口腔頜面部腫瘤-血管瘤與脈管畸形的診療

血管瘤和脈管畸形血管瘤與脈管畸形：

是來源于脈管系統(tǒng)的腫瘤或發(fā)育畸形，統(tǒng)稱為脈管性疾病。血管瘤:毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤1982Mulliken和Glowacki從細(xì)胞生物學(xué)及病理學(xué)方面提出新的分類，明確區(qū)分腫瘤和畸形這兩類病損。1998國際脈管性疾病研究學(xué)會(huì)1993Jackson等1999Waner和Suen在Mulliken等的基礎(chǔ)上又加以補(bǔ)充和改善，提出了更新的分類。歷史以往主要根據(jù)病損形態(tài)而命名:淋巴管瘤中包括毛細(xì)管型、海綿型及囊型三類血管瘤脈管畸形微靜脈畸形中線性微靜脈畸形(普通）微靜脈畸形靜脈畸形動(dòng)靜脈畸形淋巴管畸形微囊型大囊型混合畸形靜脈—淋巴管畸形微靜脈—淋巴管畸形靜脈—微靜脈畸形2002年全國口腔頜面部血管瘤治療與研究學(xué)術(shù)研討會(huì)Waner和Suen,1999分類命名：傳統(tǒng)分類中的草莓樣血管瘤屬于真性腫瘤，即血管瘤，其他均屬脈管畸形，如頜骨內(nèi)的血管瘤目前認(rèn)為屬于血管畸形。從組織病理學(xué)角度增加了微靜脈畸形，微靜脈比毛細(xì)管靜脈更細(xì)(50-200pm)，傳統(tǒng)分類中的葡萄酒色斑屬于微靜脈畸形，傳統(tǒng)分類中的海綿狀血管瘤應(yīng)為靜脈畸形。淋巴管畸形的微囊型包括了傳統(tǒng)分類中的毛細(xì)管型和海綿型淋巴管瘤，而大囊型則相當(dāng)于傳統(tǒng)分類中的囊腫型或囊性水瘤。混合型中的靜脈—淋巴管畸形即傳統(tǒng)分類中及臨床上常見的海綿型淋巴血管瘤，而微靜脈—淋巴管畸形則指傳統(tǒng)分類中的毛細(xì)管型淋巴血管瘤或淋巴管血管瘤。如將以上分類與傳統(tǒng)分類法對(duì)照，大致有以下特點(diǎn)：血管瘤和脈管畸形1.血管瘤血管瘤是嬰幼兒最常見的血管源性良性腫瘤，多見于嬰兒出生時(shí)(約1/3)或出生后1個(gè)月之內(nèi)。其來源及發(fā)病機(jī)制尚不清楚以女性多見(男女之比為1：3~1：5)，血管瘤發(fā)生于口腔頜面部的血管瘤約占全身血管瘤的60%，其中大多數(shù)發(fā)生于面頸部皮膚、皮下組織，少數(shù)見于口腔黏膜。根據(jù)瘤體侵及的深度：表淺型、深部型和復(fù)合型3類，分別占50%~60%、15%和25%~35%。草莓狀，楊梅狀，突出皮膚，高低不平。血管瘤血管瘤可以單發(fā)，也可以呈節(jié)段性或全身多發(fā)。血管瘤在生長過程中不僅可引起畸形，還可影響功能，例如吸吮、呼吸、視力等；部分病例還可并發(fā)感染、潰瘍、出血等。血管瘤血管瘤具有十分獨(dú)特的生物學(xué)行為。其發(fā)展經(jīng)歷：新生早期增殖晚期增殖平臺(tái)消退終止病程大體上可分為增殖期(1歲內(nèi))、消退期(1歲以后)及消退完成期3期，1歲是增殖期與消退期的臨床分界線。血管瘤血管瘤的自發(fā)消退率存在較大差異，迄今為止，尚未發(fā)現(xiàn)影響血管瘤消退率及消退程度的因素，其完全消退率僅為40%，多數(shù)為不完全消退，遺留的局部色素沉著、瘢痕、纖維脂肪塊、皮膚萎縮下垂等，均需要后期進(jìn)行修整。血管瘤和脈管畸形2.脈管畸形脈管畸形屬于先天性發(fā)育畸形，出生時(shí)即已發(fā)生。脈管畸形：無異常增殖，不消退。其體積增大：擴(kuò)張，不是異常增殖。血管瘤和脈管畸形2-1.微靜脈畸形微靜脈畸形過去被誤稱為毛細(xì)血管型血管瘤,其實(shí)際上為真性畸形，俗稱胎記、鮮紅斑痣或葡萄酒色斑。多發(fā)于顏面部皮膚，常沿三又神經(jīng)分布區(qū)分布，口腔黏膜少見。微靜脈畸形出生后即有，呈鮮紅或紫紅色，與皮膚表面平，邊界清楚。其外形不規(guī)則，大小不一（大可一側(cè)或越過中線）。壓迫試驗(yàn)陽性。

