2024年BSR系統(tǒng)性硬化癥（SSc）管理指南要點(diǎn)解讀課件

BSR系統(tǒng)性硬化癥（SSc）管理指南要點(diǎn)解讀（2024年）引言

2024年9月，英國風(fēng)濕病學(xué)會（BSR）發(fā)布了最新版本的系統(tǒng)性硬化癥（SSc）管理指南，該指南涵蓋SSc的一般管理、器官并發(fā)癥的管理以及其他更廣泛影響的管理。

該指南包含以下四個子主題：1）早期診斷、風(fēng)險分類和分層；2）系統(tǒng)性硬化癥的全面管理；3）系統(tǒng)性硬化癥器官并發(fā)癥的治療：包括藥物和非藥物治療；4）英國國家醫(yī)療服務(wù)體系（NHS）內(nèi)SSc服務(wù)的組織，包括兒科服務(wù)和兒科患者向成人醫(yī)療服務(wù)的過渡。早期診斷、風(fēng)險分類和分層01SSc早期診斷內(nèi)容的指南建議1.病史：雷諾現(xiàn)象（RP）為早期診斷提供了機(jī)會窗，但在早期dcSSc中，有時雷諾發(fā)病與SSc的非雷諾表現(xiàn)同時發(fā)生，甚至在其之后。

2.檢查：手指腫脹。

3.檢測：包括抗核抗體（ANA）、甲襞毛細(xì)血管鏡檢查、Sc特異性自身抗體。SSc診斷和分類的指南建議1.系統(tǒng)性硬化癥的臨床診斷應(yīng)遵循經(jīng)過驗(yàn)證的分類標(biāo)準(zhǔn)（1A，96%）。2.應(yīng)使用皮膚亞型和與系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)的自身抗體亞型對特定器官并發(fā)癥的風(fēng)險進(jìn)行分層（1B，97%）。3.在初步評估系統(tǒng)性硬化癥或懷疑系統(tǒng)性硬化癥時，應(yīng)進(jìn)行甲襞微循環(huán)（毛細(xì)血管鏡檢查）評估（2C，96%）。系統(tǒng)性硬化癥的全面管理02系統(tǒng)性硬化癥管理的總體原則在所有SSc病例中，都需要進(jìn)行癥狀管理，并對特定并發(fā)癥進(jìn)行檢查和治療。一個重要原則是，任何器官并發(fā)癥在所有亞型中均可能發(fā)生。早期彌漫性SSc（dcSSc）治療的指南建議1.早期dcSSc定義為從首次出現(xiàn)非RP癥狀開始，病程少于3年。盡管部分患者在18個月后皮膚癥狀可能有所改善，但也有一些患者的皮膚癥狀在超過5年的時間里持續(xù)惡化和進(jìn)展（2C，94%）。

2.所有早期dcSSc患者都應(yīng)考慮使用霉酚酸酯（MMF）進(jìn)行免疫抑制治療皮膚纖維化。或者可以使用甲氨蝶呤（MTX）作為皮膚纖維化的替代治療方案（1C，96%）。

3.多學(xué)科和多?？频淖o(hù)理應(yīng)當(dāng)可供患者使用。所有早期dcSSc患者都應(yīng)在專科中心進(jìn)行評估，以考慮參與臨床試驗(yàn)和接受包括生物制劑（如利妥昔單抗或托珠單抗）以及自體造血干細(xì)胞移植（AHSCT）等專業(yè)治療（2B，97%）。4.所有兒童系統(tǒng)性硬化癥(SSc)患者都應(yīng)在多學(xué)科、多專業(yè)協(xié)作的三級兒童風(fēng)濕病學(xué)服務(wù)中心進(jìn)行管理（1C，99%）。對SSc成年患者進(jìn)行癌癥篩查的指南建議1.≥65歲或具有副腫瘤性SSc臨床表型的病例[重疊皮肌炎；抗RNA聚合酶III（ARA）、掌部纖維化；惡性腫瘤的危險信號癥狀]應(yīng)進(jìn)行基線篩查，包括乳房檢查、淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)評估、糞便免疫化學(xué)檢測（FIT）和內(nèi)窺鏡檢查（如有指征）（2C，95%）。

2.應(yīng)根據(jù)個人情況考慮進(jìn)行胸部、腹部和盆腔（CAP）CT增強(qiáng)掃描和/或18F-FDGPET/CT掃描（2C，95%）。

3.隨訪篩查應(yīng)在臨床懷疑的指導(dǎo)下進(jìn)行，對于有巴雷特食管病史或既往接受過高累積劑量環(huán)磷酰胺治療的高風(fēng)險病例應(yīng)進(jìn)行隨訪篩查（2C，94%）。系統(tǒng)性硬化癥器官并發(fā)癥的治療03

系統(tǒng)性硬化癥器官并發(fā)癥的治療：藥物和非藥物治療

對于所有SSc患者來說，應(yīng)該重點(diǎn)關(guān)注特定并發(fā)癥和器官疾病的識別和治療，認(rèn)識到系統(tǒng)性硬化癥的許多非常棘手的癥狀是可以治療的。指南提供了管理SSc常見方面的推薦，總結(jié)在圖中，主要包括以下幾方面內(nèi)容：1.心肺并發(fā)癥：間質(zhì)性肺疾病（肺纖維化）；肺動脈高壓；心臟受累2.自體造血干細(xì)胞移植（AHSCT）3.指端血管病變：指端潰瘍4.胃腸道疾病5.腎臟并發(fā)癥6.皮膚并發(fā)癥肌肉骨骼疾病7.疲勞與生活質(zhì)量

系統(tǒng)性硬化癥器官