免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)專家講座

第二十六章

免疫缺點(diǎn)性疾病及其免疫檢驗(yàn)免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第1頁第一節(jié)免疫缺點(diǎn)病分類和特點(diǎn)一、免疫缺點(diǎn)病分類二、免疫缺點(diǎn)病特點(diǎn)第二節(jié)原發(fā)性免疫缺點(diǎn)病一、原發(fā)性B細(xì)胞缺點(diǎn)二、原發(fā)性T細(xì)胞缺點(diǎn)三、重癥聯(lián)合免疫缺點(diǎn)四、原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺點(diǎn)五、原發(fā)性補(bǔ)體系統(tǒng)缺點(diǎn)免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第2頁第四節(jié)免疫缺點(diǎn)病檢驗(yàn)一、B細(xì)胞缺點(diǎn)檢測二、T細(xì)胞缺點(diǎn)檢測三、吞噬細(xì)胞缺點(diǎn)檢測四、補(bǔ)體系統(tǒng)缺點(diǎn)檢測五、取得性免疫缺點(diǎn)病檢測第三節(jié)繼發(fā)性免疫缺點(diǎn)病一、繼發(fā)性免疫缺點(diǎn)常見原因二、取得性免疫缺點(diǎn)綜合征思索題小結(jié)免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第3頁由遺傳原因或其它原因造成免疫系統(tǒng)發(fā)育或免疫應(yīng)答障礙而造成一個或各種免疫功效不全稱為免疫缺點(diǎn)(immunodeficiency),由此所致各種臨床綜合征稱為免疫缺點(diǎn)病(immunodeficiencydisease,ID)。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第4頁第一節(jié)免疫缺點(diǎn)病分類和特點(diǎn)免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第5頁原發(fā)性免疫缺點(diǎn)性疾病（primaryimmunodeficiencydisease,PIDD）繼發(fā)性免疫缺點(diǎn)病（secondaryimmunodeficiencydisease,SIDDorAIDD）一、免疫缺點(diǎn)病分類免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第6頁免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第7頁重復(fù)感染易發(fā)腫瘤高度伴發(fā)本身免疫病傾向,以類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和惡性貧血等多見。遺傳傾向臨床表現(xiàn)和病理損傷復(fù)雜多樣二、免疫缺點(diǎn)病特點(diǎn)免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第8頁免疫缺點(diǎn)病類型病原體類別感染類型體液免疫、吞噬細(xì)胞和補(bǔ)體缺點(diǎn)以化膿性球菌感染為主，補(bǔ)體缺點(diǎn)時也常見腦膜炎鏈球菌和淋球菌感染敗血癥、化膿性腦膜炎、肺炎、氣管炎、中耳炎、全身性肉芽腫等細(xì)胞免疫缺點(diǎn)細(xì)胞內(nèi)寄生病原體感染為主重癥病毒感染、真菌感染、布氏菌病、結(jié)核病聯(lián)合免疫缺點(diǎn)以化膿菌為主，有時合并胞內(nèi)寄生病原體感染全身重癥細(xì)菌及病毒感染、頑固性腹瀉或膿皮病免疫缺點(diǎn)病感染特點(diǎn)免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第9頁第二節(jié)原發(fā)性免疫缺點(diǎn)病原發(fā)性免疫缺點(diǎn)性疾?。╬rimaryimmunodeficiencydisease,PIDD）又稱先天性免疫缺點(diǎn)?。╟ongenitalimmunodeficiencydisease,CIDD）,是因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)遺傳基因異?；蛳忍煨悦庖呦到y(tǒng)發(fā)育障礙而致免疫功效不全引發(fā)疾病。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第10頁

