肺間質(zhì)疾?。ǘ?/h1>

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第一章

間質(zhì)性肺疾病(二)第一章

三、結(jié)節(jié)病CONTENTS1概述2病因和發(fā)病機(jī)制3病理4臨床表現(xiàn)5輔助檢查6診斷與鑒別診斷7治療8預(yù)后01.概述第二節(jié)概述一、疾病概述結(jié)節(jié)病是一種原因不明的多系統(tǒng)累及的肉芽腫性疾病，主要侵犯肺和淋巴系統(tǒng)，其次是眼部和皮膚。二、流行病學(xué)由于部分病例無(wú)癥狀和可以自然痊愈，目前沒(méi)有確切的流行病學(xué)數(shù)據(jù)。多發(fā)于中青年（＜40歲），女性發(fā)病稍高于男性?；疾÷蕪牟蛔?/105到高于40/105都有報(bào)道。以斯堪的納維亞和美籍非洲人群的患病率最高。寒冷地區(qū)多于熱帶地區(qū)。黑種人多于白種人，呈現(xiàn)出明顯的地區(qū)和種族差異02.病因和發(fā)病機(jī)制第二節(jié)機(jī)制遺傳易感性(sarcoidosisgenotypeorsarcoidconstitution)特殊環(huán)境暴露感染：結(jié)核分枝桿菌痤瘡丙酸桿菌

理化因素：鈹（鈹?。┙Y(jié)節(jié)病Th1/Th17免疫反應(yīng)03.病理第二節(jié)病理特征性病理改變結(jié)節(jié)病的特征性病理改變是非干酪樣壞死性上皮樣細(xì)胞性肉芽腫。主要由高分化的單核吞噬細(xì)胞（上皮樣細(xì)胞和巨細(xì)胞）與淋巴細(xì)胞組成。巨細(xì)胞包涵體巨細(xì)胞可以有包涵體，如舒曼小體（Schaumanbodies）和星狀小體（asteroidbodies）。淋巴細(xì)胞分布肉芽腫的中心主要是CD4+淋巴細(xì)胞，而外周主要是CD8+淋巴細(xì)胞。病理肉芽腫發(fā)展結(jié)節(jié)病性肉芽腫要么消散，要么發(fā)展成纖維化。在肺臟中的分布在肺臟中，75%的肉芽腫沿淋巴管分布，接近或位于支氣管血管鞘、胸膜下或小葉間隔。通過(guò)開(kāi)胸肺活檢或尸檢發(fā)現(xiàn)半數(shù)以上累及血管。此外，氣道內(nèi)或周圍受累也很常見(jiàn)。04.臨床表現(xiàn)第二節(jié)臨床表現(xiàn)總體表現(xiàn)結(jié)節(jié)病的臨床過(guò)程表現(xiàn)多樣，與起病的急緩和臟器受累的不同以及肉芽腫的活動(dòng)性有關(guān)，還與種族和地區(qū)有關(guān)。急性結(jié)節(jié)病（L?fgrensyndrome）表現(xiàn)為雙肺門(mén)淋巴結(jié)腫大、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑，常伴有發(fā)熱、肌肉痛、全身不適。85%的病人于一年內(nèi)自然緩解。臨床表現(xiàn)亞急性/慢性結(jié)節(jié)病約50%的結(jié)節(jié)病無(wú)癥狀，為體檢或胸部影像學(xué)檢查偶爾發(fā)現(xiàn)。系統(tǒng)癥狀：約1/3病人可以有非特異性表現(xiàn)，如發(fā)熱、體重減輕、乏力、全身不適和盜汗。胸內(nèi)結(jié)節(jié)病：90%以上的結(jié)節(jié)病累及肺臟。臨床表現(xiàn)隱匿，30%-50%有咳嗽、胸痛或呼吸困難，20%有氣道高反應(yīng)性或伴喘鳴音。胸外結(jié)節(jié)?。喊馨徒Y(jié)、皮膚、眼、心臟、內(nèi)分泌等多系統(tǒng)累及。05.輔助檢查第二節(jié)影像學(xué)檢查胸部X線檢查90%以上的病人表現(xiàn)為X線胸片異常，胸片是提示診斷的敏感工具。典型征象雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大（BHL），伴或不伴右側(cè)氣管旁淋巴結(jié)腫大，是最常見(jiàn)的征象。分期作用臨床上通常根據(jù)后前位X線胸片對(duì)結(jié)節(jié)病進(jìn)行分期，該分期與疾病自然緩解率相關(guān)。胸部X線表現(xiàn)分期結(jié)節(jié)?、蚱诜制诒憩F(xiàn)

