吉蘭-巴雷綜合征臨床分型、評估、臨床特點、鑒別診斷及治療要點

吉蘭-巴雷綜合征臨床分型、評估、臨床特點、鑒別診斷及治療要點疾病臨床分型吉蘭-巴雷綜合征分為經(jīng)典型和變異型兩種，并指出了各自包括的疾病類型。經(jīng)典型：以四肢無力為核心癥狀，伴或不伴腦神經(jīng)、感覺和自主神經(jīng)受累，包括急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）、急性運動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN），急性運動感覺軸索性神經(jīng)?。ˋMSAN），以前兩者最為常見；變異型：包括Miller-Fisher綜合征（MFS）、Bickerstaff腦干腦炎、純感覺型、咽頸臂型、截癱型等，除MFS外，其他類型均較為少見。臨床嚴重程度評估GBS患者臨床嚴重程度評估。包括：1.能否無輔助條件下獨立行走。2.是否存在吞咽困難、窒息風險。3.是否存在嚴重的自主神經(jīng)癥狀，如心律失常、循環(huán)不穩(wěn)定或腸梗阻等風險。4.是否存在呼吸困難，需要呼吸機支持的風險。定期對呼吸功能進行評估尤為重要。改良ErasmusGBS呼吸功能障礙評分（mEGRIS）有助于判斷患者需要呼吸機支持的風險，25～32分為高風險，0～17分為低風險。

臨床特點推薦意見：（1）對于急性起病，有經(jīng)典型或變異型臨床表現(xiàn)的患者，要考慮到GBS可能；（2）大部分GBS患者病情在2周內達高峰，一般不超過4周；（3）多數(shù)患者在發(fā)病前6周內有腹瀉或呼吸道感染等前驅癥狀，有助于GBS診斷；（4）在初診及治療過程中，應定期評估疾病的嚴重程度，預測呼吸、吞咽、自主神經(jīng)受累導致的風險。（一）腦脊液檢查推薦意見：（1）對于疑診GBS的患者，應及時進行腰椎穿刺檢查。（2）腦脊液蛋白-細胞分離是GBS的特征之一，可支持GBS的診斷。（二）神經(jīng)電生理檢查推薦意見：（1）疑診為GBS的患者，應進行神經(jīng)電生理檢查。（2）神經(jīng)電生理檢查可作為支持GBS診斷的依據(jù)之一，有助于早期診斷和鑒別診斷。（3）經(jīng)典型GBS神經(jīng)電生理檢查可見上、下肢周圍神經(jīng)損害，AIDP以髓鞘病變?yōu)橹?，AMSAN表現(xiàn)為軸索損害，AMAN表現(xiàn)為軸索損害或可逆性運動傳導障礙。（4）變異型GBS神經(jīng)電生理檢查表現(xiàn)多樣，MFS和Bickerstaff腦干腦炎電生理表現(xiàn)通常較輕，甚至正常。（5）病情較輕的患者，早期神經(jīng)電生理檢查正常不能排除GBS。（三）抗體檢查推薦意見：（1）在AMAN或MFS等變異型診斷不明確時，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性有助于支持診斷，但需要整合所有臨床信息并結合治療隨訪判定。（2）臨床和電生理符合AIDP表現(xiàn)者，不建議進行抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢測。（3）不建議在沒有臨床指向性的情況下盲目篩查抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。（四）神經(jīng)影像學檢查（2024版指南新增）推薦意見：（1）不建議常規(guī)對GBS患者進行周圍神經(jīng)影像學檢查。（2）臨床表現(xiàn)不典型的GBS，周圍神經(jīng)影像學檢查可能會提供鑒別診斷信息。診斷與鑒別診斷推薦意見：（1）GBS呈急性起病，病情進展不超過4周。（2）經(jīng)典型GBS主要表現(xiàn)為對稱性肢體無力，伴或不伴肢體麻木、腦神經(jīng)支配肌或呼吸肌無力。（3）變異型GBS臨床表現(xiàn)多樣，需要更多的鑒別，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性可支持診斷。（4）不同臨床表型的鑒別診斷譜有所不同，需要進行個體化分析。治療推薦意見一：（1）GBS的免疫治療可選擇靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）或血漿交換，其中IVIG治療較為便捷，臨床可作為首選方案。（2）對于發(fā)病4周內無法獨立行走的患者，或快速進展、預測有可能出現(xiàn)呼吸困難、吞咽障礙或嚴重自主神經(jīng)紊亂的患者及預后不良者，應盡早啟動免疫治療。（3）糖皮質激素治療GBS尚缺乏循證醫(yī)學證據(jù)的支持。對于病情復雜或較重的患者，是否有必要靜脈給予糖皮質激素治療，可根據(jù)情況個體化判斷。推薦意見二：（1）應密切評估和監(jiān)測GBS患者的呼吸功能，加強呼吸道管理，必要時及時給予呼吸機支持。（2）應重視吞咽功能的變化，密切評估和監(jiān)測，保證營養(yǎng)，并防止