一、原發(fā)性B細(xì)胞缺點(diǎn)病二、原發(fā)性T細(xì)胞缺點(diǎn)病三、原發(fā)性聯(lián)合免疫缺點(diǎn)病四、原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺點(diǎn)病五、原發(fā)性補(bǔ)體系統(tǒng)缺點(diǎn)病原發(fā)性免疫缺點(diǎn)性疾病免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第11頁因?yàn)锽細(xì)胞先天性發(fā)育不全,或因?yàn)锽細(xì)胞不能接收T細(xì)胞傳遞信號,而造成抗體產(chǎn)生降低一類疾病。一、原發(fā)性B細(xì)胞缺點(diǎn)primaryBlymphocytesdeficiency免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第12頁試驗(yàn)室指標(biāo)特征主要臨床表現(xiàn)體內(nèi)Ig水平降低或缺點(diǎn)外周血B細(xì)胞可降低或缺點(diǎn)T細(xì)胞數(shù)量正常。重復(fù)化膿性感染免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第13頁發(fā)病機(jī)制:B細(xì)胞信號轉(zhuǎn)導(dǎo)分子酪氨酸激酶（Bruton’styrosinekinase,Btk）基因缺點(diǎn),使得B細(xì)胞發(fā)育過程中信號轉(zhuǎn)導(dǎo)障礙,造成B細(xì)胞發(fā)育停滯于前B細(xì)胞階段,成熟B細(xì)胞數(shù)量降低或缺失。（一）X性連鎖無丙種球蛋白血癥（X-linkedagamaglobulinemia,XLA）為X連鎖隱性遺傳,多見于男性嬰幼兒。故又稱Bruton病。臨床表現(xiàn):患兒多在出生6月后重復(fù)發(fā)生化膿性細(xì)菌感染,血清中各類Ig含量顯著降低，外周血成熟B細(xì)胞和漿細(xì)胞數(shù)量幾乎為零。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第14頁臨床表現(xiàn):患兒易重復(fù)感染，尤其是呼吸道感染，比低水平免疫球蛋白缺點(diǎn)病表現(xiàn)更為嚴(yán)重。（二）X性聯(lián)高IgM綜合征

（X-linkedhighIgMsyndrome,XLHM）發(fā)病機(jī)制:X-染色體上CD40L基因突變，使T細(xì)胞表示CD40L缺點(diǎn)，其與B細(xì)胞CD40相互作用受阻，造成B細(xì)胞活化增殖和Ig類別轉(zhuǎn)換障礙，不能產(chǎn)生除IgM以外其它類型免疫球蛋白。試驗(yàn)室指標(biāo)：血清IgM升高而IgG、IgA.IgE水平低下，外周血和淋巴組織中有大量分泌IgM漿細(xì)胞。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第15頁試驗(yàn)室指標(biāo):血清IgA水平異常低下（<50mg/L），sIgA缺乏，其它各類Ig水平正常。（三）選擇性IgA缺點(diǎn)

（selectiveIgAdeficiency）最常見選擇性Ig缺點(diǎn),為常染色體顯性或隱性遺傳發(fā)病機(jī)制:含有IgA受體B細(xì)胞發(fā)育停滯，不能分化成為分泌IgA漿細(xì)胞。臨床表現(xiàn):患者多無顯著癥狀，或僅表現(xiàn)為呼吸道、消化道和泌尿道重復(fù)感染，少數(shù)患者可出現(xiàn)嚴(yán)重感染，常伴有本身免疫病和超敏反應(yīng)性疾病。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第16頁T細(xì)胞發(fā)生、分化和功效障礙遺傳性缺點(diǎn),其中包含T細(xì)胞及其前體。T細(xì)胞缺點(diǎn)不但影響T效應(yīng)細(xì)胞（如TCL）,也會間接影響單核-吞噬細(xì)胞和B細(xì)胞。所以,多數(shù)T細(xì)胞功效缺點(diǎn)者常伴體液免疫功效缺點(diǎn)。二、原發(fā)性T細(xì)胞缺點(diǎn)（primaryTlymphocytesdeficiency）免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第17頁患兒T細(xì)胞功效缺點(diǎn)、外周血T細(xì)胞數(shù)降低或正常,B細(xì)胞和抗體功效正常或偏低。（一）先天性胸腺發(fā)育不全綜合癥又稱DiGeorge綜合征,為經(jīng)典T細(xì)胞缺點(diǎn)性疾病,并伴甲狀腺功效低下。發(fā)病機(jī)制:因?yàn)槿焉镌缙谂咛サ谌?、四咽囊分化發(fā)育障礙，造成起源于該部位器官如胸腺、甲狀旁腺、主動脈弓、唇和耳等發(fā)育不全。臨床特征:有心臟和大血管畸形，重復(fù)感染和新生兒24小時內(nèi)出現(xiàn)手足抽搐免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第18頁比如:CD3復(fù)合分子（-、-、-、-鏈）基因變異引發(fā)TCR-CD3復(fù)合物表示或功效受損ZAP-70（一個酪氨酸激酶）基因變異，不能產(chǎn)生ZAP-70蛋白（二）TCR活化和功效缺點(diǎn)T細(xì)胞膜分子表示異?；蛉笔Э稍斐蒚細(xì)胞活化和功效缺點(diǎn)免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第19頁一組胸腺、淋巴組織發(fā)育不全及Ig缺乏遺傳性疾病,機(jī)體不能產(chǎn)生細(xì)胞免疫和體液免疫應(yīng)答?；颊叱錾?個月即出現(xiàn)發(fā)育障礙,易發(fā)嚴(yán)重感染而死亡。三、重癥聯(lián)合免疫缺點(diǎn)