0無(wú)異常X線表現(xiàn)Ⅰ雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大（BHL），無(wú)肺部浸潤(rùn)影Ⅱ雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，伴肺部網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀浸潤(rùn)陰影Ⅲ肺部網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或片狀浸潤(rùn)陰影，無(wú)雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大Ⅳ肺纖維化，

蜂窩肺，肺大皰，肺氣腫影像學(xué)檢查胸部CT/HRCT典型表現(xiàn)微小結(jié)節(jié)沿支氣管血管束和小葉間隔分布，且可融合。其他異常包括磨玻璃樣變、索條帶影、蜂窩肺、牽拉性支氣管擴(kuò)張以及血管或支氣管扭曲變形。病變位置多侵犯上葉，肺底部相對(duì)正常。淋巴結(jié)腫大區(qū)域氣管前、氣管旁、主動(dòng)脈旁和隆突下區(qū)。影像學(xué)檢查核素顯像67Ga顯像肉芽腫活性巨噬細(xì)胞攝取67Ga明顯增加，肉芽腫性病變可被67Ga顯示。典型病變顯示“熊貓征”（鼻黏膜、雙側(cè)淚腺和腮腺顯影）和“λ”征（右側(cè)氣管旁和雙肺門(mén)淋巴結(jié)顯影），但通常無(wú)診斷特異性。18F-FDGPET可用于結(jié)節(jié)病的診斷，通?？砂l(fā)現(xiàn)更加隱匿的病變，以及幫助評(píng)估心臟結(jié)節(jié)病。不能鑒別惡性腫瘤、肺結(jié)核和結(jié)節(jié)病，需要結(jié)合其他檢查結(jié)果。肺功能試驗(yàn)Ⅰ期結(jié)節(jié)病病人情況80%以上Ⅰ期結(jié)節(jié)病病人肺功能正常。Ⅱ期或Ⅲ期結(jié)節(jié)病病人情況肺功能異常者占40%-70%。特征性變化包括限制性通氣功能障礙、彌散量降低和氧合障礙。1/3以上病人同時(shí)有氣流受限。肺功能試驗(yàn)Ⅰ期結(jié)節(jié)病病人情況80%以上Ⅰ期結(jié)節(jié)病病人肺功能正常。Ⅱ期或Ⅲ期結(jié)節(jié)病病人情況肺功能異常者占40%-70%。特征性變化包括限制性通氣功能障礙、彌散量降低和氧合障礙。1/3以上病人同時(shí)有氣流受限。支氣管鏡檢查與支氣管肺泡灌洗支氣管鏡下所見(jiàn)可看到因隆突下淋巴結(jié)腫大導(dǎo)致的氣管隆突增寬。能發(fā)現(xiàn)氣管和支氣管黏膜受累引起的黏膜結(jié)節(jié)。支氣管肺泡灌洗（BALF）檢查結(jié)果主要顯示淋巴細(xì)胞比例增加。CD4/CD8的比值增加（＞3.5）。診斷手段相關(guān)情況結(jié)節(jié)病可通過(guò)經(jīng)支氣管鏡活檢術(shù)（TBB）、經(jīng)支氣管肺活檢（TBLB）和超聲支氣管鏡引導(dǎo)下的經(jīng)支氣管針吸活檢（EBUS-TBNA）得到診斷。這些檢查診斷率較高、風(fēng)險(xiǎn)低，是目前肺結(jié)節(jié)病的重要確診手段。一般不需要縱隔鏡或外科肺活檢。血液檢查血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）由結(jié)節(jié)病肉芽腫的類上皮細(xì)胞產(chǎn)生。血清ACE水平能反映體內(nèi)肉芽腫負(fù)荷，可輔助判斷疾病活動(dòng)性。但缺乏足夠的敏感性和特異性，不能作為診斷指標(biāo)。其他疾病活動(dòng)指標(biāo)包括血清可溶性白介素-2受體（sIL-2R）、血鈣增高等。。結(jié)核菌素試驗(yàn)對(duì)PPD5TU的結(jié)核菌素皮膚試驗(yàn)無(wú)或弱反應(yīng)是結(jié)節(jié)病的特點(diǎn)，可以用來(lái)鑒別結(jié)核和結(jié)節(jié)病。06.診斷與鑒別診斷第二節(jié)診斷步驟病史與臨床表現(xiàn)x線+HRCT