Wanner在1998年按照血管擴(kuò)張的程度，將微靜脈畸形分為4級(jí)。從ⅠⅣ級(jí)由輕重從皮膚紅斑鵝卵石樣結(jié)節(jié)微靜脈畸形微靜脈畸畸形常為某些綜合征的表現(xiàn)之一，以Sturge-Weber綜合征最常見。除顏面部微靜脈畸形外，患者可伴有青光眼和腦血管畸形。中線型微靜脈畸形是特殊類型的微靜脈畸形。累及中線結(jié)構(gòu)，以項(xiàng)部最常見(30%-40%)，其次是上險(xiǎn)、額、眉間、鼻翼、上唇人中以及腰骶部。大多數(shù)(60%以上)中線型微靜脈畸形在6歲左右能自行消退，或病變癥狀很輕微，而不需要治療。血管瘤和脈管畸形2-2.靜脈畸形靜脈畸形過去被誤稱為海綿狀血管瘤，是最常見的低流速脈管畸形，由大小不等的擴(kuò)張靜脈構(gòu)成，猶如海綿樣結(jié)構(gòu)。竇腔內(nèi)血液凝固后形成血栓，可鈣化為靜脈石。靜脈畸形靜脈畸形好發(fā)于頰、頸、眼瞼、唇、舌或口底部。病變位置深淺不一：深

皮膚或黏膜顏色正常；

表淺

呈現(xiàn)藍(lán)色或紫色。邊界不清，捫之柔軟，可被壓縮，有時(shí)可捫到靜脈石。靜脈畸形當(dāng)頭低于心臟水平時(shí)，病損區(qū)充血膨大；恢復(fù)正常位置后，腫脹隨之縮小，恢復(fù)原狀，此稱為體位移動(dòng)試驗(yàn)陽性。靜脈畸形多在出生時(shí)未能被發(fā)現(xiàn)，也有的在幼兒期甚至成年出現(xiàn)癥狀后，始引起患者注意。創(chuàng)傷、感染、出血、激素水平變化(孕期或青春期)等，可導(dǎo)致靜脈畸形突然變大。靜脈畸形病損體積不大時(shí)，一般無自覺癥狀。病變不斷發(fā)展、變大，可引起

畸形及功能障礙。發(fā)生感染，則可引起疼痛、腫脹、表面皮膚或黏膜潰瘍，并有出血的危險(xiǎn)。發(fā)生于咽旁、舌根、軟腭的靜脈畸形，可伴有吞咽、語言及呼吸功能障礙。血管瘤和脈管畸形2-3.動(dòng)靜脈畸形動(dòng)靜脈畸形即傳統(tǒng)分類中的蔓狀血管瘤，在脈管畸形中所占的比例較低，約為1.5%。是由動(dòng)脈與靜脈間交通的多個(gè)瘺管所構(gòu)成的先天性畸形。動(dòng)靜脈畸形病損高起呈念珠狀，表面溫度較正常皮膚高。患者可能自己感覺到搏動(dòng)；捫診有震顫感，聽有吹風(fēng)樣雜音。病變可侵蝕基底的骨質(zhì)，也可突入皮膚或黏膜，使其變薄，甚至潰爛、壞死、出血。動(dòng)靜脈畸形局部病灶組織可明顯擴(kuò)張?jiān)龃螅贁?shù)患者的耳、鼻、唇或四肢累及后體積逐漸增大，甚至擴(kuò)大為原來的數(shù)倍，外觀遭到完全破壞。動(dòng)靜脈畸形病變后期，特別是在不恰當(dāng)?shù)念i外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)后，表面可由于明顯的“盜血”而出現(xiàn)潰瘍或壞死、頸靜脈怒張、上腔靜脈壓力增大并致心界增寬，出現(xiàn)心力衰竭。動(dòng)靜脈畸形頜骨動(dòng)靜脈畸形過去稱為頜骨中心性血管瘤，臨床上少見且隱匿，多數(shù)在20歲左右出現(xiàn)癥狀約65%發(fā)生在下頜骨。動(dòng)靜脈畸形頜骨動(dòng)靜脈畸形是一種具有潛在危險(xiǎn)性的疾病，往往在門診施行常規(guī)拔術(shù)時(shí)出現(xiàn)洶涌大出血，由此造成的死亡者并非罕見。血管瘤和脈管畸形2-4.淋巴管畸形淋巴管畸形