（severecombinedimmunodeficiencydisease,SCID）免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第20頁患者病理表現(xiàn):T細(xì)胞缺乏或顯著降低B細(xì)胞數(shù)量正常但功效異常，造成Ig生成降低和類型轉(zhuǎn)換障礙主要發(fā)病機(jī)制:IL-2受體鏈基因突變。（一）性聯(lián)重癥聯(lián)合免疫缺點(diǎn)（X-linkedSCID,X-SCID）

免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第21頁發(fā)病機(jī)制：定位于第20對染色體ADA基因突變造成ADA缺乏，使腺苷和脫氧腺苷分解障礙，造成核苷酸代謝產(chǎn)物dATP和dGTP在細(xì)胞內(nèi)大量蓄積，對早期T、B細(xì)胞有毒性作用，影響RNA.DNA.蛋白質(zhì)和磷脂合成，使之發(fā)育成熟受阻，造成T細(xì)胞和B細(xì)胞缺點(diǎn)。（二）腺苷脫氨酶缺乏癥（adenosinedeaminase,ADA）

免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第22頁免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第23頁主要表現(xiàn):吞噬細(xì)胞數(shù)量、移動和（或）黏附功效、殺菌活性等異常四、原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺點(diǎn)

primaryphagocytesdeficiency臨床表現(xiàn):化膿性細(xì)菌或真菌重復(fù)感染免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第24頁臨床表現(xiàn):患兒多在出生后1個月內(nèi)即開始發(fā)生各種細(xì)菌重復(fù)感染。（一）中性粒細(xì)胞數(shù)量降低分類:粒細(xì)胞降低癥（granulocytopenia）和粒細(xì)胞缺乏癥（agranulocytosis。發(fā)病機(jī)制:G-CSF（粒細(xì)胞集落刺激因子）基因突變造成粒細(xì)胞分化受阻。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第25頁LAD-1發(fā)病機(jī)制:是因?yàn)镃D-18基因突變，使中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞、NK細(xì)胞表面整合素家族組員表示缺點(diǎn)，造成中性粒細(xì)胞不能與內(nèi)皮細(xì)胞黏附、移行并穿過血管壁抵達(dá)感染部位。（二）白細(xì)胞黏附缺點(diǎn)

（leukocyteadhesiondeficiency,LAD）分類:分為LAD-1和LAD-2兩種LAD-2發(fā)病機(jī)制:是一個巖藻糖轉(zhuǎn)移酶基因突變，使得白細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞表面缺乏能與選擇素家族組員結(jié)合寡糖配體Sialyl-Lewisx（Slex），造成白細(xì)胞與內(nèi)皮細(xì)胞間黏附障礙。臨床表現(xiàn):均表現(xiàn)為重復(fù)化膿性細(xì)菌感染免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第26頁發(fā)病機(jī)制:編碼還原型輔酶Ⅱ（NADPH）氧化酶系統(tǒng)基因缺點(diǎn)。（三）慢性肉芽腫病

（chronicgranulomatousdisease,CGD）臨床表現(xiàn):為重復(fù)化膿性感染，淋巴結(jié)、皮膚、肝、肺、骨髓等器官有慢性化膿性肉芽腫或伴有瘺管形成。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第27頁多數(shù)為常染色體隱性遺傳,少數(shù)為常染色體顯性遺傳,屬最少見原發(fā)性免疫缺點(diǎn)病。五、原發(fā)性補(bǔ)體系統(tǒng)缺點(diǎn)