支氣管鏡檢查，BAL、TBLB、TBNA、EBUS-TBNA皮膚或淺表淋巴結(jié)活檢，酌情

肺功能VC、FEV1、DLcoPPD試驗(yàn)ECG、UCG、心肌核素掃描；眼部檢查ACE、血鈣、尿鈣、肝酶

PET-CT，酌情診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床和胸部影像表現(xiàn)與結(jié)節(jié)病相符合活檢證實(shí)有非干酪樣壞死性類上皮肉芽腫除外其他原因。鑒別診斷肺門(mén)淋巴結(jié)結(jié)核：病人較年輕，結(jié)核菌素試驗(yàn)多陽(yáng)性。肺門(mén)淋巴結(jié)腫大一般為單側(cè)性，有時(shí)伴有鈣化，可見(jiàn)肺部原發(fā)病灶CT可見(jiàn)淋巴結(jié)中心區(qū)有壞死。淋巴瘤：多有發(fā)熱、消瘦、貧血等常累及上縱隔、隆突下等處的縱隔淋巴結(jié)，大多為單側(cè)或雙側(cè)不對(duì)稱腫大，淋巴結(jié)可呈現(xiàn)融合結(jié)合其他檢查及活組織檢查可作鑒別。鑒別診斷肺門(mén)轉(zhuǎn)移性腫瘤：肺癌和肺外腫瘤轉(zhuǎn)移至肺門(mén)淋巴結(jié)，均有相應(yīng)的癥狀和體征。對(duì)可疑原發(fā)灶進(jìn)行進(jìn)一步的檢查可助鑒別。其他肉芽腫?。哼^(guò)敏性肺炎、鈹肺、硅沉著病以及感染性、化學(xué)性因素所致的肉芽腫結(jié)合臨床資料及相關(guān)檢查的綜合分析有助于與結(jié)節(jié)病進(jìn)行鑒別。07.治療第二節(jié)治療決策臨床可疑結(jié)節(jié)病組織/細(xì)胞學(xué)證實(shí)臟器涉及與功能損害程度判斷疾病活性評(píng)估決定治療與否治療一般情況近半數(shù)無(wú)癥狀，60%-70%的結(jié)節(jié)病可以自然緩解，慢性病程者僅占10%-30%。對(duì)于無(wú)活動(dòng)、無(wú)癥狀的結(jié)節(jié)病一般無(wú)需治療，但需要隨訪觀察。需治療情況出現(xiàn)明顯癥狀、顯著肺功能異常和肺實(shí)質(zhì)病變合并肺外表現(xiàn)，尤其累及心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、肝、脾等需要使用全身糖皮質(zhì)激素治療。治療肺結(jié)節(jié)病激素治療方案通常起始劑量為潑尼松（或相當(dāng)劑量的其他激素）0.5mg/（kg?d）或20-40mg/d。2-4周后逐漸減量。5-10mg/d維持，總療程6-24個(gè)月。其他治療藥物當(dāng)糖皮質(zhì)激素不能耐受或治療無(wú)效，可考慮使用其他免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、來(lái)氟米特、嗎替麥考酚酯，以及生物制劑如英夫利昔單抗或阿達(dá)木單抗。隨訪要求結(jié)節(jié)病治療結(jié)束后需要每3-6個(gè)月隨訪一次，至少3年或直至病情穩(wěn)定。結(jié)節(jié)病復(fù)發(fā)處理結(jié)節(jié)病的復(fù)發(fā)率為16%-74%，對(duì)于有復(fù)發(fā)傾向的病人，應(yīng)該適當(dāng)增加激素的劑量。治療08.預(yù)后第二節(jié)五、支氣管鏡檢查不同分期肺結(jié)節(jié)病自發(fā)緩解率Ⅰ期肺結(jié)節(jié)病自發(fā)緩解率為55%-90%。Ⅱ期肺結(jié)節(jié)病自發(fā)緩解率為40%-70%。Ⅲ期肺結(jié)節(jié)病自發(fā)緩解率為10%-20%。不同起病情況預(yù)后急性起病者，經(jīng)治療或自行緩解，預(yù)后較好。慢性進(jìn)行性、多臟器功能損害、肺廣泛纖維化者預(yù)后較差?？偛∷缆始八劳鲈蚩偛∷缆?%-5%。死亡原因常為呼吸功能不全或心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累所致。死亡與疾病關(guān)系75%的死亡與進(jìn)展型肺結(jié)節(jié)病有關(guān)。預(yù)后判斷指標(biāo)情況目前還沒(méi)能確定重癥慢性進(jìn)展型肺結(jié)節(jié)病的預(yù)后判斷指標(biāo)。五、支氣管鏡檢查總病死率及死亡原因總病死率1%-5%。死亡原因常為呼吸功能不全或心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累所致。死亡與疾病關(guān)系75%的死亡與進(jìn)展型肺結(jié)節(jié)病有關(guān)。預(yù)后判斷指標(biāo)情況目前還沒(méi)能確定重癥慢性進(jìn)展型肺結(jié)節(jié)病的預(yù)后判斷指標(biāo)。第一章