過去稱為淋巴管瘤,是淋巴系統(tǒng)的發(fā)育畸形。根據(jù)臨床特征和組織學(xué)結(jié)構(gòu)分為微囊型和大囊型兩類。淋巴管畸形微囊型

包括傳統(tǒng)分類中的毛細(xì)管型及海綿型淋巴管瘤。淋巴管極度擴(kuò)張彎曲，構(gòu)成多房性囊腔，則頗似海綿狀。在皮膚或黏膜上呈現(xiàn)孤立的或多發(fā)性散在的小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，無色、柔軟，一般無壓縮性，病損邊界不清。淋巴管畸形微囊型發(fā)生于面部、唇、下頜下區(qū)的深部微靜脈畸形，常使患處顯著肥大畸形，引起頜骨畸形等。舌黏膜表面粗糙，呈結(jié)節(jié)狀或葉脈狀，有黃色小皰突起。在長期發(fā)生慢性炎癥的基礎(chǔ)上，舌體可以變硬。淋巴管畸形微囊型口腔黏膜的淋巴管畸形有時(shí)與微靜脈畸形同時(shí)存在，出現(xiàn)黃、紅色小皰狀突起，稱為淋巴管-微靜脈畸形。淋巴管畸形大囊型

即傳統(tǒng)分類中的囊腫型或囊性水瘤。主要發(fā)生于頸部、鎖骨上區(qū)，亦可發(fā)生于下頜下區(qū)及上頸部。病損大小不一，表面皮膚色澤正常，呈充盈狀態(tài)，捫診柔軟，有波動(dòng)感。淋巴管畸形大囊型

發(fā)生于口底、下頜下區(qū)和頸部的大囊型淋巴管畸形，如體積較大或并發(fā)感染、出血，可壓迫呼吸道。體位移動(dòng)試驗(yàn)陰性，但透光試驗(yàn)陽性。淋巴管畸形大囊型

一般為多房性囊腔，彼此間隔，內(nèi)有透明、淡黃色水樣液體。當(dāng)伴有出血或感染時(shí)，穿刺液可為血性或膿性。血管瘤和脈管畸形【診斷】表淺的血管瘤或脈管畸形的診斷并不困難。位置較深的血管瘤或脈管畸形應(yīng)行體位移動(dòng)試驗(yàn)和穿刺檢查予以確定。有時(shí)深部血管瘤與靜脈畸形難以鑒別，可采用普萘洛爾進(jìn)行診斷性治療。血管瘤和脈管畸形【診斷】對(duì)動(dòng)靜脈畸形以及深層組織內(nèi)的靜脈畸形、大囊型淋巴管畸形等，為了確定其部位、大小范圍及其吻合支的情況：超聲動(dòng)脈造影病變腔造影CT血管成像(CTA)數(shù)字減影血管造影(DSA)磁共振或磁共振血管成像(MRI或MRA)血管瘤和脈管畸形【治療】血管瘤與脈管畸形的治療應(yīng)根據(jù)病損類型、位置及患者年齡等因素決定。常用的治療方法有藥物治療、激光治療、手術(shù)切除，對(duì)于復(fù)雜病例，主張采用綜合治療。血管瘤【治療】“等待觀察”血管瘤內(nèi)皮細(xì)胞處于胚胎狀態(tài)，對(duì)激素治療較敏感。2008年

