdaAra-CHAHomAra-CHADHomAra-CDNRHAAHomAra-CAcla中大劑量Ara-CAra-C預(yù)後良好組首選大劑量Ara-C為基礎(chǔ)的方案預(yù)後不良組首選allo-HSCT

鞏固治療ALL的預(yù)後分組*

ALL的治療高危組(HR)潑尼松反應(yīng)不良(PPR)第33天仍未達(dá)CRt(9;22)或/和BCR/ABL陽性t(4;11)或/和MLL/AF4中危組(MR)不符合高危組標(biāo)準(zhǔn)診斷時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)

20

109/L年齡小於1歲或大於6歲T-ALL標(biāo)危組(SR)不符合高危組標(biāo)準(zhǔn)診斷時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)

20

109/L年齡1-6歲非T-ALL*德國(guó)常用的預(yù)後分組標(biāo)準(zhǔn)(以BFM-95方案為例)ALL的治療

方案名稱藥物VPVCRPredVDLPVCRDNRL-AspPredHyper-CVADCTXVCRAdrDexB細(xì)胞ALL最常見存在費(fèi)城染色體t(9;22)(q34;q11)和BCR-ABL融合蛋白p190bcr-abl

最常見p210bcr-abl

也常見p190bcr-ablp210bcr-ablBCR-ABL

融合蛋白

TKNCCNABLBCR

TK

TK

易位染色體9染色體22基因基因Ph陽性急性淋巴細(xì)胞白血病(Ph+-ALL)染色體異常1伊馬替尼前時(shí)代化療，移植伊馬替尼時(shí)代單藥聯(lián)合化療聯(lián)合移植老年人治療二代TKI的應(yīng)用達(dá)沙替尼、尼洛替尼ALL的治療Ph陽性急性淋巴細(xì)胞白血病(Ph+-ALL)的治療“庇護(hù)所”白血病的預(yù)防：

CNSL的預(yù)防：鞘內(nèi)注射化療藥，挽救時(shí)顱脊椎照射。要貫穿ALL治療的整個(gè)過程。睪丸白血?。弘p側(cè)照射+全身化療復(fù)發(fā)：CR後在外周血重新出現(xiàn)白血病細(xì)胞，或骨髓原始細(xì)胞>5%或髓外出現(xiàn)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，多在CR後2年內(nèi)發(fā)生。骨髓復(fù)發(fā)：最常見再誘導(dǎo)治療髓外復(fù)發(fā)：CNSL最常見局部治療+全身化療

ALL的治療

非APL白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）的防治初診WBC〉=100×109/L伴有髓外病變M4/M5t（8；21）inv（16）ALL中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)

診斷、預(yù)防和治療診斷標(biāo)準(zhǔn)目前CNSL尚無統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)。1985年在羅馬討論關(guān)於急性淋巴細(xì)胞白血病預(yù)後差的危險(xiǎn)因素時(shí)提出CNSL下列診斷標(biāo)準(zhǔn)：腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)

0.005

109/L(5個(gè)/

l)，離心標(biāo)本證明細(xì)胞為原始細(xì)胞者，即可診斷CNSL。ALL白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)

任何類型的成人ALL均應(yīng)強(qiáng)調(diào)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的早期預(yù)防。預(yù)防措施可以包括：(1)鞘內(nèi)化療；(2)放射治療；(3)大劑量全身化療；(4)多種措施聯(lián)合。ALL白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的預(yù)防、治療

誘導(dǎo)治療過程中沒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者可以在外周血已沒有原始細(xì)胞後即行腰穿、鞘注(白細(xì)胞≥1×109/L，血小板≥50×109/L)。鞘內(nèi)注射主要用藥包括地塞米松、甲氨喋呤(MTX)、阿糖胞苷(AraC)。常用劑量為MTX10-15mg/次或MTX+AraC(30-50mg/次)+地塞米松三聯(lián)(或兩聯(lián))用藥。鞏固強(qiáng)化治療中也應(yīng)進(jìn)行積極的中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)的預(yù)防，主要是腰穿、鞘注(鞘注次數(shù)一般應(yīng)達(dá)6次以上，高危組患者可達(dá)12次以上)，鞘注頻率一般不超過2次/周。ALL白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的鞘內(nèi)化療