（primarycomplementsystemdeficiency）在補(bǔ)體系統(tǒng)中,幾乎全部補(bǔ)體固有成份、補(bǔ)體調(diào)控蛋白及補(bǔ)體受體都可發(fā)生缺點(diǎn)。臨床表現(xiàn)為重復(fù)化膿性細(xì)菌感染。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第28頁發(fā)病機(jī)制:C1抑制分子（C1inhibitor,C1INH）基因缺點(diǎn)所致。（一）遺傳性血管神經(jīng)性水腫為常見補(bǔ)體缺點(diǎn),屬于常染色體顯性遺傳病臨床表現(xiàn):重復(fù)發(fā)作皮膚黏膜水腫，若水腫發(fā)生于喉頭可造成窒息死亡。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第29頁發(fā)病機(jī)制:編碼糖基磷脂酰肌醇（glycosylphosphatidylinositol,GPI）pig-α基因翻譯后修飾缺點(diǎn)，造成GPI合成障礙。（二）陳發(fā)性夜間血紅蛋白尿臨床表現(xiàn):慢性溶血性貧血、全血細(xì)胞降低和靜脈血栓形成，晨尿中出現(xiàn)血紅蛋白。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第30頁第三節(jié)繼發(fā)性免疫缺點(diǎn)病繼發(fā)性免疫缺點(diǎn)?。╯econdaryimmunodeficiencydisease,SIDD）是后天原因造成,繼發(fā)于一些疾病或使用藥品后所致免疫系統(tǒng)暫時或持久損害一類免疫缺點(diǎn)性疾病。分為繼發(fā)性T細(xì)胞功效缺點(diǎn)、繼發(fā)性低丙種球蛋白血癥、繼發(fā)性吞噬細(xì)胞功效缺點(diǎn)和補(bǔ)體缺點(diǎn)。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第31頁1．腫瘤:惡性腫瘤，加之放療、化療、營養(yǎng)不良、消耗等原因可造成免疫缺點(diǎn)。2．感染性疾病:以HIV感染所致艾滋病最為嚴(yán)重。3．遺傳性疾病:染色體異常、酶缺乏、血紅蛋白病等。4．營養(yǎng)不良5．免疫抑制療法6．其它:如電離輻射、手術(shù)、創(chuàng)傷、脾切除等均可引發(fā)免疫功效低下。一、繼發(fā)性免疫缺點(diǎn)常見原因免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第32頁又稱艾滋病,是由人類免疫缺點(diǎn)病毒（humanimmunodeficiencyvirus,HIV）感染引發(fā)一組綜合征。病人以CD4+T細(xì)胞降低為主要特征,同時伴重復(fù)機(jī)會感染、惡性腫瘤及中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變。二、取得性免疫缺點(diǎn)綜合征

（acquiredimmunodeficiencysyndrome,AIDS）免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第33頁艾滋病全球分布情況免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第34頁AIDS病因:人類免疫缺點(diǎn)病毒（humanimmunodifiencyvirus，HIV）HIV-1和HIV-2兩型。（一）病原學(xué)免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第35頁HIVHIV-1HIV-2OMA,B,C,D,E,F,G,H,I,JTypesCladesANT70,MVP5180,VAURODNIH2GroupsNHIV型和亞型免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第36頁結(jié)構(gòu)基因HIV-1(HIV-2)包膜(env)Gp160/gp120,gp41(gp140/gp105,gp36)多聚酶(pol)P66,p55(P68,P56)關(guān)鍵(gag)P24,p17(P26,p16)HIV主要結(jié)構(gòu)基因和對應(yīng)抗原免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第37頁免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第38頁免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第39頁免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第40頁免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第41頁免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第42頁（二）HIV致病機(jī)制HIV經(jīng)過gp120與靶細(xì)胞表面CD4分子高親和性結(jié)合,同時也與表示在靶細(xì)胞表面趨化因子受體（CXCR4和CXCR5）結(jié)合,再由gp41介導(dǎo)病毒包膜與細(xì)胞膜融合,使病毒得以進(jìn)入細(xì)胞。1.HIV侵入CD4+靶細(xì)胞機(jī)制CD4分子是HIV糖蛋白特異性受體,故HIV主要侵犯CD4﹢T細(xì)胞。表示CD4分子單核-吞噬細(xì)胞、樹突狀細(xì)胞、B細(xì)胞、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等也是其主要靶細(xì)胞免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第43頁免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第44頁2．HIV損傷感染CD4+細(xì)胞:HIV在靶細(xì)胞中復(fù)制，可經(jīng)過直接或間接路徑損傷CD4+細(xì)胞3．HIV逃防止疫攻擊機(jī)制:HIV感染機(jī)體后，可經(jīng)過不一樣機(jī)制逃防止疫系統(tǒng)識別和攻擊，以利于病毒在體內(nèi)長久存活并不停復(fù)制。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第45頁（三）HIV誘導(dǎo)免疫應(yīng)答