口服普萘洛爾(心得安)一線治療增殖期血管瘤

優(yōu)點(diǎn):不良作用少且輕微，對(duì)消退期血管瘤有用。對(duì)于表淺型血管瘤和混合型血管瘤的表淺部分，可局部涂擦β受體阻滯劑如馬來酸噻嗎洛爾等，安全有效，副作用更少。對(duì)復(fù)合型血管瘤，可同時(shí)口服普萘洛爾、局部外用β受體阻滯劑。血管瘤【治療】少數(shù)情況手術(shù)治療。其目的：改善美觀和功能，不主張追求手術(shù)的徹底性。血管瘤消退或治療后遺留的萎縮性瘢痕，可用CO2，點(diǎn)陣激光治療。消退或治療后遺留的毛細(xì)血管擴(kuò)張，可局部注射0.25%聚桂醇或0.2%十四烷基硫酸鹽鈉注射液，也可采用激光治療。治療后殘存的病變或皮膚紅斑，可用脈沖染料激光治療。激光重復(fù)治療的時(shí)間為4~6周。藥物+激光硬化劑注射脈管畸形【治療】脈管畸形不會(huì)自行消退，需要明確診斷和分類，及時(shí)采取相應(yīng)的治療。治療問題尚未完全解決，有待于深入探討。多學(xué)科協(xié)作、多種手段聯(lián)合應(yīng)用，是目前處理復(fù)雜病例行之有效的方法。脈管畸形【治療】微靜脈畸形主要采用脈沖染料激光治療（國內(nèi)：銅蒸氣/氮激光）。過去曾使用放射性核素、X射線、冷凍等治療微靜脈畸形，但因療效差，并發(fā)癥多，目前已不再使用。脈管畸形【治療】靜脈畸形可采用激光治療、硬化治療和手術(shù)治療。以硬化治療為主，常用的硬化劑有博萊素(平陽霉素)、聚多卡醇(聚桂醇)、無水乙醇等。脈管畸形【治療】病損內(nèi)注射后，血管內(nèi)皮細(xì)胞被破壞，病損組織逐漸纖維化、閉鎖，最終縮小或消失。注射時(shí)，可暫時(shí)壓迫周圍組織，阻斷血液回流；間隔3~4周注射1次，硬化劑的選擇和注射劑量視病變大小和靜脈回流速度而定。脈管畸形【治療】動(dòng)靜脈畸形以往主要采用手術(shù)治療。缺點(diǎn)：復(fù)發(fā)率高，對(duì)外形、功能破壞大。經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈栓塞技術(shù)--主要的治療手段。軟組織動(dòng)靜脈畸形一般采用無水乙醇栓塞，彌漫型病變后期可能需要手術(shù)切除，以修整外形以及栓塞術(shù)后感染的清創(chuàng)。脈管畸形【治療】累及范圍較小的(局限型)軟組織動(dòng)靜脈畸形可手術(shù)切除，但切除需徹底，否則會(huì)促進(jìn)病變發(fā)展。若病灶侵犯范圍大，手術(shù)后留有大面積缺損，可以利用游離皮瓣進(jìn)行修復(fù)重建。脈管畸形【治療】過去單獨(dú)應(yīng)用頸外動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)/供血?jiǎng)用}栓塞術(shù)治療動(dòng)靜脈畸形,應(yīng)該反對(duì)繼續(xù)使用。脈管畸形【治療】頜骨動(dòng)靜脈畸形:過去多采用頜骨切除手術(shù)。缺點(diǎn)：風(fēng)險(xiǎn)高、出血多、嚴(yán)重的容貌破壞、咀嚼功能降低；切除后，軟組織病變還會(huì)繼續(xù)發(fā)展。脈管畸形【治療】目前則傾向于盡量采用介入治療，即無水乙醇和彈簧圈聯(lián)合的“雙介入”治療。優(yōu)點(diǎn)：可以根治病變，且保留了頜骨的連續(xù)性和功能。手術(shù)切除或刮治僅作為介入栓塞的補(bǔ)充治療手段。脈管畸形【治療】淋巴管畸形的治療方法包括手術(shù)治療、激光治療和硬化治療，以硬化治療為主。脈管畸形【治療】激光治療只對(duì)唇、舌、頰等淺表的微囊型病變有效，但治療大中型病變療效差。硬化治療不僅能治愈多數(shù)大囊型病變，而且對(duì)相當(dāng)多的彌漫性微囊型病變及混合型病變也取得了良好的治療效果。常用的硬化劑包括OK-432、博萊霉素(平陽霉素)、強(qiáng)力霉素、聚多卡醇(聚桂醇)、無水乙醇等，可根據(jù)病變大小、部位和類型選擇使用。血管瘤（真性腫瘤）微靜脈畸形靜脈畸形動(dòng)靜脈畸形淋巴管畸形微囊性大囊型草莓樣血管瘤（特征性消退）葡萄酒色斑（三叉神經(jīng)分布區(qū)）海綿狀血管瘤蔓狀血管瘤（動(dòng)靜脈之間缺乏毛細(xì)血管）毛細(xì)管型淋巴管瘤囊性水瘤嬰幼兒草莓狀，楊梅狀，突出皮膚，高低不平壓迫試驗(yàn)陽性，常伴有各種綜合征。最多見的血管畸形。有血