二、其他間質(zhì)性肺疾病CONTENTS1過(guò)敏性肺炎2嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎3肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥4肺淋巴管平滑肌瘤病5肺泡蛋白沉著癥6特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥01.過(guò)敏性肺炎第二節(jié)過(guò)敏性肺炎疾病概述過(guò)敏性肺炎（HP），也稱外源性過(guò)敏性肺泡炎（EAA），是一種肺部遲發(fā)性變態(tài)反應(yīng)性疾病。發(fā)病機(jī)制是易感個(gè)體反復(fù)吸入有機(jī)或無(wú)機(jī)粉塵抗原后誘發(fā)的疾病。主要通過(guò)細(xì)胞免疫和體液免疫反應(yīng)介導(dǎo)。病理表現(xiàn)以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的慢性肺泡炎癥。伴有細(xì)胞性細(xì)支氣管炎（氣道中心炎癥）。散在分布的非干酪樣肉芽腫是其特征性病理改變。過(guò)敏性肺炎常見(jiàn)類型及病因舉例農(nóng)民肺是HP的典型形式，是農(nóng)民吸入發(fā)霉干草中的嗜熱放線菌或熱吸水鏈霉菌孢子所致。飼?shū)B(niǎo)者肺（如鴿子肺、鸚鵡肺）是吸入含動(dòng)物蛋白的羽毛和排泄物塵埃引起。空調(diào)器肺是生活在有嗜熱放線菌污染的空調(diào)或濕化器的環(huán)境引起。發(fā)病機(jī)制過(guò)敏性肺炎臨床表現(xiàn)總體情況各種病因所致HP的臨床表現(xiàn)相同，可以是急性、亞急性或慢性。非纖維化性HP急性起?。阂话阍诼殬I(yè)或家居環(huán)境抗原接觸后4-8小時(shí)出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、全身不適伴胸悶、呼吸困難和咳嗽。脫離抗原接觸，病情可于24-48小時(shí)內(nèi)恢復(fù)。亞急性形式：持續(xù)暴露，反復(fù)急性發(fā)作導(dǎo)致幾周或幾個(gè)月內(nèi)逐漸出現(xiàn)持續(xù)進(jìn)行性發(fā)展的呼吸困難，伴體重減輕。纖維化性HP一般為慢性長(zhǎng)期暴露于變應(yīng)原，肺臟炎癥反復(fù)伴異常修復(fù)導(dǎo)致纖維化形成。主要表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)展的呼吸困難伴咳嗽及體重減輕，肺底部可以聞及吸氣末Velcro啰音，少數(shù)有杵狀指。過(guò)敏性肺炎診斷方法根據(jù)明確的抗原接觸史、典型的癥狀發(fā)作特點(diǎn)。胸部HRCT具有小葉中心性微結(jié)節(jié)、斑片磨玻璃影，氣體陷閉形成的馬賽克征、中上肺為著的肺纖維化等特征性表現(xiàn)。BALF檢查顯示明顯增加的淋巴細(xì)胞比例，可作出相對(duì)明確的診斷。TBLB、TBLC取得的病理資料能進(jìn)一步支持診斷，一些不典型病例可能需要外科肺活檢治療措施根本的治療措施是脫離或避免抗原接觸。對(duì)于伴有明顯的肺部滲出和低氧血癥者，激素治療有助于影像學(xué)和肺功能明顯改善。02.嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎第二節(jié)嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎概述嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎，是一種以肺部嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)伴有或不伴有外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多為特征的臨床綜合征。疾病分類及病因已知原因（如L?ffler綜合征、熱帶肺嗜酸性粒細(xì)胞增多癥等）原因不明（如急性、慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎等）。病變時(shí)相嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎（CEP）具體情況好發(fā)人群及病程：中年女性，數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難等癥狀，亞急性或慢性病程。