HIV感染機(jī)體后,HIV會進(jìn)行性破壞機(jī)體免疫系統(tǒng)(尤其是細(xì)胞免疫),但在病程不一樣階段,機(jī)體免疫系統(tǒng)可經(jīng)過不一樣應(yīng)答機(jī)制以阻止病毒復(fù)制。體液免疫應(yīng)答

中和抗體抗P24殼蛋白抗體抗gpl20和抗gp41抗體細(xì)胞免疫應(yīng)答

CD8+T細(xì)胞應(yīng)答CD4+T細(xì)胞應(yīng)答

免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第46頁1.CD4﹢T細(xì)胞數(shù)量顯著降低。2.Th1細(xì)胞與Th2細(xì)胞平衡失調(diào)。3.抗原呈遞細(xì)胞功效降低。4.B細(xì)胞功效異常，表現(xiàn)為多克隆激活、高Ig血癥和產(chǎn)生各種本身抗體。（四）HIV感染免疫學(xué)特征免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第47頁

HIV感染宿主其特征為潛伏期長、病程發(fā)展遲緩。（五）HIV感染臨床特點(diǎn)HIV急性感染多表現(xiàn)為單核細(xì)胞增多樣綜合征,血清可檢出抗HIV抗體。臨床癥狀多發(fā)生于感染后2-6周,表現(xiàn)為發(fā)燒、肌肉痛、關(guān)節(jié)痛、頭痛、腹瀉、咽痛和淋巴結(jié)腫大等。HIV在胞內(nèi)主要呈潛伏感染,當(dāng)宿主細(xì)胞被細(xì)菌、病毒、絲裂原激活后,病毒即進(jìn)行復(fù)制。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第48頁③神經(jīng)系統(tǒng)損害:約60%AIDS病人出現(xiàn)AIDS癡呆癥。（五）AIDS經(jīng)典臨床表現(xiàn)①機(jī)會性感染:是AIDS病人死亡主要原因。常見引發(fā)機(jī)會感染病原體是卡氏肺囊蟲和白色念珠菌，其它有巨細(xì)胞病毒、帶狀皰疹病毒、隱球菌和鼠弓型蟲等；②惡性腫瘤:AIDS患者易伴發(fā)Kaposi肉瘤和惡性淋巴瘤，也是AIDS病人常見死亡原因；免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第49頁常

見綜合征免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第50頁愛滋?。úㄊ先饬觯┟庖呷毕莶『推涿庖邫z驗(yàn)第51頁免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第52頁免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第53頁免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第54頁免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第55頁第四節(jié)免疫缺點(diǎn)病檢驗(yàn)免疫缺點(diǎn)病檢測是多方面、綜合性,主要包括體液免疫、細(xì)胞免疫、補(bǔ)體和吞噬細(xì)胞等方面檢測,除了采取免疫學(xué)方法、分子生物學(xué)方法外,一些常規(guī)和特殊檢測伎倆也極為主要。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第56頁