確診CNSL的患者，尤其是癥狀和體征較明顯者，建議先行腰穿、鞘注。MTX(10-15mg/次)+AraC(30-50mg/次)+地塞米松三聯(lián)(或兩聯(lián))鞘注，2次/周，直至腦脊液正常；以後每週1次

4-6周。也可以在鞘注化療藥物至腦脊液白細(xì)胞數(shù)正常、癥狀體征好轉(zhuǎn)後再行放療(頭顱+脊髓放療)，頭顱放療劑量2000—2400cGy、脊髓放療劑量1800-2000cGy，分次完成。進(jìn)行過預(yù)防性頭顱放療的患者原則上不進(jìn)行二次放療。ALL確診CNSL的治療急性早幼粒細(xì)胞白血病（acutepromyelocyticleukemia,APL）具有典型的APL細(xì)胞形態(tài)學(xué)表現(xiàn)細(xì)胞遺傳學(xué)檢查t(15;17)(q22;q12)分子生物學(xué)檢查PML-RAR

陽性者為典型APLAPL的易感因素石油地區(qū)原油污染水源，苯環(huán)物質(zhì)使APL的RARα基因調(diào)節(jié)紊亂易發(fā)生PML-RARα活化進(jìn)食高脂肪的黑鱸魚RARα涉及造血和脂肪代謝的調(diào)節(jié)引起VA通路障礙發(fā)生PML-RAR基因活化乳腺癌化療的烷化劑銀屑病乙雙嗎啉M3：異常早幼粒細(xì)胞〉30%（NEC）亞型百分率嗜苯胺藍(lán)顆粒特點(diǎn)M3a80%粗顆粒型胞質(zhì)內(nèi)的嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大密集甚至融合M3v20%細(xì)顆粒型胞質(zhì)內(nèi)嗜苯胺藍(lán)顆粒細(xì)小而密集白細(xì)胞顯著升高嚴(yán)重凝血障礙FLT3突變常見APL形態(tài)學(xué)亞型臨床特點(diǎn)：可化療治癒的白血病DIC、出血傾向（72-94%）PML/RARα（判斷預(yù)後，指導(dǎo)治療）治療過程中需警惕分化綜合征分化綜合征初診時(shí)白細(xì)胞高或治療後迅速上升者易發(fā)生機(jī)制：細(xì)胞因數(shù)大量釋放及粘附因數(shù)表達(dá)增加表現(xiàn)：發(fā)熱、肌肉骨骼疼痛、體重↑、呼吸窘迫、胸腔積液、水腫、急性腎衰、死亡處理：停用ATRA、吸O2、利尿、糖皮質(zhì)激素APL：急性早幼粒細(xì)胞白血病（M3）危險(xiǎn)分組WBC＜10×109/LPLT≥40×109/L低危組WBC＜10×109/LPLT＜40×109/L中危組WBC≥10×109/LPLT≥40×109/L高危組PLT＜40×109/L細(xì)胞遺傳學(xué)特徵APL中的發(fā)生率融合基因臨床特點(diǎn)t(15;17)(q22;q21)>95%PML-RARαATRA敏感Arsenic敏感RARα-PMLt(11;17)(q23;q21)0.8%PLZF-RARαATRA不敏感Arsenic耐藥RARα-PLZFt(11;17)(q13;q21)罕見NuMA-RARα不存在交互易位ATRA敏感Arsenic不明t(5;17)(q35;q21)＜0.5%NPM-RARαATRA敏感Arsenic不明RARα-NPMDup(17)(q21.3;q23)罕見STAT5b-RARα不存在交互易位