影像學(xué)表現(xiàn)：X線胸片肺外帶致密肺泡滲出影，中心帶清晰，“反肺水腫征”，滲出多位于上葉。實(shí)驗(yàn)室檢查：80%病人外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，血清IgE增高常見(jiàn)。診斷提示：BALF嗜酸性粒細(xì)胞大于40%高度提示。治療方法：主要采用糖皮質(zhì)激素。03.肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥第二節(jié)肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥疾病特點(diǎn)與吸煙相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病（ILD），好發(fā)于成年人，臨床罕見(jiàn)。早期病變：呈細(xì)支氣管中心分布的朗格漢斯細(xì)胞（CD1a染色陽(yáng)性）浸潤(rùn)性結(jié)節(jié)，多伴有嗜酸性粒細(xì)胞及慢性炎癥細(xì)胞混合浸潤(rùn)，可伴囊腔形成。晚期病變：朗格漢斯細(xì)胞可能較少，多形成“星形”纖維化病灶。臨床表現(xiàn)起病隱匿，表現(xiàn)為咳嗽和呼吸困難，1/4為胸部影像偶然發(fā)現(xiàn)，也有部分病人因氣胸就診發(fā)現(xiàn)。影像學(xué)表現(xiàn)X線胸片：顯示結(jié)節(jié)或網(wǎng)格結(jié)節(jié)樣滲出性病變，常分布于上葉和中葉肺，肋膈角清晰。HRCT：特征性地表現(xiàn)為多發(fā)的、大小不一的、囊壁厚薄不等的不規(guī)則囊腔，早期多伴有細(xì)支氣管周圍結(jié)節(jié)（直徑1～4mm），主要分布于上、中肺野。肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥診斷提示主要涉及上、中肺野的多發(fā)性囊腔和結(jié)節(jié)或支氣管肺泡灌洗液（BALF）朗格漢斯細(xì)胞超過(guò)5%高度提示PLCH的診斷。治療方法首先勸告病人戒煙。對(duì)于嚴(yán)重或已經(jīng)戒煙但仍進(jìn)行性加重的病人，可能需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥04.肺淋巴管平滑肌瘤病第二節(jié)肺淋巴管平滑肌瘤病疾病分類可以散發(fā)。也可以伴發(fā)于遺傳疾病結(jié)節(jié)性硬化復(fù)合癥（TSC）。散發(fā)的PLAM幾乎只發(fā)生于育齡期婦女。病理表現(xiàn)肺泡壁、細(xì)支氣管壁和血管壁的類平滑肌細(xì)胞（LAM細(xì)胞，HMB-45+）呈彌漫性或結(jié)節(jié)性增生，導(dǎo)致局限性肺氣腫或薄壁囊腔形成。肺淋巴管平滑肌瘤病臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難、反復(fù)出現(xiàn)的氣胸和乳糜胸，偶有咯血。肺功能呈現(xiàn)氣流受限和氣體交換障礙，晚期伴有限制性通氣功能障礙。影像學(xué)特征胸部HRCT特征性地顯示大小相對(duì)均一的薄壁囊腔（直徑2～20mm）彌漫性分布于兩側(cè)肺臟。與肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（PLCH）在CT上的主要區(qū)別是PLCH一般不影響肋膈角，囊壁更厚且囊形狀不規(guī)則，疾病早期有更多的結(jié)節(jié)。治療方法目前尚無(wú)可逆轉(zhuǎn)病情的治療方法。近來(lái)研究顯示，免疫抑制劑西羅莫司可以使一些病人的肺功能穩(wěn)定或改善。終末期PLAM可以考慮肺移植。05.肺泡蛋白沉著癥第二節(jié)肺泡蛋白沉著癥疾病成因以肺泡腔內(nèi)積聚大量由表面活性物質(zhì)形成的脂蛋白為特征，主要是體內(nèi)存在抗粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）自身抗體，導(dǎo)致肺泡巨噬細(xì)胞對(duì)表面活性物質(zhì)清除障礙。臨床表現(xiàn)起病隱匿，10%-30%診斷時(shí)無(wú)癥狀。常見(jiàn)癥狀為呼吸困難伴咳嗽，偶有咳痰。肺泡蛋白沉著癥影像學(xué)表現(xiàn)X線胸片顯示兩側(cè)彌漫性滲出影，分布于肺門(mén)周圍，形成“蝴蝶”樣圖案，肺部滲出廣泛與輕微臨床癥狀不匹配。胸部HRCT特征性表現(xiàn)：一是磨玻璃影與正常肺組織截然分開(kāi)，形成“地圖”樣圖