一、B細(xì)胞缺點(diǎn)病試驗(yàn)室檢測二、T細(xì)胞缺點(diǎn)病試驗(yàn)室檢測三、吞噬細(xì)胞缺點(diǎn)病試驗(yàn)室檢測四、補(bǔ)體系統(tǒng)缺點(diǎn)病試驗(yàn)室檢測五、取得性免疫缺點(diǎn)病試驗(yàn)室檢測免疫缺點(diǎn)病試驗(yàn)室檢測免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第57頁血清Ig測定同種血型凝集素測定特異性抗體產(chǎn)生能力測定噬菌體試驗(yàn)B細(xì)胞表面膜免疫球蛋白（SmIg）檢測CD抗原檢測一、B細(xì)胞缺點(diǎn)檢測免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第58頁二、T細(xì)胞缺點(diǎn)檢測T細(xì)胞功效檢測T細(xì)胞數(shù)量及其亞群檢測皮膚試驗(yàn)T細(xì)胞功效體外試驗(yàn)免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第59頁白細(xì)胞計(jì)數(shù)趨化功效檢測吞噬和殺傷試驗(yàn)NBT還原試驗(yàn)黏附分子檢測三、吞噬細(xì)胞免疫缺點(diǎn)檢測免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第60頁四、補(bǔ)體系統(tǒng)缺點(diǎn)檢測總補(bǔ)體活性單個組分測定普通認(rèn)為CH50、C1q、C4.C3和B因子等幾項(xiàng)檢測可大致反應(yīng)補(bǔ)體缺點(diǎn)情況，對遺傳性血管神經(jīng)性水腫患者必須檢測C1抑制劑才能最終確診。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第61頁五、取得性免疫缺點(diǎn)病檢測HIV感染免疫學(xué)診療方法主要包含病毒抗原抗病毒抗體免疫細(xì)胞數(shù)目和功效免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第62頁抗體檢測:血液（清）、尿液、唾液抗原檢測:血清（漿）核酸檢測:血清（漿）病毒分離:血液，腦脊液，性分泌液CD4細(xì)胞檢測:血液病毒載量測定:血清（漿）檢測標(biāo)本種類免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第63頁（一）HIV抗原檢測慣用ELISA法檢測HIV關(guān)鍵抗原P24。P24出現(xiàn)于急性感染期和AIDS晚期,其定量檢測可作為早期或晚期病毒量間接指標(biāo)。在潛伏期,P24檢測常為陰性。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第64頁（二）HIV抗體檢測HIV感染后2～3月可出現(xiàn)抗體,并可連續(xù)終生,此為艾滋病常規(guī)檢測指標(biāo)。初篩試驗(yàn): ELISA法膠乳凝集法免疫金層析法確認(rèn)試驗(yàn): 免疫印跡法免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第65頁初篩查最基本,最可靠伎倆ELISA試劑敏感性和特異性越來越高與抗原檢測同時進(jìn)行ELISA法檢測HIV抗體免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第66頁慣用方法有免疫斑點(diǎn)法、免疫層析法、硒標(biāo)識法、金標(biāo)識法和凝集試驗(yàn)等。HIV抗體快速檢測OraQuicktest免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第67頁（1）便于操作,大部分快速檢測試劑均為一步法,只需在樣品孔中按要求滴上樣品后在要求時間內(nèi)觀察結(jié)果即可。（2）反應(yīng)時間短,普通為15～60分鐘,大部分試劑反應(yīng)時間為30分鐘。（3）能夠目測,不需要特殊儀器設(shè)備。HIV快速檢測法優(yōu)點(diǎn)免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第68頁（5）試劑可在室溫條件下保留,如雅培HIV-1/2抗體診療試劑在30℃儲存12個月后試劑敏感性與儲存與2~8℃試劑敏感性相同。（4）技術(shù)要求不高。方法簡單,受訓(xùn)技術(shù)員都可操作。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第69頁確認(rèn)試劑必須經(jīng)國家食品藥品監(jiān)督管理局注冊同意。HIV抗體確認(rèn)試驗(yàn)確認(rèn)試驗(yàn)可使用免疫印跡法、條帶免疫法及免疫熒光法。當(dāng)前以免疫印跡法（WB試驗(yàn)）最為慣用。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第70頁HIV抗體確認(rèn)試驗(yàn)判斷標(biāo)準(zhǔn)①HIV抗體陽性:最少有兩條膜帶（gp41/gp120/gp160）或最少一條膜帶與p24帶同時出現(xiàn)；②HIV抗體陰性:無HIV抗體特異性條帶出現(xiàn)；③HIV抗體可疑:出現(xiàn)HIV特異性條帶，但帶型不足以確認(rèn)陽性者。免疫缺陷病和其免疫檢驗(yàn)第71頁（三）CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù)CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù)是反應(yīng)HIV感染患者免疫系統(tǒng)損害狀態(tài)最明確指標(biāo)。美國疾病控制中心將CD4+T細(xì)胞計(jì)數(shù)作為艾滋病臨床分